Distúrbios da via intrínseca e extrínseca

Question 1

Quais os principais distúrbios da via intrínseca?

Answer 1

Hemofilias A, B e C

São doenças raras, mais frequentes em homens, pois são doenças recessivas ligadas ao cromossomo X

Question 2

Quais fatores estão deficientes nas hemofilias A,B e C?

Answer 2

A: fator VIII (é a mais frequente)
B: fator IX
C: fator XI (é a mais rara)

Question 3

É possível diferenciar a hemofilia A da B pelo quadro clínico?

Answer 3

Não

Question 4

Tríade do quadro clínico das hemofilias A e B

Answer 4

Hemorragia (trato GI e GU)
Hemartrose em grandes articulações
Hematomas musculares

Question 5

Quando suspeitar de uma hemofilia?

Answer 5

Criança com histórico de hematomas após vacinas, hemartrose ou hematomas profundos de repetição
+
História familiar importante

Question 6

Diagnóstico de hemofilia

Answer 6

Plaquetas, TP, INR e fibrinogênio normais

TTPA alargado (temos que solicitar o teste da mistura)

Fatores VIII e IX diminuídos

Question 7

Tratamento das hemofilias

Answer 7

Reposição dos fatores de coagulação que são deficientes

Question 8

Deficiência adquirida de fator de coagulação (VIII) é raro? Quando suspeitar?

Answer 8

Sim. É raro.

Suspeitar quando há hematomas extensos espontâneos + TTPa alargado

Question 9

Quais os principais distúrbios da via extrínseca?

Answer 9

Congênito: deficiência do fator VII (raríssimo)

Adquiridos:
-Uso de cumarínicos (anticoagulantes antagonistas da vitamina K)
-Doença hemorrágica do RN
-Doença hepática crônica/colestase

Question 10

Como fazemos a profilaxia da Doença hemorrágica do RN?

Answer 10

Administração de Vitamina K na sala de parto

Question 11

Como diferenciar se o paciente apresenta distúrbio de coagulação por uma DHC ou por uma colestase?

Answer 11

Fazer o teste terapêutico com vitamina K

Colestase: A colestase diminui a absorção da vitamina K, então quando fazemos a reposição de vitamina K, o INR normaliza

DHC: após a reposição, o INR não normaliza pois há deficiência dos fatores de coagulação

Question 12

O que é CIVD?

Answer 12

Ativação maciça de coagulação, plaquetas e fibrinólise

Ocorre Trombose microcirculatória + Hemorragia

Question 13

Gatilhos para CIVD

Answer 13

Infecção (meningococcemia, sepse por gram negativos)
Traumas
Tumores sólidos ou neoplasias hematológicas (leucemia promielocítica M3)
Condições obstétricas

Question 14

Alterações de exames laboratoriais presentes na CIVD

Answer 14

Hemólise + esquizócitos (anemia hemolítica microngiopática)

Aumento do TS, TAP, INR, PTT/TTPA, tempo de trombina, D-dímero

Consumo exagerado de plaquetas e de fibrinogênio (estão diminuídos)

Question 15

Tratamento da CIVD

Answer 15

Suporte clínico + estabilização hemodinâmica
Suporte transfusional
Tratamento da causa base

Question 16

Qual o manejo da epistaxe?

Answer 16

Contenção do sangramento, na epistaxe anterior, por exemplo, pode ser feita a compressão digital com a cabeça fletida para frente com o objetivo de evitar deglutição de sangue e coágulos + gaze com vasoconstrictor.

Geralmente, as epistaxes acometem a região anterior do nariz, já a epistaxe posterior é mais rara e grave. As anteriores podem estar associadas à rinite alérgica, trauma local ou colocação de corpo estranho, já as posteriores se associam a malformações vasculares, por exemplo. O manejo inicial desses pacientes é a contenção do sangramento, na epistaxe anterior, por exemplo, pode ser feita a compressão digital com a cabeça fletida para frente com o objetivo de evitar deglutição de sangue e coágulos, ademais, pode ser feita a rinoscopia com cauterização do vaso ou utilização de gaze com vasoconstrictor. Nas epistaxes posteriores devem ser manejadas com a colocação de um tampão anterior (seguimento ambulatorial) ou um tampão anteroposterior (internamento hospitalar).