Vasculites de Pequenos Vasos - Imunocomplexos Flashcards
Epidemiologia da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
4-7 anos
Vasculite mais comum da infância
Gatilho: IVAS/Estreptococo
Predomina na Primavera-inverno
Qual a vasculite mais comum da infância?
Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
Sistemas acometidos pela Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
Cutâneo (púrpura palpável)
TGI (intussepção)
Rins (glomeurlonefrite)
Ossos (artralgia)
Bisu “PUR IgA”: púrpura, intestinal, glomerulonefrite, artralgia
O que encontramos na biópsia cutânea/renal de um paciente com Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)?
Depósitos por IgA
Qual a diferença da apresentação da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein) em crianças e em adultos?
Crianças: doença benigna e autolimitada
Adultos: Doença grave e recorrente
Tratamento da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
Suporte e Sintomáticos
AINEs e Anti-histamínicos (lesões de pele)
Gastrointestinal: corticoide
Adultos: Ciclofosfamida/Micofenolato
Em que topografia a lesão cutânea da Vasculite de IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein) costuma aparecer?
Começa pelos pés e ascende para região glútea
Fisiopatologia da Doença Anti-Membrana Basal Glomerular (Goodpasture)
Presença de Anticorpos Anti-MBG
Que têm como alvo o domínio não-colágeno da cadeia alfa-3 do colágeno IV, que está presente na membrana alveolar e membrana basal glomerular
Quadro clínico da Doença Anti-Membrana Basal Glomerular (Goodpasture)
Síndrome Pulmão-Rim Grave
Hemorragia alveolar difusa (alveolite na membrana alveolar devido ao Anti-MBG)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Tratamento da Síndrome Pulmão-Rim
Suporte ventilatório
Suporte renal
Plasmaférese por 2-3 semanas
Pulsoterapia de Metilprefnisolona + Ciclofosfamida
Epidemiologia da Vasculite Crioglobulinêmica
Muheres
30-50 anos
Hepatite C
O que é uma crioglobulina?
Anticorpo que precipita no frio
Quais os tipos de crioglobulina?
Tipo 1: monoclonal (relacionadas a mieloma, Waldestron, Linfoma B)
Tipo 2 e 3: Policlonal (HCV, LES, Sjogren)
O que são as crioaglutininas (AHAI-F)?
Proteínas que aglutinam as hemácias no frio, gerando anemia hemolítica autoimune
Quadro clínico cutâneo da Vasculite Crioglobulinêmica
Fenômeno de Raynaud
Acrocianose
Púrpura palpável
Quadro clínico neurológico da Vasculite Crioglobulinêmica
Polineuropatia
Mononeurite múltipla
Vasculite do SNC
Quadro clínico pulmonar da Vasculite Crioglobulinêmica
Hemorragia alveolar
Doença intersticial
Quadro clínico articular da Vasculite Crioglobulinêmica
Artralgia
Poliartrite (AR like)
Quadro clínico renal da Vasculite Crioglobulinêmica
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Síndrome Nefrítica ou Nefrótica
Rapidamente progressiva
Diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica
Pesquisa de Crioglobulinas
Fator Reumatoide positivo
Consumo isolado de C4
Sorologia e RNA-HCV
Vasculite Crioglobulinêmica pode ser pré-neoplásica?
Sim.
Pode ser o primeiro sinal de um Linfoma
Quais são os “5 Cs” da Vasculite Crioglobulinêmica?
Crioglobulinemia
Hepatite C
Consumo de C4
Câncer
Causa de síndrome pulmão-rim
Tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica
Tratamento Antiviral contra Hepatite C
Graves: Rituximabe + Corticoide (1ª)
ou
Ciclofosfamida + corticoide (2ª)
Muito grave: Plasmaférese
Que etiologias podem causar síndrome pulmão-rim?
Leptospirose
Poliangeíte microscópica
GPA e GEPA
Doença Anti-MBG (Goodpasture)
LES
Vasculite Crioglobulinêmica
Que exames solicitamos na investigação da etiologia da síndrome pulmão-rim?
Pesquisa para Leptospirose
ANCA, Anti-MPO, Anti-PR3
Anti-MBG
FAN
Pesquisa de Crioglobulinas
HCV
Biópsia renal
*Consomem complemento: LES (C3/C4) e Crioglobulina (C4)
