föreläsning 11: perifer polyneuropati Flashcards
polyneuropati
flernervssjuka
samlingsbegrepp för grupp av sjukdomar med nervskador
symtom PNP
symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i extremiteter med bortfall och/eller retningsymtom som följd
- symmetrisk
- diffus
- ofta distalt påverkade never
definition
2/3 symtom för klinisk diagnos (1/3 misstanke)
1. svaga/bortfallna reflexer
2. nedsatt distal muskelkraft, atrofi
3. nedsatt distal känsel
symtom
sens
mot
autonoma
i varierande grad påverkas myelin/axon, grova/tunna fibrer, mot/sens fibrer
sensoriska symtom
distal känselnedsättning: domningar, gå på kuddar
parestesier: stickningar, retningssymtom
brännande, isande
smärt
hyperestesi: överkänslighet mot beröring
balans, yrsel (mörka rum)
motorik
muskelkramp, ff.a nattliga
distal svaghet
svårt att stå på tå/häl
svårt att gå i ojämn terräng (påverkas även av sensorik)
atrofier: händer, efter lång duration
areflexi
autonoma
nedsatt svettning
postural hypotension
nattlig diarre
förstoppning
impotens
blåstömningsbesvär
utredning
- symmetriskt
- distalt
- fötter först, sedan spridning proximalt
- interkostala och thoracoabdominala nerver (buk)
när symtom när knähöjd börjar det i händer
vilka nerver drabbas
ff.a. långa nerver
- retrograd axonal transport av toxiska metaboliter svårare
- ställer höga krav på känsliga nerver
statusfynd
distal nedsättning
- proprioception: stämgaffel (vibration)
- smärta, temp
- beröring
- krav
- reflexer
vad är vanlig vid stigande åler
nedsatt eller bortfall av akilles-R
muskelatrofi
ortostatism
fixerad taky pga sämre vagusfunktion
utredning av polyneuropati
- anamnes
- gott underlag för etiologi= behandla den
- ingen vidar utredning - neurologisk och somatisk us
- neurofysiologi
- neurografi
- EMG
- anger omfattning av nervskada, bekräftar diagnos - lab
- blod
- el
- socker
- lever
- SR
- B12, folat
- tyreoidea
- plasma-elfores (m-komponent) - LP ev
generellt hur sköts utredning
- klar etiologi
- DM, alkohol, LM
- > 85 år
= behandla orsak, symtombehandling, ingen utredning - oklar etiologi < 85 år
- neurografi, EMG
- remiss neurolog
vilka sjukdomar kan ge neuropati
DM, alkohol, gifter
- inflammation i nerver
immunsjukdom
- guillain barre syndrom
motorneuronsjukdomar
mekaniska skador
- karpaltunnelsyndrom
- inklämning ulnaris
indelning utifrån typ av skada
- axonal
- demyelinisering
- blandat
axonal skada
degeneration av hela distala neuronet, ev. kan axonal återväxt och remyelinisering ske
atrofi av innerverade muskler
neurografi: minskad amplitud på impuls
demyeliniering
skada på schwannceller
ger långsam konduktionshastighet
normal densitet axon men tunnare myelinskidor
förlopp
akuta syndrom över dagar
- GB
- neuroborrelios
- critical illness neuropati (svårt att få ur pat från respirator)
subakut
- veckor-månader
- paramaligna, inflammation
kroniska PNP
- toxiska, metabola
motoriska
ärftlig polyneuropati
GB
M-komp ass PNP
sensoriskas
stor-fiber-engangemang
- areflexi
- nedsatt vibration
= typiskt paramaligna PNP
fintråds-engagemang
- nedsatt temp/smärta
- toxiska, metabola (alk, dm)
autonoma
dm
amyloidos
mönster av perifer neuropati
polyneuropati
- symmetrisk, ff.a. axonal skada i distala segment
- spridning proximalt
polyneuropati simplex
- skada slumpmässigt på individuella nerver
mononeuropati
- endasten nerv, ofta trauma/inklämning
bakomliggande mekanism
primär
- axonal eller demyeliniserande
ärftlig
- familjär amyloidos med PNP (skelleftesjuka)
sekundär
vanligaste formen av polyneuropati
axonal polyneuropati 80%
skademekanism axonal polyneuropati
axonal degeneration börjar distalt och sprids proximalt, även sekunder demyelinisering och muskelatrofi
- wallersk degeneration
- brott på axon
- sekundär degeneration av myelinskida prox/distalt om detta
- spridning av degeneration proximalt (dying back neuropati)
= ledningshastighet kan vara normal trots symtom, eller sänkt pga demyelinisering sekundärt
- metabol störning axonet
- dying back av distal nervände
- muskler försöker få kontakt med nerven via TF
- ger kollateral sprouting av axonet
- färre axon når muskeln som blir atrofisk
- sämre myeliniering i nybildade axon påverkar ledningshastighet
skademekanism demyeliniserande polyneuropati
segmentell demyelinisering, kan börja proximalt och distalt
sparar axon
ej muskelatrofi
fynd elektrofysiologisk us axonal skada
sänkta nerv/muskler amplituder
mer eller mindre normal ledningshastighet
- vid demyelinesring sängs ledningshastighet
med tiden kollateral sprouting med reinnervering
= större motoriska enheter på EMG
läkning axonal skada
dålig
DM-neuropati
10-20% har neuropati vid diagnos
1/3 med DM har neuropati
patofysiologi DM-neuropati
hyperglykemi ger sorbitolinlagring i nerver
mikrovaskulära komplikationer (blodflöde)
direkt toxisk effekt av glukos