föreläsning 11: perifer polyneuropati Flashcards
polyneuropati
flernervssjuka
samlingsbegrepp för grupp av sjukdomar med nervskador
symtom PNP
symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i extremiteter med bortfall och/eller retningsymtom som följd
- symmetrisk
- diffus
- ofta distalt påverkade never
definition
2/3 symtom för klinisk diagnos (1/3 misstanke)
1. svaga/bortfallna reflexer
2. nedsatt distal muskelkraft, atrofi
3. nedsatt distal känsel
symtom
sens
mot
autonoma
i varierande grad påverkas myelin/axon, grova/tunna fibrer, mot/sens fibrer
sensoriska symtom
distal känselnedsättning: domningar, gå på kuddar
parestesier: stickningar, retningssymtom
brännande, isande
smärt
hyperestesi: överkänslighet mot beröring
balans, yrsel (mörka rum)
motorik
muskelkramp, ff.a nattliga
distal svaghet
svårt att stå på tå/häl
svårt att gå i ojämn terräng (påverkas även av sensorik)
atrofier: händer, efter lång duration
areflexi
autonoma
nedsatt svettning
postural hypotension
nattlig diarre
förstoppning
impotens
blåstömningsbesvär
utredning
- symmetriskt
- distalt
- fötter först, sedan spridning proximalt
- interkostala och thoracoabdominala nerver (buk)
när symtom när knähöjd börjar det i händer
vilka nerver drabbas
ff.a. långa nerver
- retrograd axonal transport av toxiska metaboliter svårare
- ställer höga krav på känsliga nerver
statusfynd
distal nedsättning
- proprioception: stämgaffel (vibration)
- smärta, temp
- beröring
- krav
- reflexer
vad är vanlig vid stigande åler
nedsatt eller bortfall av akilles-R
muskelatrofi
ortostatism
fixerad taky pga sämre vagusfunktion
utredning av polyneuropati
- anamnes
- gott underlag för etiologi= behandla den
- ingen vidar utredning - neurologisk och somatisk us
- neurofysiologi
- neurografi
- EMG
- anger omfattning av nervskada, bekräftar diagnos - lab
- blod
- el
- socker
- lever
- SR
- B12, folat
- tyreoidea
- plasma-elfores (m-komponent) - LP ev
generellt hur sköts utredning
- klar etiologi
- DM, alkohol, LM
- > 85 år
= behandla orsak, symtombehandling, ingen utredning - oklar etiologi < 85 år
- neurografi, EMG
- remiss neurolog
vilka sjukdomar kan ge neuropati
DM, alkohol, gifter
- inflammation i nerver
immunsjukdom
- guillain barre syndrom
motorneuronsjukdomar
mekaniska skador
- karpaltunnelsyndrom
- inklämning ulnaris
indelning utifrån typ av skada
- axonal
- demyelinisering
- blandat
axonal skada
degeneration av hela distala neuronet, ev. kan axonal återväxt och remyelinisering ske
atrofi av innerverade muskler
neurografi: minskad amplitud på impuls
demyeliniering
skada på schwannceller
ger långsam konduktionshastighet
normal densitet axon men tunnare myelinskidor
förlopp
akuta syndrom över dagar
- GB
- neuroborrelios
- critical illness neuropati (svårt att få ur pat från respirator)
subakut
- veckor-månader
- paramaligna, inflammation
kroniska PNP
- toxiska, metabola
motoriska
ärftlig polyneuropati
GB
M-komp ass PNP
sensoriskas
stor-fiber-engangemang
- areflexi
- nedsatt vibration
= typiskt paramaligna PNP
fintråds-engagemang
- nedsatt temp/smärta
- toxiska, metabola (alk, dm)
autonoma
dm
amyloidos
mönster av perifer neuropati
polyneuropati
- symmetrisk, ff.a. axonal skada i distala segment
- spridning proximalt
polyneuropati simplex
- skada slumpmässigt på individuella nerver
mononeuropati
- endasten nerv, ofta trauma/inklämning
bakomliggande mekanism
primär
- axonal eller demyeliniserande
ärftlig
- familjär amyloidos med PNP (skelleftesjuka)
sekundär
vanligaste formen av polyneuropati
axonal polyneuropati 80%
skademekanism axonal polyneuropati
axonal degeneration börjar distalt och sprids proximalt, även sekunder demyelinisering och muskelatrofi
- wallersk degeneration
- brott på axon
- sekundär degeneration av myelinskida prox/distalt om detta
- spridning av degeneration proximalt (dying back neuropati)
= ledningshastighet kan vara normal trots symtom, eller sänkt pga demyelinisering sekundärt
- metabol störning axonet
- dying back av distal nervände
- muskler försöker få kontakt med nerven via TF
- ger kollateral sprouting av axonet
- färre axon når muskeln som blir atrofisk
- sämre myeliniering i nybildade axon påverkar ledningshastighet
skademekanism demyeliniserande polyneuropati
segmentell demyelinisering, kan börja proximalt och distalt
sparar axon
ej muskelatrofi
fynd elektrofysiologisk us axonal skada
sänkta nerv/muskler amplituder
mer eller mindre normal ledningshastighet
- vid demyelinesring sängs ledningshastighet
med tiden kollateral sprouting med reinnervering
= större motoriska enheter på EMG
läkning axonal skada
dålig
DM-neuropati
10-20% har neuropati vid diagnos
1/3 med DM har neuropati
patofysiologi DM-neuropati
hyperglykemi ger sorbitolinlagring i nerver
mikrovaskulära komplikationer (blodflöde)
direkt toxisk effekt av glukos
symtom vid DM-neuropati
smärtsam sensorisk PNP vanligt
debut: smärta, parestesier, känselnedsättning i fötter
- snabb viktnedgång kan föregå akut svår smärtsam neuropati
- sockernivå har betydele
1/3 ANGER SMÄRTA OAVSETT NEUROLOGISKA FYND
typ av skada vid DM-neuropati
axonal degeneration eller demyelinisering eller både och
status vid DM-neuropati
minskade reflexer
nedsatt vibrationssinne ben
nedsatt mikrofilament känsel
= årskontroll
DM-neuropati komplikationer
sår
ångest, depression, sömnstörning
påverkad psykisk fysisk fkn
åtgärd DM-neuropati
socker kontrolll
typer av neuropatier vid DM
- symmetrisk distal sensorisk
- isolerad fintrådsneuropati
- kompressionneuropati=karpalT
- fokal proximal motorisk neuropati
- svaghet bäcken/lår assymetriskt
- kan misstolkas för diskbråck
- plötsligt eller stegvis
- smärta sedan muskelsvaghet
- atrofier med tiden, kraft återkommer långsamt - CN neuropati
- multipel monoterapi
toxiska neuropatier
sensoriomotoriska axonala skador
- kemikalier, missbruk, LM, alkohol
LM som kan ge toxiska neuropatier
metronidazol
cytostatika
L-dopa (påverkar upptag folat/b12)
litium
brist-orsakad neuropati
b1
- beriberi
- missbruk
- distal sensorisk PN
b6
- isoniazid beh högdos
b12
- ger oftare myelopati
folsyra
- långsamt progressiv sensorisk bild
infektioner
borrelia
- asymmetrisk axonal PN
kronisk idiopatisk axonal PNP
CIAP
- okänd orsak
- 10-20%
- ff.a sensorisk, symtom minst 3 månader
- symmetrisk distal utbredning
- risk: MeS
skademekanism demyeliniserade polyneuropati
segmentell demyelinisering
- långsam ledningshastighet
- normala amplituder EMG pga axon intakt
förmåga att läka ut
ex på demyelin. PNP
GB
- börjar proximalt, sprids distalt
ärtliga PNP
- fel på myelinet
M-komp ass
- distal demyelinisering
systemsjukdomar, inflation, cancer
ex på ärftlig PNP
- Charcot marie tooth 1
- AD
- demyelinisering
- debut barnår: gångsvårigheter, svaghet dorsalflexwon fötter, motoriska symtom - Charcot marie tooth 2
- axonal skada
- hammartå, pes cavus
- atrofi, felställningar, areflexi
tryckkänslig neuropati
perioder med domningar och förlust av funktion vid tryck mot perifer nerv
- domningar kan sitta i veckor
- droppfot
hereditär neuropati med kompressionsneuropatier (myelindefekter)
GBS
akut inflammatorisk demyeliniserande PNP
- vanligaste orsaken till akut subakut PNP
- alla åldrar
klassiskt förlopp GB
infektion: campylobakter jejuni
efter 7-10 dagar stegring av AK MOT GANGLIOSIDES (ag i perifera nerver)
reaktion mot perifera nerver
- tilltagande svaghet under dagar
- progress under max 2 v (om >8 v progress kronisk inflammatorisk PNP)
platåfas
återhämtningsfas veckor-år
har man ren myelinskada blir man bättre snabbt, om även axonal skada tar det längre tid, alla blir ej 100% bra
fynd vid GB
progriderande uppåtstigande slapp pares
- börjar perifert
- reflexbortfall
- discal sens rubbning
- smärta
- autonom dysfunktion
- CN pares (facialis bilateralt 50%)
obligata fynd GB
progriderane svaghet i mer en en extremitet
hypo-areflexi
fynd som stöder diagnos
- symtomprogress
- symmetri
- CN
- lätt känselpåverkan
- begynnande förbättring efter symtommax cirka 2-4 v
- autonom dysfunktion
- likvor: barriärskada, lätt pleocytos
vanliga patogener vid GB
2/3 ÖLI
- influensa, CMV
- gastroenterit
- covid
patofysiologi GB
överkänslighetsreaktion som är fördröjd
autoreaktiva T-celler
AK mot myelin på perifera nerver/nervrötter
inflammation
demyelinisering, +- axonal skada
typ av skada vid GB
akut inflammatorisk demyeliniserande skada
- 80%
akut motorisk axonal neuropati, akut motorisensorisk axonal neuropati
handläggning GBS
- akut remiss sjukhus för bedömning
- livshotande - anamnes
- infektion, vaccination
- progress - status, LP
- elektrofysiologi
- multifokal demyeliniering=ledningshastighet sänkt
- ev även axonal skada - lab
- utöver rutin
- el-fores plasma - neuroradiologi
- MR för att utesluta diffar
- ser om kontrastuppladdningar i lumbosakralrötter
fynd LP vid gbS
lätt cellstegring < 10
hög albumin
diffar GBS
kronisk inflammatorisk demyeliniserande PNP
- kronisk, recidiv, symtomprogress > 8 v
borrelia
LM
vaskulit
toxiner
hypercalcemi/Mg, hypo-hyperK etc
prognos GBS
3% får recidiv efter flera år, ibland efter veckor om behandling ej hjälpt
75% återställda, 15% lättare funktionsbortfall, 10% besvär
mortalitet 5%
VAD DÖR MAN AV VID GBS
autonom dysfunktion
- hjärtarytmi
- LE
- andningsinsufficiens
riskfaktorer för dålig prognos GBS
ålder > 60 år
snabb progress av motoriska symtom (risk för respiratorvård ökar om pares inom 3-7 dygn)
svår muskelsvaghet
behov av andningsstöd
svår neurofysiologisk bild
behandling GBS
- akut övervakning
- respiration (20% kräver resp)
- PEF, vid kraftig fallande värden vård på IVA
- autonom störning 70%: brady/taky, BT (behandla ej om inte malign)
- smärta: opioider
- blåsretenton, förstoppning - trombosprofylax till alla
- behandla direkt på misstanke
- plasmaferes
- IvIG!!!!!!!!!!
plasmaferes vid GBS
4-6 tillfällen
- varannan dag
biverkningar
- BT fall, arytmier, koagulationsrubbning m blödning
IVIG vid GBS
iv immunoglobulin
- 5 dagar i rad
- IgG tillförs iv, blockerar AK och tar bort dem
- ska helst ges under symtomprogess tidigt
- effekt kan dröja > 1 v, behandling som inleds > 3 v efter debut har sämre effekt
M-komponent associerad polyneuropati
profilerande plasmaceller bildar klon av Ig
- ses vid MGUS (70%), myelom
30% har PNP, IgM binder myelinprotein
- subakut, ff.a demyeliniserande
- minska M-komponent lindrar
diagnostik via elfores (ingår i utredning av PNP=
behandling M-komp ass PNP
rituximab
behandla grundorsak
karpaltunnelsundrom
domningar underarm, handens fingrar
- medianus
- nattliga besvär
test för karpaltunnel
phalens test
Tinells test
neurografi
- långsam ledningshastighet
EMG
skulderneurit
smärtsam inflammation av plexus bracialis
- slapp pares skulder-överarm
- atrofi
- släkt med BGS
- självläker 90%
- EMG av drabbade muskler
- MR halsrygg: radikulopati?
meralgia parestetica
smärtsam monoterapi
- gravid, fet
- normal motorik
- inklämning n. cutaneus femoris lateralis under inguinal lig
- sensorisk defekt
klinisk diagnos –> expektans (gapapentin, nervblockad)
vakulit
progressiv eller intermittent
- assymetrisk
- multifokal neuropati
- smärta
inflammation i tinna kärl till nerv, neuropati
- kan även ge AI reaktion mot myelin/axon
- AK kan påverka cirkulationen
orsaker: 25% utan att man huttar vaskulit, SLE, GPA, RA
paramaligna PNP
kronisk progriderane eller subakut
distal sensorisk påverkan, neuropati kan föregå tumör
- småcellig lungcancer
- korsreaktion med nervfiber/myelin
finns AK block att mäta
post-herpetisk neuralgi
bältros VZ
- 3 månader efter infektion
- smärta
- allodyni
- ökad inskridens om immunsup
- drabbar 50% > 60 år om obehandlat
- TCA, gabapentin
anamnes vid PNP
hereditet
övriga sjukdomar
toxiska faktore: alk, exponering, LM
förlopp
dominerande symtom
ledbesvär
status vid PNP
känsel
svaghet
muskelatrofi
ataxi
reflexer
basal lab
blodstatus
el
ca
lever
peth
glukos, hba1c
tsk/t4
b12/folat
SR
plasma-elfores
ANA
3 ex på vilka som ska remitteras
- ung ålder
- andra CNS symtom, organpåverkan, autonom påverkan
- rent motoriska fynd
- neurofysiologi talande för demyeliniserande neuropati
kliniska kriterier för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
kronisk progressiv, stegvis eller recediv
- symmetrisk proximal/distal svaghet, känselpåvekran i alla ext
symtomprogress > 8 v
areflexi
påvisad perifer demyelinisering
albumin i likvor (90%), lätt pleocytos
MR nervrötter, plexus, cauda equina
- kontrastladdar, förtjockningar nervrötter
postivt svar på IVIG, plasmaferes eller kortison
behandling CIDP
IVIG, plasmaperes eller kortison
