PHYSIOPAT - PATHOLOGIES PEDIATRIQUES - MODULE 25 Flashcards
Définir la diarrhée aigue puis citer ses origines chez l’enfant, la principale complication et
l’objectif diététique prioritaire
Par définition, la diarrhée aiguë en pédiatrie consiste en une modification de la consistance des selles
(molles ou liquides) et/ou en une augmentation de leur nombre (≥ 3/j).
Origine infectieuse
* virale : étiologie principale, notamment les Rotavirus lors de gastro-entérites en collectivité (voir
cours de microbiologie sur la virologie) ;
* bactérienne : Salmonella et Campylobacter principalement en France (voir cours de microbiologie
sur les TIAC) ;
* parasitaire.
Complication essentielle : déshydratation
L’objectif diététique est de lutter contre la déshydratation hydro-électrolytique en utilisant des solutions de
réhydratation orale (SRO).
Citer les différentes diarrhées chroniques que l’on peut retrouver chez l’enfant puis présenter
leurs caractéristiques respectives
- diarrhées de malabsorption : maladie coeliaque, allergies aux protéines du lait de vache, grêle
court, maladie de Crohn (si localisation dans le grêle) ; - diarrhées de maldigestion : insuffisance pancréatique exocrine (la mucoviscidose est la cause la
plus fréquente), anomalies des acides biliaires (en cas de cholestase par exemple) ; - diarrhées exsudatives : colite ischémique, maladie de Crohn et RCH ;
- diarrhées osmotiques : intolérance aux disaccharides ;
- diarrhées motrices : rares en pédiatrie.
Citer les objectifs et conseils diététiques en cas de diarrhée chronique
Les objectifs diététiques seront :
* assurer une croissance staturo-pondérale normale chez l’enfant et l’adolescent ;
* assurer une puberté normale chez l’adolescent ;
* prévenir la dénutrition protéino-énergétique ;
* prévenir les carences en minéraux et vitamines ;
* prévenir la déshydratation.
Points essentiels à retenir :
* l’apport énergétique sera à minima équivalent aux recommandations pour un enfant bien portant,
à majorer en cas d’hypercatabolisme comme lors de la mucoviscidose ou d’une MICI ;
* idem pour l’apport protidique, qui pourra être augmenté pour prévenir la dénutrition et lutter
contre l’hypercatabolisme comme lors de la mucoviscidose ou d’une MICI ;
* l’apport lipidique et la qualité des lipides seront à adapter selon les possibilités de digestion et
d’absorption en lien avec la pathologie, avec utilisation possible de TCM en cas de stéatorrhée ;
* l’apport glucidique sera le complément énergétique de la ration, le lactose sera à limiter/supprimer
selon la tolérance du patient, en raison de son effet diarrhéique ;
* en cas de corticothérapie associée, il faudra contrôler les sucres et produits sucrés ;
* l’apport en fibres sera à contrôler en fonction de la tolérance digestive et l’état du transit ;
* les besoins en vitamines et minéraux sont identiques à ceux d’un enfant bien portant, il faudra
supplémenter en fonction de l’étiologie de la diarrhée ;
* les apports hydriques seront suffisants pour couvrir les besoins et les pertes éventuelles.
Définir le RGO chez l’enfant puis justifier sa forte prévalence
Le reflux gastro-oesophagien (RGO) se définit par le passage, à travers le cardia, du contenu de l’estomac
dans l’oesophage, sans effort de vomissement.
C’est une pathologie fréquente avec une prévalence estimée à 10% dans la population de 0 à 17 ans.
On distingue 2 entités :
* le RGO physiologique, très fréquent chez le nourrisson, qui se traduit fréquemment par des
régurgitations avec extériorisation buccale après les biberons, sans complications ;
* le RGO pathologique qui s’accompagne de complications et/ou persiste après l’âge de la marche.
- la défaillance du SIO : principal facteur, majoré chez le prématuré ;
- le caractère liquide et volumineux des repas ingérés, relativement au poids ;
- la distension gastrique (air ingéré au cours de la tétée) qui augmente la pression intra-gastrique ;
- la position souvent allongée ;
- l’hyperpression abdominale (couches trop serrées) ;
- un facteur anatomique (présence d’une hernie hiatale par glissement ou ouverture de l’angle de
His).
Citer les conséquences possibles du RGO chez l’enfant
Manifestations cliniques et complications digestives
- Douleurs postprandiales,
- Stagnation pondérale possible.
- Oesophagite peptique avec pleurs chez les nourrissons, pyrosis chez les enfants.
Extra-digestives
- Complications respiratoires telles que bronchopathies et asthme.
- Complications ORL incluant laryngites, dysphonie et otites récidivantes
Citer les objectifs diététiques en cas de RGO et les mesures à adopter
Obj
* assurer une croissance staturo-pondérale normale ;
* soulager les douleurs ;
* améliorer le confort digestif ;
* prévenir les complications du RGO ;
* adapter les textures si nécessaire.
Chez le nourrisson :
- Lutter contre la suralimentation.
- Fractionner l’alimentation en augmentant le nombre de biberons et en réduisant leur volume.
- Faire roter en cours de biberon.
- Épaissir le lait avec des pectines cellulosiques (Gélopectose®), de la farine de caroube, des maltodextrines (Gumilk®) ou de l’amidon de maïs (Magicmix®).
- Utiliser des laits anti-régurgitations (laits “AR”) pour diminuer la fréquence et le volume des régurgitations, avec des protéines partiellement hydrolysées pour accélérer la vidange gastrique.
- Diversifier l’alimentation sans modification du régime lors de la diversification alimentaire pour éviter les aliments acides ou aggravant potentiellement le reflux.
Chez le grand enfant et l’adolescent :
- Manifestation du reflux par le pyrosis.
Les indications du traitement dépendent de l’âge de l’enfant et des éventuelles complications.
Conseils alimentaires généraux :
- Aucun régime pour éviter les aliments “acides” n’est recommandé.
- Les boissons gazeuses peuvent entraîner un inconfort.
- Une grande quantité de liquide avant le coucher (moins de 3 heures) est parfois mal tolérée.
- Certains aliments réputés favoriser le reflux, comme le chocolat et les graisses.
- Il est important de soustraire l’enfant d’un environnement tabagique.
Définir la galactosémie puis citer les principales manifestations cliniques et complications
possibles
La galactosémie est une pathologie congénitale, transmissible sur le mode autosomique récessif, liée à une
anomalie du métabolisme du galactose.
C’est une enzymopathie caractérisée par un déficit en galactose 1P uridyltransférase (GALT) avec
accumulation de galactose ainsi que ses produits dérivés, le galactose 1P et le galactitol, dans le sang et les
tissus.
Cependant, elle se diagnostique relativement tôt après la naissance au vu des différents signes
apparaissant dans les jours qui suivent le début de l’alimentation lactée :
* troubles digestifs : vomissements, diarrhées, anorexie ® chute rapide de la courbe de poids avec
retard staturo-pondéral ;
* troubles hépatiques : ictère, hépatomégalie puis insuffisance hépatique ;
* troubles neurologiques : hypotonie, léthargie, apathie ;
* troubles oculaires : lésions du cristallin ;
* troubles immunologiques : sepsis (à Escherichia coli généralement) ;
* troubles rénaux avec risque d’évolution vers une insuffisance rénale.
Le diagnostic est confirmé par la mesure de la concentration en galactose 1P dans les hématies, qui est
également le marqueur de la surveillance de cette pathologie.
Non traitée, l’affection évolue rapidement vers une cataracte, une défaillance hépatocellulaire et rénale avec
sepsis.
Le traitement, urgent, repose sur l’exclusion stricte du galactose et des aliments qui en contiennent,
particulièrement le lait et les produits laitiers (lactose).
Ce régime permet rapidement une amélioration spectaculaire de l’état clinique, notamment l’insuffisance
hépatique. Il permet également la prévention, voire la régression, si elle existe, d’une cataracte.
Présenter la prise en charge diététique de la galactosémie et identifier le risque de carences
L’allaitement maternel et tous les laits infantiles habituels sont interdits.
Ils doivent être remplacés par des formules sans lactose (DADFMS) qui ont une teneur en galactose
résiduel définie (< 5 mg de galactose/100 ml) et tolérée dans le cadre du régime strict de la galactosémie.
La diversification alimentaire appelle à une grande vigilance afin d’éviter l’introduction d’aliments
interdits. Cette période nécessite donc :
* un apprentissage de la lecture des étiquettes des produits alimentaires ;
* de connaître les aliments et les préparations alimentaires à exclure ;
* de connaître les produits de substitution.
Les fromages spécifiques, très pauvres en lactose-galactose, sont introduits en fin de 1ère année. La
quantité de galactose résiduel tolérée dans les fromages spécifiques est inférieure à 25 mg de galactose/100
g de fromage.
il est indispensable de bien lire les étiquettes.
Après l’âge de 3 ans, l’alimentation reste sans lactose/galactose.
Définir la fructosémie puis citer les principales manifestations cliniques et complications
possibles
La fructosémie est une pathologie congénitale, transmissible sur le mode autosomique récessif, liée à une
anomalie du métabolisme du fructose.
C’est une enzymopathie caractérisée par un déficit en fructose 1P aldolase avec une accumulation toxique
de fructose 1P.
Les manifestations cliniques apparaissent au moment de la diversification alimentaire suite à
l’ingestion de fructose :
* malaises hypoglycémiques par inhibition de la néoglucogenèse et de la glycogénolyse ;
* troubles hépatiques : hépatomégalie, ictère, avec évolution possible vers une insuffisance
hépatique ;
* troubles rénaux : tubulopathie avec risque d’évolution vers une insuffisance rénale ;
* troubles digestifs : nausées, vomissements, douleurs abdominales, anorexie ® retard staturopondéral
;
* troubles neurologiques : confusions, léthargie, convulsions, coma.
En général, les enfants présentent un dégoût pour les aliments sucrés et les éliminent instinctivement de
leur alimentation.
Citer les objectifs diététiques
- permettre une croissance staturo-pondérale satisfaisante ;
- prévenir l’apparition des signes cliniques et biologiques ;
- prévenir les complications pouvant entraîner des atteintes irréversibles.
Présenter la prise en charge diététique de la fructosémie et identifier le risque de carences
Alimentation de la naissance à la diversification alimentaire.
Contrairement à la galactosémie, l’allaitement maternel et la plupart des « laits infantiles » tels que les
préparations pour nourrissons (1er âge), laits de suite (2ème âge) et préparations pour enfant en bas âge
(croissance ou 3ème âge) sont autorisés car ils ne contiennent pas de fructose.
Alimentation à partir de la diversification alimentaire.
La diversification alimentaire est débutée selon le schéma classique et les aliments sont introduits
progressivement, à savoir :
* les préparations pour nourrissons de 2ème âge, +/- les céréales sans sucre ;
* les légumes autorisés, suivant un choix bien défini, + les matières grasses d’assaisonnement ;
* pas de fruits ;
* les VPO ;
* les laitages sans sucre et fromages ;
* le pain ordinaire et les produits céréaliers.
Tout enfant fructosémique tolère une petite quantité de fructose (30 mg/kg/jour) ce qui permet
l’introduction de légumes présentant une faible teneur en fructose (0,5g/100g) lors de la
diversification
L’alimentation est donc :
* carencée en vitamine C, ce qui nécessite une supplémentation médicamenteuse ;
* pauvre en fibres, donc susceptible de provoquer une constipation.
l’alimentation est souvent spontanément riche en produits laitiers (2 par repas), en VPO,
induisant des apports hyperprotidiques, hyperlipidiques et hypoglucidiques.
Définir les glycogénoses
Les glycogénoses (ou glycogen storage disease, GSD) sont des enzymopathies congénitales du métabolisme
du glycogène.
Définir la glycogénose de type I puis citer les principales manifestations cliniques et
complications possibles
Les glycogénoses de type I ou GSD 1 (glycogen storage disease I) sont des maladies héréditaires du
métabolisme du glycogène transmissibles sur le mode autosomique récessif. Elles touchent le foie et le rein,
parfois l’intestin
Les glycogénoses de type I se caractérisent par des hypoglycémies plus ou moins sévères ainsi que par une
accumulation hépatique et rénale de glycogène.
Les deux principales complications sont les atteintes hépatiques et rénales.
Citer les objectifs diététiques
- prise en charge diététique spécialisée pour prévenir les hypoglycémies et assurer un équilibre
métabolique optimal permettant une croissance staturo-pondérale et une puberté satisfaisantes ; - dépister les complications possibles et les prendre en charge ;
- s’inscrire dans une démarche d’éducation thérapeutique pour permettre au patient et sa famille
d’être progressivement autonome sur sa maladie, le traitement et la conduite à tenir en situation
d’urgence ; - accompagner les grossesses chez les patientes porteuses de la maladie.
Présenter la prise en charge diététique de la glycogénose de type I et identifier le risque de
carences
La base du traitement est donc diététique.
Les glycémies doivent toujours rester supérieures à 0,6 g/l . Il faut également corriger les autres désordres métaboliques afin de prévenir les complications chroniques.
L’alimentation est normoénergétique, voire légèrement hyperénergétique (110 à 120%) en lien avec
les besoins énergétiques de l’enfant et pour optimiser la croissance staturale.
L’alimentation sera fractionnée pour éviter les hypoglycémies.
Dès le diagnostic, le régime doit proposer des repas et/ou biberons fréquents, toutes les 2 à 3 heures en
fonction de la tolérance au jeûne.
Une nutrition entérale à débit continu nocturne
Alimentation hyperglucidique (55/65% voire 70%)
Priorité aux glucides complexes pour maintenir le glucose sanguin.
Restriction en lactose/galactose et saccharose/fructose :
Limiter ces sucres pour éviter l’accumulation de glycogène et les complications métaboliques.
Alimentation hypolipidique (25/35%)
Acides gras essentiels et triglycérides à chaînes moyennes (TCM) :
Assurer un apport adéquat pour la santé hépatique.
Alimentation normoprotidique :
Veiller à des apports protéiques suffisants sans excès.
Apport en calcium et en vitamines/minéraux :
Contrôler la consommation de produits laitiers et surveiller les niveaux de nutriments.
Risque de carences :
Restriction alimentaire peut entraîner des carences en vitamines et minéraux.
Supplémentation souvent nécessaire pour compenser ces carences et maintenir une nutrition équilibrée.
