Anemia Falciforme Flashcards
Qual a origem da formação das hemacias em foice?
A HbS tem baixa solubilidade e sob estresse oxidativo as cadeias Beta S se unem e deformam as hemácias
Qual a origem do estado inflamatorio generalizado da Anemia falciforme?
A desnaturação da HbS devido a sua instabilidade molecular provoca HEMÓLISE INTRAVASCULAR. A HbS desnaturada é tóxica ao endotélio
Onde acontece a hemólise?
2/3 no extravascular 1/3 no intravascular
Qual a causa da disfunção endotelial da anemia falciforme?
Redução do NO
Mecanismo de ação da hidroxiureia
Aumento aformação da HbF. Na presença de qualquer outro tipo de Hb, especialmente a HbF, ocorre menor polimerização da HbS e consequente diminuição do afoiçamento das hemácias
Como se encontra o VHS na anemia falciforme?
NORMAL. Devido a forma em foice das hemacias, elas nao se empilham
Hematoscopia da anemia falciforme
- Hemacias em alvo
- Corpúsculos de Howll-Jolly
- Drepanócitos
Eletroforese de proteinas da anemia falciforme
Quando pensar em Hemoglobinopatia SC?
Necrose asséptica da cabeça do fêmur
+
Retinopatia
+
Hemácias em alvo
Como se apresenta a crise álgica em crianças de até 3 anos?
Síndrome mão-pé
Características da crise álgica abdominal
Dor abdominal intensa, pode ter sinais de irritação peritonial e com PERISTALSE PRESENTE
Como tratar a crise álgica?
Oxigenação + hidratação + Analgesia (PODE USAR OPIOIDE) e NÃO FAZ HEMOTRANSFUSÃO DE ROTINA
Quando pensar em síndrome torácica aguda?
Qualquer quadro pulmonar agudo semelhante a pneumonia ou tep
Quais os desencadeantes da Síndrome torácica aguda na Criança?
Pneumonia
Quais os desencadeantes da Sd torácica aguda no adulto?
Embolia gordurosa após um infarto ósseo
Germe causador da artrite séptica na anemia falciforme?
Pneumococo
Germe causador da osteomielite na anemia falciforme?
Salmonella
Como prevenir infecções devido à autoesplenectomia?
- Penicilina V oral dos 2 meses até 5 anos
- Vacinar contra pneumococo
- Em quadro febril, cobrir pneumococo com cefalosporina de terceira geração
Qual o tipo de AVE mais comum em crianças com anemia falciforme?
Isquêmico
Qual o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?
Hemorrágico
Principal causa de AVEh
Doença de Moyamoya
O que é a doença de Moyamoya
Estenose de vaso com formação de colaterais, semelhante a um cigarro com fumaça
Qual a indicação e como fazer profilaxia secundária para AVEh?
Indicação: AVEh prévio (70% de recorrência em 3 anos)
Como: Hemotransfusão com o objetivo de HbS < 30 e Hb < 10
Qual a indicação de profilaxia primári para AVE isquêmico na anemia falciforme? E como fazer?
Velocidade do FSC > 200cm/seg no Doppler transcraniano
Como fazer: Hemotransfusão com o objetivo de manter HbS < 30 e Hb <10
O que pensar no paciente com anemia falciforme que se apresente com crise convulsiva isolada?
AVE
Crise aplásica
Parvovirus B19
Reticulocitopenia
Sequestro esplênico
Baço muito grande sequestra volume e plaquetas (plaquetopenia + hpovolemia)
Causada pela esplenomegalia maciça
Só acontece até 5 anos devido ao processo de autoesplenectomia
Tto.: HTF + volume + Esplectomia após resolução do quadro
Qual a causa da crise megaloblástica?
Falcêmico que não usa acido fólico
Outras manifestações da anemia falciforme
- Necrose asséptica da cabeça do fêmur
- Necrose de papila renal
- DRC com rins aumentados
- Priapismo
O que é o sequestro hepático?
Grande quantidade de sangue fica acumulada no parênquima hepático, levando a uma intensa queda nos níveis hematimétricos e hepatomegalia dolorosa (hemacias em foice ficam presas dentro dos sinusoides hepáticos)
- Anemia grave
- Hipovolemia
- Reticulocitose
O que é a colestase intra-hepática?
Forma gravíssima do sequestro hepático, que ocorre com vasoconstrição grave dos sinusoides hepáticos e isquemia dos hepatócitos
- Ocorre aumento absurdo dos valores da BD
