föreläsning 7: atypisk PD Flashcards

1
Q

ET

A

4/1000

AD med varierande penetrans

inga strukturell förändringar CNS, ingen vet orsak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

behandling ET

A

behandla om störande
- B2-blockad
- anti-ep
- DBS (bra vid tremor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hur skiljer man på PD tremor/ET

A

pricktest
- PD: tremor försvinner vid aktivitet
- ET: skakar inte i vila men förvärras vid precisionsarbete

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

atypisk PD

A

atypisk Parkinsonism
1. MSA
2. progressiv supranukleär pares
3. corticobasal degeneration

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

typisk för vanlig pD

A

unilateralt vid debut

vilotremor

rigiditet extr

långsam progress

gott svar L-dopa

propulsion

demens sent

föga dysautonomi

normala ögonrörelser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

typiskt för PPS

A

bilateral symtomdebut

ingen tremor

axial rigiditet

snabb progress

INGE SVAR PÅ L-DOPA

retropulsion

tidig demens

markant dysautonomi

blickars, spasticitet, ataxi, apraxi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

multipel systematrofi

A

MSA
- 10% av alla med parkinsonism
- män > kvinnor
- dör ofta i aspirationspneumoni etc
- dålig autonom funktion: svettning, urininkontinens, BT-fall under första året

  1. MSA parkinsontyp
  2. MSA cerebellär typ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

MSA parkinson-typ

A
  1. parkinsonism, dåligt svar l-dopa, sporadisk
  2. svår dysautonomi, och/eller cerebeller/pyramidbanepåverkan

mer lik PD, ofta någon for mav ökad muskeltonus, anti/retrokollis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

MSA-cerebellär typ

A

sporadisk, cerebellära symtom

pyramidbanepåverkan, svår dysautonomi och/eller parkinsonism

gångrubbningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vad tyder för MSA

A

neurofilament likvor
(MSA>PSP>PS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

utesluter MSA

A

demens

supranuckelär blickpares

debut < 3 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

progressiv supranukleär pares

A

debut > 40 år
progressiv

symtom:
- bradykinesi
- vertikal blickpares

och 3 av följande
- dysartri/fagi
- axial rigiditet (retropulsion)
- nack-stel
- minimal tremor
- fall bakåt
- pyramidbanesymtom (+babinskis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad finns inte i PSP

A

cerebellära symtom

polyneuropati

dysautonomi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

cortocobasal degeneration

A

debut > 60 år

asymmetrisk kortikal atrofi, svullna pyramidceller och akromatiska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

primär CBS

A

akinetisk parkinsonism

dåligt svar L-dopa

dystoni

snabb oregelbunden tremor

myoklonus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

sekundär CBD

A

tonusväxling: choreoatetos

ögonmotorik störning

demens sent

cerebellära symtom

17
Q

prognos vid CBD

A

3 år
- delay…..

18
Q

huntington

A

md 30-40 år
juvenil form 7%

AD: CAGn (trinukleotidrepeat sjukdom) kromosom 4

tasmanien, Åland

19
Q

symtom huntington

A

psykiatriska symtom först
- kan ta många år innan man fattar symtom
- BP, personlighet, psykos, tvång, sömn

motorik
- chorea
- rigid
- balans
- dyastri, fagi
- tics

kognition
- apraxi
- ef
- uppmärksamhet

20
Q

wilson

A

AR

störd Cu-transport, defekt exkretion via galla, CU ansamlas i lever (cirros), hjärna (PD-liknande pga drabbar BG), njurar (astrocyt proliferation), skelett, hornhinna

21
Q

symtom wilson

A

hepatiska symtom prepubertalt

neurologiska och psyk-symtom: 40 år ish
- tremor
- dysartri, fagi
- mimik
- demens

22
Q

patognoma

A

Keyser fleischer ring
- öga

23
Q

diagnostik wilson

A

ceruloplasmin (lågt), cu

MR

genetisk us

ögon-us

24
Q

rest-less-legs

A

10%, liten del kräver behandling

debut 30-40 år, 30%>60 år

primär vs sekundär

25
Q

behandling RLL

A

l-dopa

da-agonist lågdos

opioider (om ingen effekt linje 1-2)

bdz

anti-ep

Fe-infusion

26
Q

sekundär RLL

A

brist
- järn, folat, b12

sjukdom: njurar, polyneuropati, radikulopati, myelopati

LM: neuroleptika, antidepp, anti-ep

gravid

27
Q

spinocerebellär ataxi

A

stor grupp av sjukdomar
- cerebellum
- vestibulära systemet
- hjärnstam, RM
- perifera nerver

dominant ärftlig med olika penetrans eller förvärvad (storke, MS, alkohol)

28
Q

behandling spinocerebellär ataxi

A

gångstörning

dysartri

yrsel

låg muskelspäning

nystagmus, dysfagi, dipoloi

vilotermor

koordinationsttörning

chorea

hyper-hyporeflexi

muskelatrofi

spastisicitet

kognitiv, psykiska symtom….

SAMMA PERSON KAN HA OLIKA SYMTOM I PERIODER, OLIKA TYPER AV KONTAKT KRÄVS DÅ

29
Q

behandling huntington

A

behandla symtom separat, team (ssk, sjukgymnast, dietist, neuropsykolog etc)

30
Q

behandling spinocerebellär ataxi

A

multidisplinärt

symtombehandling

synhabilitering, habiliteringsteam, fysio/AT/logoped

LM
- l dopa (vissa svarar bra)
- neuroleptika
- botulinum-toxin (lokal dystoni, injektion)
- DA-agonist