Anemia Hemolítica Autoimune Flashcards
Qual o tipo de AHAI mais comum?
Ac quentes (IgG)
O que quer dizer ac quentes?
Ligam-se às hemácias a 37ºC
Principais causas de AHAI por Ac quentes
- Drogas
- LES
- LLC (C de quente)
- LNH
Quais drogas causam AHAI por ac quentes?
Dá um passe tao quente que o jogador quase chega no gol e você diz: qui pacs quinidina penicilina alfametildopa cefalosporina Sulfas
Sítio de destruição das hemacias na AHAI por ac quentes
Baço - IgG tem uma porção chamada Fc que é reconhecida pelos macrófagos esplênicos
O que é Sd de Evans?
PTI + AHAI
Em qual tipo de AHAI pode-se ter Sd de Evans?
AHAI por Ac quentes (até 10%)
Qual o tratamento para AHAI por Ac quentes?
- Corticoide: 1 a 2mg/Kg/dia de prednisona
- Refratários: Rituximab (anti-CD20) ou Esplenectomia (não é curativa - resposta só em 50% dos casos)
- Suporte: acido fólico + hemotransfusão (é comum a Hb cair para < 4-6 e provocar sintomas)
Como vai estar a prova cruzada na hemotransfusão para o paciente com AHAI por Ac quentes?
Positiva!!! IgG reagem contra os antigenos das hemacias, provocando sempre prova cruzada +
O que quer dizer Ac frios?
São IgM (crioaglutininas), as quais se ligam as hemácias com temperatura de zero a 10 graus
Por que tem participação do complemento na AHAI por Ac frios?
IgM são fortes ativadores do complemento.
IgG ativa pouco
Sítio de destruição do Ac na AHAI por Ac frios?
Fígado - IgM não tem Fc, logo não são destruidos no baço. Porém o fígado reconhece o C3b
Qual o mecanismo de hemólise intravascular da AHAI por Ac frios?
Formação dos Complexo de Ataque à Membrana (CAM), quando muitos Ac se ligam às hemacias
O que se espera da clínica de um paciente com AHAI por Ac frios?
Livedo reticular e Acrocianose
Causas da AHAI por Ac frios
- Idiopática
- LNH
- Macroglobulinemia de Waldestron (pico monoclonal de IgM)
- M. pneumonie (mais comum em crianças e com quadro autolimitado)
