Anemia Falciforme

Question 1

Qual a origem da formação das hemacias em foice?

Answer 1

A HbS tem baixa solubilidade e sob estresse oxidativo as cadeias Beta S se unem e deformam as hemácias

Question 2

Qual a origem do estado inflamatorio generalizado da Anemia falciforme?

Answer 2

A desnaturação da HbS devido a sua instabilidade molecular provoca HEMÓLISE INTRAVASCULAR. A HbS desnaturada é tóxica ao endotélio

Question 3

Onde acontece a hemólise?

Answer 3

2/3 no extravascular 1/3 no intravascular

Question 4

Qual a causa da disfunção endotelial da anemia falciforme?

Answer 4

Redução do NO

Question 5

Mecanismo de ação da hidroxiureia

Answer 5

Aumento aformação da HbF. Na presença de qualquer outro tipo de Hb, especialmente a HbF, ocorre menor polimerização da HbS e consequente diminuição do afoiçamento das hemácias

Question 6

Como se encontra o VHS na anemia falciforme?

Answer 6

NORMAL. Devido a forma em foice das hemacias, elas nao se empilham

Question 7

Hematoscopia da anemia falciforme

Answer 7

• Hemacias em alvo
• Corpúsculos de Howll-Jolly
• Drepanócitos

Question 8

Eletroforese de proteinas da anemia falciforme

Answer 8

Question 9

Quando pensar em Hemoglobinopatia SC?

Answer 9

Necrose asséptica da cabeça do fêmur

+

Retinopatia

+

Hemácias em alvo

Question 10

Como se apresenta a crise álgica em crianças de até 3 anos?

Answer 10

Síndrome mão-pé

Question 11

Características da crise álgica abdominal

Answer 11

Dor abdominal intensa, pode ter sinais de irritação peritonial e com PERISTALSE PRESENTE

Question 12

Como tratar a crise álgica?

Answer 12

Oxigenação + hidratação + Analgesia (PODE USAR OPIOIDE) e NÃO FAZ HEMOTRANSFUSÃO DE ROTINA

Question 13

Quando pensar em síndrome torácica aguda?

Answer 13

Qualquer quadro pulmonar agudo semelhante a pneumonia ou tep

Question 14

Quais os desencadeantes da Síndrome torácica aguda na Criança?

Answer 14

Pneumonia

Question 15

Quais os desencadeantes da Sd torácica aguda no adulto?

Answer 15

Embolia gordurosa após um infarto ósseo

Question 16

Germe causador da artrite séptica na anemia falciforme?

Answer 16

Pneumococo

Question 17

Germe causador da osteomielite na anemia falciforme?

Answer 17

Salmonella

Question 18

Como prevenir infecções devido à autoesplenectomia?

Answer 18

• Penicilina V oral dos 2 meses até 5 anos
• Vacinar contra pneumococo
• Em quadro febril, cobrir pneumococo com cefalosporina de terceira geração

Question 19

Qual o tipo de AVE mais comum em crianças com anemia falciforme?

Answer 19

Isquêmico

Question 20

Qual o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?

Answer 20

Hemorrágico

Question 21

Principal causa de AVEh

Answer 21

Doença de Moyamoya

Question 22

O que é a doença de Moyamoya

Answer 22

Estenose de vaso com formação de colaterais, semelhante a um cigarro com fumaça

Question 23

Qual a indicação e como fazer profilaxia secundária para AVEh?

Answer 23

Indicação: AVEh prévio (70% de recorrência em 3 anos)

Como: Hemotransfusão com o objetivo de HbS < 30 e Hb < 10

Question 24

Qual a indicação de profilaxia primári para AVE isquêmico na anemia falciforme? E como fazer?

Answer 24

Velocidade do FSC > 200cm/seg no Doppler transcraniano

Como fazer: Hemotransfusão com o objetivo de manter HbS < 30 e Hb <10

Question 25

O que pensar no paciente com anemia falciforme que se apresente com crise convulsiva isolada?

Answer 25

AVE

Question 26

Crise aplásica

Answer 26

Parvovirus B19

Reticulocitopenia

Question 27

Sequestro esplênico

Answer 27

Baço muito grande sequestra volume e plaquetas (plaquetopenia + hpovolemia)

Causada pela esplenomegalia maciça

Só acontece até 5 anos devido ao processo de autoesplenectomia

Tto.: HTF + volume + Esplectomia após resolução do quadro

Question 28

Qual a causa da crise megaloblástica?

Answer 28

Falcêmico que não usa acido fólico

Question 29

Outras manifestações da anemia falciforme

Answer 29

• Necrose asséptica da cabeça do fêmur
• Necrose de papila renal
• DRC com rins aumentados
• Priapismo

Question 30

O que é o sequestro hepático?

Answer 30

Grande quantidade de sangue fica acumulada no parênquima hepático, levando a uma intensa queda nos níveis hematimétricos e hepatomegalia dolorosa (hemacias em foice ficam presas dentro dos sinusoides hepáticos)

• Anemia grave
• Hipovolemia
• Reticulocitose

Question 31

O que é a colestase intra-hepática?

Answer 31

Forma gravíssima do sequestro hepático, que ocorre com vasoconstrição grave dos sinusoides hepáticos e isquemia dos hepatócitos

• Ocorre aumento absurdo dos valores da BD