Vasculite de Pequenos Vasos -ANCA Flashcards
O que é o ANCA?
Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilos
Não faz imunocomplexo (depósito imune)
As biópsias são pauci-imune (sem depósito imune)
c-ANCA está relacionado com que anticorpo visto no ELISA e com que doença?
a-ANCA
Anti-PR3
Doença de Wegener
p-ANCA está relacionado com que anticorpo visto no ELISA e com que doença?
p-ANCA
Anti-MPO
Poliangeíte microscópica e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Quadro clínico da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
Febre, mal estar, mialgia, artralgia, perda de peso
Púrpura palpável, necrose e úlceras
Doença pulmonar intersticial, hemorragia alveolar, nódulos pulmonares
Massa retro-orbitais, esclerite
Crostas nasais, rinossinusite piossanguinolenta, Nariz em sela
Perda auditiva, otite média, estenose traqueal
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (pauci-imune)
Proteinúria subnefrótica, hematúria e disfunção renal
Alterações mais características da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
Nódulos pulmonares
Crostas nasais, rinossinusite piossanguinolenta, Nariz em sela
Perda auditiva, otite média, estenose traqueal
Apresentações características da Polangeíte Microscópica
Síndrome pulmão-rim
Não forma granulomas
Não forma nódulos pulmonares ou massas retro-orbitais
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Síndrome de Churg-Srauss)
Sintomas alérgicos-like
Asma de início na idade adulta, de difícil tratamento
Nódulos pulmonares
Rinossinusite atópica de início na idade adulta, polipose nasal
Púrpura palpável, nódulos cutâneos
Eosinofilia >1500
Miocardite eosinofílica
Glomerulonefrite
Mononeurite múltipla
Como investigar, com exames de imagem, um paciente com suspeita de vasculite associada ao ANCA?
TC de tórax (doença pulmonar intersticial, hemorragia alveolar, nódulos pulmonares)
TC de seios da face (rinossinusite, polipose nasal)
Solicitamos a dosagem de que anticorpos na investigação de um paciente com suspeita de vasculite associada ao ANCA?
ANCA
Anti-MPO
Anti-PR3
Qual o achado da biópsia cutânea em pacientes com Vasculites associadas ao ANCA?
Vasculite de pequenos vasos sem depósitos
Qual o achado da biópsia renal em pacientes com Vasculites associadas ao ANCA?
Glomerulonefrite necrosante pauci-imune (não forma imuno-complexo)
Poliangeíte microscópica forma granulomas?
Não.
As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Qual vasculite associada ao ANCA costuma ter alterações otorrinolaringológicas destrutivas?
Granulomatose com poliangeíte
Qual vasculite associada ao ANCA costuma ter alterações otorrinolaringológicas atópicas?
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
Poliangeíte microscópica forma nódulos pulmonares?
Não.
As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte provoca Hemorragia alveolar?
Raramente.
As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Poliangeíte microscópica
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte provoca glomerulonefrite?
Raramente.
As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Poliangeíte microscópica
Poliangeíte microscópica provoca neuropatia periférica?
Não.
As que formam são a Granulomatose com poliangeíte e Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
ANCA e ELISA caracterísco da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
C-ANCA
Anti-PR3
ANCA e ELISA característico da Poliangeíte Microscópica
P-ANCA
Anti-MPO
ANCA e ELISA característico da Granulomatose Eosifnofílica com Poliangeíte
P-ANCA
Anti-MPO
Tratamento da forma grave das vasculites associadas ao ANCA (pulmão, rim, coração, SNC, SNP)
Pulso de Metilprednisolona + Prednisolona 1 mg/kg/dia VO desmame
+
Rituximabe ou Ciclofosfamida
Manutenção: RTX/AZA/MMF
Tratamento da forma leve-moderada das vasculites associadas ao ANCA (ORL, asma, cutâneo, artrite)
Prednisona <0,5 mg/kg/dia VO desdame +
RTX/MTX/MMF
*GEPA: Mepolizumabe
Como fazemos a profilaxia em pacientes em uso de prednisona?
SMT-TMP enquanto Prednisona 20 mg/dia
Que medicamento alternativo podemos usar no lugar do corticoide?
Avacopan
A pesquisa negativa de pANCA e cANCA (anticorpos contra citoplasma de neutrófilos) afasta diagnóstico de vasculite de pequenos vasos ANCA associada. V ou F?
Falso.
Não são todos que tem ANCA positivo. Anca negativo não afasta vasculites associadas.
