Síndrome nefrótica

Question 1

Qual o sintoma mais predominante na síndrome nefrótica?

Answer 1

Edema

Question 2

Diferença entre proteinúria seletiva e não seletiva

Answer 2

A MBG é negativa e, por isso, repele proteínas de carga negativa (albumina) e não deixa elas passarem.

Proteinúria seletiva: à custa de albumina (carga)
Não seletiva: perda proporcional (tamanho)

Question 3

Tríade da síndrome nefrótica

Answer 3

Proteinúria nefrótica (>3,5 g/dia ou >50g/kg/dia em crianças ou relação proteína/creatinina >2)

Hipoalbuminemia (<3 g/dL)

Edema

Question 4

Por que há hiperlipidemia na síndrome nefrótica?

Answer 4

Para compensar, o fígado começa a produzir proteínas. Ex: alfa-2-globulina, lipoproteínas

Question 5

Por que o paciente com síndrome nefrótica fica propenso a PBE?

Answer 5

Devido a ascite gerada pelo edema/hipoalbuminemia

Também há aumento de infecção pela perda de imunoglobulinas

Question 6

Quadro clínico da síndrome nefrótica

Answer 6

Urina espumosa (proteinúria importante)
Edema significativo e anasarca
Hiperlipidemia (CT, TG) e lipidúria, cilindros graxos
Tendência a fenômenos trombóticos
Tendência a hipogamaglobulinemia

Question 7

Principais complicações da síndrome nefrótica

Answer 7

Proteinúria –> perda de hormônios, metais, vitaminas

Albuminúria –> desnutrição, perda de fatores de coagulação (perde anti-trombina III e aumenta o risco de eventos trombóticos) –> trombose de veia renal, TVP, TEP

Hipoalbuminemia –> aumento da síntese hepática de lipoproteínas (hiperlipidemia) –> aterogênese acelerada

Infecções –> PBE por pneumococo (devido a ascite)

Question 8

Clínica da trombose da veia renal

Answer 8

Dor lombar
Hematúria
Piora da proteinúria
Assimetria renal (pois rim afetado fica congesto)
Varicocele à esquerda (pois a V.testicular esquerda drena para a veia renal)

Question 9

Etiologias da trombose de veia renal

Answer 9

Glomerulopatia membranosa (“membranosa trombosa”. É a principal)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Amiloidose

Question 10

O risco de trombose varia entre as causas de síndrome nefrótica, sendo o mais elevado nos pacientes com:

Answer 10

Nefropatia membranosa

bisu: “Nefropatia membranosa trombosa”

Associada à proteinúria maciça, existe uma perda importante de fatores antitrombóticos (destaque para a antitrombina III, que faz parte do sistema fibrinolítico).

Question 11

Tratamento da trombose de veia renal

Answer 11

Anticoagulação

Question 12

Na síndrome nefrótica, a queda de antitrombina III pode promover o que?

Answer 12

Aumento do risco de eventos trombóticos

Question 13

Porque um paciente com síndrome nefrótica fica sujeito a uma anemia ferropriva refratária a reposição com sulfato ferroso?

Answer 13

Pois ele perde transferrina pela urina (proteína que leva o ferro até a medula óssea)

Question 14

Ao investigar síndrome nefrótica, temos que descartar causas secundárias para poder atribuir a uma causa primária. Quais são as possíveis causas secundárias?

Answer 14

Nefropatia diabética (glicemia em jejum)
HIV, hepatites B e C
Esquistossomose
Paraproteínas (eletroforese de proteínas)
Doenças autoimunes (complemento, FAN, VSH, PCR)

Question 15

Quais são as principais causas primárias de síndrome nefrótica?

Answer 15

Doença por lesões mínimas
Glomerulopatia Membranosa
Membrano-proliferativa mesangial
GESF

Question 16

Síndrome nefrótica em crianças costuma ser causada por que doença?

Answer 16

Doença por lesão mínima

a segunda causa mais comum de síndrome nefrótica na criança é a GESF.

Question 17

Fisiopatologia da doença por lesão mínima

Answer 17

Perda da carga negativa da membrana basal (proteinúria seletiva)

Fusão e retração dos podócitos –> perde proteínas por tamanho também

ocorre devido à perda da barreira eletrostática da membrana basal glomerular.
Ocorre pela perda do heparan sulfato e do ácido siálico que são as cargas negativas da membrana e como há essa quebra da barreira eletrostática, permitindo a passagem da albumina.

Question 18

Toda síndrome nefrótica indica biópsia renal?

Answer 18

Sim. Exceto se criança de 1-8 anos ou diabetes/obesidade.

*Criança costuma ter resposta dramática ao corticoide. Por isso, criança com Sd nefrótica pura = primeiro tratar! Só biopsia se houver falta de resposta.

Question 19

Qual a principal causa de síndrome nefrótica em crianças 1-8 anos?

Answer 19

Doença por lesões mínimas

Question 20

Causas secundárias de doença por lesões mínimas

Answer 20

Linfoma de Hodgkin
Uso de AINE

Question 21

Achados na biópsia renal para doença por lesões mínimas

Answer 21

MO: normal
ME: fusão dos pedicelos

Question 22

Qual a doença caracterizada por proteinúria seletiva (albumina)/perda da barreira de carga?

Answer 22

Doença por lesões mínimas

Question 23

Tratamento da doença por lesões mínimas

Answer 23

Prednisona 1mg/kg por 1-4 meses

*Se corticodependente ou corticorresistência: Ciclosporina (1ª opção) ou Ciclofosfamida

*Normalmente, tem resposta dramática ao corticoide. Por isso, criança com Sd nefrótica pura = primeiro tratar! Faz a prova terapêutica. Só biopsia se houver falta de resposta.

Question 24

Qual a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?

Answer 24

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)

Question 25

Característica da Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)

Answer 25

Síndrome nefrótica com HAS e discreta hematúria

Question 26

Qual glomerulopatia está associado ao uso de drogas endovenosas (heroína)?

Answer 26

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)

Question 27

Achados de Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) na biópsia renal

Answer 27

MO= esclerose segmentar e focal

ME= fusão dos pedicelos

Question 28

Antes de diagnosticar a GESF, temos que excluir outras doenças. Quais as causas de GESF?

Answer 28

HIV, CMV, EBV

Drogas (heroína, pamidronato, interferon, esteroides, anabolizantes)
Nefrectomia, agenesia renal, baixo peso ao nascer, nefropatia por refluxo

Obesidade, HAS, anemia falciforme, fisioculturismo extremo

Question 29

Tratamento da GESF

Answer 29

Corticoterapia
IECA/BRA (nefroproteção)

Question 30

Qual a principal causa de síndrome nefrótica em idosos?

Answer 30

Nefropatia membranosa

Question 31

Associações da nefropatia membranosa

Answer 31

Neoplasias ocultas!!
LES
Hepatite B
Drogas (sais de ouro, D-Penicilamina, IECA, AINEs)

Question 32

Qual o mecanismo da lesão renal causada pelo uso de AINEs?

Answer 32

vasoconstricção da arteríola aferente

O mecanismo de ação dos antiinflamatórios consiste na inibição das cicloxigenases, levando à diminuição de prostaciclinas, que são os principais vasodilatadores da arteríola aferente renal. Os AINES inibem a COX, promovendo vasoconstricção da arteríola aferente

Question 33

Tratamento da nefropatia membranosa

Answer 33

IECA/BRA/Estatina (nefroproteção)
Anticoagulação profilática (principalmente se albumina <2-3)
Avaliar imunossupressão

Question 34

Achados de Nefropatia membranosa na biópsia renal

Answer 34

MO= espessamento difuso da MBG

Question 35

Característica da Nefropatia membranosa

Answer 35

Proteinúria importante (perde anti-trombina III) –> alto risco de trombose venosa renal

Na glomerulopatia membranosa há apenas um defeito na membrana basal do glomérulo, significa que há perda de polarização da membrana, que irá permeabilizar ela para as proteínas de carga negativa. Ou seja, as proteínas irão passar pela membrana e não haverá alteração estrutural do glomérulo. Dessa forma, haverá apenas uma albuminúria.

Question 36

Qual a única glomerulonefrite com consumo de complemento e é diagnóstico diferencial de GNPE?

Answer 36

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Question 37

Qual glomerulonefrite é causa de Síndrome nefrítica + nefrótica?

Answer 37

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Question 38

Causas secundárias de Glomerulonefrite membranoproliferativa

Answer 38

Hepatite C
Crioglobulinemia

Question 39

Achado de Glomerulonefrite membranoproliferativa na biópsia renal

Answer 39

MO= duplo contorno na membrana basal (trilho de trem) e proliferação mesangial e endocapilar

Question 40

Tratamento da Glomerulonefrite membranoproliferativa

Answer 40

Se primária: Corticoide (imunossupressão)
Se secundária: tratar doença de base (hepatite C)

Question 41

Quais doenças glomerulares apresentam complemento consumido?

Answer 41

GNPE
GN membranoproliferativa
Nefrite lúpica
Crioglobulinemia
GNRP de causa infecciosa, autoimune ou neoplásica

Question 42

Associações das doenças

Answer 42

Linfoma Hodgking, AINEs: doença por lesões mínimas

Hepatite C, crioglobulinemia: Glomerulonefrite membranoproliferativa

Neoplasia, Hepatite B, LES, sais de ouro, captopril, D-Penicilamina: Glomerulopatia membranosa

Se não for nada disso: GESF

Question 43

causas de síndrome nefrótica que mais cursam com fenômenos tromboembólicos

Answer 43

membranosa, membranoproliferativa e amiloidose.

Dentre as três causas, a nefropatia membranosa é a principal responsável por esses eventos, visto que se trata de uma doença que altera a permeabilidade da membrana basal, fazendo com que o paciente apresente, na maioria das vezes, proteinúria maciça (8 a 10 g/dia). Associada à proteinúria maciça, existe uma perda importante de fatores antitrombóticos (destaque para a antitrombina III, que faz parte do sistema fibrinolítico).

Question 44

Única causa de síndrome nefrótica que consome complemento

Answer 44

membrana proliferativa (mesangiocapilar)

Doença por lesões mínimas não consome complemento

Question 45

Com relação à Síndrome nefrótica, qual a relação esperada em amostra isolada de urina da relação proteína/creatinina, para identificar proteinúria nefrótica?

Answer 45

> 2mg/mg