Anemia Falciforme e Talassemias Flashcards
Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por:
Para evitar infecções da doença falciforme, deve-se fazer:
Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos) E vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).
A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Homozigoto SS.
O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo ——— (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Heterozigoto AS.
A hemoglobina fetal predomina até a idade de:
6 meses.
(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)
Anemia falciforme:
Eletroforese de hemoglobina?
A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia:
Anemia falciforme:
Manifestações agudas? Crônicas?
- Aguda: crises vaso-oclusivas.
- Crônica: disfunções orgânicas.
Anemia falciforme:
Como se manifesta a síndrome mão-pé?
Como se manifesta a crise óssea/ álgica/osteoarticular?
Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.
Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)
O sequestro esplênico acomete falcêmicos menores de ——— anos.
5
Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)
- Esplenomegalia;
- Reticulocitose;
- Hb súbita (anemia grave).
O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em:
Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de:
esplenectomia cirúrgica.
Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de:
hemoglobina fetal (HbF).
Como se manifesta a síndrome torácica aguda?
Tratamento da síndrome torácica aguda? (3)
- Internar;
- Antibioticoterapia: cefa de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
- Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
Anemia falciforme:
Como se manifesta a crise abdominal?
Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).
Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?
Ceftriaxona.
AVE em crianças deve suscitar a hipótese de:
Anemia falciforme:
Acometimento genital?
Anemia falciforme:
Acometimento renal? (4)
- Hipostenúria;
- Necrose papilar;
- GEFS;
- Carcinoma medular renal.
O traço falciforme pode ter como única apresentação a:
Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?
Como se manifesta a lesão óssea crônica?
(3)
- Necrose da cabeça do fêmur;
- Osteomielite;
- Osteopenia.
Anemia falciforme:
Quando a internação é obrigatória?
Anemia falciforme:
Causa mais comum de internação?
Anemia falciforme:
Condições de maior gravidade? (3)
3 Ps
- Pulmão;
- Priapismo;
- Parênquima cerebral.
Anemia falciforme:
Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?
- < 15 anos: AVE isquêmico.
- > 15 anos: AVE hemorrágico.
Lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos.
Anemia falciforme:
Prevenção de AVE? (2)
A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da:
elevação dos níveis de HbF.
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia está indicado após história de… (5)
- Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses);
- Crises álgicas (> 3/ano com internação);
- Prevenção secundária de STA/AVE;
- Disfunções orgânicas crônicas;
- Priapismo grave ou recorrente.
O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se… (4)
- Febre ≥ 38,5° C;
- Hb < 5;
- Choque;
- Leuco >30.000.
Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que 7.
V ou F?
Falso. Menor que 5
Sobre a anemia falciforme com crises vasoclusivas, qual o tratamento agudo para AVE, crise anêmica, crise álgica refratária e/ou síndrome torácica?
Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?
Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?
A hemoglobina A (HbA) é composta por:
A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por…
A hemoglobina fetal (HbF) é composta por:
O achado fisiopatológico fundamental da ẞ-Talassemia consiste na:
hipoprodução da cadeia ẞ de globina.
Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose, pensar em:
ẞ-Talassemia:
Diagnóstico? (3)
Eletroforese de hemoglobina:
1.↓ HbA;
2.↑ HbA2;
- ↑ HbF.
ẞ-Talassemia major:
Genótipo?
βο/βο ου βο/β+ (anemia de Cooley).
ẞ-Talassemia major:
Clínica? (4)
Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com ẞ-Talassemia major devem-se a:
A hepatoesplenomegalia em pacientes com ẞ-Talassemia major deve-se a:
eritropoiese extramedular.
A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na ẞ-
Talassemia major deve-se a formação de:
agregados de cadeias a (“lixo”).
ẞ-Talassemia major:
Sinônimo?
ẞ-Talassemia major:
Tratamento? (4)
- Ácido fólico;
- Quelante de ferro;
- Esplenectomia;
- Transplante de medula (sem dano hepático).
ẞ-Talassemia intermédia:
Genótipo?
β+β+.
ẞ-Talassemia intermédia:
Clínica? (2)
Anemia + esplenomegalia
(brandas).
ẞ-Talassemia intermédia:
Tratamento? (2)
Folato e quelante de ferro.
ẞ-Talassemia minor:
Genótipo?
β+/β ου βο/β - traço.
ẞ-Talassemia minor:
Clínica?
Anemia microcítica hipocrômica.
ẞ-Talassemia minor:
Tratamento?
Acompanhamento.
(apenas um “traço talassêmico”)
V ou F?
Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da a-talassemia são idênticos à ẞ-talassemia.
Verdadeiro.
A a-talassemia ,assim como a anemia falciforme ,apresenta sintomas após 6 meses de vida.
V ou F?
Falso . Ao nascimento, pois a HbF também é dependente da cadeia α.
a-talassemia:
Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?
Carreador assintomático.
a-talassemia:
Apresentação se 2 deleções (de 4 possíveis)?
Microcitose + hipocromia + eletroforese de Hb normal.
(diagnóstico de exclusão)
a-talassemia:
Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?
- Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
- Anemia hemolítica moderada-grave;
- Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ẞ remanescentes).
a-talassemia:
Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?
- Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
- Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hby).
A B-Talassemia minor pode ser diferenciada da anemia ferropriva pelo achado laboratorial de:
µ VCM e RDW normal.
Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)
75% das agressões são por IgG:
- Causa idiopática;
- Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
- HIV;
- Leucemia (LLC);
- Drogas (penicilina, metildopa).
Esferócitos + coombs positivo, pensar em:
anemia hemolítica autoimune
(AHAI).
AHAI
Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)
- Forma mais comum de AHAI (75%);
- Geralmente idiopático;
- Hemólise extravascular (baço).
AHAI:
Causas por anticorpos frios (IgM)?
(3)
3 Ms
- Mycoplasma (infecção por);
- Mieloma;
- Mononucleose.
Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos frios .
V ou F?
Verdadeiro.
Frios.
“Frios → hemólise Fora do baço”
A hemólise é intravascular. Deve-se reduzir exposição ao frio + rituximabe.
Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?
HbA2 > 3%.
O hemograma das talassemias pode ser diferenciado da anemia ferropriva pelo:
RDW.
(normal nas talassemias e≥ 14% na anemia ferropriva)
Como a HbF reduz a sintomatologia da anemia falciforme?
