Esclerose Sistêmica (esclerodermia) Flashcards
O que é esclerose sistêmica?
Doença crônica autoimune
Ativação dos fibroblastos levando a Fibrose progressiva cutânea (esclerodermia) e de órgãos internos (esclerose sistêmica)
esclerose sistêmica é mais comum em homens ou mulheres?
Mulheres (8:1)
A esclerose sistêmica depende de predisposição genética e por fatores ambientais. Que fatores ambientais podem ser?
Infecção por CMV
Cloreto de vinil
Bleomicina (quimioterapia)
Quadro clínio cutâneo da esclerose sistêmica
Mãos e pés: edema (puffy fingers)–> espessamento –> endurecimento
-Esclerodactilia: perda dos sulcos, contratura cutânea, úlceras em IFPs
Face: perda dos sulcos, microstomia, nariz afilado, telangiectasias, fáscies esclerodérmica
Calcinose cutânea (a isquemia da periferia leva
a deposição de cálcio nas extremidades, vistas em Rx)
Quais são as formas localizadas da esclerose sistêmica?
Morfeia:
-placa atrofica endurativa
-linear atrofica endurativa
-golpe de sabre (atrofica fibrosada na hemiface)
Quadro clínico vascular da esclerose sistêmica
Fenômeno de Raynaud
Hipertensão arterial pulmonar
Poliartrite crônica simétrica não erosiva
Miosite (fraqueza muscular, ⬆CPK)
Acometimento esofágico
Supercrescimento bacteriano intestinal (devido a estase das secreções intestinais e do bolo fecal)
Doença Pulmonar Intersticial
Crise renal esclerodérmica
Fatores de risco para crise renal esclerodérmica
-ES cutâneo difusa
-Prednisona ≥ 20 mg/dia
Por isso, evitamos usar corticoide em dose alta em pacientes com esclerose sistêmica
Apresentação da crise renal esclerodérmica
Microangiopatia trombótica renal, levando a IRA rapidamente progressiva, emergência hipertensiva e anemia hemolítica + plaquetopenia + esquizócitos
Principal anticorpo relacionado com a crise renal esclerodérmica
Anti-RNA polimerase lll (BISU “ReNAL”)
Tratamento da crise renal esclerodérmica
Captopril
Qual o acometimento visceral mais comum no paciente com esclerose sistêmica?
Acometimento esofágico
Disfagia distal (condução) - m. lisa 2/3 distais
Hipotonia EEI
DRGE grave
Qual o 2º acometimento visceral mais comum no paciente com esclerose sistêmica?
Acometimento pulmonar
Doença Pulmonar Intersticial
Dispneia aos esforços + creptos à ausculta
TC tórax: PINE (alveolite)/ PIU (fibrose)
Padrão restritivo na espirometria
O que é o Fenômeno de Raynaud?
Vasoconstrição reversível induzida pelo frio/estresse
Graus variáveis de palidez, evoluindo para cianose e depois para rubor do dedo acometido
Quando cada vez mais frequente, pode levar a isquemia, necrose e autoamputação. Pode deixar cicatrizes (pitting scars)
Quadro da hipertensão arterial pulmonar
Dispneia aos esforços
Síncope
IC direita
Que exames pedimos na suspeita de hipertensão arterial pulmonar?
Ecocardiograma
Diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar
Cateterismo Cardíaco Direito
Qual a principal causa de óbito no paciente com esclerose sistêmica?
Hipertensão arterial pulmonar
O que é Fenômeno de Raynaud primário e secundário?
O primário não está relacionado a mais nenhuma doença.
O secundário está relacionado a: esclerose sistêmica, dermatomiosiste, doença mista do tec. conjuntivo, LES, hipotireoidismo, crioglobulinemia
Diferenças entre Fenômeno de Raynaud primário e secundário
Primário: <40 anos, sexo masculino, sintomas simétricos e reversíveis, autoanticorpos negativos, capilaroscopia periungueal normal
Secundária: >40 anos, sexo masculino, assimetria/úlceras/necrose, autoanticorpos positivos, capilaroscopia periungueal anormal (padrão SD)
O que é capilaroscopia periungueal?
Exame que solicitamos em pacientes com fenômeno de raynaud, para ver como estão os vasos dessa região
Secundário: desertificação, telangiectasias
Autoanticorpos presentes no paciente com esclerose sistêmica
FAN Nucleolar (95%)
Mas também: FAN centromérico (melhor prognóstico) e misto (pior prognóstico)
Anti-RNA-polimerase lll
Anti-PM-Scl
Características da Forma cutânea limitada da esclerose sistêmica
Face, cotovelos e joelhos (espessamento cutâneo)
Hipertensão pulmonar
Síndrome CREST
Anti-centrômero (melhor prognóstico)
Melhor prognóstico
Características da Forma cutânea difusa da esclerose sistêmica
Acometimento difuso (espessamento cutâneo)
Doença pulmonar intersticial
Crise renal esclerodérmica
Anti-Scl70 e Anti-RNA-polimerase lll
Pior prognóstico
O que é a Síndrome CREST, presente na forma cutânea limitada da esclerose sistêmica?
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangiectasia
Tratamento não medicamentoso para todos os pacientes com esclerose sistêmica e Fenômeno de Raynaud
Aquecimento de extremidades + evitar fatores provocativos
Tratamento medicamentoso para pacientes com esclerose sistêmica e Fenômeno de Raynaud
1ª linha: BCC (Anlodipino, Nifedipino)
Alternativos: sildenafila, bosentana
Agudo: Iloprost (prostacilcina)
Adicionalmente: AAS 100mg, losartana, fluoxetina, nitratos tópicos
Tratamento de pacientes com esclerose sistêmica e sintomas gastrointestinais
Medidas para DRGE
IBPs
Procinéticos
Tratar supercrescimento bacteriano
*Não é indicado imunossupressão
Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias
Todos: Prednisona <20 mg/dia
*Usar menor dose de corticoide possível, para não precipitar a crise renal esclerodérmica
Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias leve-moderada (cutâneo, articular)
Metotrexato
Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias graves (pulmonar)
-PINE (alveolite): ciclofosfamina, micofenolato, tocilizumabe, rituximabe
-PIU(fibrose): nintedanibe
O que é microstomia?
microstomia é uma redução na abertura oral decorrente do processo de cicatrizaçao hipertrófica, principalmente em regiao de comissura
