לימפומה הודג'קין ונון הודג'קין Flashcards
1
Q
הודג’קין לימפומה:
- מאיזה תאים?
- 2 סמנים (יענו סידי) יחודיים על התא הזה?
- 2 וירוסים שמהווים גורם סיכון?
- מתי נפוץ לחלות במחלה?
- שינויים כרומוזואמליים?
A
- תאי בי
- cd15, 30
- EBV, HIV
- גיל 20-30 או גיל 80-90
- אנאפלואידיות
2
Q
הודג’קין לימפומה - קליניקה:
- איך יתייצגו רוב החולים?
- לרוב התלונה תהיה על בלוטות מעל הסרעפת או מתחת לרוב?
- הבלוטות רגישות?
- תסמינים נוספים שיכולים להיות בחלק מהחולים - וחשוב להעריך אותם לצורך הסטייג’ינג
- תסמינים פחות שכיחים:
- הפרעה אלקטרוליטרית
- תסמינים המטולוגיים - 2
- תסמין כלייתי?
- תסמין מוזר אחרי שתיית אלכוהול
A
- בלוטות לימפה מוגדלות, לרוב מעל הסרעפת (צוואר, שחי, מדיאסטינום, סופרה קלוויקולארי)
- בלוטות לא רגישות
- יכולים להיות בחלק מהחולים תסמיני בי: ירידה במשקל, חום, הזעות לילה
- תלונות פחות שכיחות:
- היפרקלצמיה
- תסמונת נפרוטית
- כאב בבלוטות אחרי שתיית אלכוהול
- תרומבוציטופניה ואנמיה אוטואימוניות
3
Q
אבחנה:
- איך עושים את האבחנה?
- מה הסוג ההסיטולוגי הכי נפוץ?
- תאים אופיניים?
- בדיקה שחשוב לעשות לצורך סטייג’ינג?
- הפרעות שיתכנו בספירות הדם? - 4
A
- ביופסייה מבלוטת לימפה (לא FNA
- nodular sclerosis
- ריד סטרנברג
- PET ct
- אנמיה, תרומבוציטוזיס, לויקופניה, לויקוציטוזיס
4
Q
טיפול:
- מה הטיפול בחולים עם מחלה מוקדמת לעומת חולים על מחלה מאוחרת
- להגדיר מה זה מחלה מוקדמת ומה זה מאוחרת
- מה נותנים לחולים עם מחלה חוזרת - 2
A
- חולים עם מחלה ממוקמת - סטייג’ 1 עד A2:
- ABVD
- doxorubicin (adryamicin)
- bleomycin
- vinblastine
- decarbazine
- הקרנה
- חולים מתקדמים סטייג 2בי–4:
- רק כימו
במחלה חוזרת:
- כימו אחר (לא סיבר שאותו כימו יעבוד שוב)
- השתלת מח עצם אוטולוגית
5
Q
סיבוכים ארוכי טווח של הודג’קין לימפומה:
- סיבוך ממאיר
- באיזה כימו נפוץ?
- באיזה גיל?
- מה הגידול הממאיר שהכיח אחרי הקרנה?
- הקרנה לחזה - איזה סיכון מגדילה חוץ מסרטן השד
- הקרנה לצוואר איזה סיכון מגדילה - 2
- מה עושים כדי למנוע?
- עוד ת”ל אנוקרינולוגית
A
- לוקמיה חריפה תוך 10 שנים במיוחד עם כימו מסוג MOPP, במיוחד בגיל מעל 60 - אחרי קרינה נפוצות קרצינומות למשל של השד * עושים סקרינינג 5-10 שנים אחרי ההקרנה - קרינה לחזה: * מחלת לב איסכמית - קרינה לצוואר: * שבצ * היפותירואידיזם
ירידה בפוריות
6
Q
staging של לימפומה הודג'קינס ונון הודג'קינס 1 - 2 - 3 - 4 - A B E X מעורבות של טחול/תימוס - איך משפיע על הסטייג'ינג?
A
1 - מעורבות של בלוטה אחת/ טחול/ תימוס מצד אחד של הסרעפת
2 - 2 אתרים מצד אחד של הסרעפת
3 - שני צדדים של הסרעפת
4 - מעורבות כבד או מח עצם או מעורבות של מספר אתרים חוץ לימפתיים
A - ללא סימפטומטי בי
B - עם סימפטום בי לפחות אחד
E - מעורבות חוץ לימפתית מוגבלת
X - גידול באלקי - מעל 7 ס”מ במדיאסטינום או מעל שליש מגודל המדיאסטינום
- לא הם איברים לימפתיים זה כמו בלוטת לימפה
7
Q
מה אחוזי ריפוי מלימפומה הודג’קינס
A
90%
8
Q
נון הודג’קין לימפומה:
- יותר בגברים או נשים?
- יותר בגיל צעיר או מבוגר?
- יותר תאי טי או בי?
- גורמי סיכון:
- גורם סיכון חיסוני - 1
- וירוסים המהווים גורם סיכון?
- לציין לאיזה לימפומות מהווים הוירוסים הבאים גורם סיכון:
- EBV - 2
- HTLV - 2
- HIV - 2
- H. pylori - 1
- חשיפה?
A
נון הודג'קין לימפומה: - יותר בגברים - יותר בגיל המבוגר - לימפומה של תאי טי יותר במזרח, לימפומה של תאי בי יותר במערב - גורמי סיכון: * דיכוי חיסוני: איידס, השתלת מח עצם, בעיות ראשוניות של חיסוניות * חשיפה לוירוסים: HIV - DLBCL, BL HTLV - t cell leukemia & lymphoma EBV - BL, CNS DLBCL H. pylori - MALT * חשיפה לטיפולים כימותרפיים
9
Q
בהערכה הראשון של הודג’קין לימפומה או נון בודג’קין - נוכחות של איזה 2 וירוסים חשוב לשלול?
A
HIV
הפטיטיס
10
Q
הערכה ראשונית של חולה נון הודג’קין לימפומה - מלבד הערכת הבסיס:
- איך בכלל מאבחנים?
- איזה הדמיה עושים לצורך סטייגינג?
- הדמיה נוספית שלעיתים עושים
- באיזה סוגי ממאירות עושים אותה? (מבחינת אגרסיביוות)
- 2 לימפומות שכרגע יש התוויה לעשות בהם את הבדיקות האלו?
- 2 מדדים שחשוב לדעת בבדיקות הדם אותם מבחינה פרוגנוסטית?
- עוד בדיקה שחשוב לעשות?
- 2 בדיקות שלעיתים עושים כדי לזהות מעורבות של הלימפומה בכל מיני אתרים
- באיזה סוג נפוץ שעושים LP?
A
- ביופסיה מבלוטת לימפה
- CT
- בממאירויות אגרסיביות עושים גם פט סיטי - בעיקר בברקיט ובהודג’קין לימפומה (למרות שהודג’קין הוא בכלל לא אגרסיבי)
- חשוב למדוד רמות LDH & beta 2 microglubulin
מדדים פרוגנוסטיים חשובים - חשוב לעשות בדיקה אלקטרופורזה בדם לזיהוי פרה פרוטאין
- לעיתים עושים ביופסיית מח עצם או LP
- למשל בברקיט הרבה פעמים עושים ניקור מותני
11
Q
סוגי הלימפומות מסוג נון הודג’קין העיקריות - 5
A
- ברקיט
- DLBCL
- פוליקולר
- מאנטל
- marginal zone
12
Q
Mantle cell lymphoma:
- היסטולוגיה:
- לאיזר מרקר נצבעים התאים?
- מראה התאים?
- טרנסלוקציה אופיינים?
- איזה גן מבוטא ביתר?
A
- תאים שנצבעים לסידי 5
- מראה של פול קפה עם חריץ באמצע
- 11:14
- ביטוי יתר של BCL1
13
Q
mantle cell lymphoma:
- איך לרוב יתייצגו החולים - 2
- לרוב מחלה ממוקדת א מפושטת?
- מעורבות של איבר נוסף שיכולה להיות?
טיפול: - במחלה ממוקדמת - 2 במחלה מתקדמת: * בצעירים - 2 * במבוגרים - 2
A
- חולים יתייצגו עם מחלה מפושטת ותסמינים סיסטמיים
- יכולה להיות גם מעורבות של המעי כחלק מפוליפוזיס
טיפול:
- במחלה ממוקדת - שילוב כימו + קרינה אבל נדיר שזה המצב
- במחלה מתקדמת:
- צעירים: שילוב כימותרפיה + השתלת מח עצם אטולוגית
- מבוגרים: אם א-סימפטומטיים מעקב, אם סימפטומטיים - כימותרפיה אחת
14
Q
follicular lymphoma:
- מראה היסטולוגיה
- איך נראים התאים
- איך משפיע כמות התאים הגדולים על הפרוגנוזה?
- איזה מבנים יוצרים?
- טרנסלוקציה אופיינית?
- מה הגן שמבוט ביתר?
A
- תאים גדולים וקטנים שיוצרים מבנים בלוטיים
- ככל שיש יותר תאים גדולים הפרוגנוזה פחות טובה
- 14:18
- ביטוי מוגבר של BCL2
15
Q
follicular lymphoma:
- איך יסתמנו החולים?
- האם אופייני תסמיני בי?
- האם מפושט או ממוקם?
- מחלה אינדולנטית או אגרסיבית?
- מה הסכנה הגדולה ביותר?
- כמה אחוז יעשו את זה?
- טיפול:
- כמה עוברים רמיסיה ספונטנית?
- מה עושים בחולה צעיר א-סימפטומטי או מבוגר עם מחלה מפושטת?
- מתי נתחיל לטפל? - 2
- מה הטיפול במחלה ממוקמת?
- במחלה יותר מפושטת - 2 אופציות
- פרוגנוזה?
A
- לימפואנופתיה - אופייני עירוב של מספר מקומות, יכול להופיע בכל מקום. מרבית החולים מופיעים עם מעורבות מפושטת (סטייג 3-4)
- לרוב ללא סתמיני בי
- אינדולנטית
- הסכנה הגדולה ביותר היא מעבר לDLBCL
- 40% סך הכל
טיפול:
- 25%
- בחולה א-סימפטומטי או מבוגר עם מחלה מפושטת - אפשר רק לעקוב
- נטפל כשיש סימפטומטיקה או שהמחלה מפושטת ואז:
* במחלה ממוקמת - קרינה עם או בלי רטוקסימאב
- במחלה מפושטת יותר:
RB - retuximabe + bendamustine
CHOP + retoximabe
פרוגנוזה טובה
16
Q
DLBCL
- לרוב יתייצגו עם מחלה מפושטת או ממוקמת?
- במי נפוצה מעורבות מדיאטינאלית?
- כמה יתייצגו עם מחלה נודלאת לעומת אקסטרה נודאלית
- אתרים שכיחים למעורבות אקסטרה נודלית - 3
- במי נחשוד במעורבות מוחית? - 5
- מעורבות איבריפ - 4
- סקור כלשהו
- 2 גנים שיכולים לעבר טרנסלוקציה או להיות מבוטאים ביתר?
A
- 50% ממוקמת 50% מפושטת
- בנשים צעירות נפוצה מעורבות מדיאסטינאלית
- 50% מחלה אקסטרה נודולרית - מח עצם, מערכת העיכול, מוח
נחשוד במעורבות מוח אם: - יש מעורבות כליה, אשכים, אדרנל או מעורבות נרחבת של מח העצם
- אם יש IPI
(אינדיקס פרוגנוסטי)
גבוה - BCL2, MYC
17
Q
מה הנון הודג’קין לימפומה הכי שכיח ומה אחריו?
A
DLBCL
Pוליקולר
18
Q
DLBCL:
- מה הטיפול?
- מתי מוסיפים הקרנות?
- אם החולים לא מגיבים - 2
- מה מוסיפים אם יש חשד למעורבות סי אן אס?
A
- R-CHOP + הקרנות
- ההקרנות מוסיפים במחלה שהיא bulky וסטייג 2 ומעלה
- אם החולה לא מגיב כימותרפיה אחרת והדתלה אוטולוגית (קו ראשון)
- מתותרקסאט
19
Q
Burkitt lymphoma: - גיל אופייני? - איך נראים התאים? - מה אינדיקס הפרוליפרציה? - 3 מוטציות נפוצות? 3 סוגי מחלה: * ספורדית - מה זה * אנדמית - מה זה? * קשורה בוירוס - איזה?
A
- צעיר
- stary sky - מאקרופגים עם תאים אפופטוטיים
- גבוה
- 8:14 - הכי נפוץ
- 2:8
- 22:8
- מחלה ספורדית בילדים וצעירים במערב
- במזרח שם יש הרבה אי בי וי ושם המחלה אנדמית
- HIV
20
Q
ברקיט - קליניקה:
- איך יתייצגו רוב החולים? - 2
- תוך כמה זמן התפתחה הלימאדנופתיה?
- איבר שפולש אליו במהירות?
A
לימפאדנופתיה וגוש בטני שהתפתחו תוך כמה ימים
- מוח
21
Q
גיל אופייני לכל הלימפומות?
איזה לימפומה מתייצגת דווקא בצעירים? - 2
A
50-60
הודגקין וברקיט
22
Q
ברקיט - טיפול:
- תוך כמה זמן מתחילים?
- מה הטיפול הכימותרפי?
- לאיפה חייבים לתת את הכימותרפיה בין השאר?
- מה הפרוגנוזה?
A
- 48 שעות
- שילוב כימותרפיות עם ציקלופוספאמיד בריכוז גבוה
- לCNS
- טובה
23
Q
2 גידולים לימפומה שנחשבים אגרסיביים
A
DLBCL
BL
24
Q
מהו מדד FLIPI
- מה 5 המדדים שמכיל?
- מה מגדיר סיכון נמוך, בינוני וגובה
A
4 lymph nodes S- stage 3-4 H - hemoglobin <12 A - age above 60 L - LDH high
1- סיכון נמוך
2 - בינוני
3 ומעלה - גבוה
25
Q
מהו מדד IPI?
- באיזה סרטן?
- 5 הקריטריונים?
A
S - stage 3-4 L - LDH A - age >60 E - extra nodular site >1 F - הפרעה תפקודית
26
Q
במי פרוגנוזה יותר רעה
GCB-DLBCL
ABC - ALBCL
A
GCB
27
Q
Marginal zone B cell lymphoma:
- איזה 3 סוגים של הלימפומה הזו יש בהתאם לאיברים שמערבת?
נרחיב על המחלה האקסטרה נודלית -
- איך נראה בהיסטולוגיה: גודל התאים, מרקר שהם חיוביים 2 או שליליים 2 אליו?
- מיקומים בהם מופיע:
- מיקום נפוץ 1 - לאיזה חיידק קשור? איך מכונה אז?
- עוד 3 מקומות עיקריים בהם מופיע?
- למה מקושר ההופעה בתירואיד?
- מה הטרנסלוקציה האופיינית?
- מה ההסתמנות?
- למשל במאלט של הקיבה?
- האם לרוב במחלה מתקדמת או מוקדמת?
טיפול: - ספציפית בGALT
- במחלה אחרת?
A
- splenic MZL - עם מעורבות בעיקר של הטחול והדם ההיקפי
- nodal MZL - שמערב בעיקר בלוטות לימפה
- Extra nodal MZL - שמעבר איברים חוץ לימפתיים כמו
MALT
Marginal b CELL LYMPHOMA: - תאים קטנים ועגולים שנצבעים ל
CD20,19 and not to cd5 & 10 - מופיעים הרבה בקיבה - GALT
- אבל גם ב:
- אורביטה
- תירואיד - קשור במחלת השימוטו
- ריאות
- טרנסלוקציה אופיינית 11:18
קליניקה:
- קשורה באיזור בו מופיעה המחלה - למשל כאשר בקיבה אז דימום מהקיבה או דיספפסיה
טיפול:
- GALT - אירדיקציה של הליקובקטר
- מחלה אחרת: טיפול כימותרפי יחיד למשל כלורמבוציל + רטוקסימאב
28
Q
splenic MZL
- איך יסתמנו החולים? - 2
- וירוס אליו קשורה המחלה?
- למה נצבעים - 2 ולא נצבעים - התאים
טיפול:
- טיפול אם יש את הוירוס?
- טיפול תרופתי? - 2
- ניתוחי?
A
- קליניקה:
- טחול מוגדל
- לויקוציטוזיס של תאים דמויי הייר סל
- הפטיטיס
cd 19. 20 not to cd 5, 10
- ארדיקציה של הוירוס
- מבטרה + כימו
- הסרת טחול
29
Q
nodal MZL
- מהלך קליני וגישה טיפולית דומה לאיזה מחלה?
- לאיזה מרקרים חיוביים - 2 ושליליים התאים - 2
A
FL
cd 19. 20 not to cd 5, 10
