typfall: hörselnedsättning barn Flashcards
risk med hörselnedsättning barn
försenad språkutveckling
- social och kognitiv funktion
när är hörseslsystem utvecklat hos barn
4 månader
- komplett myelinisering centrala hörselbanor 5 år
hur vanligt är hörsenlesättning barn
0-1-0.2% av nyfödda
- 40 dB eller sämre
meningit, infektion, trauma ger tillägg vid stigande ålder
kan vara del av syndrom eller ej (30% syndrom)
3% SMO
screening nyfödda
OAE
- ev tillägg av hjärnstamsaudiometri
4 år BVC
- hörseltest
- om ej godkänt uppföljning via hörselvården
skolan
- hörseltest i förskoleklass
icke-genetisk hörselnedsättning
prematuritet
förlossningskomplikation
infektion under grav
- toxoplasmos
- rubella
- CMV
CMV intrauterint kan misstänkas om
låg födselvikt
prematuritet
mikroencefali
ikterus, hepatosplenomegali
= alt. endast hörselnedsättning
kan ta DNA-test vid stark misstanke
orsaker till hörselnedsättning spädbarnsår
meningit
encefalit
hur många har genetisk etiologi
60% (80% recessiva, 20% dominant, 1-5% könsbundet)
- de flesta med okänd etiologi är troligen genetiska
genetisk hörselnedsättning
mitokondriella sjukdomar
mutation i gener
kromosomskador
autosomal recessiv gen som ger hörselnedsättning
connexin 26 (20% av medfödda hörselnedsättningar)
hur utesluter/bekräftar man syndromatisk hörselnedsättning
utredning
- ögon
- njurar, hjärta
- CNS
- radiologi för missbildningar
- genetisk testning
vanliga organ som drabbas vid syndrom
ögon, öron i kombination
ex på syndrom som ger hörselnedsättning
usher-syndrom
- retinitis pigmentiosa
- hörsel
- döv-blind
- regionalt västerbotten-norbotten
alports syndrom
- x-bunden/AD
- progressiv hörselnedsättning
- nefrit, GN
- olika ögonsjukdomar (myopi)
metabola sjukdomar
- mental retardation, kortvuxen, CVD-problem
kraniofacial sjukdomar
- goldenhaar (sensorineural hörselnesättnign eller pga missbildning i mellanöra)
mitokondriella hörselnedsättning
- metabola och neuromuskulära sjukdomar
- CNS-skador, kardiomyopati, DM
varför kan syndrom vara svåra att hitta
kan vara svåra att upptäcka pga subkliniska sjukdomstillstånd som ger sen diagnos
typer av hörselfel
ledningshinder
sensorineural
- inneröra, nerv
auditiv neuropati
- selektiv skada inre hårceller i cochlean
- afferent synapsfunktion
- hörselnerv
auditory processing disorder
- centrala hörselbanor eller CNS
medicinsk utredning
- anamnes
- hereditet för hörselnedsättning
- graviditet, förlossning
- prematuritet
- andra sjukdomar hos barnet
- utveckling syn, balans - medicinsk us
- öron
- syndromala drag: ögon, ansikte
- vestibulär funktion (HIT, rotationsprov, nystagmografi)
- radiologi MR/CT öra i vissa fall
lab
- genetisk utredning beroende på klinik
- genetiska analyser: testing för icke-syndromala hörselnedsättningar
- AK CMV/CMV-DNA
- connexin 26
när remiss till andra läkare
ögon
- ögonengagemang, hereditet för retinitis pigmentlösa
barn
- syndrom-misstanke
- hjärtpåverkan QTc
- njurpåverkan
- psykomotorisk utveckling dålig
vilken är den vanligaste intrauterina infektionen som kan ge hörselnedsättning
CMV
- 20% av medfödda eller tidiga sensorineural hörselendsättningar
- progressiv
- finns även med sen debut
vanligaste genetiska orsaken till medfödd sensorineural nedsättning
connnexin 26
- AR
- 20%
objektiva hörselmätbetoer
otoakustiska emissioner (OAE)
- testar om yttre hårceller i snäckan fungerar
- fångar upp akustisk svar på ljudstimuling
- screeningtest, ej hörtröskelbestämning
hjärnstamsaudiometri (ARB)
- elektrofysiologisk testning, stimulerar örat med ljud och fångar upp nervsvar från inneröra/nerv/nervbanor i hjärnstam
- brett frekvensinnehåll
- kan användas för hörtröskelbestämning
psykoaukusiska mätmetoder
- lek, observatiosaudiometri
- obs visuell förstärka kan göra att tröskelbestämning inte enbart beror på hörsel utan även andra faktorer
- kan inte bestämma vilket öra som är nedsatt eller om et är uni eller bilateralt - tonaudiometri
- medverkan krävs
observationsaudometri
barn > 1 år
- reaktion på ljudstimuli avgörs
- osäker info om vilket öra som är nedsatt
- det bästa örat testas kan man säga
lekaudiometri
från 2 års ålder
- markerar om de hört ljud genom att t.ex. lägga kula i hink
- screeningnivå för 25 dB alla frekvenser (1k-2k-4k-500)
- barn med normal hörsel ska uppfatta 25 dB alla frekvenser
- kan få fram sidoskillnad
tonaudiometri
- hörlurar
- trycker på knapp när de hör ljud
- vidare frekvensområde kan testas
- ger sidoloklaisation
- från cirka 4 års ålder
talaudiometri
taluppfattbarhet
ordlistor för barn
+- störljud
tympanometri
rörelse trumhinna
- tryckmätning
- vätska
- öppetstående plaströr eller ej, hjärt för att utreda patologi i mellanörat
samsjuklighet hörselendsättning
NP
språkstörning
dyslexi
inkärningsstörning
= NP-bedömning BUP
vad innefattar även barnaudiologisk bedömning
funktionsbestämning vestibularorganet
- rotationstest i mörker med nystagmografi
- HIT
avsaknad av vestibularisfunktion försenar grovmotorik och ger livslång nedsatt balans
uppföljning hörselendsättning
täta återbesök var 3-6e månad vi yngre ålder tills gra och typ av hörselnedsättning är säkerställd
identifiera progress
därefter årliga kontorollar
rehabilitering vid hörselnedsättnig
etablera kommunikation
- teckenspråk
- tekniska hjälpmedel
- cochleaimplantat
vem kan få cocleaimplantat
indikation: sensorineurala fel
hur: mikrofon fångar upp ljud, omvandlar det till impulser, via elektrod som op i scala tympani stimuleras kvarvarande celler i ganglion spirale
när: så snart som möjligt bör barn med nedsatt dövhet få dessa, helst < 2 år, bilateralt, kan användas med hörselapprat
anamnes
utveckling generellt
hereditet för hörselnedsättning
grav komplikationer, förlossning, infektion (CMV, borrelia)
prematur
andra sjukdomar
syn-balans-funktion
inspektion vi us
syndrom?
avvikande utseende?
us vid hörselnedsättning
- ÖNH status
- stämgaffel
- syn+balans+audiometri
- patologiskt hörseltest med behandlingsbar orsak t.ex. SMO/AMO = behandla och ny audiometri om 3 månader - hjärta-lunga
vad ger ungen för intryck: NP?
vad innebär nedsatt hörsel
30 dB eller mer på två intilliggande frekvenser på samma öra
40 dB eller mer på frekvens 1k–>4k på något öra
vilka ska remitteras från vc till önh
svår-us barn
kvarstående misstanke om dålig hörsel trots åtgärd
(varsamhet med små barn, hörsel är viktigt)
vad gör man på ÖNH
- komplettera anamnes
- NP-utredning? - ÖN-status
- fiberoskopi
- hörseltest - diffar
- behandlingsalt
felkälla ledaudiometri
barn kanske inte är intresserad
–> vb gå vidare med hjärnstamsaudiometri BRA
vad innebär BRA
sövning
elektrofysiologsk us där man stimulerar örat med ljud/klick
fångar upp svar från hörselnerven, nervbanor i hjärnstam
ger hörseltröskel
ASSR
auditory steady state respons
- elektrofysiologisk us
- stimuli med smalt frekvensinnehåll
- hörselkurvornas form ges
- underlättar anpassning av hörselapparat
stapediusreflex
diagnostik av nedsat rörlighet i hörselbenskedjan
centrala hörseltester
testar dikotiskt lyssnande
- dvs förmåga att separera två samtidigt inkommande ljus
- tal i brus
hur sker sammanbet med BUP
vill ha utredning av hörel innan vidare utredning av NP oftast
om hörsel normal remiss BUP
orsaker till ledningshinder
vax
otoskleros (stigbygel ej rörlig)
SMO
- plaströr
orsaker sensorineural nedsätning
sämre funktion i innerörat/hörselnerv
- genetik
- infektion intrauterint
- förlossningskomplikation
- syndrom
- bullerskada (hårceller)
- ichemi i nerv
- missbildning inneröra
- auditiv neuropati: skada på hörselnerv
åtgärd sensorineural nedsättning
hörapparat
kokleaimplantat
när vill man åtgärda hörsel
asap
innan 7 år, annars risk att de aldrig lär sig prata
remiss från BB till önh
extrem prematuritet < 28 v
infektion under grav
- CMV, rubella etc
neonatal IVA > 3 dagar
meningit, neonatal sepsis
hereditet för hörselnedsättning, dövhet
FAS
ototoxiska LM hos barn eller modern under grav/amning: aminoglykosider
remiss till önh neonatalperioden
skalltrauma med misstanke om hörselnedsättning
ototoxiska LM
- cyt
- aminoglykosider
syndrom där hörselnedsättning kan ingå
meningit
remiss BVC till önh
klarar ej hörselsceening på BVC (4 år)
svårtestat barn
kvarstående misstanke även om screening var bra
