Vasculites de Pequenos Vasos - Imunocomplexos

Question 1

Epidemiologia da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)

Answer 1

4-7 anos
Vasculite mais comum da infância
Gatilho: IVAS/Estreptococo
Predomina na Primavera-inverno

Question 2

Qual a vasculite mais comum da infância?

Answer 2

Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)

Question 3

Sistemas acometidos pela Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)

Answer 3

Cutâneo (púrpura palpável)
TGI (intussepção)
Rins (glomeurlonefrite)
Ossos (artralgia)

Bisu “PUR IgA”: púrpura, intestinal, glomerulonefrite, artralgia

Question 4

O que encontramos na biópsia cutânea/renal de um paciente com Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)?

Answer 4

Depósitos por IgA

Question 5

Qual a diferença da apresentação da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein) em crianças e em adultos?

Answer 5

Crianças: doença benigna e autolimitada

Adultos: Doença grave e recorrente

Question 6

Tratamento da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)

Answer 6

Suporte e Sintomáticos

AINEs e Anti-histamínicos (lesões de pele)

Gastrointestinal: corticoide

Adultos: Ciclofosfamida/Micofenolato

Question 7

Em que topografia a lesão cutânea da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein) costuma aparecer?

Answer 7

Começa pelos pés e ascende para região glútea

Question 8

Fisiopatologia da Doença Anti-Membrana Basal Glomerular (Goodpasture)

Answer 8

Presença de Anticorpos Anti-MBG

Que têm como alvo o domínio não-colágeno da cadeia alfa-3 do colágeno IV, que está presente na membrana alveolar e membrana basal glomerular

Question 9

Quadro clínico da Doença Anti-Membrana Basal Glomerular (Goodpasture)

Answer 9

Síndrome Pulmão-Rim Grave

Hemorragia alveolar difusa (alveolite na membrana alveolar devido ao Anti-MBG)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Question 10

Tratamento da Síndrome Pulmão-Rim

Answer 10

Suporte ventilatório
Suporte renal
Plasmaférese por 2-3 semanas
Pulsoterapia de Metilprefnisolona + Ciclofosfamida

Question 11

Epidemiologia da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 11

Muheres
30-50 anos
Hepatite C

Question 12

O que é uma crioglobulina?

Answer 12

Anticorpo que precipita no frio

Question 13

Quais os tipos de crioglobulina?

Answer 13

Tipo 1: monoclonal (relacionadas a mieloma, Waldestron, Linfoma B)

Tipo 2 e 3: Policlonal (HCV, LES, Sjogren)

Question 14

O que são as crioaglutininas (AHAI-F)?

Answer 14

Proteínas que aglutinam as hemácias no frio, gerando anemia hemolítica autoimune

Question 15

Quadro clínico cutâneo da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 15

Fenômeno de Raynaud
Acrocianose
Púrpura palpável

Question 16

Quadro clínico neurológico da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 16

Polineuropatia
Mononeurite múltipla
Vasculite do SNC

Question 17

Quadro clínico pulmonar da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 17

Hemorragia alveolar
Doença intersticial

Question 18

Quadro clínico articular da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 18

Artralgia
Poliartrite (AR like)

Question 19

Quadro clínico renal da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 19

Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Síndrome Nefrítica ou Nefrótica
Rapidamente progressiva

Question 20

Diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 20

Pesquisa de Crioglobulinas
Fator Reumatoide positivo
Consumo isolado de C4
Sorologia e RNA-HCV

Question 21

Vasculite Crioglobulinêmica pode ser pré-neoplásica?

Answer 21

Sim.
Pode ser o primeiro sinal de um Linfoma

Question 22

Quais são os “5 Cs” da Vasculite Crioglobulinêmica?

Answer 22

Crioglobulinemia
Hepatite C
Consumo de C4
Câncer
Causa de síndrome pulmão-rim

Question 23

Tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica

Answer 23

Tratamento Antiviral contra Hepatite C

Graves: Rituximabe + Corticoide (1ª)
ou
Ciclofosfamida + corticoide (2ª)

Muito grave: Plasmaférese

Question 24

Que etiologias podem causar síndrome pulmão-rim?

Answer 24

Leptospirose
Poliangeíte microscópica
GPA e GEPA
Doença Anti-MBG (Goodpasture)
LES
Vasculite Crioglobulinêmica

Question 25

Que exames solicitamos na investigação da etiologia da síndrome pulmão-rim?

Answer 25

Pesquisa para Leptospirose
ANCA, Anti-MPO, Anti-PR3
Anti-MBG
FAN
Pesquisa de Crioglobulinas
HCV
Biópsia renal

*Consomem complemento: LES (C3/C4) e Crioglobulina (C4)