מחלות בלוטת האדרנל

Question 1

הפעילות של סטרואידים:

• 3 השפעות על המערכת האימונית (איזה תא מעלים, איזה תא מורידים, השפעה כללית על מערכת החיסון)
• איך משפיעים על מטבוליזם של סוכר?
• השפעה של שומן ושריר
• עצם?
• ריפוי פצעים?
• מתי השפל של הפרשת הקורטיזול ביום?
• מתי שיא הקורטיזול?

Answer 1

• מעלים ספירה לבנה, מורידים אאוזינופלים, אנטי דלקתיים
• מעלה ייצור סוכר ומפחית אפטייק שלו ע”י הרקמות
• מגביר פירוק שריר ושומן
• מפחית יצירת עצם
• מאט ריפוי פצעים
• שפל בלילה (למשל 12 בלילה)
• שיא לפנות בוקר

Question 2

השפעה של מינרלוקורטיקואידים:

• איך משפיע על נוזלים ולחץ דם?
• אלקטרוליטים?

Answer 2

• אגירת נוזלים והעלאת לחץ דם

- מוריד אשלגן מעלה נתרן

Question 3

אנדורגנים

• איזה אנדרוגנים למשל מיוצרים באנרנל? - 3
• מה המקור העיקרי של אנדרוגנים באישה ובגבר?
• באישה (וגם בגבר) למה יכולים להפוך האנדרוגנים האלו?

Answer 3

• DHEA, testosterone, androstedione
• גבר - אשכים, אישה - אדרנל
• לאסטרוגן

Question 4

תסמינים של קושינג:

• תסמינים עוריים - 2
• 3 תסמינים הקשורים בשרירים
• 4 תסמינים שקשורים בפיזור שומן
• תסמינים בעצמות: 1 בילדים, 1 במבוגרים
• הפרעות CNS - 3
• השפעה על משק הסוכר והשומן
• הפרעה אלקטרוליטרית
• הפרעות קרדיו-ווסקולריות - 2
• השפעה על מערכת המין - 2
• זיהומית - 1
• שינוי בספירות דם - 2
• השפעה המטולוגית

Answer 4

• הידקקות של העור, סטריאה
• חולשת שרירים, כאבי שרירים, דילדול שרירים
• באפלו האמפ, מון פייס, supra clavicular fat pad, השמנה מרכזית
• בילדים ירידה בגדילה ומבוגרים אוסטאופורוזיס
• עצבנות, דיכאון, בעיות שינה
• סכרת והי]פרליפידמיה
• היפוקלמיה
• יל”ד
• אתרוסקלרוזיס
• ירידה בליבידו ובנשים גם אמוניריאה
• נטייה לזיהומים
• ירידה באאוזינופילים ועלייה בספירה הלבנה
• סיכון מוגבר לPE & DVT

Question 5

ברגע שעלה לנו חשד קליני לקושינג איזה 3 מבחנים אנחנו יכולים לעשות כדי לוודא את האבחנה?

• על איזה בדיקה מהנ”ל נרצה לחזור כמה פעמים?
• לציין איזה ערך יהיה חריג בכל בדיקה?
• כמה בדיקות נרצה ומאיזה סוגים כדי להגיד שהאבחנה היא ודאית?
• 2 דברים שיכולים לגרום למבחן דיכוי דקסה - מתזון לצאת חיובי אפילו שלמטופל אין קושינג
• אם איבחנו את המטופל עם הפרשה מוגברת של קורטיזול - כעת בין איזה 2 מצבין נרצה להבדיל?
• מי מהם יותר נפוץ?
• איך נבדיל בין 2 המצבים? לציין את הערך בבדיקה שיבדיל בין כל מצב
• אם הגענו למסקנה שההפרשה היא אינה תלויה באיי סי טי היי - מה הבדיקה הבאה שנעשה?
• אם הגענו למסקנה שמדובר בהפרשה של איי סי טי היי ממקור מרכזי איך נבדילך בין שני הגורמים שיכולים להפריש אותו
  1 - בדיקת הדמיה ומה הקושי איתה
  2 - 2 בדיקות הורמונאליות ואיך מבדילות
• בדיקה פולשנית שמאפשרת להבדיל בין גידול בהיפופיזה לגידול אקטופי
• איך נקראת?
• מאיזה 3 אתרים מודדים רמות ACTH?
• מה הפעולה ההתערבותית שעושים?
• איזה יחס בין המרכז לפריפריה יעיד על גידול בהיפופיזה ואיזה על גידול אקטופי?

Answer 5

3 המבחנים:

• מבחן דיכוי דקה מתזון - לוקחים בלילה דקסה מתזון שאמור לדכא את הפרשת הקורטיזול שאמורה להגיעה לשיאה בבוקר. בודקים בבוקר רמת קורטיזול ואם היא מעל 50 זה פתולוגי
• קורטיזול חופשי בשתן - אוספים במשך 24 שעות שתן ובודקים רמות קורטיזול - תקין עד 120. על בדיקה כזו נרצה לחזור כמה פעמים כדי להחשיב כחיובית
• דקסה מתזון בלילה ברוק/סרום - המטופל לועס מסטיק בלילה ואז מביא למעבדה בבוקר ואם בלילה רמות הקורטיזול היו גבוהות זה פתולוגי. אפשר גם לבדוק בסרום - תקין זה עד 5 ברוק או עד 130 בסרום

נרצה 2 מבחנים מסוגים שונים על מנת לקבוע את האבחנה

• דברים שיכולים לגרום לfalse positive:
• המטופל לא לקח את הדקה מתזון
• תרופות שגורמות למטבוליזם של דקסה מתזון כמו תרופות נגד פירכוס
• בשלב הבא נרצה להבדיל בין:
• ACTH dependent cushing
• ACTH independent cushing
  -נבדיל ע”י רמות
  ACTH & CRH
  במטופל עם קושינג שהוא תלוי אי סי טי היי רמות ה
  ACTH
  יהיו גבוהות ורמות ה
  CRH
  יהיו נמוכות
  לעומתץ זאת במטופל עם קושינג שהוא
  ACTH independent
  רמות הACTH &CRH יהיו נמוכות
• רמות אי סי טי היי מתחת ל5 נחשבות נמוכות ומעל 15 נחשבות גבוהות

ACTH dependent הוא יותר נפוץ

ACTH independent:
- סיטי אדרנלים כדי לזהות את הגידול המפריש

ACTH dependent:
- נרצה להבדיל בין גדיול היפופיזארי לבין גידול עם הפרשה אקטופית, נוכל לעשות 3 בדיקות:
* אם אר איי מוח - הבעיה היא שגם אם מוצאים גידול בהיפופיזה זו יכולה להיות אינסידנטלומה ולא בהכרח הגידול שמפריש ACTH
* בדיקת דקסה מתזון במינון גבוה - ההנחה היא שגידול היפופיזארי ידוכא תחת מתן דקסה מתזון במינון גבוה וגידול אקטופי לא
* בדיקת CRH
ההנחה היא שגידול היפופיזארי יגידל את הפרשית הACTH
תחת גירוי ע”י CRH
בעוד גידול אקטופי לא

הבעיה היא שעדיין יכולה להיות תמונה לא ברורה ולכן יש את הבדיקה הבאה:
IPSS - INF. PETROSAL SINUS SAMPLING

בדיקה בה דוגמים את רמות הacth
CRH
אם אחרי מתן CRH
היחס של ACTH
הוא פי 3 במרכז לעומת הפריפריה - מתאים לגדיול היפופיזארי
אם היחס הוא מתחת ל2 - מתאים לגידול אקוטיפי פריאפרי

Question 6

מה זה פסיאודו-קושינג סינדרום?

• 3 גורמים?
• איך מטפלים?

Answer 6

• רמות קורטיזול גבוהות ובדיקות חיוביות לקושינג אבל נובע מסיבה פיזיולוגית כמו השמנה, דיכאון או אלכוהול ויש לטפל בבעיית הבסיס

Question 7

2 גורמים ל 
ACTH dependent cushing syndrome
* 4 גידולים אקטופיים שאופייני שמפרישים קורטיזול
* אגב במי נוטה להיות רמות ACTH
יותר גבוהות בגידול היפופיזארי או אקטופי?
* במי יותר שכיח היפוקלמיה?
* במי יותר גבוה ה- Urine free cortisol?

3 גורמים ל
ACTH independet cushing syndrome:
* 2 גידולים
* 1 הפרעה גנטית

Answer 7

ACTH dependent cushing:

• גידול היפופיזארי המפריש קורטיזול
• הפרשת קורטיזול אקטופית מגידולים כמו: קרצינואיד, פיאו, מדולרי קרצינומה, גידול מסוג סמול סל בריאה וכו’

בגידול אקטופי רמות ACTH
יהיו יותר גבוהות
בגידול אקטופי תהיה גם שכיחות מוגברת יותר של היפוקלמיה ויותר
urine free cortisol

ACTH independent cushing:

• אדנומה אדרנלית
• קרצינומה אדרנלית
• מוטציות גנטיות באדרנל כמו mccune albright

Question 8

מה זה

cushing disease

Answer 8

הפרשה עודפת של קורטיזול בגלל גידול מפריש

ACTH בהיפופיזה

Question 9

טיפול בקושינג:

• מה 4 האופציות הטיפוליות אם הקושינג הוא בגלל גידול בהיפופיזה?
• מה לרוב הקו הראשון?
• 2 טיפולים אפשריים אם הקו הראשון לא הצליח?
• מוצא אחרון?
• 3 אופציות טיפוליות לגידול אקטופי מפריש ACTH
• הטיפול העיקרי לקושינג בגלל הפרשה מגידול אדרנלי של קורטיזול
• ואם זו היפרפלזיה דו צדדית?

Answer 9

• אופציות טיפוליות בגידול בהיפופיזה:
• ניתוח טרנס ספינואדלי - קו ראשון
• טיפול תרופתי אם הניתוח נכשל
• או טיפול בקרינה אם הניתוח נכשל
• קו אחרון - כריתת אדרנל דו צדדית
• גידול אקטופי:
• כריתה
• טיפול תרופתי
• כריתה דו”צ של האדרנלים
• גידול אדרנלי
• לרוב קל להסירו
• אם זו היפרפלזיה דו צדדית נקרות את 2 האדרנלים

Question 10

מה זה nelson syndrome?

* כתוצאה מאיזה טיפול יכול להיגרם?

Answer 10

nelson syndrome - גדילה ביתר של גידול היפופיזארי מפריש
ACTH
לאחר כריתה בי לטראלית של האדרנל - כיוון שלאחר הכריתה אין הפרשת קורטיזול ולכן הגידול לא מדוכא ע”י קורטיזול והוא גדל ביתר

Question 11

לגבי טיפול תרופתי לקושינג - מציין תרופות ולציין מה המנגנון של כל אחת ולאיזה סוג של קושינג מתאימה:

• pasireotide
• metyrapone
• mitotane
• ketoconazole
• 3 מקרים בהם ניתן טיפול תרופתתי
• מתי נעשה ניתוח כריתה דו צדדי של האדרנלים

Answer 11

• מתאים לגידול היפופיזארי - מפחית יצירת איי סי טי היי היפופיזארי
• 3 האחרים הם מעכבי ייצור קורטיזול ע”י האדרנל ומתאימים במקרה של קושינג תלויי אי סי טי היי או שאינו תלוי אי סי טי היי

מתי ניתן טיפול תרופתי:

• חולה בסיכון גבוה לניתוח
• כגשר לניתוח
• כאשר ניתוח נכשל
• כאשר לא הצלחנו לכרות את הגידול המקורי ואין הצלחה מספקת עם טיפול תרופתי או טיפולים אלטרנטיביים

Question 12

מהי מחלת אדיסון ומהו סינדרום אדיסון?

Answer 12

• סינדרום אדיסון - חסר בקורטיזול

- מחלת אדיסון - ספציפית חוסר בקורטיזול בגלל פגיעה אדרנלית

Question 13

הסתמנות של סינדרום אדיסון:

• 3 תלונות לא ספציפיות
• משקל
• שרירים
• 2 ל”ד?
• 2 ממצאים ספציפיים במחלת אדיסון
• ממצא בבדיקת דם?
• סוכר?
• ממצא בבדיקת דם שיותר אופייני למחלת אדיסון?
• על מה יתלוננו אנשים עם ירידה גם באנדרוגנים? - 3
• לרוב בנשים או בגברים?
• למה?
• בספירות דם - 4
• tsh

Answer 13

• תלונות לא ספציפיות: עייפות, ירידה במשקל, תלונות גסטרו-אינטסטינאליות לא ספציפיות (חוסר תיאבון, בחילות)
• ירידה במשקל
• מיופתיה או כאבי מפרקים
• postural hypotension & low blood pressure
• היפונתרמיה
• היפוגליקמיה
• ירידה באנדוגנים:
• ירידה בליבידו
• ירידה בשיעור
• גרד בעור
• בעיקר בנשים כי בגברים יש הפרשה מהאשכים
• בספירות דם: אנמיה נורמוציטית, נויטרופניה, אאוזינופיליה ולימפוציטוזיס יחסי
• tsh slightly elevated

וספציפית במחלת אדיסון (ראשוני):
* היפרפיגמנטציה של העור בגלל הפרשה מוגברת של 
ACTH
שגורם להפרשה מוגברת של MSH
* salt craving בגלל חוסר באלדוסטרון
* היפרקלמיה

Question 14

באיזה מנגנון נוצרת היפונתרמיה בחולה אדיסון שניוני?

Answer 14

SIADH

Question 15

יש חשד קליני לאדיסון בגלל אנמנזה ובדיקה פיזיקאלית:

• מה הבדיקה הראשונית לראות אם יכול להיות שזו האבחנה? מה הערך שיכווין לאדיסון?
• מה הבדיקה שמוכיחה שמדובר באדיסון סופית? מה הערך שמתחתיו נאבחן אדיסון?
• האם לעיתים רק הבדיקה הראשונית יכולה להספיק?
• למה מבחן סינקטן הוא אינדיקטיבי גם לאדיסון ראשוני וגם שניוני?
• איבחנו אדיסון - מה 3 המדדים בדם שניקח כדי להבדיל בין אדיסון ראשוני ושניוני ומה הערכים המתאימים לכל אחד מהם באדיסון ראשוני ושניוני?

Answer 15

• רמות קורטיזול בבוקר - אם הן מתחת ל50 בוקר (שזה זמן השיא) - מחשיד לאדיסון
• אם הבדיקה הראשונית יצאה חיובית נעשה מבחן סינקטן - נותנים סינקטן שהוא מגרה את ההיפופיזה להפריש איי סי טי היי ואז אם יש אדיסון לא תהיה עלייה מספיק משמעותית בקורטיזול ונראה קורטיזול מתחת ל500-450.
• אם הבדיקה הראשונה היא עם תוצאות מאוד חד משמעיות היא יכולה להספיק
• מבחן סינקטן הוא אינדיקטיבי גם לאסידון ראשוני וגם לשניוני כי:
• בראשוני הבלוטה לא תגיב לאיי סי טי היי
• בשניוני בגלל היעדר הפעלה של הבלוטה מזה זמן רב היא פשוט כבר אטרופית ומדוכאת ולכן לא תגיב

הבדלה בין אדיסון ראשוני לשניוני:

• ACTH - high in primary low in secondary
• Renin - high in primary ok in secondary
• Aldosterone - low in primary, ok in secondary

Question 16

באיזה מצב למטופל יכול להיות אדיסון אבל עדיין לא נראה את זה במבחן סינקטן?

Answer 16

אם יש לו אדיסון שניוני שקרה לא מזמן והבלוטה עוד לא אטרופית

Question 17

אטיולוגיות לאדיסון ראשונית:
- מה הסיבה הכי שכיחה?
* יכול להופיע מבודד
* יכול להופיע כחלק מ2 תסמונות - מי הן?
איזה עוד איברים אנדוקריניים פגומים בכל אחת (3+ 2)
מי מהן מלווה גם בפטרת ואבנורמליות בעור שיניים וציפורניים
מי מהן מונוגנית ומי פוליגנית?
במונוגנית - מה הגן?
מחלה אוטואימונית שיכולה להתלוות לשני הסוגים?
- סיבה זיהומית - 5
- סיבה המטולוגית - ממה נגרם- -6
- סיבות אינפילטרטיביות - 2
- תרופתי - 1
- ממאירות - 1
- מולד - 2

אטיולוגיות לאדיסון שניונית

• הסיבה הכי שכיחה?
• 6 דברים אחרים שיכולים לפגוע בהיפופיזה?

Answer 17

• פגיעה אוטואימונית בבלוטה כאשר יכולה להיות מבודד (אדרנליטיס אוטואימוני מבודד) או כחלק מ
  AI polyglandular syndrome type 1/2:
  1 - גם היפוגונדיזם, היפו-פרה תירואידיזם ופרנשיוס אנמיה ובנוסף גם קנדידה כרונית ואבנורמליות בציפורניים שיער ועור
  2 - השימוטו או גרייבס בתירואיד וכן סכרת סוג 1
• 1 הוא מונגני בגלל הגן ARIE
• 2 הוא פוליגני
• בשניהם יכול להיות גם ויטיליגו
• infectious: TB, HIV, CMV, syphillis, cryptociccosis
• hematology - bleeding into the gland because of:
• מדללי דם
• טראומה
• זיהום
• ניתוח
• הריון
• waterhouse fridriech syndrome
• אינפלטרטיבי: עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס
• תרופות מעכבות אדרנל כמו ketoconazole
• ממאירות בשני האדרנלים
• CAH, חסר מולד בסטרואידים

שניוני:

• הפסקה מהירה של טיפול כרוני בסטרואידים
• טראומה להיפופיזה:
• דימום
• אוטם
• טראומה
• זיהום
• גידול
• שיהאן סינדרום

Question 18

טיפול באדיסון:

• מה הטיפול?
• איך מכוונים את המינון הרצוי?
• מה מוסיפים אם האדיסון ראשוני?
• מה צריך לעשות בעיתות סטרס?
• לרוב מה מהירות התגובה הקלינית?

Answer 18

• סטרואידים
• הגעה למינון הרצוי היא על פי הקליניקה
• fludrocortisone - אנלוג של מינרלוקורטיקואידים
• להעלות מינון
• מהירה - כמה ימיםן

Question 19

ADDISSONIAN CRISIS:

• תחת איזה 3 מקרים יכול להיגרם דבר כזה?
• לפרט על דוגמאות לכל אחד
• לרוב מאדיסון ראשוני או שניוני?

Answer 19

• הפסקה חדה של טיפול בסטרואידים
• סטרס אקוטי בחולה אדיסון: טראומה, זיהום, דימום וכו’
• פגיעה מהירה באדרנל: דימום, זיהום, אוטם
• לרוב אדיסון ראשוני

Question 20

תסמינים של משבר אדיסוני:
- לחץ דם
- תסמינים גסטרואינטסטינאליים - 2
- מצב הכרה - 2
- תחושה כללית?
- האם יש חום?
- האם יש היפוגליקמיה?
באיזה מצבים נחשוד בשוק אדיסוני?

Answer 20

• לחץ דם ירוד ושוק
• הקאות, בטן חריפה
• מצב הכרה ירוד, בלבול
• לתרגיה, חוסר כוח
• יש חום
• היפוגליקמיה היא נדירה
• בכל מצב של שוק שלא מגיב לנוזלים נחשוד

Question 21

טיפול במשבר אדיסוני:

• מה הטיפול היעקרי? - מינון
• 2 מצבים נלווים שצריך לטפל בהם?
• האם צריך לתת fludrocortisone?
• מתי כן?

Answer 21

• 100 מ”ג הידרוקורטיזון לוריד כמה פעמים ביום
• נוזלים אם יש תת לחץ דם וסוכר אם יש היפוגליקמיה
• לא
• צריך לתת כשיורדים ממינון של 100 מ”ג הידרו ביום ואז הקורטיזול הזה הוא כבר לא במינון מספיק גבוה כדי להפעיל בעצמו את הרצפטור האלדוסטרוני

Question 22

למה גורם היפראדרוגינזם באישה (איזה תסמינים)? (5)
* איזה מקומות נחשבים לשיעור אנדרוגני - 3

• מה הבדיקה שנרצה לעשות כדי לבדוק אם יש יתר אנדרוגן?
• איזה הפרעה של האדרנל יכולה לגרום לזה?
• מה האינזים הכי שכיח שפגוע?
• מה 3 הסוגים שיש - באיזה גיל מתבטא כל אחד בגברים ובנשים?
• מה הטיפול?

Answer 22

• שיעור יתר, אלופציה, אקנה, בעיות במחזור, הגלדת דגדגן
• רמות אנדרוגנים וטסטוסטרון בבוקר - אם גבוהות מעיד על היפראנדרוגן
• שיעור אנדרוגני: בין הפטמות, מעל הפופיק, בזקן
• CAH
• 21 הידרוקסילאז
• slat wasting - נשים נולדות עם ויריליזציה גברים נולדים תקינים - שניהם חווים משבר אדיסוני כמה ימים אחרי הלידה בגלל חסר באלדוסטרון וקורטיזול
• simple virilizing - חסר בינוני, נשים עם ויריליזציה גברים פשוט יתחילו גיל התבגרות מאוד מוקדם. אין חסר בקורטיזול או אלדוסטרון
• Non classical - נשים יסתמנו בגיל יחסית מאוחר עם אקנה, שיעור יתר וכו’ - ללא חסר בסטרואידים או אלדוסטרון

טיפול בסטרואידים שירגיעו את הציר ויפחיתו את ייצור האנדרוגנים

Question 23

מה ההגדרה של אינסידנטלומה אדרנלית (להתייחס גם לגודל)

Answer 23

גוש מעל 1 ס”מ באדרנל שנמצא בבדיקת הדמיה באופן מקרי

Question 24

אינסידנטלמות

• האם ממצא שכיח?
• אצל מי במיוחד?
• לאיזה 3 סוגי גידולים אפשר לחלק את האינסידנטלומות?
• מי הכי שכיחה ומי הכי פחות?

Answer 24

• כן סביב ה10% בגדיל מבוגר

אינסידנטלומות יכולות להיות:
* גידולים שפירים לא מפרישים
* גידולים שפירים מפרישים
* ממאירים 
(מסודר לפי סדר השכיחות)

Question 25

בירור הגוש:
- ברגע שמצאנו אינסדנטלומה - איזה 2 מאפיינים של הגוש מעניין אותנו לבחון

• מה 2 הבדיקות ההורמונאליות שעושים כדי לראות אם הגידול הוא פונקציונאלי או לא + עוד 2 בדיקות שמוסיפים רק אם יש תנאים ספציפיים?
• אם יצאה חיובית מה עושים?
• ואיך מטפלים?
• אם יצאה שלילית?
• איך מאפיינים אם הגידול הוא ממאיר או שפיר?
• מה נרצה שיהיה הצבע שלו בהדמיה (איזה יחידות האוספילד?)
• איך מגיב לחומר ניגוד?
• גודל?
• שוליים?
• הטרוגניות?
• למה מתאים גוש דו”צ

Answer 25

מצאנו אינסידנטלומה - יעניין אותנו

• להבין אם היא מפרישה
• להבין אם היא ממאירה
• איך נדע אם מפרישה?
• בדיקות דיכוי דקסה מתזון לבירור הפרשת קורטיזול
• בדיקה למטנפירנים בדם או קטכולאמינים בשתן לזיהוי פיאו
• אם יש יל”ד או היפוקלמיה נעשה גם בדיקה ליחס רנין אלדוסטרון
• אם הגידול הוא מעל 4 ס”מ נעשה בדיקה להורמונים אנדרוגניים - 17 הידרקוסיפרוגרסטרון וגם
  DHEA
• אם אחת הבדיקות חיוביות נחזור עליה ואם שוב חיובית נסיר את האדנומה
• אם יצאה שלילית והאדנומה לא ממאירה נעשה עוד בדיקה הורמונאלית אחרי שנה ואם גם זו שלילית נעקוב בהתאם לצורך
• איך נדע אם ממאירה?
• נעשה סיטי תלת פאזי ובו נראה
• צפיפות למתחת 10 יחידות האונספילד - שפיר
• גבולות חלקים - שפיר
• מראה הומוגני - שפיר
• גודל מעל 4 ס”מ - מכוון לממאיר
• early washout - benign
• גוש דו”צ - מתאים לגרורה

Question 26

מה הסיבות השכיחות ליל”ד שניוני? - 3

* מה ההפרעה האנדוקרינית הכי נפוצה שגורמת ליל”ד שניוני?

Answer 26

• סטנוזיס של עורק הכליה או פיברו-מוסקולר דיספלזיה
• היפראלדוסטרוניזם
• OSA
  *

Question 27

תסמינים אופייניים להיפראלדוסטרוניזם 3
* האם היפרנתרמיה היא אופיינית?
לאיזה תחלואות עומדים בסיכון חולים עם היפראלדוסטרוניזם? - 2
* מה הגורם לתחלואה הלבבית - 2

Answer 27

• יל”ד קשה לאיזון
• היפוקלמיה ספונטנית
• בססת מטבולית
• לרוב אין היפרנתרמיה אלא אוגרים במידה שווה מים ונתרן

תחלואה CV
וכלייתית
- תחלואה לבבית: רימודלינג ישיר ע”י אלדוסטרון + יל”ד

Question 28

אנחנו חושדים קלינית במטופל שיש לו היפראלדוסטרוניזם:

• מה הבדיקה הראשונה שנעשה?-2
• איזה יחס אלדוסטרון לרנין ייחשב פתולוגי?
• איזה ערך אלדוסטרון ייחשב פתולוגי?
• האם צריך עוד בדיקות מעבר לבדיקה הזו?
• אן כן צריך איזה 3 בדיקות אפשרויות - איך נעשות?
• מה הבדיקה הבאה כדי לזהות את מקור ההפרשה?
• להגיד מה עלינו לעשות בהתאם לממצאים הבאים:
• גוש חד צדדי באדרנל - לציין 2 אפשרויות
• היפרפלזיה דו צדדית של האדרנל
• ללא ממצא באדרנל - 2 אפשרויות
• בדיקה שיכולה להגיד בודאות מאיזה אדרנל מופרש האלדוסטרון?
• איזה laterlization index ייחשב לרוב אינדיקטיבי?
• מה הטיפול בהיפראלדוסטרוניזם אם מדובר באדנומה אם אם מדובר בהיפרפלזיה בי לטראלית?

Answer 28

• בדיקת יחס רנין אלדוסטרון:
• יחס של מעל 750 ייחש פתולוגי
• אלדוסטרון מעל 450 גם ייחשב פתולוגי
• אם הקליניקה מאוד חד משמעית וגם תוצאות הבדיקה מאוד ברורות אין צורך בעוד בדיקות לשם וידוא האבחנה אך אם הקלניקה לא מאוד ברורה יש צורך בעוד בדיקות, אחת מה3 הבאות:
• מבחן דיכוי פלורינף
• מבחן העמסת כדורי מלח
• מבחן העמסת סיליין
• שלושתן מבחנים בהם מעמיסים נוזלים/מלח/מינרלוקורטיקואידים כדי לדכא את הפרשת האלדוסטרון ואם ערכו עדיין גבוה (למשל מעל 280 במבחן העמסת מלח) זה מאמת לנו היפראלדוסטרוניזם
• כדי להבדיל אם מדובר באדנומה או היפרפלזיה נעשה סיטי של האדרנלים:
• ממצא חד צדדי - אם מעל 40 נעשה אדרנל ונוס סמפלינג ואם מתחת ל40 נלך לניתוח
• היפרפלזיה דו צדדית - טיפול תרופתי
• ללא ממצא - לחשוב על גלוקוקורטיקואיד רמידבל אלדוסטרוניזם ואפשר לנסות טיפול בסטרואידים. אם לא עובד עושים אדנרל ונוס סמפלינג גדי להבדיל בין אדנומה מיקרוסקופית להיפרפלזיה מיקרוסקופית

לכן עושים Adrenak venous sampling
- מודדים רמות אלדוסטרון וקורטיזול משני האדרנלים
- אם הlateraliztion index
כלומר כמה צד אחד יותר גבוה מהשני הוא מעל 4 זה יהיה אינדיקטיבי לאדנומה ואילו אם הוא נמוך מזה זה יתאים להיפרפלזיה בי לטראלית

טיפול:

• אדנומה - כריתה
• היפרפלזיה - טיפול MRA - ALDACTONE, AMILORIDE

Question 29

איך התרופות הבאות משפיעות על ערך הרנין והאלדוסטרון לבדיקת יחס אלדוסטרון רנין לזיהוי היפראלדוסטרוניזם:

• בטא בלוקרים
• אלפא בלוקרים
• סימפטוממימטיים של אלפא 2
• ACE
• ARB
• CCB
• משתנים
• האם יש המלצה להפסיק את אחת מהתרופות?

Answer 29

• בטא בלוקרים: מעל אלדוסטרון, מורידים רנין - סה”כ מעלים את היחס
• אלפא בלוקרים - לא משפיעים
• סימפטומימטיים של אלפא 2 - לא משפיעים
• ACE & ARC: מעלים רנין ומורידים אלדוסטרון - סה”כ מורידים את היחס
• CCB - לא משפיעים
• מעלים רנין ואדלסוטרון אך בסה”כ לא משפיעים או מקטינים את היחס

אין המלצה להפסיק אף אחת מהתרופות חוץ מספירונולקטון ודמיו שמעלים את רמת האלדוסטרון

Question 30

מה 2 הגורמים הכי נפוצים להיפראלדוסטרוניזם

• למי משני הגורמים יש נטייה להתבטאות יותר סוערת בגיל יותר צעיר?
• האם שניהם בהכרח חיביים להופיע בסיטי?

Answer 30

• אדנומה אונלטראלית המפרישה אלדוסטרון
• היפרפלזיה בי לטראלית של הזונה גלומרולוזה באדרנל
• לרוב לאדנומה יש נטייה להופיע באופן יותר סוער וצהסתמן בגיל יותר צעיר

אם עושים סיטי שניהם לא בהכרח חייבים להסתמן כי האדנומה יכולה להיות מאקרוסקופית או מיקרוסקופית וגם ההיפרפלזיה יכולה להיות מאקרוסקופית או מיקרוסקופית

Question 31

מה זה קון סינדרום

Answer 31

היפראלדוסטרוניזם בגלל אדנומה מפרשת אלדוסטרון אונילטראלית

Question 32

פיאוכרומוציטומה:

• מה הטריאדה הקלאסית של ההסתמנות?
• האם יסבול מיל”ד?
• התקפי או קבוע?
• תסמינים קרדיאליים שהם יכולים להסתמן איתם? - 3
• מה עוד יכול להיות בהקשר של לחץ דם - 2?
• שינויים במשקל?
• תגובה לתרופות נגד ל”ד?
• 3 תוצאות בבדיקות הדם ( 2 אלקטרוליטים + עוד משהו בספירה)
• 2 תסמינים כליתיים
• מה לרוב משך ההתקפים?
• תדירותם?
• האם יש טריגר? - 4
• מהו חוק ה10?

Answer 32

• כאבי ראש, הזעה ופלפיטציות התקפיות
• יכולים לסבול מיל”ד אך יכולים גם לא היל”ד יכול להיות התקפי או קבוע
• יכולים גם להתסמן עם מיוקרדיטיס, קרדיומיופתיה, כשל לב או התקף לב
• יכולים להיות גם עם Postural hypotension או פרה סינקופה
• ירידה במשקל
• עליית ל”ד בתגובה לתרופות נגד ל”ד
• היפרקלציה, היפרגליקמיה, אריתרוצטטזיס
• פוליאוריה ופולידיפסיה
• עד שעה
• 1 ביום עד 1 בחודש
• יכולות להיות תרופות מסויימות, הריון, מאמץ, ניתוח
• 10% ממאירות, 10% דו צדדיות, 10% הן פרה גנגליומה

Question 33

פרה גנגליומות באיזה מיקום הם לרוב לא פעילות?

Answer 33

בסיס הצוואר

Question 34

פיאוכרומוציטומה:

• כמה מהגידולים הם ספורדיים וכמה משפחתיים?
• בגלל איזה תסמונת? -3
• לסדר תסמונות לפי שכיחות
• 4 מקרים בהם נחשוד ביתר מסינדרום משפחתי
• תסמונות משפחתיות:
• אם אין ביטויים עוריים עושים בדיקה לנוירופיברומטוזיס?
• מתי נעשה בדיקה למן 2? - 2
• איזה 4 גידולים יהוו חשד ולון היפו לנדאו

Answer 34

• 40% משפחתיים
• MEN2 - מוטציה בRET
• VHL
• NF1
• VHL>MEN>NF
• נחשוד בסינדרום בגידול: בגיל צעיר, ממאיר, סיפור משפחתי, גידול חוץ אדרנלי
• לא
• אם יש היפרקלצמניה או גידול בתירואיד או פרה תירואיד
• צרבלום, גזע מוח, עמוד שדרה, כליה

Question 35

מה ההורמון העיקרי שמופרש ממדולת האדרנל?

Answer 35

אדרנלין

Question 36

עלה חשד לפיאו

• מה נבדוק בדם או בשתן 3+1
• לרוב החל מאיזה ערך (איכותי) נחשוד בפיאו?
• אם זה יהיה פחות מזה?<
• 3 תרופות שיכולות לגרום לערכים מעט מוגברים?
• מה הבדיקה הבאה לאיתור הפיאו?

Answer 36

• אדרנלין, נוראדנרלין, דופמין ומטנפרינים
• פי 3 מהנורמה
• אם זה פחות מפי 3 נחשוד שאולי זה תוצאה חיובית כוזבת ונחזור על הבדיקה תוך הפסקת של תרופות שיכולות להעלות קטכולאמינים כמו
  levodopa, MOA inhibitors, TCA
• CT לאתר באיזה צד או דו צדדי זה

Question 37

טיפול בפיאו?

• מה הטיפול?
• הכנה לניתוח:
• טיפול להורדת לחץ דם? כמה זמן לפני הניתוח ניתן?
• איזה 2 חסמים יש?
• מה 2 החיסרונות של החסם הלא ספציפי ואיך כל אחד מהם נקרא?
• איזה תרופות ניתן להוסיף אם אין הגעה לערכי ל”ד ודופק תקינים?
• מה ערך הדופק הרצוי?
• מה זה metyrosine?
• למי נותנים (2)
• המלצה תזונתית?
• משהו שעושים לפני הניתוח?
• למה עושים את 2 הנ”ל?

בניתוח:

• מה עושים אם יש מחלה דו צדדית?
• תרופה שנותנים במהלך הניתוח להוריד לחץ דם?
• מה קורה להרבה מטופלים עם ניתוק הגידול?
• מה 2 הטיפולים האפשריים לכך?

Answer 37

• ניתוח כריתה כאשר אם זו דו צדדי לרוב ננסה בניתוח לשמר את הקורטקס
• הכנה:
• אלפא בלוקרים שבועיים לפני הניתוח
• אפשר לתת אלפא בלוקר לא ספציפי בשם phenoxybezamine
  שבגלל שהוא לא ספציפי הוא עושה טכיקרדיה בגלל חסימה של אלפא 2 והוא ארוך טווח ולכן יכול לגרום לתת לחץ דם אחרי הניתוח או חסם ספציפי בשם
  doxazosine
  שפחות עושה את התופעות האלו
• אפשר להויסף חסמי סידן או בטא בלוקרים כאשר דופק היעד הוא 60-80
• מעכב של טירוזין הידרוקסילאז וכך מוריד רמות קטכולאמינים ניתן בחולים עם סיכון ניתוחי גבוה או בחולים שלא מתאימים לניתוח
• תזונתי - לאכול הרבה מלח כדי להעלות את נפח הדם לקראת הניתוח וכן לפני הניתךוח נותנים נוזלים כדי שאחרי שיוציאו את הגידול לא תהיה ירידה בלחץ דם
• nitoroprusside
• תת לחת דם - נותנים נוזלים ולעיתים גם וזופרסורים

Question 38

במקרה של קושינג ממקור היפופיזארי - מה חשוב לעשות אחרי כריתת הגידול?

Answer 38

להמשיך מעקב כי הגידול נוטה לחזור

Question 39

בירור של האטיולוגיה לאדיסון

• אם ראשוני - מה הבדיקה הראשונה שנעשה?
• אם שניוני מה הבדיקה הראשונה שנעשה?

Answer 39

• בדיקה לנוגדנים עצמיים נגד האדרנל

- מרי ראש

Question 40

האם עושים
adrenal venous sampling
במקרה של היפראלדוסטרוניזם אם לא הולכים לניתוח?

Answer 40

לא

Question 41

במטופל היה חשד להיפר אלדוסטרוניזם ועשינו בדיקה וגם רנין וגם אלדוסטרון נמוכים - מה האבחנה המבדלת? - 4

Answer 41

AME
CAH with mutation in CYP11B
Liddle syndrome
קושינג