מחלות מיולודיספלסטיות ומיילופרוליפרטיביות Flashcards
1
Q
מי התא שעבר התמרה סרטנית במחלות המיילודיספלסטיות ומיילופרוליפרטיביות
A
hematopoetic stem cell
2
Q
מה יכולות להיות 2 ה
endpoints
המסוכנות של המחלות האלו
A
- לוקמיה חריפה
- או פיברוזיס של מח העצם
3
Q
MDS - קליניקה
- על מה יתלוננו החולים קלינית? - 3
- הגדלה של איבר?
A
- זיהומים בגלל פגיעה בפעילות הנוירופילים
- דימומים בגלל פגיעה בפעילות וכמות הטסיות
- חולשה בגלל אנמיה
4
Q
DD לפאן ציטופניה לפני שמחליטים שמדובר בתסמונת מיאלודיספלסטית - 6
* לציין דוגמא ל3 וירוסים
A
- גרורות למח העצם
- אנמיה מגלובלסטית
- היפרספלינזם
- אנמיה אפלסטית
- זיהומים כמו CMV, EBV, PARVO
- מחלות מולדות של מח העצם כמו פנקוני
5
Q
מה 2 הסוגים הראשונים של MDS
- מה התמונה הקלינית בכל אחד מהם?
- האם יש רטיקולוציטוזיס?
- איך נראה מח העצם?
- כמה בלאסטים יש במח העצם?
- כמה בלאסטים בדם הפריאפרי
לאיזה 2 סוגים של סינדרום מיילודיספלסטי השניים האלו יכולים להתקדם?
- מה התמונה הקלינית?
- מה מראה מח העצם?
- מה כמות הבלסטים?
- כמה בלאסטים בדם הפריאפרי?
בהריסון הם מחלקים קצת אחרת: MDS - SLD MDS - MLD MDS-RS-SLD MDS-RS-MLD MDS-EB1 MDS-EB2
A
- type 1 - refractory anemia:
- אנמיה רפרקטורית
- מח עצם מיילודיספלסטי
- מיעוט רטיקולוציטים
- פחות מ5% בלאסטים במח העצם פחות מ1% בדם
- type 2 - RA with ringed sidroblasts
- אנמיה רפרקטורית
- מיעוט רטיקולוציטים
- מח עצם מיילדוספלסטי עם פחות מ5% בלאסטים ויותר מ15%- ringed sidroblasts
- בדם עד 1% בלאסטים
- type 3 - RA with excess blasts
- 2 ציטופניות ומעלה
- מיעוט רטיקולוציטים
- מח עצם מיילודיספלסטי עם 5-9% בלאסטים במח העצם
- בדם 2-4% בלאסטין
type 4 - RAEB in transformation
- כמו RAEB
- רק בלאסטים בכמות של 10-19%
- ובדר”כ כבר 5-19% בלאסטים בדם הפריפארי
sld - single line dysplsai
MLD - multiple
R - ringed sidroblast
- אז השניים הראשונים הם שווים לטייפ 1 בין אם יש דיספלזיה בשורה אחרת או בכמה (עדיין פחות מ5% בלאסטים)
- כל מה שיש בו אר אס - מקביל לטייפ 2 - יש יותר מ15% סידרובלסטים ופחות מ5% בלאטים
- MDSEB1= RAEB
- MDSEB2= RAEB in transformation
6
Q
MDS - אפידמיולוגיה:
- באיזה גיל שכיח?
- 2 גורמי סיכון?
-
A
- 60-70
- חשיפה לקרינה או כימותרפיה במסגרת טיפול קודם בסרטן
7
Q
MDS:
- עוד שם לתסמונת?
- לאיזה טיפול צריך להראות שהאנמיה רפרקטורית לפני שמחליטים שזה MDS?
- מה נראה בספירות הדם?
- איזה סוג של אנמיה זו?
- האם יש רטיקולוציטוזיס?
- מה נראה במח העצם?
- איך הצלולריות?
- איך מכונה התמונה הזו?
A
- refractory anemia
- מתן פולאט וויטמין בי
- ירידה באחת, שתיים או שלושת ספירות הדם
- לרוב יש אנמיה והיא מאקרוציטית עם מיעוט רטיקולוציטים
- במח העצם - מח עצם נורמו או היפר צלולארי - מכונה מיילופיברוזיס
8
Q
MDS - גנטיקה
- 4 שינויים גנטיים שיכולים להיות במחלה
- 1 עם פרוגנוזה יחסית טובה?
- 2 עם פרוגנוזה פחות טובה?
- מי השינוי הכי שכיח?
A
- MDS - גנטיקה:
- מחיקה של הזרוע הארוכה של כרומוזום 5 - פרוגנוזה יחסית טובה, הכי שכיח
- מונוזומיה 5 ו7 - פרוגנוזה פחות טובה
- טריזומיה 8
9
Q
MDS - מורפולוגיה
- 2 שינויים שניתן לראות בדם הפריפארי?
- עוד 3 שינויים שניתן לראות במח העצם
MSD type 2 - 2 שינויים
A
- טסיות גדולות, גרנולוציטים עם היפורגרנולציה והיפוסגמנטציה
- במח העצם תאים אדומים עם גרעין, היפוסגמנטציה של פרקורסורים לגרנולוציטים
- מגה קריוציטים עם מיעוט גרעינים או גרעינים לא מסודרים
- ריבוי ברזל במח העצם וסידרבולסטים
10
Q
MDS - טיפול:
- במבוגרים
- מה כולל הטיפול התומך - 4
- 2 תרופות שמורידות מתילציה?
- למה תרופות שמפחיתות מתליציה הן יעילות?
- מתי משלבים כימו?
- בצעירים:
- מה הטיפול אצלם?
A
- במבוגרים:
- טיפול תומך במוצרי דם, אריתרופואטין, תרומבופואטין ו- GCSF
- 5-azazytidine, decitabine - בסינדרום הזה יש היפרמטילציה
- כימו משלבים רק בעת התמרה ללויקמיה חריפה
- בצעירים:
- השתלת מח עצם אלוגנאית מוקדם ככל האפשר
11
Q
פרוגנוזה פחות טובה:
- איזה טייפ?
- איזה שינוי גנטי?
- כאשר מה הרקע לMDS?
- כמות הבלאסטים?
- כאשר יש פגיעה בכמה שורות מח העצם?
פרגונוזה יותר טובה?
- איזה טייפ מהנ”ל?
- איזה מוטציה גנטית?
A
- RAEB
- מונוזומיה 7
- כימו או הקרנות
- גבוהה
- 3
- RA עם סידרבולסטים
- מחיקת 5q
12
Q
Polycytemia vera - קליניקה
- איך נראים הרבה פעמים?
- איבר מוגדל?
- מחלה נוספת ממנה הם סובלים?
- מה קורה במגע עם מים חמים?
- מאיזה 2 תסמיני בי סובלים?
- הפרעות נורולוגיות - 3
- תפקוד הטסיות?
- פתולוגיה במערכת העיכול
- משהו באלקטרוליטים שמגובר - למה גורם?
- מה זה erythromelalgia?
- משהו במדדים?
A
- מראה פלטורי
- טחול מוגדל
- גרד במיוחד במגע עם מים חם
- יל”ד
- שכיחות מוגברת של כיבי קיבה
- תופעות נורולוגיות כמו כאבי ראש, שינויים בראיה, ורטיגו, טינטון
- תסמיני בי כמו גרד והזעות לילה
- תסמינים של קרישיות יתר מצד אחד ונטייה לדימומים מצד שני
- היפראורצמיה עם גאוט ואבני אורט בכליה
- erythromelalgia - אודם, כאב ותחושת שריפה בגפיים
13
Q
PV - במעבדה:
- מה רואים בספירת הדם מבחינת השורה האדומה
- המטוקריט
- המוגלובין
- MCV
- מה קורה עם 2 השורות האחרות?
- ויטמין גבוה?
- משהו בביוכימיה שיהיה גבוה?
- איך הEPO?
- עוד משהו גבוה בבדיקה דם
A
- בספירת דם:
- אריתרוציטוזיס בדרך כלל מיקרוציטי
- המוגלובין והמטוקריט גבוהים
- לרוב מלווה גם תרומבוציטוזיס ולויקוציטוזיס
- b12 גבוה
- ח. אורית גבוה
- EPO נמוך
- LAP - leukocyte alkalane phosphatase
14
Q
PV - גנטיקה:
- 3 אבנורמליות כרומוזומאליות אפשריות?
- 1 מוטציה גנטית?
- איך נראה מח העצם?
- מוטציה בJAK
- נראית בכמה מהמקרים של PV?
- של ET? של PM?
A
- חסר של כרומוזום 8,9 או הזרוע הארוכה של כרומוזום 20
- jak2
- היפרצלולארי
- 95%
- 50%
15
Q
PV - מהלך קליני מה נראה בשלבי המחלה הבאים: * שלב א-סימפטמטי - 3 * erythrocytic phase - 6 * inactive phase - - מה הקלינקה? - מה המשמעות? * post polycythemic myeloid metaplasia: - מה בעצם קורה למח העצם בשלב זה? - מה קורה לשורה האדומה? - לטסיות? - מה רואים בדם הפריפארי? - סימנים סיסטמיים - 2 - טחול?
- מה השלב האחרון?
A
- שלב א-סימפטומטי”:
- טחול מוגדל
- תרומבוציטוזיס
- אריתרוציטוזיס
- שלב אריתרופאטי:
- תרומבוציטוזיס
- אריתרוציטוזיס
- לויקוציטוזיס
- גרד
- דימום
- קרישיות יתר
- שלב לא פעיל:
- ירידה בכל התסמינים ואין צורך יותר בהקזות דם
- מעיד על התקדמות לכיוון לוקמיה חריםה
- post polycethemic myeliod metaplasia
- שלב של מיילופירוזיס
- לויקואריתרובלסטזוס - כלומר יציאה של אריתרוציטים ותאים לבנים לא בשלים לדם
- טסיות יורדות אך לעיתים עולות
- אנמיה
- חום וירידה במשקל
- טחול מוגדל
-לוקמיה חריפה
