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CM > LES > Flashcards

LES Flashcards

1
Q

Quais são as colagenoses?

A

LES
Artrite Reumatoide
Esclerose sistêmica
Doença mista do tecido conjuntivo
Doença de Sjogren
Miopatias autoimunes

Elas podem se sobrepor
Ataque autoimune ao tecido conjuntivo, articulações, serosas

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2
Q

O que é o LES?

A

Doença crônica autoimuine inflamatória que leva a lesão em órgãos-alvo

Se comporta com surtos e remissões, independente do tratamento. A cada surto, pode ocorrer uma LOA irreversível. Por isso, temos que evitar novos surtos.

Acomete o tecido colágeno e, assim, manifesta em diversos tecidos.

É um transtorno da imunorregulação com ativação policlonal de linfócitos B. Perdemos a regulação do sistema imune e ele passa a atacar nosso próprio organismo. É o braço humoral (caracterizado pelos linfócitos) que perde essa regulação e secreta diversos autoanticorpos contra o nosso organismo.

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3
Q

Que hormônio está relacionado ao LES?

A

Estrógeno
Por isso a maior prevalência no sexo feminino em idade fértil e homens XXY

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4
Q

Epidemiologia do LES

A

15-55 anos (idade fértil)
Sexo feminino
Afrodescendentes
Latino-americanos
Asiáticos

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5
Q

Fisiopatologia do LES

A

Fatores genéticos + Fatores ambientais (que levam a apoptose celular. Ex: sol, vírus, tabagismo)

A apoptose celular gera autoantígenos e o paciente (que tem deficiência de complemento) tem redução da capacidade de clareamento de antígenos celulares

Perda da autotolerância

Estrógeno e Interferon estimulam a permanência de Linfócitos T e B autorreativos, que vão formar autoanticorpos e imunocomplexos, que vão se depositar em órgãos-alvo e ativar o complemento (via clássica) gerando danos

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6
Q

Que órgãos costumam ser afetados pelo LES?

A

Pele
SNC
Articulações
Rins
Serosas
Sistema hematológico

Febre, astenia, perda ponderal

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7
Q

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo agudo?

A

Rash malar (poupa sulco nasolabial)
Eritema fotossensível (em áreas foto-expostas)

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8
Q

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo subagudo?

A

Psoriasiforme
Policíclico (lesões anulares com halo saudável)

São lesões fotossensíveis

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9
Q

Que acometimentos estão presentes no LES cutâneo crônico?

A

Menos associado com doença sistêmica e fotossensibilidade

Lesões discoides
Cicatriz atrófica
Alopecia cicatricial

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10
Q

Outros acometimentos do LES cutâneo

A

Úlceras mucosas indolores (na transição do palato duro para o mole)
Alopecia não cicatricial (associada a atividade de doença)

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11
Q

Manifestações clínicas articulares do LES

A
  1. Poliartralgia de caráter inflamatório (rigidez matinal >30 min)

2.Osteonecroses (fazer RMN em pacientes com dor em quadril)

  1. Serosites (pleurite, derrame pleural, pericardite, derrame pericárdico. Derrames exsudativos, com consumo de glicose e FAN +)
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12
Q

Manifestações clínicas hematológicas do LES

A

Anemia (de doença crônica, inflamatória)
Anemia hemolítica autoimune
Leucopenia com linfopenia (apoptose de linfócitos)
Plaquetopenia (PTI)

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13
Q

O que é a Artropatia de Jaccoud?

A

10% dos pacientes com LES possuem

Deformidades redutíveis de articulações

*Na AR, as deformidades não são redutíveis

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14
Q

Manifestações clínicas do SNC no LES

A

Convulsões tônico-clônica generalizada
Cefaleia refratárias a analgésicos comuns
Psicose
Comprometimento cognitivo
Vasculite de SNC (é grave)
Mielite transversa (inflamação da medula espinhal)

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15
Q

Qual tipo de anemia presente no paciente com LES pontua nos critérios diagnósticos e exige início de imunossupressão?

A

Anemia hemolítica autoimune

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16
Q

O que é nefrite lúpica?

A

Glomerulonefrite que acontece no paciente com LES

Disfunção renal
Proteinúria >500 mg/24h
Hematúria glomerular

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17
Q

Diagnóstico de nefrite lúpica

A

Biópsia renal
Histopatológico: classificar a glomerulonefrite

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18
Q

Classe histopatológica 1 da nefrite lúpica

A

Mesangial mínima
Assintomática

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19
Q

Classe histopatológica 2 da nefrite lúpica

A

Mesangial proliferativa
Achados discretos (hematúria, proteinúria +-500 mg/24h)

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20
Q

Classe histopatológica 3 da nefrite lúpica

A

Proliferativa focal

Proliferação <50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Sem disfunção renal

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21
Q

Classe histopatológica 4 da nefrite lúpica

A

Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!

Proliferação >50% dos glomérulos
Hematúria, proteinúria
Com disfunção renal

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22
Q

Classe histopatológica 5 da nefrite lúpica

A

Membranosa

Espessamento da MBG
Proteinúria nefrótica sem disfunção renal
Trombose de veia renal

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23
Q

Classe histopatológica 6 da nefrite lúpica

A

Esclerosante avançada

Doença renal em estágio avançado
Fibrose

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24
Q

Qual a Classe histopatológica mais comum da nefrite lúpica?

A

A Classe 4
Proliferativa difusa
É a mais comum e a mais grave!

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25
Q

Quais classes de nefrite lúpica exigem tratamento específico com imunossupressão potente?

A

3,4 e 5

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26
Q

Qual o padrão de imunofluorescência da biópsia renal mais visto em paciente com nefrite lúpica?

A

“Full house”
Todos os imunocomplexos são corados

É característico, mas não é patognomônico

27
Q

Qual apresentação do FAN na população normal?

A

Padrão nuclear
Pontilhado fino denso

28
Q

Todo FAN positivo é LES?

A

Não!
Temos que analisar o FAN sempre de acordo com o quadro clínico!

O FAN é um exame de triagem (pedir para todo paciente com suspeita de colagenose)

29
Q

Que autoanticorpos solicitamos na investigação do LES?

A

Anti-DNA dupla fita (alta especificidade para LES. Associado com nefrite classe IV e atividade de doença)
Anti-Sm (é o + específico, porém baixa sensibilidade)

Anti-histona (LES induzido por droga)
Anti-La (Associação dom Sjogren)
Anti-P-ribossomal (psicose lúpica)
Anti-ro

30
Q

O autoanticorpo Ani-Ro está relacionado a que?

A

Bloqueio cardíaco neonatal
Lúpus neonatal
Fotossensibilidade
Lúpus cutâneo subagudo
LES com FAN negativo
Sjogren

*Lembrar do papai noel na praia (HOHOHO)
-Natal “neonatal”
-Fotossensibilidade
-Fica com tudo seco: sjogren

31
Q

Diagnóstico de LES

A

4 critérios classificatórios SLICC (pelo menos 1 clínico e 1 imunológico)

ou

Biópsia renal com nefrite lúpica + FAN ou Anti-DNA positivo

32
Q

Qual a desvantagem dos critérios classificatórios ACR/EULAR 2019?

A

Tem que ter FAN +

Não considera os pacientes com LES FAN negativo (5%)

33
Q

Que exames laboratoriais solicitamos para avaliar atividade da doença?

A

Hemograma

Funçao renal, albmina, SU e proteinúria 24h

Hemólise: reticulócitos, DHL, bilirrubina, haptoglobina

Complemento: C3,C4 (reduzidos)

PCR e VHS (VHS>PCR)

Anti-DNAds

34
Q

Tratamento não medicamentoso do LES

A

Proteção solar SEMPRE
Vacinação atualizada
Contracepção com métodos não estrogênicos
Controle metabólico

35
Q

Tratamento medicamentoso do LES

A

Terapia tripla

  1. Glicocorticoides durante Flares
  2. Hidroxicloroquina
  3. Imunossupressor adicional
36
Q

Como é usado o glicocorticoide no LES?

A

Durante flares, para “apagar o fogo”
-Menor dose e tempo possível
-Profilaxia para osteoporose e estrongiloidíase disseminada (ivermectina)

37
Q

Como é usada a hidroxicloroquina no LES?

A

-Usar em TODOS que não tenham contraindicação
-Rastreio de maculopatia anual após 5 anos
-Benefícios em doença, perfil metabólico e trombose

38
Q

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro leve-moderado de LES (articular, serosa, cutânea)?

A

Metotrexato ou Azatioprina
+
Prednisona <0,5 mg/kg/dia com desmame progressivo

39
Q

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do quadro grave de LES (SNC, Nefrite 3-5)?

A

Ciclofosfamida ou Micofenolato ou Rituximabe
+
Pulsoterapia de Metilprednisolona + Prednisona 1mg/kg/dia com desmame progressivo

40
Q

Que imunossupressores adicionais são utilizados no tratamento do LES com acometimento hematológico?

A

Corticoide em dose alta + Azatioprina ou Rituximabe

41
Q

Quando o imunossupressor de escolha indicado é o rituximabe?

A

Quando há acometimento de SNC

42
Q

Por que ciclofosfamida não é muito indicada para mulheres em idade fértil?

A

Pois pode reduzir a reserva ovariana e submeter o paciente a infertilidade e insuficiência ovariana precoce

43
Q

Como é feita a pulsoterapia com metilpredinisolona?

A

500-1000 mg durante 3-5 dias

44
Q

Que drogas podem causar o LES induzido por drogas?

A

Hidralazina
Isoniazida
Minociclina
Metildopa
Procainamida
Sulfassalazina
Fenitoína
Quinidina
Carbamazepina

45
Q

Que autoanticorpos podem estar positivos no LES induzido por drogas?

A

Anti-histona
FAN nuclear homogêneo

46
Q

Quadro clínico do LES induzido por drogas

A

Manifestações cutâneo-articulares leves

Costuma ser um lupus mais brando, poupando o SNC e os rins, geralmente não cursando com lesões cutâneas que levam a sequelas. Também não costuma consumir complemento, ter aumento do anti-DNA e do anti-SM.

47
Q

LES induzido por drogas é mais comum no sexo masculino ou feminino?

A

não há diferenciação de incidência entre os sexos.

48
Q

Tratamento do LES induzido por drogas

A

Suspensão da droga
Corticoterapia em doses baixas

49
Q

Quem tem Lupus o FAN precisa, necessariamente, estar positivo?

A

Sim!
E é um critério de entrada, já que menos de 1% dos pacientes com Lupus tem FAN negativo.

50
Q

Como está o C3 e C4 na LES?

A

Consumido

51
Q

Pacientes que fizeram uso de doses maiores que 20 mg/dia de prednisona por mais de três semanas devem ter seu tratamento reduzido gradualmente (desmame), pelo risco de precipitar insuficiência adrenal secundária.V ou F?

A

Verdadeiro.
Após doses altas de corticoterapia (> 7,5 mg/dia), por tempo prolongado (> 3 semanas), o paciente já passa a apresentar supressão do eixo hipotálamo-hipófise. Sendo assim, a suspensão abrupta da droga pode promover o desenvolvimento de insuficiência adrenal, caracterizada por hiponatremia, hipotensão, hipoglicemia e hipercalemia. O tratamento para essa condição é a administração de corticoides. Dessa forma, para evitar o aparecimento de insuficiência adrenal após corticoterapia prolongada, deve-se realizar a suspensão do tratamento por desmame gradual.

52
Q

No nosso meio, costuma-se recomendar terapia empírica contra Strongyloides stercoralis antes do início da corticoterapia para prevenção da síndrome de hiperinfestação por esse parasita.V ou F?

A

Verdadeiro.
Pacientes submetidos a terapias imunossupressoras, ou corticoterapia em doses imunossupressoras (0,5 – 1 mg/Kg/dia), devem ser submetidos à terapia empírica com ivermectina (preferencialmente) ou tiabendazol, mesmo com parasitológico de fezes negativo. Essa medida é realizada a fim de se evitar quadro de hiperinfestação.

53
Q

Todo paciente que vai ser submetido à terapia imunossupressora com corticoide deve realizar previamente PPD e radiografia de toráx para pesquisa de tuberculose latente. V ou F?

A

Verdadeiro.

54
Q

Se o paciente vai usar corticoterapia por mais de três meses, existe indicação para fazer densitometria óssea, reposição de cálcio e vitamina D. V ou F?

A

Verdadeiro

55
Q

LES induzido por drogas: FAN habitualmente tem padrão pontilhado fino denso.V ou F?

A

Falso.
O anticorpo relacionado ao lúpus eritematoso sistêmico induzido por medicamentos é o anti-histona, e seu padrão mais comum é o homogêneo, assim como o anti-DNA dupla hélice. O padrão pontilhado fino denso é comum em indivíduos normais.

56
Q

O escore de SLEDAI é utilizado para

A

avaliação da atividade lúpica

57
Q
A
58
Q

Em pacientes com LES pode ocorrer a ____________devido à pleura inflamada que causa fibrose e reduz a expansão pulmonar ou uma paralisia diafragmática por uma miosite. O quadro clínico dessa patologia é dispneia e pode ter dor pleurítica.

A

Síndrome do Pulmão encolhido

59
Q

Que exames devem estar alterados para confirmar a suspeição de nefrite lúpica?

A

Anticorpo anti-DNA de dupla hélice positivo
Diminuição de complemento sérico

60
Q

O anticorpo _______ está positivo em casos de psicose lúpica.

A

anti-P

61
Q

O anticorpo ________positivo é o mais específico para LES, mas não está relacionado com atividade da doença

A

anti-SM

62
Q

Na gestante lúpica, a presença de anticorpos _____e _____ predispõem a lúpus neonatal.

A

anti-Ro e anti-La

63
Q

LES: A anemia de doença crônica não corresponde a um dos critérios diagnósticos, diferentemente da anemia _________

A

hemolítica

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