Deficiência de G6PD/ HPN/ Esferocitose hereditária/ Anemia Sideroblástica Flashcards
Qual o fator genético relacionado a Deficiência de G6PD?
Recessiva ligada ao X
- Mais comum no sexo masculino
Qual a função da G6PD?
É uma das enzimas do complexo enzimático relsponsável por proteger as hemacias do estresse oxidativo
Qual o quadro clínico da Deficiência de G6PD
Crises de hemólise intravascular desencadeadas por gatilhos (infecções ou drogas) com duração de 7 a 10 dias e que melhoram espontaneamente
Quais as drogas podem desencadear crise na Deficiência de G6PD?
- Dapsona
- Primaquina
- Nitrofurantoina
- Rasburicase
- Sulfas e ac nalidíxico
- Naftalina e fava
Esfregaço periférico do sangue na Deficiência de G6PD
Hemácias mordidas e Corpúsculos de Heinz
Como fazer o Dx da Deficiência de G6PD?
Dosagem da G6PD após 6-8semanas da crise
Qual a tríade da Hemoglobinúria parixística noturna?
Anemia hemolítica + Trombose (Budd-Chiari) + Pancitopenia (associação com anemia aplásica)
Como dar o Dx da Hemoglobinúria parixística noturna?
Citometria de fluxo
Qual a fisiopatologia da Esferocitose hereditária?
Hemacias biconcavas se tornam esferócitos e sofrem hemólise no baço
Quando pensar em Esferocitose hereditária?
Criança com esplenomegalia
Qual o achado no Hemograma quase patognomônico da Esferocitose hereditária?
Aumento do CHCM (hipercromia)
O que se espera do Coombs direto na Esferocitose hereditária
Negativo
Como fazer o Dx da Esferocitose hereditária
Teste de fragilidade osmótica
Em que consiste a anemia sideroblástica?
Distúrbio na síntese do grupo Heme, por deficiência na produção de protoporfirina
Como são as hemácias da anemia sideroblástica?
Hipo micro
Qual a consequência na cinética do ferro da deficiência na produção da protoporfirina?
Aumento do ferro sérico (fica livre)
Qual o resultado do aumento do ferro sérico na anemia sideroblástica?
Formação dos sideroblastos em anel
-Ferro acumulado no interior das mitocôndrias-
Corpúsculos de Pappeinheimer
Anemia sideroblástica
As causas da anemia sideroblástica podem ser adquiridas ou genética. Das adquiridas o uso de drogas é a principal. Quais as drogas estão mais relacionadas ao surgimento de anemia sideroblástica?
Isoniazida e Pirazinamida
Qual a origem do defeito na hemoglobinúria paroxística noturna?
Desordem adquirida das células tronco
