לופוס Flashcards
לרוב בחולי לופוס הנוגדנים מופיעים יחד עם הקליניקה או לפני
שנים לפני
טריגר שגורם להרבה חולות בלופוס להתלקחות?
חשיפה לשמש
הסתמנות קלינית של לופוס:
- תסמינים סיסטמיים - 4
- סיסטמי: חום, כאבי פרקים ושרירים, ירידה במשקל, עייפות
הסתמנות קלינית של לופוס:
- 3 תופעות מוסקולוסקלטאליות
- מה סוג הארטריטיס?
- מפרקים: פוליארטריטיס אינטרמיטנטית לא אירוזיבית (אם כי יש וריאנט של לופוס שהוא שילוב של ראומטיד ארטריטיס עם לופוס שנקרא רופוס ואז יש ארוזיה), מיוזיטיס
, ischemic bone ncerosis במיוחד במטופלות בסטרואידים
הסתמנות קלינית של לופוס:
- 3 תופעות עוריות
- מה המראה והפיזור של כל פריחה?
- לציין האם כל פריחה היא כרונית או אקוטית
- מה הפריחה הכרונית הנפוצה ביותר ומה הפריחה האקוטית הנפוצה ביותר?
- את הפריחה האקוטית - מה מחמיר? - 1
- באיזה אנשים קורת הפריחה הסאב אקוטית
- עור:
- malar rash -
פריחה אדומה, מורמת, לעיתים קשקשית. מערבת את הפנים האוזניים והסנטר, החזה והגב העליונים והחלק האקסטנסורי של הידיים.
הפריחה רגישה לאור וכן מתלקחת הרבה פעמים במקביל להתלקחות סיסטמית.
זו הפריחה האקוטית הנפוצה ביותר - discoid rash
- פריחה צירקולרית, מורמת עם שוליים היפרפיגמנטריים וקשקשיים ומרכז אטרופי.
במקרים קשים יכולה לגרום להצטלקויות ודה-פורמציות
רק ל5% מהמטופלים עם הפריחה הזו יש לופוס
זו הפריחה הכרונית הנפוצה ביותר - subacute cutaneous lupus erythematosus
- פריחה של רבדים אדומים קשקשיים המזכירה פסוריאזיס
- חולים שמאוד רגישים לשמש ופעמים רבות חיוביים לאנטי-רו
הסתמנות קלינית של לופוס: - התסמנות כלייתית: * מה הרכיב העיקרי של הכליה בו פוגעת לופוס? * איזה 6 סוגים של לופוס נפריטיס יש? * מה מייצג האות A ליד השם ומה מייצג האות C?
- באיזה מהמרמות לא מומלץ לטפל? - 3
- באיזה רמות מומלץ לטפל? - 3
- רמות 3-4 - מה לרוב ההסתמנות? 4
- מה לרוב ההסתמנות של רמה 5? - 1
- מה הטיפול בשלשותם - 2
- באיזה מצב יש הסכמה גורפת על צורך לטיפול ברמה 5?
- האם הנפריטיס היא לרוב סימפטומטית?
- איזה גזע נמצא בסיכון לESRD?
- גלומרולי
6 הסוגים:
1 - minimal mesangial lupus nephritis - מיקרוסקופיה תקינה אך יש צביעה לקומפלקסים אימוניים במזנגיום
2- mesangial proliferative lupus nephritis - היפרצלולריות של המזנגיום או ריבוי מטריקס של המזנגיום. ייתכו גם משקעים סאב אפיתליאלים (מתחת לפודוציטים) או סאב אנדותליאלים (מתחת לאנדותל של הקפילרות). אך אלו יראו רק במיקרוסקופ אלקטרוני או פלורסנטי ולא במיקרוסקופ אור
3- focal LN - כלומר גלומרולונפריטיס סגמנטית או גלובלית בפחות מ50 מהגלומרולי בכליה, יכול להיות מכמה סוגים:
A - דלקת פעילה
C - סקלרוזיס ללא דלקת פעילה
A/C - שילוב של דלקת פעילה עם סקלרוזיס
4 - diffuse lupus nephritis: גלומרולונפריטיס ביותר מ50% מהגלומרולים, מתחלק ל2:
* diffuse segmental (iv-S) - כלומר מערב יותר מ50% מהגלומרולי באופן סגמנטי
* diffuse global - (iv-G) מערב יותר מ50% מהגלומרולי באופן גלובלי
5 - membranous lupus nephritis
6 - advanced sclerotic LP - מעל 90% מהגלומרולי סקלרוטיים באופן גלובאלי.
A - מצייג מחלה פעילה
C - מחלה או נזק כרוני
ברמות 1-2 ו6 לרוב אין צורך בטיפול נגד הנפריטיס
ברמות 3-5 יש צורך, כאשר ברמה 5 בעיקר יש צורך לטפל אם יש פרוטאינוריה בטווח הנפרוטי
רמות 3-4 יתבטאו ב:
* פרוטאינוריה, המטוריה
* 50% מהחולים יפתחו תסמונת נפרוטית ויל”ד
רמה 5 תתבטא בפרוטאינוריה
הטיפול הוא בסטרואידים ועוד תרופה מדכאת חיסון
* ברמה 5 ההסכמה הגורפת אם יש פרוטאינוריה בתחום הנפרוטי, אם אין יש חילוקי דעות
לרוב נפריטיס א-סימפטומטית
שחורים
הסתמנות קלינית של לופוס:
CNS - 4 תופעות
- מה עוד יכול לגרום לתופעות של הסי אנ אס חוץ מהלופוס עצמו בחולה לופוס?
- מה הטיפול - 2
- פגיעה קוגנטיבית
- פרכוסים
- פסיכוזות
- כאבי ראש
זיהומים של הסי אנ אס בגלל דיכוי חיסוני
תרופות אנטי-אפילפטיות ומדכאות חיסון
הסתמנות קלינית של לופוס:
- ואסקולרי - 3 התסמנויות וסקולריות שיותר נפוצות בחולי לופוס
- מה 2 המנגנונים בהם זה יכול לקרות?
- מה הטיפול בכל מנגנון?
- האם חולי לופוס נמצאים בסיכון מוגבר לאתרוסקלרוזיס?
- לציין 3 גורמי סיכון לאתרוסקלרוזיס מוקדם בחולי לופוס שהם מעבר לגורמים הכלליים לאתרוסקלרוזיס מוקדם באוכלוסיה הכללית
MI, TIA, CVA
יכולים לקרות במנגנון של וסקוליטיס הגורם לחסימה של זרימת הדם או במנגנון של חסימה מכנית: בעקבות קרישים (בגלל הנטייה המוגברת לקרישה בתסמונת האנטי-פוספוליפידים, בגלל אמבוליות של ליבמן סאקס אנדוקרדיטיס למוח וכו’)
אם זה בגלל וסקוליטיס הטיפול הוא אימונוסופרסיבי ואם בגלל חסימה מכנית אז דילול דם
כשיש מנגנון משותף משלבים את 2השיטות
התקפי לב בגלל אתרוסקלרוזיס מוגבר, מי במיוחד בסיכון? - גברים - מבוגרים - מחלה מאוד פעילה - זה - טיפול במינון גבוה של סטרואידים - זה - רמות ציסטאין ולפטין גבוהות בדם - זה יל"ד - דיסליפידמיה - סכרת
הסתמנות קלינית של לופוס: ריאות: * ההתסמנות הכי נפוצה ומה הטיפול בה *עוד הסתמנות אפשרית * עוד מצב יחסית מסכן חיים ומה הטיפול?
- פליאוריטיס כאשר הטיפול הוא Nsaids
- תסנינים
- דלקת אינטרסטיציאלית שיכולה לגרום לפיברוזיס או לדימום אלוואולרי - טיפול מדכא חיסון
הסתמנות קלינית של לופוס:
- לב:
- ההתסמנות הכי נפוצה ומה הטיפול?
- הסתמנו חמורה יותר ומה הטיפול?
- פריקרדיטיס - טיפול בnsaids
- אנדוקרדיטיס מסוג ליבמן סאקס שיכול לגרום לאי ספיקה מיטראלית או אורטלית וכן לאמבוליות
- הטיפול באנדוקרדיטיס הוא בסטרואידים
הסתמנות קלינית של לופוס:
- המטולוגי
- מה ההפרעה שרואים בכל שורת דם ומה הטיפול?
- אנמיה - לרוב נורמוצית נורמוכרומית של מחלה כרונית אך יכולה להיות גם אנמיה המוליטית שדורשת טיפול בסטרואידים
- לויקופניה, בעיקר לימפופניה שלא גורמת לנטייה מוגברת לזיהומים
- תרומבוציטופניה - לרוב לא נטפל בסטרואידים אלא אם כן הטסיות מתחת ל40 אלף או שיש דימום לא תקין
הסתמנות קלינית של לופוס:
- סינדרום אנטי-פוספו-ליפידי
- האם קורה גם ללא לופוס
- נטייה לקרישיות יתר ורידית או עורקית?
- מאיזה 2 רכיבים מתבססת ההאבחנה?
- מה 3 הנוגדנים הרלוונטיים?
- טיפול?
- מה יעד הINR?
- מה הטיפו בהריון
- סינדרום של קרישיות יתר ורידית ועורקית שקורה גם ללא לופוס
- האבחנה מבוססת על קיום 2 תנאים:
1. אירוע קרישי אחד או יותר ו/או אירועים חוזרים של אובדן עובר
2. לפחות 2 בדיקות בהפרש של 12 שבועות שמראות נוגדן ספציפי לסינדרום: אנטיקרדיוליפין/ לופוס אנטי-קואגולנט/ בטא 2 גליקופרוטאין - טיפול בקומדין:
- INR מטרה:
- 2-2.5 בחולה עם אירוע ורידי בודד
- 3-3.5 בחולה עם מספר אירועים ורידיים או אירוע עורקי אחד
- בהריון קלקסן ואספירין
בדיקות מעבדה בחולי לופוס:
- נוגדן שחיובי כמעט בכל החולים ומתאים כבדיקת סקר?
- נוגדן מאוד ספציפי אך לא רגיש?
- איזה מצבים יכול לנבא עלייה בטיטר? - 2
- במיוחד כשלעלייה בטיטר מתלווה עוד איזה ערך?
- עוד בדיקה ספציפית אך לא רגישה
- למה חשוב לבדוק נוגדנים לAPLA?
- Presence of anti ro/ anti-la - increases the risk of what 3 conditions? (choose wich ab and mention the 3 conditions)
- ANA
- anti dsDNA
- עלייה בטיטר יכולה לנבא התלקחות של וסקוליטיס או לופוס נפריטיס במיוחד אם יש ירידה במשלים
- anti SM
- כדי להעריך סיכון להפלות ואירועים תרומבואמבוליים - ככל שטיטר הנוגדנים האלו יותר גבוה הסיכון לאירועים תרומבו-אמבוליים יותר גבוה
- anti ro מנבא:
- סיכון מוגבר ללופוס ניאונטאלי (כלומר תינוק שנולד עם לופוס בגלל מעבר הנוגדן אל העובר ונעלם בגיל חצי שנה)
- SCLE - subactue cutaneous lepus erythamous
- sicca syndrome
מה סט הבדיקות הבסיסיות שנעשה במעקב אחר חולה - 3?
- בדיקת שתן לזיהוי חלבון ודם
- ספירה: המוגלובין לזיהוי אנמיה, טססיות
- כימיה: קראטינין ואלבומין בדם
אבחנה של לופוס
- איזה 2 סוגים של קריטריונים יש שנרצה למלא את חלקם לצורך אבחנה?
- האם האבחנה מתבססת על קריטריונים האלו או שהיא בעיקרה קלינית?
- כמה קריטריונים ומאיזה קבוצות עושה אבחנה סבירה של המחלה?
- מטופלים רק עם קריטריונים אימוניים - האם אבחנתי ללופוס?
- אז על מה כן מעיד
- יש קריטריונים אימוניים ויש קריטריונים של סימפטומים - כאשר 4 קריטריונים חיוביים עם לפחות אחד חיובי מכל קטגוריה עושה את האבחנה בצורה סבירה
- עם זאת, הקריטריונים הם בעיקר בשל מחקרים והאבחנה הסופית היא קלינית
- מטופלים רק עם קריטריונים אימוניים אינם נחשבים כחולי לופוס אך בעלי סיכון מוגבר לפיתוח המחלה
