Síndrome de Cushing Flashcards
Que hormônios são produzidos pelo córtex da Adrenal?
Hormônios esteroides
Aldosterona (mineralocorticóides)
Cortisol (glicocorticóide)
Que hormônios são produzidos pela medula da Adrenal?
Catecolaminas
Qual a função da aldosterona?
“saldosterona”
Puxa Na+
Joga fora K+
Qual a zona do córtex da adrenal que produz Aldosterona?
Zona Glomerulosa
*bisu para lembrar –> Principal sítio de ação da aldosterona: rins (glomérulos)
Qual zona do córtex da adrenal produz o cortisol e androgênios?
“Fascorticoide”
Zona Fasciculada
Quais as 3 zonas do córtex da adrenal?
Zona Glomerulosa
Zona Fasciculada
Zona reticular
Quais zonas do córtex da adrenal produzem hormônios esteroides?
Zona Fasciculada
Zona Reticular
Em que momento do dia ocorre o pico de produção de cortisol?
Pela manhã (+-8h)
O que é a Síndrome de Cushing?
Exposição prolongada e excessiva aos glicocorticoides
(Produção endógena, Uso exógeno de corticoide)
Qual a principal causa da Síndrome de Cushing?
Uso exógeno de corticoide
Epidemiologia da Síndrome de Cushing
Mais comum na 4ª década
Predomina em mulheres (3:1)
Principal causa de Cushing endógeno
ACTH dependente (excesso de estímulo) - Doença de Cushing (adenoma hipofisário)
Principal causa de Cushing endógeno ACTH independente
Adenoma Adrenal (principal)
Carcinoma adrenal
Hiperplasia adrenal macronodular
Quadro clínico da Síndrome de Cushing
Ganho de peso/obesidade central
HAS
Pré-DM/DM
Fadiga
Face em lua cheia
Pletora facial
GIBOSIDADE
FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL (cortisol é tóxico para os músculos)
Osteopenia/osteoporose (cortisol aumenta a reabsorção óssea)
Apatia/depressão/euforia
Cefaleia
Hirsutismo
Fragilidade cutânea (equimoses)
Acne
ESTRIAS VIOLÁCEAS (>1 cm)
Redução da libido
Irregularidade menstrual
Anovulação
Disfunção erétil
Quadro clínico mais comum da Síndrome de Cushing
Ganho ponderal (obesidade central)
PA elevada
Aumento da glicemia
Face em lua cheia
Pletora facial
Gibosidade
Estrias violáceas
Fraqueza muscular proximal (cortisol é tóxico para os músculos)
Irregularidade menstrual
osteoporose (cortisol aumenta a reabsorção óssea)
Equimoses (mesmo sem trauma)
Alterações laboratoriais presentes na Síndrome de Cushing
DLP (↑LDL,↑TGL, ↓
HDL)
Leucocitose neutrofílica
Eosinopenia e linfopenia
Hipocalemia (cortisol em excesso atua como mineralocorticoide, retendo NA+ e excretando K+)
Passos para o Diagnóstico de Síndrome de Cushing
- Descartar uso exógeno de corticoide
- Confirmar hipercortisolismo
- Definir a etiologia (dosar o ACTH)
Exames utilizados para confirmar o hipercortisolismo
- Cortisol livre urinário de 24h
- Cortisol salivar noturno
- Teste de supressão 1mg de dexametasona overnight: >1.8 mcg/dl*
*O esperado, ao darmos corticoide exógeno, é que haja supressão da produção de corticoide endógeno. Em uma pessoa com hipercortisolismo, essa supressão não ocorre e o cortisol continua elevado. (>1.8)
precisamos de 2 testes de mecanismos diferentes alterados para o diagnóstico
Precisamos de quantos testes alterados para diagnosticar hipercortisolismo?
2 testes de mecanismos diferentes alterados
Por que dosamos o ACTH?
O ACTH vai mostrar se o hipercortisolismo é por excesso de estímulo central ou se é uma doença primária da adrenal
Ao investigar o hipercortisolismo, dosamos o ACTH. O que representa o ACTH suprimido (<10)?
Que o hipercortisolismo é ACTH independente. O excesso de corticoide está suprimindo o ACTH.
A causa está na adrenal.
Ao investigar o hipercortisolismo, dosamos o ACTH. O que representa o ACTH normal/alto?
Que o hipercortisolismo é ACTH dependente.
-Doença de Cushing (adenoma hipofisário produtor de ACTH)
-Síndrome do ACTH ectópico
Fatores que contribuem para o diagnóstico de Síndrome do ACTH ectópico
Carcinoma de pequenas células do pulmão, brônquico e do timo
ACTH mais elevado
Sinais/sintomas associados a malignidade (perda de peso, tosse com hemoptise, dispneia)
Em um hipercortisolismo ACTH independente, que exame de imagem fazemos na investigação?
Doença está na adrenal
TC ou RMN
Em um hipercortisolismo ACTH dependente, que exame de imagem fazemos na investigação?
Queremos diferenciar DC de ACTH ectópico:
-RNM de sela túrcica
-Testes dinâmicos não invasivos: Liddle 2 e Teste do CRH
- Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (padrão-ouro)
Diferença entre Doença de Cushing e ACTH ectópico
Na doença de Cushing, ainda existe alguma responsividade dos níveis de cortisol a estímulos externos, o que não acontece no ACTH ectópico
Que achados na RNM de sela túrcica fecham o diagnóstico para Doença de Cushing?
Macroadenoma (>1 cm)
Adenoma >0.6 + testes dinâmicos sugerindo DC
Na investigação da etiologia de doença ACTH dependente, o achado na RNM de sela túrcica de microadenoma + testes dinâmicos dúbios sugerindo produção ectópica de ACTH, indica qual conduta?
Fazer o Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (CBSPI) para diferenciar de onde vem a produção de ACTH
Qual o exame mais acurado na diferenciação entre fontes hipofisárias de produção de ACTH e não hipofisárias?
Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (CBSPI) com administração de CRH e dosagem de ACTH central e periférica
Tratamento da Síndrome do ACTH ectópico
Tratar a causa base
EX:tumor de pequenas células, timo, brônquio
Tratamento do tumor de adrenal (ACTH independente)
Adrenalectomia
Tratamento medicamentoso
Tratamento da Doença de Cushing (ACTH dependente)
Cirurgia transesfenoidal para ressecção da lesão
Tratamento medicamentoso
Radioterapia
Classes de medicamentos utilizados no tratamento da Doença de Cushing
Inibidores da esteroidogênese adrenal (Cetoconazol)
Moduladores da secreção de ACTH (Cabergolina)
Bloqueadores do receptor glicocorticoide (Mifepristone)
Em paciente com síndrome de Cushing e ACTH aumentado, se não há diferença da dosagem central e periférica de ACTH no teste do Cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores, provavelmente qual o diagnóstico?
ACTH ectópico
O que é a síndrome do ACTH ectópico?
Produção de ACTH por tumores (carcinoides brônquicos, carinoma de pulmão de pequenas células, [carcinoma medular]0 de tireoide, etc)
tumores não hipofisários produtores de ACTH
Quais condições causam estados pseudo-Cushing?
- Depressão e outras doenças psiquiátricas
- Alcoolismo
- Obesidade
- DM
- Gestação
- Estados de estresse físico
V ou F
Quando síndrome de Cushing de origem adrenal por adenoma, normalmente há produção também de andrógenos também, além do cortisol
Falso
Isso ocorre quando é carcinoma
Qual exame fazer se os testes iniciais indicarem que a causa de síndrome de Cushing do paciente é ACTH ectópico ?
TC ou RM de tórax (às vezes também abdome, pescoço) e, se necessário, cintilografia de tireoide
V ou F
doença de Cushing sempre é causada por tumor hipofisário
Verdadeiro! (não confundir com síndrome de Cushing)
Qual forma de síndrome de Cushing endógena é mais comum, dependente ou independente de ACTH?
Dependente (85%)
O ACTH é mais elevado na doença de Cushing ou na síndrome do ACTH ectópico ?
síndrome do ACTH ectópico
V ou F
Hirsutismo ocorre tanto na síndrome de Cushing por afecção central quanto periférica
Falso! Apenas se aumento de ACTH
Só aumento de cortisol não causará aumento de andrógenos
Achado um incidentaloma na adrenal. é mais provável que esse paciente possua um:
Adenoma não funcionante
Um incidentaloma de adrenal é uma lesão maior que 1cm, não gerando clínica no paciente e é achada ocasionalmente. Esses incidentalomas podem ser produtores ou não produtores de hormônio. Essa lesão pode produzir catecolomina, aldosterona, cortisol e hormônios sexuais. Assim, devemos investigar todos esses hormônios, se não houver positividade para nenhuma deles está confirmada a hipótese de adenoma não funcionante
