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CM > Esclerose Sistêmica (esclerodermia) > Flashcards

Esclerose Sistêmica (esclerodermia) Flashcards

1
Q

O que é esclerose sistêmica?

A

Doença crônica autoimune

Ativação dos fibroblastos levando a Fibrose progressiva cutânea (esclerodermia) e de órgãos internos (esclerose sistêmica)

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2
Q

esclerose sistêmica é mais comum em homens ou mulheres?

A

Mulheres (8:1)

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3
Q

A esclerose sistêmica depende de predisposição genética e por fatores ambientais. Que fatores ambientais podem ser?

A

Infecção por CMV
Cloreto de vinil
Bleomicina (quimioterapia)

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4
Q

Quadro clínio cutâneo da esclerose sistêmica

A

Mãos e pés: edema (puffy fingers)–> espessamento –> endurecimento
-Esclerodactilia: perda dos sulcos, contratura cutânea, úlceras em IFPs

Face: perda dos sulcos, microstomia, nariz afilado, telangiectasias, fáscies esclerodérmica

Calcinose cutânea (a isquemia da periferia leva
a deposição de cálcio nas extremidades, vistas em Rx)

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5
Q

Quais são as formas localizadas da esclerose sistêmica?

A

Morfeia:
-placa atrofica endurativa
-linear atrofica endurativa
-golpe de sabre (atrofica fibrosada na hemiface)

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6
Q

Quadro clínico vascular da esclerose sistêmica

A

Fenômeno de Raynaud
Hipertensão arterial pulmonar
Poliartrite crônica simétrica não erosiva
Miosite (fraqueza muscular, ⬆CPK)
Acometimento esofágico
Supercrescimento bacteriano intestinal (devido a estase das secreções intestinais e do bolo fecal)
Doença Pulmonar Intersticial
Crise renal esclerodérmica

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7
Q

Fatores de risco para crise renal esclerodérmica

A

-ES cutâneo difusa
-Prednisona ≥ 20 mg/dia

Por isso, evitamos usar corticoide em dose alta em pacientes com esclerose sistêmica

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8
Q

Apresentação da crise renal esclerodérmica

A

Microangiopatia trombótica renal, levando a IRA rapidamente progressiva, emergência hipertensiva e anemia hemolítica + plaquetopenia + esquizócitos

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9
Q

Principal anticorpo relacionado com a crise renal esclerodérmica

A

Anti-RNA polimerase lll (BISU “ReNAL”)

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10
Q

Tratamento da crise renal esclerodérmica

A

Captopril

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11
Q

Qual o acometimento visceral mais comum no paciente com esclerose sistêmica?

A

Acometimento esofágico

Disfagia distal (condução) - m. lisa 2/3 distais
Hipotonia EEI
DRGE grave

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12
Q

Qual o 2º acometimento visceral mais comum no paciente com esclerose sistêmica?

A

Acometimento pulmonar

Doença Pulmonar Intersticial
Dispneia aos esforços + creptos à ausculta
TC tórax: PINE (alveolite)/ PIU (fibrose)
Padrão restritivo na espirometria

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13
Q

O que é o Fenômeno de Raynaud?

A

Vasoconstrição reversível induzida pelo frio/estresse

Graus variáveis de palidez, evoluindo para cianose e depois para rubor do dedo acometido

Quando cada vez mais frequente, pode levar a isquemia, necrose e autoamputação. Pode deixar cicatrizes (pitting scars)

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14
Q

Quadro da hipertensão arterial pulmonar

A

Dispneia aos esforços
Síncope
IC direita

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15
Q

Que exames pedimos na suspeita de hipertensão arterial pulmonar?

A

Ecocardiograma

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16
Q

Diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar

A

Cateterismo Cardíaco Direito

17
Q

Qual a principal causa de óbito no paciente com esclerose sistêmica?

A

Hipertensão arterial pulmonar

18
Q

O que é Fenômeno de Raynaud primário e secundário?

A

O primário não está relacionado a mais nenhuma doença.

O secundário está relacionado a: esclerose sistêmica, dermatomiosiste, doença mista do tec. conjuntivo, LES, hipotireoidismo, crioglobulinemia

19
Q

Diferenças entre Fenômeno de Raynaud primário e secundário

A

Primário: <40 anos, sexo masculino, sintomas simétricos e reversíveis, autoanticorpos negativos, capilaroscopia periungueal normal

Secundária: >40 anos, sexo masculino, assimetria/úlceras/necrose, autoanticorpos positivos, capilaroscopia periungueal anormal (padrão SD)

20
Q

O que é capilaroscopia periungueal?

A

Exame que solicitamos em pacientes com fenômeno de raynaud, para ver como estão os vasos dessa região

Secundário: desertificação, telangiectasias

21
Q

Autoanticorpos presentes no paciente com esclerose sistêmica

A

FAN Nucleolar (95%)

Mas também: FAN centromérico (melhor prognóstico) e misto (pior prognóstico)

Anti-RNA-polimerase lll
Anti-PM-Scl

22
Q

Características da Forma cutânea limitada da esclerose sistêmica

A

Face, cotovelos e joelhos (espessamento cutâneo)
Hipertensão pulmonar
Síndrome CREST
Anti-centrômero (melhor prognóstico)
Melhor prognóstico

23
Q

Características da Forma cutânea difusa da esclerose sistêmica

A

Acometimento difuso (espessamento cutâneo)
Doença pulmonar intersticial
Crise renal esclerodérmica
Anti-Scl70 e Anti-RNA-polimerase lll
Pior prognóstico

24
Q

O que é a Síndrome CREST, presente na forma cutânea limitada da esclerose sistêmica?

A

Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangiectasia

25
Q

Tratamento não medicamentoso para todos os pacientes com esclerose sistêmica e Fenômeno de Raynaud

A

Aquecimento de extremidades + evitar fatores provocativos

26
Q

Tratamento medicamentoso para pacientes com esclerose sistêmica e Fenômeno de Raynaud

A

1ª linha: BCC (Anlodipino, Nifedipino)

Alternativos: sildenafila, bosentana

Agudo: Iloprost (prostacilcina)

Adicionalmente: AAS 100mg, losartana, fluoxetina, nitratos tópicos

27
Q

Tratamento de pacientes com esclerose sistêmica e sintomas gastrointestinais

A

Medidas para DRGE
IBPs
Procinéticos
Tratar supercrescimento bacteriano

*Não é indicado imunossupressão

28
Q

Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias

A

Todos: Prednisona <20 mg/dia

*Usar menor dose de corticoide possível, para não precipitar a crise renal esclerodérmica

29
Q

Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias leve-moderada (cutâneo, articular)

A

Metotrexato

30
Q

Tratamento medicamentoso todos os para pacientes com esclerose sistêmica e manifestações inflamatórias graves (pulmonar)

A

-PINE (alveolite): ciclofosfamina, micofenolato, tocilizumabe, rituximabe

-PIU(fibrose): nintedanibe

31
Q

O que é microstomia?

A

microstomia é uma redução na abertura oral decorrente do processo de cicatrizaçao hipertrófica, principalmente em regiao de comissura

CM (87 decks)

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