LES Flashcards
Quais são as colagenoses?
LES
Artrite Reumatoide
Esclerose sistêmica
Doença mista do tecido conjuntivo
Doença de Sjogren
Miopatias autoimunes
Elas podem se sobrepor
Ataque autoimune ao tecido conjuntivo, articulações, serosas
O que é o LES?
Doença crônica autoimuine inflamatória que leva a lesão em órgãos-alvo
Se comporta com surtos e remissões, independente do tratamento. A cada surto, pode ocorrer uma LOA irreversível. Por isso, temos que evitar novos surtos.
Acomete o tecido colágeno e, assim, manifesta em diversos tecidos.
É um transtorno da imunorregulação com ativação policlonal de linfócitos B. Perdemos a regulação do sistema imune e ele passa a atacar nosso próprio organismo. É o braço humoral (caracterizado pelos linfócitos) que perde essa regulação e secreta diversos autoanticorpos contra o nosso organismo.
Que hormônio está relacionado ao LES?
Estrógeno
Por isso a maior prevalência no sexo feminino em idade fértil e homens XXY
Epidemiologia do LES
15-55 anos (idade fértil)
Sexo feminino
Afrodescendentes
Latino-americanos
Asiáticos
Fisiopatologia do LES
Fatores genéticos + Fatores ambientais (que levam a apoptose celular. Ex: sol, vírus, tabagismo)
A apoptose celular gera autoantígenos e o paciente (que tem deficiência de complemento) tem redução da capacidade de clareamento de antígenos celulares
Perda da autotolerância
Estrógeno e Interferon estimulam a permanência de Linfócitos T e B autorreativos, que vão formar autoanticorpos e imunocomplexos, que vão se depositar em órgãos-alvo e ativar o complemento (via clássica) gerando danos
Que órgãos costumam ser afetados pelo LES?
Pele
SNC
Articulações
Rins
Serosas
Sistema hematológico
Febre, astenia, perda ponderal
Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo agudo?
Rash malar (poupa sulco nasolabial)
Eritema fotossensível (em áreas foto-expostas)
Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo subagudo?
Psoriasiforme
Policíclico (lesões anulares com halo saudável)
São lesões fotossensíveis
Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo crônico?
Menos associado com doença sistêmica e fotossensibilidade
Lesões discoides
Cicatriz atrófica
Alopecia cicatricial
Outros acometimentos do LES cutâneo
Úlceras mucosas indolores (na transição do palato duro para o mole)
Alopecia não cicatricial (associada a atividade de doença)
Manifestações clínicas articulares do LES
- Poliartralgia de caráter inflamatório (rigidez matinal >30 min)
2.Osteonecroses (fazer RMN em pacientes com dor em quadril)
- Serosites (pleurite, derrame pleural, pericardite, derrame pericárdico. Derrames exsudativos, com consumo de glicose e FAN +)
Manifestações clínicas hematológicas do LES
Anemia (de doença crônica, inflamatória)
Anemia hemolítica autoimune
Leucopenia com linfopenia (apoptose de linfócitos)
Plaquetopenia (PTI)
O que é a Artropatia de Jaccoud?
10% dos pacientes com LES possuem
Deformidades redutíveis de articulações
*Na AR, as deformidades não são redutíveis
Manifestações clínicas do SNC no LES
Convulsões tônico-clônica generalizada
Cefaleia refratárias a analgésicos comuns
Psicose
Comprometimento cognitivo
Vasculite de SNC (é grave)
Mielite transversa (inflamação da medula espinhal)
Qual tipo de anemia presente no paciente com LES pontua nos critérios diagnósticos e exige início de imunossupressão?
Anemia hemolítica autoimune
O que é nefrite lúpica?
Glomerulonefrite que acontece no paciente com LES
Disfunção renal
Proteinúria >500 mg/24h
Hematúria glomerular
Diagnóstico de nefrite lúpica
Biópsia renal
Histopatológico: classificar a glomerulonefrite
Classe histopatológica 1 da nefrite lúpica
Mesangial mínima
Assintomática
Classe histopatológica 2 da nefrite lúpica
Mesangial proliferativa
Achados discretos (hematúria, proteinúria +-500 mg/24h)
Classe histopatológica 3 da nefrite lúpica
Proliferativa focal
Proliferação <50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Sem disfunção renal
Classe histopatológica 4 da nefrite lúpica
Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!
Proliferação >50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Com disfunção renal
Classe histopatológica 5 da nefrite lúpica
Membranosa
Espessamento da MBG
Proteinúria nefrótica sem disfunção renal
Trombose de veia renal
Classe histopatológica 6 da nefrite lúpica
Esclerosante avançada
Doença renal em estágio avançado
Fibrose
Qual a Classe histopatológica mais comum da nefrite lúpica?
A Classe 4
Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!
Quais classes de nefrite lúpica exigem tratamento específico com imunossupressão potente?
3,4 e 5
Qual o padrão de imunofluorescência da biópsia renal mais visto em paciente com nefrite lúpica?
“Full house”
Todos os imunocomplexos são corados
É característico, mas não é patognomônico
Qual apresentação do FAN na população normal?
Padrão nuclear
Pontilhado fino denso
Todo FAN positivo é LES?
Não!
Temos que analisar o FAN sempre de acordo com o quadro clínico!
O FAN é um exame de triagem (pedir para todo paciente com suspeita de colagenose)
Que autoanticorpos solicitamos na investigação do LES?
Anti-DNA dupla fita (alta especificidade para LES. Associado com nefrite classe IV e atividade de doença)
Anti-Sm (é o + específico, porém baixa sensibilidade)
Anti-histona (LES induzido por droga)
Anti-La (Associação dom Sjogren)
Anti-P-ribossomal (psicose lúpica)
Anti-ro
O autoanticorpo Ani-Ro está relacionado a que?
Bloqueio cardíaco neonatal
Lúpus neonatal
Fotossensibilidade
Lúpus cutâneo subagudo
LES com FAN negativo
Sjogren
*Lembrar do papai noel na praia (HOHOHO)
-Natal “neonatal”
-Fotossensibilidade
-Fica com tudo seco: sjogren
Diagnóstico de LES
4 critérios classificatórios SLICC (pelo menos 1 clínico e 1 imunológico)
ou
Biópsia renal com nefrite lúpica + FAN ou Anti-DNA positivo
Qual a desvantagem dos critérios classificatórios ACR/EULAR 2019?
Tem que ter FAN +
Não considera os pacientes com LES FAN negativo (5%)
Que exames laboratoriais solicitamos para avaliar atividade da doença?
Hemograma
Funçao renal, albmina, SU e proteinúria 24h
Hemólise: reticulócitos, DHL, bilirrubina, haptoglobina
Complemento: C3,C4 (reduzidos)
PCR e VHS (VHS>PCR)
Anti-DNAds
Tratamento não medicamentoso do LES
Proteção solar SEMPRE
Vacinação atualizada
Contracepção com métodos não estrogênicos
Controle metabólico
Tratamento medicamentoso do LES
Terapia tripla
- Glicocorticoides durante Flares
- Hidroxicloroquina
- Imunossupressor adicional
Como é usado o glicocorticoide no LES?
Durante flares, para “apagar o fogo”
-Menor dose e tempo possível
-Profilaxia para osteoporose e estrongiloidíase disseminada (ivermectina)
Como é usada a hidroxicloroquina no LES?
-Usar em TODOS que não tenham contraindicação
-Rastreio de maculopatia anual após 5 anos
-Benefícios em doença, perfil metabólico e trombose
Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro leve-moderado de LES (articular, serosa, cutânea)?
Metotrexato ou Azatioprina
+
Prednisona <0,5 mg/kg/dia com desmame progressivo
Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro grave de LES (SNC, Nefrite 3-5)?
Ciclofosfamida ou Micofenolato ou Rituximabe
+
Pulsoterapia de Metilprednisolona + Prednisona 1mg/kg/dia com desmame progressivo
Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do LES com acometimento hematológico?
Corticoide em dose alta + Azatioprina ou Rituximabe
Quando o imunossupressor de escolha indicado é o rituximabe?
Quando há acometimento de SNC
Por que ciclofosfamida não é muito indicada para mulheres em idade fértil?
Pois pode reduzir a reserva ovariana e submeter o paciente a infertilidade e insuficiência ovariana precoce
Como é feita a pulsoterapia com metilpredinisolona?
500-1000 mg durante 3-5 dias
Que drogas podem causar o LES induzido por drogas?
Hidralazina
Isoniazida
Minociclina
Metildopa
Procainamida
Sulfassalazina
Fenitoína
Quinidina
Carbamazepina
Que autoanticorpos podem estar positivos no LES induzido por drogas?
Anti-histona
FAN nuclear homogêneo
Quadro clínico do LES induzido por drogas
Manifestações cutâneo-articulares leves
Costuma ser um lupus mais brando, poupando o SNC e os rins, geralmente não cursando com lesões cutâneas que levam a sequelas. Também não costuma consumir complemento, ter aumento do anti-DNA e do anti-SM.
LES induzido por drogas é mais comum no sexo masculino ou feminino?
não há diferenciação de incidência entre os sexos.
Tratamento do LES induzido por drogas
Suspensão da droga
Corticoterapia em doses baixas
Quem tem Lupus o FAN precisa, necessariamente, estar positivo?
Sim!
E é um critério de entrada, já que menos de 1% dos pacientes com Lupus tem FAN negativo.
Como está o C3 e C4 na LES?
Consumido
Pacientes que fizeram uso de doses maiores que 20 mg/dia de prednisona por mais de três semanas devem ter seu tratamento reduzido gradualmente (desmame), pelo risco de precipitar insuficiência adrenal secundária.V ou F?
Verdadeiro.
Após doses altas de corticoterapia (> 7,5 mg/dia), por tempo prolongado (> 3 semanas), o paciente já passa a apresentar supressão do eixo hipotálamo-hipófise. Sendo assim, a suspensão abrupta da droga pode promover o desenvolvimento de insuficiência adrenal, caracterizada por hiponatremia, hipotensão, hipoglicemia e hipercalemia. O tratamento para essa condição é a administração de corticoides. Dessa forma, para evitar o aparecimento de insuficiência adrenal após corticoterapia prolongada, deve-se realizar a suspensão do tratamento por desmame gradual.
No nosso meio, costuma-se recomendar terapia empírica contra Strongyloides stercoralis antes do início da corticoterapia para prevenção da síndrome de hiperinfestação por esse parasita.V ou F?
Verdadeiro.
Pacientes submetidos a terapias imunossupressoras, ou corticoterapia em doses imunossupressoras (0,5 – 1 mg/Kg/dia), devem ser submetidos à terapia empírica com ivermectina (preferencialmente) ou tiabendazol, mesmo com parasitológico de fezes negativo. Essa medida é realizada a fim de se evitar quadro de hiperinfestação.
Todo paciente que vai ser submetido à terapia imunossupressora com corticoide deve realizar previamente PPD e radiografia de toráx para pesquisa de tuberculose latente. V ou F?
Verdadeiro.
Se o paciente vai usar corticoterapia por mais de três meses, existe indicação para fazer densitometria óssea, reposição de cálcio e vitamina D. V ou F?
Verdadeiro
LES induzido por drogas: FAN habitualmente tem padrão pontilhado fino denso.V ou F?
Falso.
O anticorpo relacionado ao lúpus eritematoso sistêmico induzido por medicamentos é o anti-histona, e seu padrão mais comum é o homogêneo, assim como o anti-DNA dupla hélice. O padrão pontilhado fino denso é comum em indivíduos normais.
O escore de SLEDAI é utilizado para
avaliação da atividade lúpica
Em pacientes com LES pode ocorrer a ____________devido à pleura inflamada que causa fibrose e reduz a expansão pulmonar ou uma paralisia diafragmática por uma miosite. O quadro clínico dessa patologia é dispneia e pode ter dor pleurítica.
Síndrome do Pulmão encolhido
Que exames devem estar alterados para confirmar a suspeição de nefrite lúpica?
Anticorpo anti-DNA de dupla hélice positivo
Diminuição de complemento sérico
O anticorpo _______ está positivo em casos de psicose lúpica.
anti-P
O anticorpo ________positivo é o mais específico para LES, mas não está relacionado com atividade da doença
anti-SM
Na gestante lúpica, a presença de anticorpos _____e _____ predispõem a lúpus neonatal.
anti-Ro e anti-La
LES: A anemia de doença crônica não corresponde a um dos critérios diagnósticos, diferentemente da anemia _________
hemolítica
