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CM > Hemostasia, PTI, PTT, SHU > Flashcards

Hemostasia, PTI, PTT, SHU Flashcards

1
Q

Quem é o responsável pela hemostasia primária?

A

Vasos sanguíneos e Plaquetas

Após uma lesão endotelial, o primeiro passo que irá acontecer é a vasoconstrição, tentanto parar o sangramento. Posteriormente, ocorre a adesão, ativação e agregação das plaquetas ao endotélio, formando o tampão plaquetário

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2
Q

Quem é o responsável pela hemostasia secundária?

A

Fatores de Coagulação
(via intrínseca, extrínseca e comum)

Ocorre a formação da rede de fibrina para estabilizar o tampão plaquetário

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3
Q

Quem é o responsável pela hemostasia terciária?

A

É o processo de fibrinólise

Evita a produção excessiva de fibrina e eventos trombóticos

A plasmina faz a lise do coágulo

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4
Q

Características dos distúrbios da hemostasia primária (plaquetas)

A

Sangramentos superficiais (de pele e mucosa). Petéquias, hematomas, epistaxe, gengivorragia

Sangramento precoce (começa a a sangrar e não para mais).

O tampão plaquetário não foi formado adequadamente.

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5
Q

Com que exames laboratoriais avaliamos distúrbios da hemostasia primária?

A

Plaquetas: 150-450.000 (avalia função quantitativa)

Tempo de Sangramento: 3-7 minutos (avalia função qualitativa)

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6
Q

Características dos distúrbios da hemostasia secundária (fatores de coagulação)

A

Sangramentos profundos (músculos e articulações. Hematoma, hemartrose, sangramento do TGI)

Sangramento tardio (o paciente para de sangrar, mas depois volta).*

*Houve a hemostasia primária, mas a secundária (rede de fibrina) não ocorre de forma adequada.

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7
Q

Com que exames laboratoriais avaliamos distúrbios da hemostasia secundária?

A

Via extrínseca:
-TAP: 10 seg
-INR<1.5

Via intrínseca:
TTPA: 30 seg

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8
Q

Meia-vida das plaquetas

A

7-10 dias

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9
Q

Onde estão as nossas plaquetas?

A

65% estão circulando no sangue
35% estão no baço (“cemitério” das plaquetas e hemácias)

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10
Q

Que alteração laboratorial podemos ver em um paciente com esplenomegalia?

A

Plaquetopenia, pois irá sequestrar as plaquetas

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11
Q

Distúrbios plaquetários: causas de trombocitopenia (diminuição da quantidade)

A

Aumento da destruição de plaquetas/ consumo: PTI, PTT (anticorpos destruindo as plaquetas)

Diminuição da produção (leucemia, falência medular)

Esplenomegalia (sequestro esplênico)

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12
Q

Distúrbios plaquetários: causas de TS alargado com plaquetometria normal (problema na qualidade)

A

Hereditária:
-Doença de von Willebrand
-Síndrome de Bemard-Soulier
-Trombastenia de Glanzmann

Adquirido:
-Uremia
-Uso de antiagregantes plaquetários

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13
Q

Em presença de plaquetopenia, devemos SEMPRE excluir pseudoplaquetopenia. Por que isso acontece?

A

É uma reação em pacientes com pré-disposição nos quais, in vitro, ocorre reação com o anticoagulante gerando plaquetopenia.

Para evitar isso, fazemos a coleta de sangue no tubo com a tampa azul (possui citrato)

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14
Q

Mecanismos que causam plaquetopenia

A

Redução da produção pela MO

Destruição periférica (imune ou não)

Distribuição anormal de plaquetas (hiperesplenismo)

Coagulopatia dilucional (trasnfusão maciça)

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15
Q

Causas congênitas de alterações qualitativas das plaquetas

A

Trombastenia de Glanzmann
Síndrome de Bernard-Soulier

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16
Q

Causas adquiridas de alterações qualitativas das plaquetas

A

Medicamentos (AINEs, AAS)
Disfunções orgânicas (ex: uremia)
Praproteinemias

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17
Q

Quadro clínico das alterações qualitativas congênitas das plaquetas

A

Assintomático ou sangramento de pele e mucosas + História familiar

Se grave: sangramento TGI e SNC

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18
Q

Quadro laboratorial das alterações qualitativas congênitas das plaquetas

A

Contagem de plaquetas normal
TS alargado
Agregação plaquetária

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19
Q

Como é feito a confirmação do diagnóstico das alterações qualitativas congênitas das plaquetas?

A

Imunofenotipagem de sangue periférico

Bernard-Soulier: deficiência da GlicoProteína Ib
Glanzmann: deficiência da GP IIb-IIIa

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20
Q

O que é a trombastenia de Glanzmann?

A

Ausência da glicoproteína IIb/IIIa com déficit na agregação plaquetária

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21
Q

O que é a Sídnrome de Bernar-Soulier?

A

Ausência da glicoproteína Ib com déficit na adesão plaquetária

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22
Q

O que é a Púrpura trombocitopênica imune?

A

É causada por um fenômeno imune em que há produção de anticorpos IgG anti glicoproteína IIb/IIIa

Faz com que ocorra fagocitose de plaquetas por macrófagos esplênicos

Destruição das plaquetas por autoanticorpos. Por isso, não adianta transfundir plaquetas, pois serão destruídas novamente

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23
Q

Classificação da PTI em relação ao tempo

A

Aguda: <6 meses
Crônica: >6 meses

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24
Q

Diferenças da PTI na infância e no adulto

A

Na infância: 2-5 anos; aguda e autolimitada; pós-IVAS (plaquetopenia após quadro viral)

No adulto: mulher 20-40 anos; crônica e flutuante; secundária

25
Q

Em adultos, a PTI costuma ser secundária a outra condição. Que exames pedimos para invetigar PTI secundária?

A

HIV
Hepatite C
Doenças autoimunes.

26
Q

Quadro clínico da PTI

A

Assintomático
Plaquetopenia

Sangramento de pele e mucosa (petéquias em MMII)

Se grave: TGI e SNC

27
Q

Existe fatores desencadeantes de PTI?

A

Sim

Ex: gravidez, quadro viral, medicamento

28
Q

Quadro labroatorial da PTI

A

“Plaquetopenia e mais nada”

29
Q

PTI é um diagnóstico de exclusão?

A

Sim. É preciso descartar outras causas.

30
Q

Na investigação de secudarismo em um adulto com PTI, o mielograma nem sempre é necessário. V ou F?

A

Verdadeiro

31
Q

Quando faremos o tratamento de PTI?

A

Se plt<30.000
ou
Se plt>30.000 + sangramento importante (TGI, SNC)

nem sempre iremos tratar a PTI, somente em casos em que a plaqueta está <30.000/mm³ ou <50.000/mm³ com sangramento ativo.

32
Q

Tratamento da PTI

A

1ª linha: corticoide dose imunossupressora (prednisona 1 mg/kg/dia)

2ª linha: Esplenectomia ou Rituximabe

3ª linha: Trombopoietina

*Considerar IVIG (imunoglobulina): eleva plaquetas temporariamente

33
Q

O que é a Púrpura trombocitopênica trombótica?

A

Microangiopatia trombótica (lesão de pequenos vasos que leva a formação de microtrombos, levando a uma hemólise microangiopática com liberação de esquizócitos) caracterizada pela deficiência severa do ADAMTS13

Acomete principalmente mulheres jovens

Paciente está fazendo Microangiopatia trombótica, com sinais neurológicos. Pensamos em PTT.

fisiopatologicamente marcada pela formação de trombos ricos em plaquetas de maneira disseminada na microvasculatura (arteríolas e vênulas).

34
Q

Gatilhos para a PTT

A

gatilhos para o desenvolvimento da doença são: (1) infecções bacterianas; (2) doenças autoimunes (exemplo: lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjogren); (3) gravidez; (4) medicamentos como a mitomicina C, ciclosporina, quininos, clopidogrel e ticlopidina; (5) infecção pelo vírus HIV; (6) pancreatite; (7) neoplasias; (8) transplante de órgãos sólidos e medula óssea.

35
Q

Achados laboratoriais de PTT

A

trombocitopenia grave (tipicamente < 30k) e a anemia hemolítica microangiopática, caracterizada por uma anemia normocrômica, normocítica, hiperproliferativa (reticulócitos > 100.000/µL), haptoglobina baixa ou indetectável, desidrogenase lática (LDH) elevado e coombs direto/indireto negativos associados a esquizócitos no esfregaço de sangue periférico.

36
Q

Etiologia da PTT

A

A maioria dos casos é adquirida e envolve o desenvolvimento de um autoanticorpo contra a ADAMTS13. Raros casos são de origem hereditária

37
Q

O que é a ADAMTS13

A

PTT, muito associada a deficiência da ADAMTS13, que é uma grande tesoura molecular que corta um multimero de fator 7 para causar pequenos outros que fazem ativação plaquetária, causando coagulação intravascular.

A enzima ADAMTS13 é uma protease plasmática que cliva o fator de von Willebrand em tamanhos menores e, assim, elimina multímeros de VWF (Von Willebrand factor) incomumente grandes que, de outra maneira, se acumulariam nas células endoteliais, onde poderiam causar trombos plaquetários. A atividade da enzima ADAMTS13 geralmente deve ser < 10% do normal para a doença se manifestar.

38
Q

A PTT pode ter apresentações atípicas, associadas ao clopidrogrel e outros antiagregantes?

A

Sim, sendo uma manifestação rara.

39
Q

PTT pode ser congênita ou adquirida, primária ou secundária, aguda ou crônica. V ou F?

A

Verdadeiro

40
Q

Qual a pêntade do quadro clínico da PTT? Presente em 10% dos casos

A

Anemia hemolítica microangiopática

Plaquetopenia (está formando trombo, então está consumindo plaquetas nos pequenos vasos)

Sintomas neurológicos

Febre

Insuficiência renal

41
Q

Que doença devemos pensar em um paciente com Anemia hemolítica microangiopática?

A

PTT

42
Q

Qual o resultado do Coombs direto em um paciente com PTT?

A

Negativo. Pois não é um processo imune.

43
Q

Achados laboratoriais associadas a presença de esquizócitos

A

Anemia
DHL aumentado
Bilirrubina indireta aumentada
Haptoglobina diminuída
Plaquetopenia

44
Q

PTT é uma urgência hematológica?

A

Sim. É grave.

Devemos encaminhar para avaliação do especialista e início da Plasmaférese e transfusão de plasma saudável.

Paciente tem que ir pra UTI

45
Q

Tratamento da PTT

A

Plasmaférese
Corticoides
Rituximabe

46
Q

Devemos transfundir plaquetas em um paciente com PTT?

A

Não.

É uma microangiopatia trombótica. As plaquetas podem servir para formar mais ainda os trombos em pequenos vasos.

47
Q

O que é a SHU? Diagnóstico diferencial de PTT

A

Anemia hemolítica microangiopática

Plaquetopetina

Insuficiência renal grave

Diante de uma criança com quadro diarreico, principalmente se diarreia invasiva, com a tríade de anemia + disfunção renal aguda + plaquetopenia, temos que pensa no diagnóstico de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU).

48
Q

Diferenças entre PTT e SHU

A

PTT: mulher adulta; deficiência de ADAMTS 13; tratada com plasmaférese; manifestação neurológica

SHU: Crianças<4 anos; causada pela E.coli O157:H7 com toxina de shiga; tratada com suporte e hemodiálise; trombose glomerular (uremia)

49
Q

Patogenia da PTT

A

Cepas soltas das plaquetas e fibrina são depositadas em múltiplos pequenos vasos e danificam a passagem de plaquetas e eritrócitos, causando trombocitopenia e anemia significativas (anemia hemolítica microangiopática). As plaquetas também são consumidas dentro de múltiplos pequenos trombos, contribuindo para a trombocitopenia.

50
Q

Tratamento da SHU

A

é um quadro de SHU, em que o tratamento se baseia apenas no suporte clínico.

51
Q

Qual repercussão no sistema de coagulação acontece em um paciente com esteatorreia?

A

Perda de vitamina K

Quando um paciente apresenta uma síndrome disabsortiva com esteatorreia, além de perder gordura nas fezes, o paciente também vai perder as vitaminas lipossolúveis A,D,E e K.

Se o paciente perde a vitamina K, o paciente vai ter um quadro semelhante ao de um paciente que faz uso de varfarina, com aumento do INR e do TP, com risco de sangramento. Portanto, como o paciente apresenta sangramentos pela deficiência de vitamina K, iremos administrar a vitamina para o paciente

52
Q

Qual a via de administração da reposição de vitamina K em um paciente que perdeu essa vitamina devido a esteatorreia?

A

EV

Não podemos fazer essa reposição por via oral, pois o paciente perderá na esteatorreia, também devemos evitar reposição por via IM pelo risco de causar um hematoma.

53
Q

O que é o fator V de Leiden?

A

Doença hereditária de hipercoagulabilidade

Fator V Leiden é uma mutação genética humana do fator V. Nessa doença, de origem genética, autosômica dominante e, portanto, hereditária, há uma interferência na atuação da proteína C, na sua forma ativada, causando uma predisposição à hipercoagulabilidade e à trombose.

54
Q
  1. A purpura é definida como extravasamento de hemácias para a pele que não desaparece com a digitopressão. Caso o extravasamento seja menor do que 2mm, chama-se petéquias. Caso seja maior, denomina-se equimose. É caracterizada como DEFEITO VASCULAR.
  2. Sangramento de pele e mucosa está relacionada a DEFEITOS PLAQUETÁRIOS.
  3. Sangramentos de articulações, vísceras e músculos são relacionados a DEFEITOS DE COAGULAÇÃO.
A
55
Q

Qual a composição do crioprecipitado?

A

Sua composição inclui o fator VIII, o fator XIII, o fator de von Willebrand e o fibrinogênio

(DICA: 8, 13, von e fibri!).

56
Q

Quais são os tipos de hemoconcentrado?

A

O sangue total, doado pelo paciente, pode ser dividido em :
1. Um componente com as hemácias e
2. Um componente do plasma rico em plaquetas. Este último pode ser subdividido em
- concentrado de plaquetas
- plasma fresco congelado
- crioprecipitado, que corresponde à parte insolúvel do plasma, quando exposto a baixas temperaturas

57
Q

Características da doença de von Willebrand

A

Hereditária
Comum em mulheres (menstruação aumentada)
Sangramento de pele e mucosas

58
Q

A administração da Vancomicina como antibioticoterapia pode apresentar plaquetopenia como efeito colateral, apresentando associação com púrpura trombocitopênica imune induzida por drogas. Qual a conduta?

A

É necessário substituir esse fármaco.

Está indicada a realização de transfusão profilática de plaquetas quando o paciente apresenta sangramento ativo ou possui valor de plaquetas menor que 10.000/mm³.

59
Q

Qual fator de coagulação não é produzido pelo fígado?

A

O fator que não é produzido pelo fígado é o fator VIII, produzido pelas células endoteliais, o fator que é relacionado à hemofilia A

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