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Específica Prefeitura Moc > Anemia Falciforme e Talassemias > Flashcards

Anemia Falciforme e Talassemias Flashcards

1
Q

Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por:

A
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2
Q

Para evitar infecções da doença falciforme, deve-se fazer:

A

Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos) E vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).

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3
Q

A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Homozigoto SS.

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4
Q

O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo ——— (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Heterozigoto AS.

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5
Q

A hemoglobina fetal predomina até a idade de:

A

6 meses.

(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)

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6
Q

Anemia falciforme:

Eletroforese de hemoglobina?

A
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7
Q

A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia:

A
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8
Q

Anemia falciforme:

Manifestações agudas? Crônicas?

A
  1. Aguda: crises vaso-oclusivas.
  2. Crônica: disfunções orgânicas.
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9
Q

Anemia falciforme:

Como se manifesta a síndrome mão-pé?

A
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10
Q

Como se manifesta a crise óssea/ álgica/osteoarticular?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.

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11
Q

Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

A
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12
Q

O sequestro esplênico acomete falcêmicos menores de ——— anos.

A

5

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13
Q

Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

A
  1. Esplenomegalia;
  2. Reticulocitose;
  3. Hb súbita (anemia grave).
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14
Q

O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em:

A
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15
Q

Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de:

A

esplenectomia cirúrgica.

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16
Q

Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de:

A

hemoglobina fetal (HbF).

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17
Q

Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

A
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18
Q

Tratamento da síndrome torácica aguda? (3)

A
  1. Internar;
  2. Antibioticoterapia: cefa de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
  3. Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
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19
Q

Anemia falciforme:

Como se manifesta a crise abdominal?

A

Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).

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20
Q

Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?

A

Ceftriaxona.

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21
Q

AVE em crianças deve suscitar a hipótese de:

A
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22
Q

Anemia falciforme:

Acometimento genital?

A
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23
Q

Anemia falciforme:

Acometimento renal? (4)

A
  1. Hipostenúria;
  2. Necrose papilar;
  3. GEFS;
  4. Carcinoma medular renal.
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24
Q

O traço falciforme pode ter como única apresentação a:

A
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25
Q

Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?

A
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26
Q

Como se manifesta a lesão óssea crônica?

(3)

A
  1. Necrose da cabeça do fêmur;
  2. Osteomielite;
  3. Osteopenia.
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27
Q

Anemia falciforme:

Quando a internação é obrigatória?

A
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28
Q

Anemia falciforme:

Causa mais comum de internação?

A
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29
Q

Anemia falciforme:

Condições de maior gravidade? (3)

A

3 Ps

  1. Pulmão;
  2. Priapismo;
  3. Parênquima cerebral.
30
Q

Anemia falciforme:

Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?

A
  1. < 15 anos: AVE isquêmico.
  2. > 15 anos: AVE hemorrágico.

Lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos.

31
Q

Anemia falciforme:

Prevenção de AVE? (2)

A
32
Q

A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da:

A

elevação dos níveis de HbF.

33
Q

O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia está indicado após história de… (5)

A
  1. Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses);
  2. Crises álgicas (> 3/ano com internação);
  3. Prevenção secundária de STA/AVE;
  4. Disfunções orgânicas crônicas;
  5. Priapismo grave ou recorrente.
34
Q

O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se… (4)

A
  1. Febre ≥ 38,5° C;
  2. Hb < 5;
  3. Choque;
  4. Leuco >30.000.
35
Q

Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que 7.
V ou F?

A

Falso. Menor que 5

36
Q

Sobre a anemia falciforme com crises vasoclusivas, qual o tratamento agudo para AVE, crise anêmica, crise álgica refratária e/ou síndrome torácica?

A
37
Q

Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?

A
38
Q

Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?

A
39
Q

A hemoglobina A (HbA) é composta por:

A
40
Q

A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por…

A
41
Q

A hemoglobina fetal (HbF) é composta por:

A
42
Q

O achado fisiopatológico fundamental da ẞ-Talassemia consiste na:

A

hipoprodução da cadeia ẞ de globina.

43
Q

Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose, pensar em:

A
44
Q

ẞ-Talassemia:

Diagnóstico? (3)

A

Eletroforese de hemoglobina:

1.↓ HbA;

2.↑ HbA2;

  1. ↑ HbF.
45
Q

ẞ-Talassemia major:

Genótipo?

A

βο/βο ου βο/β+ (anemia de Cooley).

46
Q

ẞ-Talassemia major:

Clínica? (4)

A
47
Q

Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com ẞ-Talassemia major devem-se a:

A
48
Q

A hepatoesplenomegalia em pacientes com ẞ-Talassemia major deve-se a:

A

eritropoiese extramedular.

49
Q

A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na ẞ-

Talassemia major deve-se a formação de:

A

agregados de cadeias a (“lixo”).

50
Q

ẞ-Talassemia major:

Sinônimo?

A
51
Q

ẞ-Talassemia major:

Tratamento? (4)

A
  1. Ácido fólico;
  2. Quelante de ferro;
  3. Esplenectomia;
  4. Transplante de medula (sem dano hepático).
52
Q

ẞ-Talassemia intermédia:

Genótipo?

A

β+β+.

53
Q

ẞ-Talassemia intermédia:

Clínica? (2)

A

Anemia + esplenomegalia

(brandas).

54
Q

ẞ-Talassemia intermédia:

Tratamento? (2)

A

Folato e quelante de ferro.

55
Q

ẞ-Talassemia minor:

Genótipo?

A

β+/β ου βο/β - traço.

56
Q

ẞ-Talassemia minor:

Clínica?

A

Anemia microcítica hipocrômica.

57
Q

ẞ-Talassemia minor:

Tratamento?

A

Acompanhamento.

(apenas um “traço talassêmico”)

58
Q

V ou F?

Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da a-talassemia são idênticos à ẞ-talassemia.

A

Verdadeiro.

59
Q

A a-talassemia ,assim como a anemia falciforme ,apresenta sintomas após 6 meses de vida.
V ou F?

A

Falso . Ao nascimento, pois a HbF também é dependente da cadeia α.

60
Q

a-talassemia:

Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?

A

Carreador assintomático.

61
Q

a-talassemia:

Apresentação se 2 deleções (de 4 possíveis)?

A

Microcitose + hipocromia + eletroforese de Hb normal.

(diagnóstico de exclusão)

62
Q

a-talassemia:

Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
  2. Anemia hemolítica moderada-grave;
  3. Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ẞ remanescentes).
63
Q

a-talassemia:

Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
  2. Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hby).
64
Q

A B-Talassemia minor pode ser diferenciada da anemia ferropriva pelo achado laboratorial de:

A

µ VCM e RDW normal.

65
Q

Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)

A

75% das agressões são por IgG:

  1. Causa idiopática;
  2. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
  3. HIV;
  4. Leucemia (LLC);
  5. Drogas (penicilina, metildopa).
66
Q

Esferócitos + coombs positivo, pensar em:

A

anemia hemolítica autoimune

(AHAI).

67
Q

AHAI

Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)

A
  1. Forma mais comum de AHAI (75%);
  2. Geralmente idiopático;
  3. Hemólise extravascular (baço).
68
Q

AHAI:

Causas por anticorpos frios (IgM)?

(3)

A

3 Ms

  1. Mycoplasma (infecção por);
  2. Mieloma;
  3. Mononucleose.
69
Q

Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos frios .
V ou F?

A

Verdadeiro.

Frios.

“Frios → hemólise Fora do baço”

A hemólise é intravascular. Deve-se reduzir exposição ao frio + rituximabe.

70
Q

Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?

A

HbA2 > 3%.

71
Q

O hemograma das talassemias pode ser diferenciado da anemia ferropriva pelo:

A

RDW.

(normal nas talassemias e≥ 14% na anemia ferropriva)

72
Q

Como a HbF reduz a sintomatologia da anemia falciforme?

A

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