לוקמיה חריפה - AML, ALL Flashcards
1
Q
לאיזה 8 רמות ניתן לחלק את הלוקמיה המילואידית ולאיזה 3 את הלימפוציטית
A
לוקמיה חריפה מילואידית - M0-M7
לוקמיה חריפה לימפוציטית - L1-L3
2
Q
M0
- מה התאים?
- כמה אחוז מהלוקמיות?
- לאיזה 2 אנטיגנים נצבעים?
- 4 מוטציות
A
- מיילובלסטים ללא דיפרנציאציה
- 3%
- CD34, CD33
מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
3
Q
M1:
- מה התאים?
- כמה אחוז מהלוקמיות?
- למה נצבע?
A
מיילובלסטים עם דיפרנציאציה ללא מטורציה-
- 15-20%
- myeloperoxidase
4
Q
M2
- מה התאים?
- כמה אחוז מהגידולים?
- למה נצבע? - 2
- 2 מאפיינים קלינייפם?
- טרנסלוקציה אופיינית?
- פרוגנוזה טובה או לא?
A
- מיילובלסטים עם דיפרנציאציה ומטורציה
- 25-30%
- sudan black & myeloperoxidase
- מאופיין בכלורומות, ספלנומגלי
- טרנסלוקציה אופיינית 8:21 - ETO/AML
- פרוגנוזה טובה
5
Q
M3
- מה התאים?
- כמה אחוז מכלל הלוקמיות?
- מה מאפיין אותו במשטח הדם?
- למה נצבע? - 2
- מאפיינים קליניים יחודיים - 2
- טרנסלוקציה אופיינית
- פרוגנוזה?
A
- פרומיאלוציטי
- 5-10%
- ריבוי אאור רודס
- sudan black & myeloperoxidase
- דימומים וDIC
- PML rara 15:17
- טובה
6
Q
M4
- מה התא?
- אחוז מהלוקמיות?
- למה נצבע - 3?
- 2 מוטציות?
- פרוגנוזה רעה או טובה?
A
- מיילומונציטי
- 20-30%
- sudan blck, myeloperoxidase, non specif esterase
- 11q23
- פרוגנוזה רעה
inv16 - M4EO - m4 with abnormal eosinophils - פרוגנוזה טובה
7
Q
M5:
- מה התא?
- כמה אחוז מהלוקמיות?
- למה נצבע?
- 3 מאפיינים קליניים?
- טרנסלוקציה אופיינית?
- פרוכנוזה?
A
- מונוציט 2-9% - non specific esterase - ספירה מאוד גבוהה, היפרפלזיה של החניכיים ומעורבות של הCNS - 9:11 * לא טובה
8
Q
M6
- מה התאים?
- כמה אחוז מהלוקמיות?
- למה נצבע? 4
- 3 מאפיינים קליניים
- טרנסלוקציות - 4
A
- 3-6%
- תאים אריתרואידים
- PAS, non specific esterase, myeloperoxidase, sudan blck
- באנשים מבוגרין, עם מחלות אוטואימוניות, הרבה פעמים אחרי MDS
מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
9
Q
M7
- מה התא?
- כמה אחוז מהלוקמיות?
- למה נצבע?
- תסמין קליני?
- טרנסלוקציות - 4
A
- מגרה קריוציט
- 3-5%
- פקטור 8
- מיילופיברוזיס
מחיקה של 5 או הזרוע הארוכה של 5 או מחקיה של 7 או הזרוע הארוכה של 7
10
Q
איזה לוקמיה מאופיינת בכלורומות?
A
M2
11
Q
איזה לוקמיה חריפה מאופיינת בDIC ודימומים
A
M3
12
Q
איזה לוקמיחה חריפה מאופיינת בהיפרטרופיה של החניכים
A
M5
13
Q
איזה גידול לוקמיה חריפה הוא עם ספירות נמוכות
A
M3
14
Q
איזה לוקמיה חריפה מערבת CNS
A
M5
15
Q
איזה לוקמיה חריפה מקושרת לפיברוזיס של מח העצם?
A
M7
16
Q
איזה לוקמיה חריפה מערבת ספירות נמוכות ואיזה גבוהות
A
M3 - נמוך
M5 - גבוה
17
Q
איזה לוקמיה חריפה קורת במבוגרים עם מחלות אוטואימוניות?
A
M6
18
Q
לוקמיה עם ספלנומגלי
A
M2
19
Q
איזה הרבה פעמים הם תוצאה של MDS Or MPS - 3
A
M0, M6, M7
20
Q
חלוקה לטרנסלוקציות עם פרוגנוזה חיובית ופרוגנוזה פחות חיובית:
- 3 טרנסלוקציות טובות
- 6 פחות טובות?
A
- M2 8:22 *AML: ETO
- M3 15:17 PML rara
- M4 inv16
del 5, 5q, 7 , 7q
11q23
11:9
21
Q
2 טרנסלוקציות שמערבות את הגן MLL
* פרוגנוזה טובה או לא טובה?
A
11:9
11q23
פרוגנוזה לא טובה (נמצא על כרומוזום 11)
22
Q
מה הפרוגנוזה של מוטציות בFLT3?
* במסגרת איזה 2 מוטציות קורה?
מה הפרגונוזה של מוטציה בNPM1?
A
רע
דופליקציה של אקסון 14
או מוטציה באקסון 20
טובה
23
Q
לוקמיה חריפה - קליניקה: - 4 תסמינים שקשורים לתפיסת מח העצם ע"י בלאסטים * כמה יסתמנו עם חום? * מה עושים במצב כזה? - סיבוך שקשור בלויקוסטזיס? * איך מאבחנים? * מה הטיפול - 3 - בי סימפטומפס? - איזה לוקמיה חריפה יכולה לגרום להיפוקלמיה? - איזה יכול לגרום לDIC? - 2 - תסמינים שקשורים באי יציבות התאים - איך נקראת? * 2 אלקטרוליטים ועוד משהו בביוכימיה שיהיו גבוהים? * משהו שיהיה נמוך? - מה הטיפול? * איזה עוד טיפול מוסיפים לחומצה האורית? ?
A
- תפיסת מח העצם:
- אנמיה - חולשה
- פגיעה בשורה הלבנה - זיהומים, 10% יסתמנו עם חום ולכן ניקח תרביות ומיד נתחיל כיסוי אנטיביוטי
- תרומבוציטופניה - דימומים
- כאבים בעצמות
- לויקסטזיס:
- מאבחנים ע”י הסתכלית בכלי הדם ברטינה
- גורם לאוטם בכליה, כבד, לב, ריאות מוח ויכול לפגוע באיברים האלו
- טיפול ע”י הידרציה, כימותרפיה מהירה, לויקופרזיס
- תסמיני בי
- חום, ירידה במשקל, הזעות לילה
- m5- יכול לגרום להיפוקלמיה
M3, M5 - לDIC - אי יציבות התאים יכול להוביל לתסמונת פירוק הגידול:
- היפראוריצמיה
- היפרפוספטמיה
- היפרקלמיה
- היפוקלצמיה
- טיפול: הידרציה טובה ושיתן ואלופרינול לחומצה האורית
24
Q
ניהול חולה לוקמיה חריפה
- מה הדבר הראשון שעושים?
- תוך כמה זמן חשוב לאבחן את החולה ולהתחיל טיפול?
- עקרונות הטיפול:
- מה 3 השלבים בעיקריים בטיפול בלוקמיה?
- באיזה לוקמיות צריך טיפול לסי אן אס? - 2?
A
- מטפלים בתסמינים האקוטיים של דימום, DIC, פירוק הגידול, לויקוסטיזיס
- שעות
- שלבי הטיפול:
- רמיסיה
- קונסולידציה
- מינטננס
- m5, ALL
25
לוקמיה חריפה - בדיקה פיזיקאלית:
- 3 איברים שיכולים להיות מוגדלים?
- באיזה סוג לוקמיה אופייני לראות דימומים?
- באיזה סוג אופייני לראות הסננה של רקמות רכות כמו חניכיים או מנינג'ים?
- טחול, כבד, בלוטות לימפה
- M3
- m5
26
לוקמיה חריפה - בדיקות מעבדה:
- בספירות הדם:
* מה לרוב קורה בכל שורה?
- במשטח דם:
* נוכחות של איזה ממצא תאבחן לנו לוקמיה מילואידית בודאות?
- אנמיה לרוב נורמוציטית
- טסיות לרוב מתחת ל1000
- שורה לבנה לרוב 15 אלף אך יכול להיות גם הרבה יותר גבוה והרבה יותר נמוך
- במשטח דם - אאור רודס
27
```
לציין פרוגנוזה טובה רעה או בינונית ללוקמיה מילואידית:
t(3:3)
t(9:11)
-7
-5/-5q
t(8:21)
inv 16
t 16:16
mutated NPM1 & FTL3
t6:9
abn 17p
wild type NPM1 with or without FLT3
mutated NPM1 without FTL3
CEBPA MUTATION
קריוטיפ עם יותר מ3 אבנורמליות
```
```
רע
בינוני
רע
רע
טוב
טוב
טוב
בינוני
רע
רע
בינוני
טוב
טוב
רע
```
28
גורמים פרוגנוסטיים נוספים בלוקמיה מיאלודיאידת חריפה
- גיל
- תקופת הציטופניה
- טיפול קודם בממאירות
- MDR1
* יותר במבוגרים או צעירים?
* מה עושה?
- סטטוס תפקודי
- ספירת לויקוציטים גבוהה
* מה הקאט אוף?
- אם הלוקמיה התפתחה מאיזו מחלה?
- מבוגר - פרוגנוזה יותר רעה
- ארוכה - פרוגנוזה יותר רעה
- פרוגנוזה יותר רעה
- מפחית תגובה לאנטרציקלינים, נמצא יותר במבגורים - פרוגנוזה יותר רכה
- ככל שיותר ירוד - יותר רע
- מעל 100,000 זה רע
- MDS
29
גורמי סיכון לפיתוח לוקמיה מיאלואידית חריפה:
- באיזה תסמונות גנטיןת? - 3
- חשיפה לאיזה חומר?
- איזה טיפולים רפואיים? - 3
* קרינה - האם באופן משמעותי
* כימו:
- איזה 2 סוגים כימו?
- בכל אחד במיוחד אם יש מוטציות איפה?
* תרופות מדכאות מח עצם - לתת 2 דוגמאות
- דאון וכן תסמונות של סרטן כמו פנקוני ובלום
- בנזן
- הקרנות - סיכון קטן
- כימותרפיה:
* חומרים אלקלוטיים כמו ציקלופוספמיד במיוחד כשיש דלציה של 5 ו7
* מעכב טופאיזורי 2 כמו דוקסורוביצין במיוחד כשיש מוטצתיה ב 11q23
* תרופות מדכאות מח עצם כמו כלורפניקול ותרופות נגד מלריה
30
טיפול בלוקמיה מילואידית:
- הערכה לפני הטיפול
* תפקוד של איזה 4 איברים נעריך?
* איזה מצב חשוב לשלול?
* איזה הפרעה אלקטרולטרית יש תקן?
- מה לרוב כולל טיפול האינדוקציה?
* מה המנגנון של כל תרופה?
* מה לרוב עושים אם נותרה מחלה לאחר מחזור אחד?
* במי התגובה פחות טובה?
* למי מתאים azacitidine & decitabine?
- Post remission therapy:
- לחולים עם פרוגנוזה טובה - 1
- בינונית - 3
- לא טובה - 1
- טיפול תומך:
* מעל איזה ערך נרצה לשמור את הטסיות - איך נעשה זאת?
* מעל איזה ערך נרצה לשמור את ההמוגלובין - איך נעשה את זה?
- הערכה של התפקוד הלבביף הריאתי, הכבדי והכלייתי של המטופל
- זיהום פעילה
- היפראורצמיה
- 7+3 של ציטרבין + אנטרציקלין
- אם נותרה עוד מחלה עושים עוד מחזור של 2+5
- במבוגרים מעל גיל 60
- לחולים שלא יכולים לעמוד במשטר המקבול
post remission therapy:
- cytrabine במינון בינוני
- חולים בסיכון בינוני:
* השתלת מח עצם אלוגנאית (מועדף)
* או טיפה במינון בינוני של ציטרבין
* או השתלת מח עצם אוטולוגית אם מתחת ל60
- חולים בסיכון גבוה:
* השתלה אלוגנאית
- טסיות מעל 10K
- המוגלובין מעל 8
- שניהם באמצעות עירויים
31
טיפול בחולה עם APL:
- מה טיפול הבחירה?
- עם מה נשלב אותו אם החולה בסיכון נמוך?
- עם מה נשלב אם החולה בסיכון גבוה?
* סינדרום שיכול לקרות 3 שבועות אחרי תחילת הטיפול?
* תסמינים - 5
* איך מטפלים - 3
- מה עושים בסוף הטיפול?
```
atra (tretionon) + ארסן - בסיכון נמוך
- אם סיכון גבוה נוסיף גם אנטרה ציקלין
- APL diffrentiation syndrome:
* אגירת נוזלים
* חום
* תסינינם ראיתיים
* כאב בחזה
* היפוקסמיה
- טיפול עי סטרואידים, כימו וטיפול תומך
- בסוף הטיפול - בודקים MRD
לפי טרנסלוקציה 15:17
```
32
מה הגורם הפרוגנוסטי הכי משנה כאשר מאבחנים מחלה חדשה
ציטוגנטיקה
33
טיפול בחום בחולה הנויטרופני:
- מגיע חולה עם חום ונוטרופניה - מה נעשה - 2
* עד מתי מטפלים?
- מתי נוסף טיפול אנטי פטרייתי?
- מתי משתמשים בG-CSF
- תרביות + אנטיביוטיקה
* מטפלים עד שהחולה לא נטרופני
- אם החום נמשך 4-7 ימים
- רק בחולה ברמיסיה
34
מה היתרון של טיפול בעטרה בחולי
APL
על פני טיפול ב
ציטרבין + דוקסורוביצין
פחות DIC
