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CM > Miopatias Autoimunes Sistêmicas > Flashcards

Miopatias Autoimunes Sistêmicas Flashcards

1
Q

O que são as miopatias autoimunes sistêmicas?

A

Grupo de doenças que acometem as fibras musculares

Provocam graus variados de fraqueza muscular simétrica proximal e elevação de enzimas musculares

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Q

Quais são as miopatias autoimunes sistêmicas?

A

Dermatomiosite
Polimiosite
Miosite por corpúsculos de inclusão
Síndrome antissintetase
Miopatia necrotizante imuno-mediada

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3
Q

Apresentação da fraqueza muscular simétrica proximal

A

Cintura escapular: dificuldade para elevar os MMSS

Cintura pélvica: dificuldade para subir escada

Flexão cervical: dificuldade para levantar o pescoço da cama

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4
Q

Que outras doenças cursam com elevação de enzimas musculares e fazem parte do diagnóstico diferencial?

A

Hipotireoidismo
Estatinas
Metabólicas

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5
Q

MiopatIa por corticoide eleva CPK?

A

Não. Pois leva à atrofia muscular e não à miosite.

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6
Q

Nas miopatias autoimunes sistêmicas, que enzimas estão elevadas?

A

CPK
Aldolase
TGO
DHL

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7
Q

Características da Dermatomiosite

A

Quadro cutâneo exuberante
Tem a forma Amiopática (não acomete músculo, só a pele)
Sem fraqueza muscular ou CPK elevada
Risco aumentado para desenvolvimento de câncer

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8
Q

Epidemiologia da Dermatomiosite

A

Mulher
idade adulta

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9
Q

Formas de acometimento cutâneo encontradas na Dermatomiosite

A

Pápulas de Gottron (lesões elevadas e eritematosas)
Sinal de Gottron
Rash facial global difuso (heliótropo, acomete sulco nasolabial)
Hipertrofia de cutículas com eritema periungueal e dilatação capilar
Sinal do V
Sinal do Xale

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10
Q

Devido a ___________, devemos fazer rastreamento de câncer em todo paciente diagnosticado com miopatia autoimune sistêmica

A

Dermatomiosite
(pois aumenta o risco de câncer)

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11
Q

Quadro clínico da dermatomiosite

A

Fraqueza muscular progressiva simétrica e proximal, mialgias
Insuficiência respiratória por fraqueza muscular

Doença Pulmonar Intersticial

Esofagopatia (disfagia proximal, de transferência) - musculatura estriada esquelética

fraqueza muscular (miosite) + erupções cutâneas (dermatite)

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12
Q

Qual a complicação mais comum da dermatomiosite?

A

Doença intersticial pulmonar.

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13
Q

Heliotropo (pálpebra edemaciada e arroxeada) e pápulas de Gottron (lesões elevadas e eritematosas) são consideradas manifestações dermatológicas patognomônicas de que doença?

A

Dermatomiosite

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14
Q

Qual a diferença entre as esofagopatias da Dermatomiosite e da Esclerose sistêmica?

A

Dermatomiosite: disfagia proximal, de transferência, musculatura estriada esquelética

Esclerose sistêmica: disfagia distal, musculatura lisa

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15
Q

Quadro clínico da polimiosite

A

Similar à dermatomiosite
Sem quadro cutâneo
Menor risco de câncer que a DM

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16
Q

Que exames pedimos para pacientes com dermato/polimiosite?

A

ENMG (para diferenciar se a fraqueza é muscular ou neuropática e escolher o melhor local para fazer biópsia muscular)

RMN
-miosite: áreas de edema muscular

Biópsia muscular
-DM: infiltrado vascular perimisial CD4+
-PM: infiltrado endomisial CD8+

17
Q

Como fazer a diferenciação entre dermatomiosite ou polimiosite?

A

Biópsia muscular

18
Q

Epidemiologia da Miosite por corpúsculos de inclusão

A

Homens
>50 anos

19
Q

Como é o acometimento muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Miopatia distal
Flexores dos punhos e dos dedos
Assimétrica
Proximal em pernas
CPK pouco elevada

20
Q

Miosite por corpúsculos de inclusão há boa resposta a corticoterapia?

A

Não. Pouca resposta à corticoterapia.

21
Q

Achado na biópsia muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão

A

Infiltrado inflamatório mononuclear, vacúolos e corpúsculos de inclusão

22
Q

Qual anticorpo está associado a Miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Anti-cN1A

23
Q

A Miosite por corpúsculos de inclusão é mais lenta ou mais acelerada que DM e PM?

A

Mais lenta

24
Q

Achados característicos da Síndrome Antissintetase

A

Miopatia
Artrite
Fenômeno de Raynaud
Mãos de mecânico
Doença Pulmonar Intersticial grave

25
Q

Auto-anticorpos relacionados a Síndrome Antissintetase

A

Anti-rRNA-Sintetase
FAN citoplasmático pontilhado fino
Anti-Jo1 (tem relação com acometimento pulmonar)

26
Q

Qual miopatia possui relação com uso de estatinas e que a suspensão da estatina não reverte o quadro?

A

Miopatia Necrotizante imuno-mediada

27
Q

Anti-corpo relacionado com a Miopatia Necrotizante imuno-mediada + miocardite + DPI

A

Anti-SRP

28
Q

Anti-corpo relacionado com uso de estatinas e Miopatia Necrotizante

A

Anti-HMG-CoA-Redutase

29
Q

Achado da biópsia muscular de paciente com Miopatia Necrotizante imuno-mediada

A

Necrose muscular extensa
Pouco infiltrado inflamatório

30
Q

Apresentação da Miopatia Necrotizante imuno-mediada

A

Quadro grave
CPK>10.000
Fraqueza muscular + mialgias

31
Q

Tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas

A

Investigar câncer
Corticoide em dose alta e por mais tempo

32
Q

Como é feito a corticoterapia em quadros leve-moderados de miopatias autoimunes sistêmicas

A

Prednisona 1 mg/kg/dia por 4 meses

Desmame lento a depender da clínica e da diminuição do CPK

33
Q

Como é feito a corticoterapia em quadros graves de miopatias autoimunes sistêmicas (disfagia, insuficiência respiratória, vasculite cutânea, acamados)

A

Pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias

34
Q

Que imunossupressores adicionais (são poupadores de corticoide) podemos usar no tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas?

A

1ª linha: Azatioprina ou Metotrexato

1ª linha em pacientes graves: Imunoglobulina endovenosa

DPI: Ciclofosfamida, Micofenolato, Azatioprina ou Rituximabe

35
Q

O que é o sinal do heliótropo?

A

Eritema róseo-violáceo nas pálpebras

Presente na Dermatomiosite

36
Q

Idosos podem ter dermatomiosite como manifestações paraneoplásicas?

A

Sim

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