Síndrome nefrótica Flashcards
Qual o sintoma mais predominante na síndrome nefrótica?
Edema
Diferença entre proteinúria seletiva e não seletiva
A MBG é negativa e, por isso, repele proteínas de carga negativa (albumina) e não deixa elas passarem.
Proteinúria seletiva: à custa de albumina (carga)
Não seletiva: perda proporcional (tamanho)
Tríade da síndrome nefrótica
Proteinúria nefrótica (>3,5 g/dia ou >50g/kg/dia em crianças ou relação proteína/creatinina >2)
Hipoalbuminemia (<3 g/dL)
Edema
Por que há hiperlipidemia na síndrome nefrótica?
Para compensar, o fígado começa a produzir proteínas. Ex: alfa-2-globulina, lipoproteínas
Por que o paciente com síndrome nefrótica fica propenso a PBE?
Devido a ascite gerada pelo edema/hipoalbuminemia
Também há aumento de infecção pela perda de imunoglobulinas
Quadro clínico da síndrome nefrótica
Urina espumosa (proteinúria importante)
Edema significativo e anasarca
Hiperlipidemia (CT, TG) e lipidúria, cilindros graxos
Tendência a fenômenos trombóticos
Tendência a hipogamaglobulinemia
Principais complicações da síndrome nefrótica
Proteinúria –> perda de hormônios, metais, vitaminas
Albuminúria –> desnutrição, perda de fatores de coagulação (perde anti-trombina III e aumenta o risco de eventos trombóticos) –> trombose de veia renal, TVP, TEP
Hipoalbuminemia –> aumento da síntese hepática de lipoproteínas (hiperlipidemia) –> aterogênese acelerada
Infecções –> PBE por pneumococo (devido a ascite)
Clínica da trombose da veia renal
Dor lombar
Hematúria
Piora da proteinúria
Assimetria renal (pois rim afetado fica congesto)
Varicocele à esquerda (pois a V.testicular esquerda drena para a veia renal)
Etiologias da trombose de veia renal
Glomerulopatia membranosa (“membranosa trombosa”. É a principal)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Amiloidose
O risco de trombose varia entre as causas de síndrome nefrótica, sendo o mais elevado nos pacientes com:
Nefropatia membranosa
bisu: “Nefropatia membranosa trombosa”
Associada à proteinúria maciça, existe uma perda importante de fatores antitrombóticos (destaque para a antitrombina III, que faz parte do sistema fibrinolítico).
Tratamento da trombose de veia renal
Anticoagulação
Na síndrome nefrótica, a queda de antitrombina III pode promover o que?
Aumento do risco de eventos trombóticos
Porque um paciente com síndrome nefrótica fica sujeito a uma anemia ferropriva refratária a reposição com sulfato ferroso?
Pois ele perde transferrina pela urina (proteína que leva o ferro até a medula óssea)
Ao investigar síndrome nefrótica, temos que descartar causas secundárias para poder atribuir a uma causa primária. Quais são as possíveis causas secundárias?
Nefropatia diabética (glicemia em jejum)
HIV, hepatites B e C
Esquistossomose
Paraproteínas (eletroforese de proteínas)
Doenças autoimunes (complemento, FAN, VSH, PCR)
Quais são as principais causas primárias de síndrome nefrótica?
Doença por lesões mínimas
Glomerulopatia Membranosa
Membrano-proliferativa mesangial
GESF
Síndrome nefrótica em crianças costuma ser causada por que doença?
Doença por lesão mínima
a segunda causa mais comum de síndrome nefrótica na criança é a GESF.
Fisiopatologia da doença por lesão mínima
Perda da carga negativa da membrana basal (proteinúria seletiva)
Fusão e retração dos podócitos –> perde proteínas por tamanho também
ocorre devido à perda da barreira eletrostática da membrana basal glomerular.
Ocorre pela perda do heparan sulfato e do ácido siálico que são as cargas negativas da membrana e como há essa quebra da barreira eletrostática, permitindo a passagem da albumina.
Toda síndrome nefrótica indica biópsia renal?
Sim. Exceto se criança de 1-8 anos ou diabetes/obesidade.
*Criança costuma ter resposta dramática ao corticoide. Por isso, criança com Sd nefrótica pura = primeiro tratar! Só biopsia se houver falta de resposta.
Qual a principal causa de síndrome nefrótica em crianças 1-8 anos?
Doença por lesões mínimas
Causas secundárias de doença por lesões mínimas
Linfoma de Hodgkin
Uso de AINE
Achados na biópsia renal para doença por lesões mínimas
MO: normal
ME: fusão dos pedicelos
Qual a doença caracterizada por proteinúria seletiva (albumina)/perda da barreira de carga?
Doença por lesões mínimas
Tratamento da doença por lesões mínimas
Prednisona 1mg/kg por 1-4 meses
*Se corticodependente ou corticorresistência: Ciclosporina (1ª opção) ou Ciclofosfamida
*Normalmente, tem resposta dramática ao corticoide. Por isso, criança com Sd nefrótica pura = primeiro tratar! Faz a prova terapêutica. Só biopsia se houver falta de resposta.
Qual a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
Característica da Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
Síndrome nefrótica com HAS e discreta hematúria
Qual glomerulopatia está associado ao uso de drogas endovenosas (heroína)?
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)
Achados de Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) na biópsia renal
MO= esclerose segmentar e focal
ME= fusão dos pedicelos
Antes de diagnosticar a GESF, temos que excluir outras doenças. Quais as causas de GESF?
HIV, CMV, EBV
Drogas (heroína, pamidronato, interferon, esteroides, anabolizantes)
Nefrectomia, agenesia renal, baixo peso ao nascer, nefropatia por refluxo
Obesidade, HAS, anemia falciforme, fisioculturismo extremo
Tratamento da GESF
Corticoterapia
IECA/BRA (nefroproteção)
Qual a principal causa de síndrome nefrótica em idosos?
Nefropatia membranosa
O antiPLA2R positivo é marcador patognomônico da que nefropatia?
glomerulopatia membranosa
Associações da nefropatia membranosa
Neoplasias ocultas!!
LES
Hepatite B
Drogas (sais de ouro, D-Penicilamina, IECA, AINEs)
Qual o mecanismo da lesão renal causada pelo uso de AINEs?
vasoconstricção da arteríola aferente
O mecanismo de ação dos antiinflamatórios consiste na inibição das cicloxigenases, levando à diminuição de prostaciclinas, que são os principais vasodilatadores da arteríola aferente renal. Os AINES inibem a COX, promovendo vasoconstricção da arteríola aferente
Tratamento da nefropatia membranosa
IECA/BRA/Estatina (nefroproteção)
Anticoagulação profilática (principalmente se albumina <2-3)
Avaliar imunossupressão
Achados de Nefropatia membranosa na biópsia renal
MO= espessamento difuso da MBG
Característica da Nefropatia membranosa
Proteinúria importante (perde anti-trombina III) –> alto risco de trombose venosa renal
Na glomerulopatia membranosa há apenas um defeito na membrana basal do glomérulo, significa que há perda de polarização da membrana, que irá permeabilizar ela para as proteínas de carga negativa. Ou seja, as proteínas irão passar pela membrana e não haverá alteração estrutural do glomérulo. Dessa forma, haverá apenas uma albuminúria.
Qual a única glomerulonefrite com consumo de complemento e é diagnóstico diferencial de GNPE?
Glomerulonefrite membranoproliferativa
esse é um diagnóstico diferencial da GNPE que se apresenta tanto com síndrome nefrítica como também com síndrome nefrótica e é a única causa de síndrome nefrótica com consumo de complemento.
Qual glomerulonefrite é causa de Síndrome nefrítica + nefrótica?
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Causas secundárias de Glomerulonefrite membranoproliferativa
Hepatite C
Crioglobulinemia
Achado de Glomerulonefrite membranoproliferativa na biópsia renal
MO= duplo contorno na membrana basal (trilho de trem) e proliferação mesangial e endocapilar
Tratamento da Glomerulonefrite membranoproliferativa
Se primária: Corticoide (imunossupressão)
Se secundária: tratar doença de base (hepatite C)
Quais doenças glomerulares apresentam complemento consumido?
GNPE
GN membranoproliferativa
Nefrite lúpica
Crioglobulinemia
GNRP de causa infecciosa, autoimune ou neoplásica
Associações das doenças
Linfoma Hodgking, AINEs: doença por lesões mínimas
Hepatite C, crioglobulinemia: Glomerulonefrite membranoproliferativa
Neoplasia, Hepatite B, LES, sais de ouro, captopril, D-Penicilamina: Glomerulopatia membranosa
Se não for nada disso: GESF
causas de síndrome nefrótica que mais cursam com fenômenos tromboembólicos
membranosa, membranoproliferativa e amiloidose.
Dentre as três causas, a nefropatia membranosa é a principal responsável por esses eventos, visto que se trata de uma doença que altera a permeabilidade da membrana basal, fazendo com que o paciente apresente, na maioria das vezes, proteinúria maciça (8 a 10 g/dia). Associada à proteinúria maciça, existe uma perda importante de fatores antitrombóticos (destaque para a antitrombina III, que faz parte do sistema fibrinolítico).
Única causa de síndrome nefrótica que consome complemento
membrana proliferativa (mesangiocapilar)
Doença por lesões mínimas não consome complemento
Com relação à Síndrome nefrótica, qual a relação esperada em amostra isolada de urina da relação proteína/creatinina, para identificar proteinúria nefrótica?
> 2mg/mg
