לוקמיה חריפה - AML, ALL Flashcards

1
Q

לאיזה 8 רמות ניתן לחלק את הלוקמיה המילואידית ולאיזה 3 את הלימפוציטית

A

לוקמיה חריפה מילואידית - M0-M7

לוקמיה חריפה לימפוציטית - L1-L3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

M0

  • מה התאים?
  • כמה אחוז מהלוקמיות?
  • לאיזה 2 אנטיגנים נצבעים?
  • 4 מוטציות
A
  • מיילובלסטים ללא דיפרנציאציה
  • 3%
  • CD34, CD33
    מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

M1:

  • מה התאים?
  • כמה אחוז מהלוקמיות?
  • למה נצבע?
A

מיילובלסטים עם דיפרנציאציה ללא מטורציה-

  • 15-20%
  • myeloperoxidase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

M2

  • מה התאים?
  • כמה אחוז מהגידולים?
  • למה נצבע? - 2
  • 2 מאפיינים קלינייפם?
  • טרנסלוקציה אופיינית?
  • פרוגנוזה טובה או לא?
A
  • מיילובלסטים עם דיפרנציאציה ומטורציה
  • 25-30%
  • sudan black & myeloperoxidase
  • מאופיין בכלורומות, ספלנומגלי
  • טרנסלוקציה אופיינית 8:21 - ETO/AML
  • פרוגנוזה טובה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

M3

  • מה התאים?
  • כמה אחוז מכלל הלוקמיות?
  • מה מאפיין אותו במשטח הדם?
  • למה נצבע? - 2
  • מאפיינים קליניים יחודיים - 2
  • טרנסלוקציה אופיינית
  • פרוגנוזה?
A
  • פרומיאלוציטי
  • 5-10%
  • ריבוי אאור רודס
  • sudan black & myeloperoxidase
  • דימומים וDIC
  • PML rara 15:17
  • טובה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

M4

  • מה התא?
  • אחוז מהלוקמיות?
  • למה נצבע - 3?
  • 2 מוטציות?
  • פרוגנוזה רעה או טובה?
A
  • מיילומונציטי
  • 20-30%
  • sudan blck, myeloperoxidase, non specif esterase
  • 11q23
  • פרוגנוזה רעה
    inv16 - M4EO - m4 with abnormal eosinophils
  • פרוגנוזה טובה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

M5:

  • מה התא?
  • כמה אחוז מהלוקמיות?
  • למה נצבע?
  • 3 מאפיינים קליניים?
  • טרנסלוקציה אופיינית?
  • פרוכנוזה?
A
- מונוציט
2-9%
- non specific esterase
- ספירה מאוד גבוהה, היפרפלזיה של החניכיים ומעורבות של הCNS
- 9:11
* לא טובה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

M6

  • מה התאים?
  • כמה אחוז מהלוקמיות?
  • למה נצבע? 4
  • 3 מאפיינים קליניים
  • טרנסלוקציות - 4
A
  • 3-6%
  • תאים אריתרואידים
  • PAS, non specific esterase, myeloperoxidase, sudan blck
  • באנשים מבוגרין, עם מחלות אוטואימוניות, הרבה פעמים אחרי MDS
    מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

M7

  • מה התא?
  • כמה אחוז מהלוקמיות?
  • למה נצבע?
  • תסמין קליני?
  • טרנסלוקציות - 4
A
  • מגרה קריוציט
  • 3-5%
  • פקטור 8
  • מיילופיברוזיס
    מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

איזה לוקמיה מאופיינת בכלורומות?

A

M2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איזה לוקמיה חריפה מאופיינת בDIC ודימומים

A

M3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איזה לוקמיחה חריפה מאופיינת בהיפרטרופיה של החניכים

A

M5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

איזה גידול לוקמיה חריפה הוא עם ספירות נמוכות

A

M3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איזה לוקמיה חריפה מערבת CNS

A

M5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איזה לוקמיה חריפה מקושרת לפיברוזיס של מח העצם?

A

M7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איזה לוקמיה חריפה מערבת ספירות נמוכות ואיזה גבוהות

A

M3 - נמוך

M5 - גבוה

17
Q

איזה לוקמיה חריפה קורת במבוגרים עם מחלות אוטואימוניות?

A

M6

18
Q

לוקמיה עם ספלנומגלי

A

M2

19
Q

איזה הרבה פעמים הם תוצאה של MDS Or MPS - 3

A

M0, M6, M7

20
Q

חלוקה לטרנסלוקציות עם פרוגנוזה חיובית ופרוגנוזה פחות חיובית:

  • 3 טרנסלוקציות טובות
  • 6 פחות טובות?
A
  • M2 8:22 *AML: ETO
  • M3 15:17 PML rara
  • M4 inv16

del 5, 5q, 7 , 7q
11q23
11:9

21
Q

2 טרנסלוקציות שמערבות את הגן MLL

* פרוגנוזה טובה או לא טובה?

A

11:9
11q23
פרוגנוזה לא טובה (נמצא על כרומוזום 11)

22
Q

מה הפרוגנוזה של מוטציות בFLT3?
* במסגרת איזה 2 מוטציות קורה?

מה הפרגונוזה של מוטציה בNPM1?

A

רע
דופליקציה של אקסון 14
או מוטציה באקסון 20

טובה

23
Q
לוקמיה חריפה - קליניקה:
- 4 תסמינים שקשורים לתפיסת מח העצם ע"י בלאסטים
* כמה יסתמנו עם חום?
* מה עושים במצב כזה?
- סיבוך שקשור בלויקוסטזיס?
* איך מאבחנים?
* מה הטיפול - 3
- בי סימפטומפס?
- איזה לוקמיה חריפה יכולה לגרום להיפוקלמיה?
- איזה יכול לגרום לDIC? - 2
- תסמינים שקשורים באי יציבות התאים - איך נקראת?
* 2 אלקטרוליטים ועוד משהו בביוכימיה שיהיו גבוהים?
* משהו שיהיה נמוך?
- מה הטיפול?
* איזה עוד טיפול מוסיפים לחומצה האורית?
?
A
  • תפיסת מח העצם:
  • אנמיה - חולשה
  • פגיעה בשורה הלבנה - זיהומים, 10% יסתמנו עם חום ולכן ניקח תרביות ומיד נתחיל כיסוי אנטיביוטי
  • תרומבוציטופניה - דימומים
  • כאבים בעצמות
  • לויקסטזיס:
  • מאבחנים ע”י הסתכלית בכלי הדם ברטינה
  • גורם לאוטם בכליה, כבד, לב, ריאות מוח ויכול לפגוע באיברים האלו
  • טיפול ע”י הידרציה, כימותרפיה מהירה, לויקופרזיס
  • תסמיני בי
  • חום, ירידה במשקל, הזעות לילה
  • m5- יכול לגרום להיפוקלמיה
    M3, M5 - לDIC
  • אי יציבות התאים יכול להוביל לתסמונת פירוק הגידול:
  • היפראוריצמיה
  • היפרפוספטמיה
  • היפרקלמיה
  • היפוקלצמיה
  • טיפול: הידרציה טובה ושיתן ואלופרינול לחומצה האורית
24
Q

ניהול חולה לוקמיה חריפה

  • מה הדבר הראשון שעושים?
  • תוך כמה זמן חשוב לאבחן את החולה ולהתחיל טיפול?
  • עקרונות הטיפול:
  • מה 3 השלבים בעיקריים בטיפול בלוקמיה?
  • באיזה לוקמיות צריך טיפול לסי אן אס? - 2?
A
  • מטפלים בתסמינים האקוטיים של דימום, DIC, פירוק הגידול, לויקוסטיזיס
  • שעות
  • שלבי הטיפול:
  • רמיסיה
  • קונסולידציה
  • מינטננס
  • m5, ALL
25
Q

לוקמיה חריפה - בדיקה פיזיקאלית:

  • 3 איברים שיכולים להיות מוגדלים?
  • באיזה סוג לוקמיה אופייני לראות דימומים?
  • באיזה סוג אופייני לראות הסננה של רקמות רכות כמו חניכיים או מנינג’ים?
A
  • טחול, כבד, בלוטות לימפה
  • M3
  • m5
26
Q

לוקמיה חריפה - בדיקות מעבדה:

  • בספירות הדם:
  • מה לרוב קורה בכל שורה?
  • במשטח דם:
  • נוכחות של איזה ממצא תאבחן לנו לוקמיה מילואידית בודאות?
A
  • אנמיה לרוב נורמוציטית
  • טסיות לרוב מתחת ל1000
  • שורה לבנה לרוב 15 אלף אך יכול להיות גם הרבה יותר גבוה והרבה יותר נמוך
  • במשטח דם - אאור רודס
27
Q
לציין פרוגנוזה טובה רעה או בינונית ללוקמיה מילואידית:
 t(3:3)
t(9:11)
-7
-5/-5q
t(8:21)
inv 16
t 16:16
mutated NPM1 & FTL3
t6:9
abn 17p
wild type NPM1 with or without FLT3
mutated NPM1 without FTL3
CEBPA MUTATION
קריוטיפ עם יותר מ3 אבנורמליות
A
רע
בינוני
רע
רע
טוב
טוב
טוב
בינוני
רע
רע
בינוני
טוב
טוב
רע
28
Q

גורמים פרוגנוסטיים נוספים בלוקמיה מיאלודיאידת חריפה

  • גיל
  • תקופת הציטופניה
  • טיפול קודם בממאירות
  • MDR1
  • יותר במבוגרים או צעירים?
  • מה עושה?
  • סטטוס תפקודי
  • ספירת לויקוציטים גבוהה
  • מה הקאט אוף?
  • אם הלוקמיה התפתחה מאיזו מחלה?
A
  • מבוגר - פרוגנוזה יותר רעה
  • ארוכה - פרוגנוזה יותר רעה
  • פרוגנוזה יותר רעה
  • מפחית תגובה לאנטרציקלינים, נמצא יותר במבגורים - פרוגנוזה יותר רכה
  • ככל שיותר ירוד - יותר רע
  • מעל 100,000 זה רע
  • MDS
29
Q

גורמי סיכון לפיתוח לוקמיה מיאלואידית חריפה:

  • באיזה תסמונות גנטיןת? - 3
  • חשיפה לאיזה חומר?
  • איזה טיפולים רפואיים? - 3
  • קרינה - האם באופן משמעותי
  • כימו:
  • איזה 2 סוגים כימו?
  • בכל אחד במיוחד אם יש מוטציות איפה?
  • תרופות מדכאות מח עצם - לתת 2 דוגמאות
A
  • דאון וכן תסמונות של סרטן כמו פנקוני ובלום
  • בנזן
  • הקרנות - סיכון קטן
  • כימותרפיה:
  • חומרים אלקלוטיים כמו ציקלופוספמיד במיוחד כשיש דלציה של 5 ו7
  • מעכב טופאיזורי 2 כמו דוקסורוביצין במיוחד כשיש מוטצתיה ב 11q23
  • תרופות מדכאות מח עצם כמו כלורפניקול ותרופות נגד מלריה
30
Q

טיפול בלוקמיה מילואידית:

  • הערכה לפני הטיפול
  • תפקוד של איזה 4 איברים נעריך?
  • איזה מצב חשוב לשלול?
  • איזה הפרעה אלקטרולטרית יש תקן?
  • מה לרוב כולל טיפול האינדוקציה?
  • מה המנגנון של כל תרופה?
  • מה לרוב עושים אם נותרה מחלה לאחר מחזור אחד?
  • במי התגובה פחות טובה?
  • למי מתאים azacitidine & decitabine?
  • Post remission therapy:
  • לחולים עם פרוגנוזה טובה - 1
  • בינונית - 3
  • לא טובה - 1
  • טיפול תומך:
  • מעל איזה ערך נרצה לשמור את הטסיות - איך נעשה זאת?
  • מעל איזה ערך נרצה לשמור את ההמוגלובין - איך נעשה את זה?
A
  • הערכה של התפקוד הלבביף הריאתי, הכבדי והכלייתי של המטופל
  • זיהום פעילה
  • היפראורצמיה
  • 7+3 של ציטרבין + אנטרציקלין
  • אם נותרה עוד מחלה עושים עוד מחזור של 2+5
  • במבוגרים מעל גיל 60
  • לחולים שלא יכולים לעמוד במשטר המקבול

post remission therapy:

  • cytrabine במינון בינוני
  • חולים בסיכון בינוני:
  • השתלת מח עצם אלוגנאית (מועדף)
  • או טיפה במינון בינוני של ציטרבין
  • או השתלת מח עצם אוטולוגית אם מתחת ל60
  • חולים בסיכון גבוה:
  • השתלה אלוגנאית
  • טסיות מעל 10K
  • המוגלובין מעל 8
  • שניהם באמצעות עירויים
31
Q

טיפול בחולה עם APL:

  • מה טיפול הבחירה?
  • עם מה נשלב אותו אם החולה בסיכון נמוך?
  • עם מה נשלב אם החולה בסיכון גבוה?
  • סינדרום שיכול לקרות 3 שבועות אחרי תחילת הטיפול?
  • תסמינים - 5
  • איך מטפלים - 3
  • מה עושים בסוף הטיפול?
A
atra (tretionon) + ארסן - בסיכון נמוך
- אם סיכון גבוה נוסיף גם אנטרה ציקלין
- APL diffrentiation syndrome:
* אגירת נוזלים
* חום
* תסינינם ראיתיים
* כאב בחזה
* היפוקסמיה
- טיפול עי סטרואידים, כימו וטיפול תומך
- בסוף הטיפול - בודקים MRD 
לפי טרנסלוקציה 15:17
32
Q

מה הגורם הפרוגנוסטי הכי משנה כאשר מאבחנים מחלה חדשה

A

ציטוגנטיקה

33
Q

טיפול בחום בחולה הנויטרופני:

  • מגיע חולה עם חום ונוטרופניה - מה נעשה - 2
  • עד מתי מטפלים?
  • מתי נוסף טיפול אנטי פטרייתי?
  • מתי משתמשים בG-CSF
A
  • תרביות + אנטיביוטיקה
  • מטפלים עד שהחולה לא נטרופני
  • אם החום נמשך 4-7 ימים
  • רק בחולה ברמיסיה
34
Q

מה היתרון של טיפול בעטרה בחולי
APL
על פני טיפול ב
ציטרבין + דוקסורוביצין

A

פחות DIC