föreläsning 11: perifer polyneuropati Flashcards

1
Q

polyneuropati

A

flernervssjuka

samlingsbegrepp för grupp av sjukdomar med nervskador

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

symtom PNP

A

symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i extremiteter med bortfall och/eller retningsymtom som följd
- symmetrisk
- diffus
- ofta distalt påverkade never

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

definition

A

2/3 symtom för klinisk diagnos (1/3 misstanke)
1. svaga/bortfallna reflexer
2. nedsatt distal muskelkraft, atrofi
3. nedsatt distal känsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

symtom

A

sens
mot
autonoma

i varierande grad påverkas myelin/axon, grova/tunna fibrer, mot/sens fibrer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

sensoriska symtom

A

distal känselnedsättning: domningar, gå på kuddar

parestesier: stickningar, retningssymtom

brännande, isande

smärt

hyperestesi: överkänslighet mot beröring

balans, yrsel (mörka rum)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

motorik

A

muskelkramp, ff.a nattliga

distal svaghet

svårt att stå på tå/häl

svårt att gå i ojämn terräng (påverkas även av sensorik)

atrofier: händer, efter lång duration

areflexi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

autonoma

A

nedsatt svettning

postural hypotension

nattlig diarre

förstoppning

impotens

blåstömningsbesvär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

utredning

A
  • symmetriskt
  • distalt
  • fötter först, sedan spridning proximalt
  • interkostala och thoracoabdominala nerver (buk)

när symtom när knähöjd börjar det i händer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vilka nerver drabbas

A

ff.a. långa nerver
- retrograd axonal transport av toxiska metaboliter svårare
- ställer höga krav på känsliga nerver

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

statusfynd

A

distal nedsättning
- proprioception: stämgaffel (vibration)
- smärta, temp
- beröring
- krav
- reflexer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

vad är vanlig vid stigande åler

A

nedsatt eller bortfall av akilles-R

muskelatrofi

ortostatism

fixerad taky pga sämre vagusfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

utredning av polyneuropati

A
  1. anamnes
    - gott underlag för etiologi= behandla den
    - ingen vidar utredning
  2. neurologisk och somatisk us
  3. neurofysiologi
    - neurografi
    - EMG
    - anger omfattning av nervskada, bekräftar diagnos
  4. lab
    - blod
    - el
    - socker
    - lever
    - SR
    - B12, folat
    - tyreoidea
    - plasma-elfores (m-komponent)
  5. LP ev
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

generellt hur sköts utredning

A
  1. klar etiologi
    - DM, alkohol, LM
    - > 85 år
    = behandla orsak, symtombehandling, ingen utredning
  2. oklar etiologi < 85 år
    - neurografi, EMG
    - remiss neurolog
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vilka sjukdomar kan ge neuropati

A

DM, alkohol, gifter
- inflammation i nerver

immunsjukdom
- guillain barre syndrom

motorneuronsjukdomar

mekaniska skador
- karpaltunnelsyndrom
- inklämning ulnaris

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

indelning utifrån typ av skada

A
  1. axonal
  2. demyelinisering
  3. blandat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

axonal skada

A

degeneration av hela distala neuronet, ev. kan axonal återväxt och remyelinisering ske

atrofi av innerverade muskler

neurografi: minskad amplitud på impuls

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

demyeliniering

A

skada på schwannceller

ger långsam konduktionshastighet

normal densitet axon men tunnare myelinskidor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

förlopp

A

akuta syndrom över dagar
- GB
- neuroborrelios
- critical illness neuropati (svårt att få ur pat från respirator)

subakut
- veckor-månader
- paramaligna, inflammation

kroniska PNP
- toxiska, metabola

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

motoriska

A

ärftlig polyneuropati

GB

M-komp ass PNP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

sensoriskas

A

stor-fiber-engangemang
- areflexi
- nedsatt vibration
= typiskt paramaligna PNP

fintråds-engagemang
- nedsatt temp/smärta
- toxiska, metabola (alk, dm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

autonoma

A

dm
amyloidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

mönster av perifer neuropati

A

polyneuropati
- symmetrisk, ff.a. axonal skada i distala segment
- spridning proximalt

polyneuropati simplex
- skada slumpmässigt på individuella nerver

mononeuropati
- endasten nerv, ofta trauma/inklämning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

bakomliggande mekanism

A

primär
- axonal eller demyeliniserande

ärftlig
- familjär amyloidos med PNP (skelleftesjuka)

sekundär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

vanligaste formen av polyneuropati

A

axonal polyneuropati 80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

skademekanism axonal polyneuropati

A

axonal degeneration börjar distalt och sprids proximalt, även sekunder demyelinisering och muskelatrofi

  1. wallersk degeneration
    - brott på axon
    - sekundär degeneration av myelinskida prox/distalt om detta
    - spridning av degeneration proximalt (dying back neuropati)

= ledningshastighet kan vara normal trots symtom, eller sänkt pga demyelinisering sekundärt

  1. metabol störning axonet
    - dying back av distal nervände
    - muskler försöker få kontakt med nerven via TF
    - ger kollateral sprouting av axonet
    - färre axon når muskeln som blir atrofisk
    - sämre myeliniering i nybildade axon påverkar ledningshastighet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

skademekanism demyeliniserande polyneuropati

A

segmentell demyelinisering, kan börja proximalt och distalt

sparar axon

ej muskelatrofi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

fynd elektrofysiologisk us axonal skada

A

sänkta nerv/muskler amplituder

mer eller mindre normal ledningshastighet
- vid demyelinesring sängs ledningshastighet

med tiden kollateral sprouting med reinnervering
= större motoriska enheter på EMG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

läkning axonal skada

A

dålig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

DM-neuropati

A

10-20% har neuropati vid diagnos

1/3 med DM har neuropati

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

patofysiologi DM-neuropati

A

hyperglykemi ger sorbitolinlagring i nerver

mikrovaskulära komplikationer (blodflöde)

direkt toxisk effekt av glukos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

symtom vid DM-neuropati

A

smärtsam sensorisk PNP vanligt

debut: smärta, parestesier, känselnedsättning i fötter
- snabb viktnedgång kan föregå akut svår smärtsam neuropati
- sockernivå har betydele

1/3 ANGER SMÄRTA OAVSETT NEUROLOGISKA FYND

32
Q

typ av skada vid DM-neuropati

A

axonal degeneration eller demyelinisering eller både och

33
Q

status vid DM-neuropati

A

minskade reflexer

nedsatt vibrationssinne ben

nedsatt mikrofilament känsel

= årskontroll

34
Q

DM-neuropati komplikationer

A

sår

ångest, depression, sömnstörning

påverkad psykisk fysisk fkn

35
Q

åtgärd DM-neuropati

A

socker kontrolll

36
Q

typer av neuropatier vid DM

A
  1. symmetrisk distal sensorisk
  2. isolerad fintrådsneuropati
  3. kompressionneuropati=karpalT
  4. fokal proximal motorisk neuropati
    - svaghet bäcken/lår assymetriskt
    - kan misstolkas för diskbråck
    - plötsligt eller stegvis
    - smärta sedan muskelsvaghet
    - atrofier med tiden, kraft återkommer långsamt
  5. CN neuropati
  6. multipel monoterapi
37
Q

toxiska neuropatier

A

sensoriomotoriska axonala skador

  • kemikalier, missbruk, LM, alkohol
38
Q

LM som kan ge toxiska neuropatier

A

metronidazol

cytostatika

L-dopa (påverkar upptag folat/b12)

litium

39
Q

brist-orsakad neuropati

A

b1
- beriberi
- missbruk
- distal sensorisk PN

b6
- isoniazid beh högdos

b12
- ger oftare myelopati

folsyra
- långsamt progressiv sensorisk bild

40
Q

infektioner

A

borrelia
- asymmetrisk axonal PN

41
Q

kronisk idiopatisk axonal PNP

A

CIAP
- okänd orsak
- 10-20%
- ff.a sensorisk, symtom minst 3 månader
- symmetrisk distal utbredning
- risk: MeS

42
Q

skademekanism demyeliniserade polyneuropati

A

segmentell demyelinisering
- långsam ledningshastighet
- normala amplituder EMG pga axon intakt

förmåga att läka ut

43
Q

ex på demyelin. PNP

A

GB
- börjar proximalt, sprids distalt

ärtliga PNP
- fel på myelinet

M-komp ass
- distal demyelinisering

systemsjukdomar, inflation, cancer

44
Q

ex på ärftlig PNP

A
  1. Charcot marie tooth 1
    - AD
    - demyelinisering
    - debut barnår: gångsvårigheter, svaghet dorsalflexwon fötter, motoriska symtom
  2. Charcot marie tooth 2
    - axonal skada
    - hammartå, pes cavus
    - atrofi, felställningar, areflexi
45
Q

tryckkänslig neuropati

A

perioder med domningar och förlust av funktion vid tryck mot perifer nerv
- domningar kan sitta i veckor
- droppfot

hereditär neuropati med kompressionsneuropatier (myelindefekter)

46
Q

GBS

A

akut inflammatorisk demyeliniserande PNP

  • vanligaste orsaken till akut subakut PNP
  • alla åldrar
47
Q

klassiskt förlopp GB

A

infektion: campylobakter jejuni

efter 7-10 dagar stegring av AK MOT GANGLIOSIDES (ag i perifera nerver)

reaktion mot perifera nerver
- tilltagande svaghet under dagar
- progress under max 2 v (om >8 v progress kronisk inflammatorisk PNP)

platåfas
återhämtningsfas veckor-år

har man ren myelinskada blir man bättre snabbt, om även axonal skada tar det längre tid, alla blir ej 100% bra

48
Q

fynd vid GB

A

progriderande uppåtstigande slapp pares
- börjar perifert
- reflexbortfall
- discal sens rubbning
- smärta
- autonom dysfunktion
- CN pares (facialis bilateralt 50%)

49
Q

obligata fynd GB

A

progriderane svaghet i mer en en extremitet

hypo-areflexi

fynd som stöder diagnos
- symtomprogress
- symmetri
- CN
- lätt känselpåverkan
- begynnande förbättring efter symtommax cirka 2-4 v
- autonom dysfunktion
- likvor: barriärskada, lätt pleocytos

50
Q

vanliga patogener vid GB

A

2/3 ÖLI
- influensa, CMV
- gastroenterit
- covid

51
Q

patofysiologi GB

A

överkänslighetsreaktion som är fördröjd

autoreaktiva T-celler

AK mot myelin på perifera nerver/nervrötter

inflammation

demyelinisering, +- axonal skada

52
Q

typ av skada vid GB

A

akut inflammatorisk demyeliniserande skada
- 80%

akut motorisk axonal neuropati, akut motorisensorisk axonal neuropati

53
Q

handläggning GBS

A
  1. akut remiss sjukhus för bedömning
    - livshotande
  2. anamnes
    - infektion, vaccination
    - progress
  3. status, LP
  4. elektrofysiologi
    - multifokal demyeliniering=ledningshastighet sänkt
    - ev även axonal skada
  5. lab
    - utöver rutin
    - el-fores plasma
  6. neuroradiologi
    - MR för att utesluta diffar
    - ser om kontrastuppladdningar i lumbosakralrötter
54
Q

fynd LP vid gbS

A

lätt cellstegring < 10

hög albumin

55
Q

diffar GBS

A

kronisk inflammatorisk demyeliniserande PNP
- kronisk, recidiv, symtomprogress > 8 v

borrelia

LM

vaskulit

toxiner

hypercalcemi/Mg, hypo-hyperK etc

56
Q

prognos GBS

A

3% får recidiv efter flera år, ibland efter veckor om behandling ej hjälpt

75% återställda, 15% lättare funktionsbortfall, 10% besvär

mortalitet 5%

57
Q

VAD DÖR MAN AV VID GBS

A

autonom dysfunktion
- hjärtarytmi
- LE
- andningsinsufficiens

58
Q

riskfaktorer för dålig prognos GBS

A

ålder > 60 år

snabb progress av motoriska symtom (risk för respiratorvård ökar om pares inom 3-7 dygn)

svår muskelsvaghet

behov av andningsstöd

svår neurofysiologisk bild

59
Q

behandling GBS

A
  1. akut övervakning
    - respiration (20% kräver resp)
    - PEF, vid kraftig fallande värden vård på IVA
    - autonom störning 70%: brady/taky, BT (behandla ej om inte malign)
    - smärta: opioider
    - blåsretenton, förstoppning
  2. trombosprofylax till alla
  3. behandla direkt på misstanke
    - plasmaferes
    - IvIG!!!!!!!!!!
60
Q

plasmaferes vid GBS

A

4-6 tillfällen
- varannan dag

biverkningar
- BT fall, arytmier, koagulationsrubbning m blödning

61
Q

IVIG vid GBS

A

iv immunoglobulin
- 5 dagar i rad
- IgG tillförs iv, blockerar AK och tar bort dem
- ska helst ges under symtomprogess tidigt
- effekt kan dröja > 1 v, behandling som inleds > 3 v efter debut har sämre effekt

62
Q

M-komponent associerad polyneuropati

A

profilerande plasmaceller bildar klon av Ig
- ses vid MGUS (70%), myelom

30% har PNP, IgM binder myelinprotein
- subakut, ff.a demyeliniserande
- minska M-komponent lindrar

diagnostik via elfores (ingår i utredning av PNP=

63
Q

behandling M-komp ass PNP

A

rituximab

behandla grundorsak

64
Q

karpaltunnelsundrom

A

domningar underarm, handens fingrar
- medianus
- nattliga besvär

65
Q

test för karpaltunnel

A

phalens test
Tinells test

neurografi
- långsam ledningshastighet

EMG

66
Q

skulderneurit

A

smärtsam inflammation av plexus bracialis
- slapp pares skulder-överarm
- atrofi
- släkt med BGS
- självläker 90%
- EMG av drabbade muskler
- MR halsrygg: radikulopati?

67
Q

meralgia parestetica

A

smärtsam monoterapi
- gravid, fet
- normal motorik
- inklämning n. cutaneus femoris lateralis under inguinal lig
- sensorisk defekt

klinisk diagnos –> expektans (gapapentin, nervblockad)

68
Q

vakulit

A

progressiv eller intermittent
- assymetrisk
- multifokal neuropati
- smärta

inflammation i tinna kärl till nerv, neuropati
- kan även ge AI reaktion mot myelin/axon
- AK kan påverka cirkulationen

orsaker: 25% utan att man huttar vaskulit, SLE, GPA, RA

69
Q

paramaligna PNP

A

kronisk progriderane eller subakut

distal sensorisk påverkan, neuropati kan föregå tumör
- småcellig lungcancer
- korsreaktion med nervfiber/myelin

finns AK block att mäta

70
Q

post-herpetisk neuralgi

A

bältros VZ
- 3 månader efter infektion
- smärta
- allodyni
- ökad inskridens om immunsup
- drabbar 50% > 60 år om obehandlat
- TCA, gabapentin

71
Q

anamnes vid PNP

A

hereditet

övriga sjukdomar

toxiska faktore: alk, exponering, LM

förlopp

dominerande symtom

ledbesvär

72
Q

status vid PNP

A

känsel

svaghet

muskelatrofi

ataxi

reflexer

73
Q

basal lab

A

blodstatus
el
ca
lever
peth
glukos, hba1c
tsk/t4
b12/folat
SR
plasma-elfores
ANA

74
Q

3 ex på vilka som ska remitteras

A
  1. ung ålder
  2. andra CNS symtom, organpåverkan, autonom påverkan
  3. rent motoriska fynd
  4. neurofysiologi talande för demyeliniserande neuropati
75
Q

kliniska kriterier för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)

A

kronisk progressiv, stegvis eller recediv
- symmetrisk proximal/distal svaghet, känselpåvekran i alla ext

symtomprogress > 8 v

areflexi

påvisad perifer demyelinisering

albumin i likvor (90%), lätt pleocytos

MR nervrötter, plexus, cauda equina
- kontrastladdar, förtjockningar nervrötter

postivt svar på IVIG, plasmaferes eller kortison

76
Q

behandling CIDP

A

IVIG, plasmaperes eller kortison