typfall: hörselnedsättning barn

Question 1

risk med hörselnedsättning barn

Answer 1

försenad språkutveckling
- social och kognitiv funktion

Question 2

när är hörseslsystem utvecklat hos barn

Answer 2

4 månader
- komplett myelinisering centrala hörselbanor 5 år

Question 3

hur vanligt är hörsenlesättning barn

Answer 3

0-1-0.2% av nyfödda
- 40 dB eller sämre

meningit, infektion, trauma ger tillägg vid stigande ålder

kan vara del av syndrom eller ej (30% syndrom)

3% SMO

Question 4

screening nyfödda

Answer 4

OAE
- ev tillägg av hjärnstamsaudiometri

4 år BVC
- hörseltest
- om ej godkänt uppföljning via hörselvården

skolan
- hörseltest i förskoleklass

Question 5

icke-genetisk hörselnedsättning

Answer 5

prematuritet

förlossningskomplikation

infektion under grav
- toxoplasmos
- rubella
- CMV

Question 6

CMV intrauterint kan misstänkas om

Answer 6

låg födselvikt
prematuritet
mikroencefali
ikterus, hepatosplenomegali
= alt. endast hörselnedsättning

kan ta DNA-test vid stark misstanke

Question 7

orsaker till hörselnedsättning spädbarnsår

Answer 7

meningit
encefalit

Question 8

hur många har genetisk etiologi

Answer 8

60% (80% recessiva, 20% dominant, 1-5% könsbundet)
- de flesta med okänd etiologi är troligen genetiska

Question 9

genetisk hörselnedsättning

Answer 9

mitokondriella sjukdomar
mutation i gener
kromosomskador

Question 10

autosomal recessiv gen som ger hörselnedsättning

Answer 10

connexin 26 (20% av medfödda hörselnedsättningar)

Question 11

hur utesluter/bekräftar man syndromatisk hörselnedsättning

Answer 11

utredning
- ögon
- njurar, hjärta
- CNS
- radiologi för missbildningar
- genetisk testning

Question 12

vanliga organ som drabbas vid syndrom

Answer 12

ögon, öron i kombination

Question 13

ex på syndrom som ger hörselnedsättning

Answer 13

usher-syndrom
- retinitis pigmentiosa
- hörsel
- döv-blind
- regionalt västerbotten-norbotten

alports syndrom
- x-bunden/AD
- progressiv hörselnedsättning
- nefrit, GN
- olika ögonsjukdomar (myopi)

metabola sjukdomar
- mental retardation, kortvuxen, CVD-problem

kraniofacial sjukdomar
- goldenhaar (sensorineural hörselnesättnign eller pga missbildning i mellanöra)

mitokondriella hörselnedsättning
- metabola och neuromuskulära sjukdomar
- CNS-skador, kardiomyopati, DM

Question 14

varför kan syndrom vara svåra att hitta

Answer 14

kan vara svåra att upptäcka pga subkliniska sjukdomstillstånd som ger sen diagnos

Question 15

typer av hörselfel

Answer 15

ledningshinder

sensorineural
- inneröra, nerv

auditiv neuropati
- selektiv skada inre hårceller i cochlean
- afferent synapsfunktion
- hörselnerv

auditory processing disorder
- centrala hörselbanor eller CNS

Question 16

medicinsk utredning

Answer 16

1. anamnes
   - hereditet för hörselnedsättning
   - graviditet, förlossning
   - prematuritet
   - andra sjukdomar hos barnet
   - utveckling syn, balans
2. medicinsk us
   - öron
   - syndromala drag: ögon, ansikte
   - vestibulär funktion (HIT, rotationsprov, nystagmografi)
   - radiologi MR/CT öra i vissa fall

lab
- genetisk utredning beroende på klinik
- genetiska analyser: testing för icke-syndromala hörselnedsättningar
- AK CMV/CMV-DNA
- connexin 26

Question 17

när remiss till andra läkare

Answer 17

ögon
- ögonengagemang, hereditet för retinitis pigmentlösa

barn
- syndrom-misstanke
- hjärtpåverkan QTc
- njurpåverkan
- psykomotorisk utveckling dålig

Question 18

vilken är den vanligaste intrauterina infektionen som kan ge hörselnedsättning

Answer 18

CMV
- 20% av medfödda eller tidiga sensorineural hörselendsättningar
- progressiv
- finns även med sen debut

Question 19

vanligaste genetiska orsaken till medfödd sensorineural nedsättning

Answer 19

connnexin 26
- AR
- 20%

Question 20

objektiva hörselmätbetoer

Answer 20

otoakustiska emissioner (OAE)
- testar om yttre hårceller i snäckan fungerar
- fångar upp akustisk svar på ljudstimuling
- screeningtest, ej hörtröskelbestämning

hjärnstamsaudiometri (ARB)
- elektrofysiologisk testning, stimulerar örat med ljud och fångar upp nervsvar från inneröra/nerv/nervbanor i hjärnstam
- brett frekvensinnehåll
- kan användas för hörtröskelbestämning

Question 21

psykoaukusiska mätmetoder

Answer 21

1. lek, observatiosaudiometri
   - obs visuell förstärka kan göra att tröskelbestämning inte enbart beror på hörsel utan även andra faktorer
   - kan inte bestämma vilket öra som är nedsatt eller om et är uni eller bilateralt
2. tonaudiometri
   - medverkan krävs

Question 22

observationsaudometri

Answer 22

barn > 1 år
- reaktion på ljudstimuli avgörs
- osäker info om vilket öra som är nedsatt
- det bästa örat testas kan man säga

Question 23

lekaudiometri

Answer 23

från 2 års ålder
- markerar om de hört ljud genom att t.ex. lägga kula i hink
- screeningnivå för 25 dB alla frekvenser (1k-2k-4k-500)
- barn med normal hörsel ska uppfatta 25 dB alla frekvenser
- kan få fram sidoskillnad

Question 24

tonaudiometri

Answer 24

• hörlurar
• trycker på knapp när de hör ljud
• vidare frekvensområde kan testas
• ger sidoloklaisation
• från cirka 4 års ålder

Question 25

talaudiometri

Answer 25

taluppfattbarhet

ordlistor för barn

+- störljud

Question 26

tympanometri

Answer 26

rörelse trumhinna
- tryckmätning
- vätska
- öppetstående plaströr eller ej, hjärt för att utreda patologi i mellanörat

Question 27

samsjuklighet hörselendsättning

Answer 27

NP
språkstörning
dyslexi
inkärningsstörning

= NP-bedömning BUP

Question 28

vad innefattar även barnaudiologisk bedömning

Answer 28

funktionsbestämning vestibularorganet
- rotationstest i mörker med nystagmografi
- HIT

avsaknad av vestibularisfunktion försenar grovmotorik och ger livslång nedsatt balans

Question 29

uppföljning hörselendsättning

Answer 29

täta återbesök var 3-6e månad vi yngre ålder tills gra och typ av hörselnedsättning är säkerställd

identifiera progress

därefter årliga kontorollar

Question 30

rehabilitering vid hörselnedsättnig

Answer 30

etablera kommunikation
- teckenspråk
- tekniska hjälpmedel
- cochleaimplantat

Question 31

vem kan få cocleaimplantat

Answer 31

indikation: sensorineurala fel

hur: mikrofon fångar upp ljud, omvandlar det till impulser, via elektrod som op i scala tympani stimuleras kvarvarande celler i ganglion spirale

när: så snart som möjligt bör barn med nedsatt dövhet få dessa, helst < 2 år, bilateralt, kan användas med hörselapprat

Question 32

anamnes

Answer 32

utveckling generellt

hereditet för hörselnedsättning

grav komplikationer, förlossning, infektion (CMV, borrelia)

prematur

andra sjukdomar

syn-balans-funktion

Question 33

inspektion vi us

Answer 33

syndrom?

avvikande utseende?

Question 34

us vid hörselnedsättning

Answer 34

1. ÖNH status
2. stämgaffel
3. syn+balans+audiometri
   - patologiskt hörseltest med behandlingsbar orsak t.ex. SMO/AMO = behandla och ny audiometri om 3 månader
4. hjärta-lunga

vad ger ungen för intryck: NP?

Question 35

vad innebär nedsatt hörsel

Answer 35

30 dB eller mer på två intilliggande frekvenser på samma öra

40 dB eller mer på frekvens 1k–>4k på något öra

Question 36

vilka ska remitteras från vc till önh

Answer 36

svår-us barn

kvarstående misstanke om dålig hörsel trots åtgärd

(varsamhet med små barn, hörsel är viktigt)

Question 37

vad gör man på ÖNH

Answer 37

1. komplettera anamnes
   - NP-utredning?
2. ÖN-status
   - fiberoskopi
   - hörseltest
3. diffar
4. behandlingsalt

Question 38

felkälla ledaudiometri

Answer 38

barn kanske inte är intresserad

–> vb gå vidare med hjärnstamsaudiometri BRA

Question 39

vad innebär BRA

Answer 39

sövning

elektrofysiologsk us där man stimulerar örat med ljud/klick

fångar upp svar från hörselnerven, nervbanor i hjärnstam

ger hörseltröskel

Question 40

ASSR

Answer 40

auditory steady state respons
- elektrofysiologisk us
- stimuli med smalt frekvensinnehåll
- hörselkurvornas form ges
- underlättar anpassning av hörselapparat

Question 41

stapediusreflex

Answer 41

diagnostik av nedsat rörlighet i hörselbenskedjan

Question 42

centrala hörseltester

Answer 42

testar dikotiskt lyssnande
- dvs förmåga att separera två samtidigt inkommande ljus
- tal i brus

Question 43

hur sker sammanbet med BUP

Answer 43

vill ha utredning av hörel innan vidare utredning av NP oftast

om hörsel normal remiss BUP

Question 44

orsaker till ledningshinder

Answer 44

vax
otoskleros (stigbygel ej rörlig)
SMO
- plaströr

Question 45

orsaker sensorineural nedsätning

Answer 45

sämre funktion i innerörat/hörselnerv
- genetik
- infektion intrauterint
- förlossningskomplikation
- syndrom
- bullerskada (hårceller)
- ichemi i nerv
- missbildning inneröra
- auditiv neuropati: skada på hörselnerv

Question 46

åtgärd sensorineural nedsättning

Answer 46

hörapparat

kokleaimplantat

Question 47

när vill man åtgärda hörsel

Answer 47

asap

innan 7 år, annars risk att de aldrig lär sig prata

Question 48

remiss från BB till önh

Answer 48

extrem prematuritet < 28 v

infektion under grav
- CMV, rubella etc

neonatal IVA > 3 dagar

meningit, neonatal sepsis

hereditet för hörselnedsättning, dövhet

FAS

ototoxiska LM hos barn eller modern under grav/amning: aminoglykosider

Question 49

remiss till önh neonatalperioden

Answer 49

skalltrauma med misstanke om hörselnedsättning

ototoxiska LM
- cyt
- aminoglykosider

syndrom där hörselnedsättning kan ingå

meningit

Question 50

remiss BVC till önh

Answer 50

klarar ej hörselsceening på BVC (4 år)

svårtestat barn

kvarstående misstanke även om screening var bra