סקלרודרמה: Flashcards
1
Q
סקלרודרמה - מאפיינים:
- גיל אופייני?
- יותר נשים או גברים?
- מבחינת פתופיזיולוגיה מה 3 התהליכים העיקריים
A
- 30-50
- נשים
- פרוליפרציה של שכבות כלי הדם ובעיה בוזודיליטציה שלהם
- פיברוזיס של הרקמות
- תהליכים אוטואימוניים
2
Q
סקלרודרמה - לאיזה 2 סוגים של מחלות מחולקת
- השוואה של המחלה המקומית לעומת המפושטת
- עור:
- גבלות העיבוי של העור
- מהירות ההתפשטות העורית
- מתי מופיעה תופעת רנו?
- האם יש איסכמיה של האצבעות?
- מידת המעורבות של איברים פנימיים:
- איך היא בכל אחד מסוגי המחלה?
- מחלת ריאות אינטרסטיציאלית?
- יל”ד ריאתי
- מעורבות הכליות?
- calcinusis cutis
- ארתלגיה
- פרוגנוזה
- נוגדנים אופיניים (1/2)
- האם אנא חיובי או שלילי בחולים?
- לאיזה פתולוגיה מקושר כל נוגדן
A
- מחלה דיפוזית ומחלה מקומית
- עור:
- במחלה המקומית יש מעורבות של הידיים והרגליים עד גובה הברך או המרפק וכן של הראש עד לקלוויקולות. במחלה המפושטת יכולה להיות מעורבות עבר
- ההתפשטות היא איטית לעומת מהירה במחלה המפושטת
- במחלה המקומית תופעת רנו יכולה להופיע לפני המחלה בעוד במחלה הדיפוזית רנו מגיע עם
- דווקא כאן קונץ - דווקא במחלה המקמומית יותר נפןץ לראות איסכמיה של האצבעות
- איברים פנימיים:
- הרבה יותר משמעותית ומהירה במחלה הדיפוזית. אם כי גם במחלה המפושטת יכולה להיות מעורבות ויצראלית אך יותר עדינה ומאוחרת
- למשל מחלת ריאות אינטרסטיצאלית קשה שמתפתחת מהר בצורה הדיפוזית ואיטית וקלה בצורה המוגבלת
- יל”ד ריאתי יכול לקרות במחלה הדיפוזית אבל הוא דווקא יותר מאפיין את המחלה המקומית
- מעורבות הכליות נפוצה בחולים עם מחלה דיפוזית ופחות שכיחה בחולים עם מחלה מקומית
- קלצינוזיס עורי יותר נפווץ במחל המקומית
- ארתלגיה יותר קשה במחלה הדיפוזית
- פרוגנוזה ונוגדנים
- פרוגנוזה פחות טובה במחלה הדיפוזית
- anti centromer - מחלה מקומית - נוגדן שהולך עם יל”ד ריאתי
- anti tp1 (anti-scl70) - יותר מחלה דיפוזית - נוגדן שהולך יותר עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
- anti rna polymerase 3 - מחלה סיסטמית
- לרוב אנה חיובי
3
Q
האם חולים יכולים לעבור ממחלה מקומית לדיפוזית?
A
כן בשנתיים הראשונות של המחלה
4
Q
תסמינים של סקלרודרמה:
- מה לרוב התסמין הראשון וההכי שכיח?
- עם איזה נוגדנים בא באסוציאציה?
- מה הרבה פעמים מלווה את הרנו של מטופלים עם סקלרודרמה וכך ניתן להבדיל בין סתם רנו לבין רנו שמעיד על התחלת סקלרודרמה?
- 3 תסמינים בקצות האצבעות
- תסמין וסקולרי נפוץ
- נעלם או לא נעלם בלחיצה?
- יותר אופייני לצורה הממוקמת או הדיפוזית?
- תסמינים עוריים:
- מה זה sclerodactily?
- לרוב מאיפה מתחיל הפיברוזיס מהמרכז או מהפריפריה?
- לאיזה קושי בתנועה של הידיים יכול להוביל?
- צורה של פריחה אופיינית?
- משקעים שיש בעור?
איך יראו הפנים של המטופלים? - הפה?
- הבעות הפנים?
- מעורבות של מערכת העיכול:
- בפה - 1
- בושט - 2
- בקיבה - 2
- במעי הדק והגס - 3
- ברקטום?
- מעורבות ריאתית:
- מה התסמין העיקרי?
- תסמין נוסף בריאות?
- מעורבות קרדיאלית:
- דלקת כלשהי?
- איך משפיע על תפקוד הלב? - 2
- כשל לב סיסטולי או דיסאטולי?
- שכיחות מוגברת של אירועים איסכמיים?
- מעורבות של בלוטות?
- מה 2 הבלוטות העיקריות? למה יוביל?
- מעורבות מוסקולוסקולטאלית:
- מה רואים בפרקים - 2
- מה בשרירים - 2?
- מעורבות כלייתית:
- מה הביטוי הקלאסי?
- באיזה 2 תסמינים מתבטא?
- באיזה שלב של המחלה לרוב קורה?
- איזה תרופה יכולה להאיץ את המחלה הזו?
- מה התרופה שממש שינתה את הפרוגנוזה בהתסמנות הזו?
A
- תופעת רנו
- anti centromere
- טלאקטזיות בשורשי האצבעות
- קצות האבצעות:
- כיבים
- Pitting
- רה אבזורבציה
- וסקולרי - טלאנקטזיות - נעלמות בלחיצה
- יותר אופייני לצורה הממוקמת
- עורי:
- סקלרוזיס של האצבעות לרוב מתחיל מהפריפריה ומתפשט פרוקסימאלית
- יכול לגרום לקונטרקטורות
- salt and peper
- קלצינוזיס
- פנים חסרי הבעה עם מפתח פה צר
- מערכת עיכול:
- פה - יובש
- ושט - דיספגיה וצרבות
- קיבה - התפנות איטי וgave
- מעי: דיברטיקולי, בקטריאל אוברגרות’, , פסיאודואובסטרקציה
- ברקטום - פרולפס
- ריאתי
- מחלת ריאות אינטרסטיציאלית - גורם המוות הכי נפוץ
- יל”ד ריאתי
- קרדיאלי:
- פריקרדיטיס
- פיברוזיס של הלב שיכול להוביל לכשל לב דיאסטולי ולהפרעות קצב
- ללא שכיחות מוגברת של אירועים איסכמיים
- בלוטות:
- רוק ודמעות יכול להוביל לזיקה סינדרום
- מוסקולוסקלטאלי:
- פיברוזיס ומיוזיטיס בשרירי
- ארתלגיה וקונטרקטורות במפרקים
- כלייתי:
- scleroderma renal crisis - זו פגיעה אינטרסטיציאלית
- כשל כליות ויל”ד
- לרוב קורה ב4 שנים הראושונות
- פםרדניזון
- ACEi
5
Q
מה סיבת המוות העיקרית מסקלרודרמה?
A
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
6
Q
מה התסמין הויצראלי שמאפיין את הסקלרודרמה המוגבלת?
A
יל”ד ריאתי
7
Q
מה 5 הביטויים העיקריים במחלה המוגבלת?
- אך כאמור - מה המעורבות הויצראלית הנפוצה?
- האם יכולה להיות מעורבות ויצראלית נוספת?
A
CREST
C - clancinusis R - reno E - esophageal dysfunction S - sclerodactyli T - talenagtasia
8
Q
לרשום את הראשי תיבות הנפלאים שלי לתסמינים של סקלרודרמה:
A
S - skin C - cardiac L - lung E - exocrine glands R - renal O - D - digits E - eating R - M - musclskeletal A -
9
Q
מחלה דיפוזית:
- מה שני השלבים של הפיברוזיס העורי? - מה התסמינים שמאפיינים כל שלב
- לרוב באיזה חלק של המחלה מתחילה מעורבות איברין?
A
- בתהחלה דלקת שמאופיינית בבצקות של הרקמות הרכות ובהמשך פיברוזיס עם הגבלת תנועה
- 4 שנים ראשונות
10
Q
- סיכון מוגבר לממאירויות?
A
כן
11
Q
tendon friction rub
- מופיע במחלה סיסטמית או ממוקמת?
- למה מעלה סיכון?
A
מפושטת
- carpal tunnel syndrome & renal crisis
12
Q
סקלרודרמה - מעבדה:
- מה לרוב נראה בספירה?
- איזה סוג של אנמיה?
- איך מדדי הדלקת?
A
- לויקופניה, תרומבוציטופניה ואנמיה שיכולה להיות נומוציטית בגלל מחלה כרונית אבל גם מיקרו בגלל איבוד ברזל מדימומי מערכת עיכול או מאקרוציטית בגלל בעיות בספיגת בי 12
13
Q
סקלרודרמה - אבחנה:
איך נעשית האבחנה? - 2
A
- קליניקה + נוגדנים אופיניים
14
Q
סקלרודרמה - טיפול:
- טיפול ברנו:
- שינוי אורחות חיים - 2
- 6 תרופות אפשריות
- מה הטיפול ביל”ד ריאתי? - 1
- מה הטיפול במחלה עורית מפושטת?
- טיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית?
- טיפול במחלה דוהרת?
- טיפול ב renal crisis
- חולה שלא מגיב מה אפשר להוסיף - 2
- איזה תרופות חשוב לא לתת כי מחמירות את ההסתמנות הרנאלית - 2
- טיפול ברפלוקס
A
- חימום היד, לבישת כפפות
- חסמי תעלות סידן דה הידרו פרידינים, חסמי אלפא, ארב, מעכבי פי די אי, פרוסטציקלין, , SSRI (fluxetinine)
- כמו ביל”ד אדיופתי
- מטוטרקסט יכול לעזור
- ציקלופוספאמיד
- השתלה מח עצם עצמית
- ACEi
- arb or ccb
- STEROIDS OR NSAIDS
- PPI
