Miopatias Autoimunes Sistêmicas Flashcards
O que são as miopatias autoimunes sistêmicas?
Grupo de doenças que acometem as fibras musculares
Provocam graus variados de fraqueza muscular simétrica proximal e elevação de enzimas musculares
Quais são as miopatias autoimunes sistêmicas?
Dermatomiosite
Polimiosite
Miosite por corpúsculos de inclusão
Síndrome antissintetase
Miopatia necrotizante imuno-mediada
Apresentação da fraqueza muscular simétrica proximal
Cintura escapular: dificuldade para elevar os MMSS
Cintura pélvica: dificuldade para subir escada
Flexão cervical: dificuldade para levantar o pescoço da cama
Que outras doenças cursam com elevação de enzimas musculares e fazem parte do diagnóstico diferencial?
Hipotireoidismo
Estatinas
Metabólicas
MiopatIa por corticoide eleva CPK?
Não. Pois leva à atrofia muscular e não à miosite.
Nas miopatias autoimunes sistêmicas, que enzimas estão elevadas?
CPK
Aldolase
TGO
DHL
Características da Dermatomiosite
Quadro cutâneo exuberante
Tem a forma Amiopática (não acomete músculo, só a pele)
Sem fraqueza muscular ou CPK elevada
Risco aumentado para desenvolvimento de câncer
Epidemiologia da Dermatomiosite
Mulher
idade adulta
Formas de acometimento cutâneo encontradas na Dermatomiosite
Pápulas de Gottron (lesões elevadas e eritematosas)
Sinal de Gottron
Rash facial global difuso (heliótropo, acomete sulco nasolabial)
Hipertrofia de cutículas com eritema periungueal e dilatação capilar
Sinal do V
Sinal do Xale
Devido a ___________, devemos fazer rastreamento de câncer em todo paciente diagnosticado com miopatia autoimune sistêmica
Dermatomiosite
(pois aumenta o risco de câncer)
Quadro clínico da dermatomiosite
Fraqueza muscular progressiva simétrica e proximal, mialgias
Insuficiência respiratória por fraqueza muscular
Doença Pulmonar Intersticial
Esofagopatia (disfagia proximal, de transferência) - musculatura estriada esquelética
fraqueza muscular (miosite) + erupções cutâneas (dermatite)
Qual a complicação mais comum da dermatomiosite?
Doença intersticial pulmonar.
Heliotropo (pálpebra edemaciada e arroxeada) e pápulas de Gottron (lesões elevadas e eritematosas) são consideradas manifestações dermatológicas patognomônicas de que doença?
Dermatomiosite
Qual a diferença entre as esofagopatias da Dermatomiosite e da Esclerose sistêmica?
Dermatomiosite: disfagia proximal, de transferência, musculatura estriada esquelética
Esclerose sistêmica: disfagia distal, musculatura lisa
Quadro clínico da polimiosite
Similar à dermatomiosite
Sem quadro cutâneo
Menor risco de câncer que a DM
Que exames pedimos para pacientes com dermato/polimiosite?
ENMG (para diferenciar se a fraqueza é muscular ou neuropática e escolher o melhor local para fazer biópsia muscular)
RMN
-miosite: áreas de edema muscular
Biópsia muscular
-DM: infiltrado vascular perimisial CD4+
-PM: infiltrado endomisial CD8+
Como fazer a diferenciação entre dermatomiosite ou polimiosite?
Biópsia muscular
Epidemiologia da Miosite por corpúsculos de inclusão
Homens
>50 anos
Como é o acometimento muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão?
Miopatia distal
Flexores dos punhos e dos dedos
Assimétrica
Proximal em pernas
CPK pouco elevada
Miosite por corpúsculos de inclusão há boa resposta a corticoterapia?
Não. Pouca resposta à corticoterapia.
Achado na biópsia muscular da Miosite por corpúsculos de inclusão
Infiltrado inflamatório mononuclear, vacúolos e corpúsculos de inclusão
Qual anticorpo está associado a Miosite por corpúsculos de inclusão?
Anti-cN1A
A Miosite por corpúsculos de inclusão é mais lenta ou mais acelerada que DM e PM?
Mais lenta
Achados característicos da Síndrome Antissintetase
Miopatia
Artrite
Fenômeno de Raynaud
Mãos de mecânico
Doença Pulmonar Intersticial grave
Auto-anticorpos relacionados a Síndrome Antissintetase
Anti-rRNA-Sintetase
FAN citoplasmático pontilhado fino
Anti-Jo1 (tem relação com acometimento pulmonar)
Qual miopatia possui relação com uso de estatinas e que a suspensão da estatina não reverte o quadro?
Miopatia Necrotizante imuno-mediada
Anti-corpo relacionado com a Miopatia Necrotizante imuno-mediada + miocardite + DPI
Anti-SRP
Anti-corpo relacionado com uso de estatinas e Miopatia Necrotizante
Anti-HMG-CoA-Redutase
Achado da biópsia muscular de paciente com Miopatia Necrotizante imuno-mediada
Necrose muscular extensa
Pouco infiltrado inflamatório
Apresentação da Miopatia Necrotizante imuno-mediada
Quadro grave
CPK>10.000
Fraqueza muscular + mialgias
Tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas
Investigar câncer
Corticoide em dose alta e por mais tempo
Como é feito a corticoterapia em quadros leve-moderados de miopatias autoimunes sistêmicas
Prednisona 1 mg/kg/dia por 4 meses
Desmame lento a depender da clínica e da diminuição do CPK
Como é feito a corticoterapia em quadros graves de miopatias autoimunes sistêmicas (disfagia, insuficiência respiratória, vasculite cutânea, acamados)
Pulsoterapia com Metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias
Que imunossupressores adicionais (são poupadores de corticoide) podemos usar no tratamento das miopatias autoimunes sistêmicas?
1ª linha: Azatioprina ou Metotrexato
1ª linha em pacientes graves: Imunoglobulina endovenosa
DPI: Ciclofosfamida, Micofenolato, Azatioprina ou Rituximabe
O que é o sinal do heliótropo?
Eritema róseo-violáceo nas pálpebras
Presente na Dermatomiosite
Idosos podem ter dermatomiosite como manifestações paraneoplásicas?
Sim
