Gamopatias Oncológicas Flashcards
O que são as gamopatias monoclonais?
Grupo de doenças caracterizadas pela existência de um clone neoplásico de linfoplasmócitos secretores de imunoglobulinas ou seus componentes (proteína M)
Há heterogeneidade citogenética e clínica, com acometimento multiprgânico
Como está a relação albumina/globulina no mieloma múltiplo?
Ocorre inversão do padrão albumina-globulina
A globulina aumenta muito mais que o normal (hipergamaglobulinemia monoclonal)
Interpretação da eletroforese de proteínas
Pico policlonal= inflamação (ex: doenças infecciosas, autoimunes)
Pico monoclonal=proliferação de clones da mesma proteína, provável neoplasia
O que é o mieloma múltiplo?
Neoplasia de plasmócitos (linfócitos B)
Fica proliferando e produzindo 1 tipo só de imunoglobulina e ela é defeituosa:
● IgG → a mais produzida (Melhor prognóstico)
● IgA → 2º mais comum
● Cadeias leves → 3º mais comum
A mais comum gamopatia monoclonal.
Ocorre aumento da proteína M. Aumento de IgG. Aumento de células plasmocitárias clonais que vão produzir a proteína M e isso é identificado na eletroforese de proteínas ou na imunofixação.
É rara (1%)
Acomete homens negros idosos
Mieloma múltiplo está mais associado a IgG ou IgM?
IgG
A doença que está mais associada a IgM é a Macroglobulinemia de Waldenstrom
Quadro clínico do Mieloma Múltiplo
bisu “CRAB”
C cálcio (hipercalcemia >10.5)
R Insuficiência renal
A anemia
B bone (lesões ósseas)
–> são lesões de órgão-alvo
Por que há anemia no mieloma múltiplo?
No mieloma múltiplo há múltiplos focos de infiltração
● Infiltração medular (os plasmócitos infiltram a medula): ela não consegue fazer a eritropoiese normal
● Inibição da eritropoiese por citocinas e interleucina
Por que há hipercalcemia no mieloma múltiplo? Como está a FA e a cintilografia?
Imunoglobulinas e citocinas → estimulam osteoclastos e inibem osteoblastos.
Além de lesões líticas, baixa fosfatase alcalina e cintilografia normal.
Por que há insuficiência renal aguda no mieloma múltiplo?
- Hipercalcemia
- Lesão por cadeia leve (rim do mieloma)
- Amiloidose
- Cadeia leve tem depósito no rim → paciente evolui com sd nefrótica
Qual a principal queixa dos pacientes com mieloma múltiplo?
Dor óssea
Qual a principal causa de morte nos pacientes com mieloma múltiplo/
Infecções
(hipogamaglobulinemia funcional, pois os plasmócitos proliferados são não funcionantes)
As imunoglobulinas são defeituosas. A imunidade humoral é péssima.
O que é o rouleaux eritrocitário?
Empilhamento de hemácias na hematoscopia. As hemácias se aglutinam (pois elas perdem sua característica eletronegativa que repulsa umas as outras)
Pode estar presente no paciente com mieloma múltiplo
Como é feito o diagnóstico de mieloma múltiplo?
Critério 1: 10% ou mais de plasmócitos em MO ou presença de um pasmocitoma
+
Critério 2: 1 manifestação do CRAB (dano orgânico) ou apenas 1 desses:
- 60% de plasmócitos na MO
- 1 lesão lítica na RMN
- Relação cadeia leve livre envolvida/não envolvida ≥ 100
Critério 1 e 2 → mieloma múltiplo ativado
Critério 1 → mieloma indolente (smoldering mieloma)
Tratamento do plasmocitoma solitário
RT no local
Características da Macrglobulinemia de Waldenstron
Aumento da IgM
Adenomegalias, hepatomegalia
Crioglobulinemia
Síndrome de hiperviscosidade
