HEMATOLOGIA PRIETO 1 Flashcards
que es ZOLLIGER ELLISON
tumor productor de GASTRINA
lugar mas comunes de ZOLLIGER ELLISON
1 DUODENO
clinica de ZOLLIGER ELLISON
- ulceras recidivantes o de LOCALIZACION ANORMAL
TX ZOLLIGER ELLISON
IBP (omeprazol)
VCM NORMAL
80 - 100
CHCM NORMAL
32 - 36
que es SX PLUMMER VISON
DISFAGIA por MEMBRANAS ESOFAGICAS en ANEMIA FERROPRIVA
EVOLUCION DE PLUMMER VINSON
pueden evolucionar a CANCER en 10 - 20 años
que es FERRITINA
forma de almacenamiento de hierro
que es la TRANSFERRINA (“capacidad total de union del hierro”)
es el transportador de hierro
complicaciones de ANEMIA
NIÑOS =
- deficit de crecimiento
- deficiti neurologico
- deficit inmune
clinica de ANEMIA FERROPRIVA
- PICA
- GLOSITIS
- PALIDEZ
- CARDIOVASCULAR =
- TAQUICARDIA
- AUMENTA INOTROPISMO
tipos PICA
a) PAGOFAGIA = HIELO
b) GEOFAGIA = TIERRA
niveles de Hg en ANEMIA EN EL EMBARAZO
1° < 11mg/dl
2° < 10.5 mg/dl
3° < 11 mg/dl
en que parte del intestino se absorbe el HIERRO
DUODENO
causas de VCM <80
microcitica
1 ANEMIA FERROPENICA
- TALASEMIAS
- INTOXICACION CON PLOMO
- SIDEROBLASTICA
- ENFERMEDAD CRONCIA
causas de VCM 80-100
normocitica
- Hemorragia
- AHA
- ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
- ERC
- ENDOCRINOPATIAS
(hipotiroidismo // hipopituitarismo)
causas de VCM >100
macrocitica
DEFICIT DE ACIDO FOLICO
DEFICIT DE CIANOCOBALAMINA
CIRROSIS HEPATICA // ALCOHOL
causas de INTOXICACION DE HIERRO
- LOZAS//OLLAS DE BARRO
- PINTURAS
cantidad normal de TRANSFERRINA
300mg/dl
- ESTA ALTA EN ANEMIA FERROPRIVA
cantidad normal de SATURACION DE TRANSFERRINA
33% (es la cantidad de hierro que puede cargar la TRANSFERRINA)
- ESTA BAJA EN ANEMIA FERROPRIVA
causas de aumento de SATURACION DE TRANSFERRINA (hay MUCHO hierro para saturar la transferrina)
- HEMOSIDEROSIS (sobredosis de hemotransfusiones)
* HEMOCROMATOSIS
sinemetica de hierro en anemia ferropriva
“TODO BAAAJAA EXCEPTO TRANSFERRINA”
sinemetica de hierro en ANEMIA POR ENFERMEDAD CRONICA
- TRANSFERRINA BAJA
- SATURACION DE TRANSFERRINA NOOORMAAAAL
- FERRITINA AAALTAAA
patogenia de porque la FERRITINA ESTA AAALTAAA EN LA ANEMIA POR ENFERMEDAD CRONICA
AUMENTO DE HEPSIDINA (secuentra hemoglobina en MEDULA OSEA)
fases de anemia ferropriva
- NO APORTE (disminuyen la ferritina, pero no cambia Hg)
- NO ERITROPOYETINA (aumenta la transferrina y disminuye la saturacion de transferrina, aun no hay anemia)
- ANEMIA (disminuye la Hg)
GOLD DX ANEMIA FERROPRIVA
HEMOSIDERINA EN EL ASPIRADO DE MEDULA OSEA
niveles de FERRITINA para considerar anemia ferropriva
- NIÑOS = < 30
- HOMBRES = < 20
- MUJERES = < 12
poiquilocitosis
ERITROCITOS DE DIFERENTES FORMAS
anisocitosis
ERITROCITOS DE DIFERENTES TAMAÑOS
cuanto es lo NORMAL de palidez en eritrocitos
1/3
CARACTERISTICAS DE SANGRE PERIFERICA DE ANEMIA FERROPRIVA
- ANISOCITOSIS
- POIQUILOCITOSIS
- PALIDEZ > 1/3 DEL ERITROCITO
TAMIZAJE EN NIÑOS PARA ANEMIA
1° 9 - 12 meses
2° 2 - 3 años
3° 5 años
FR para ANEMIA FERROPRIVA
- LACTANCIA EXCLUSIVA POR 4 MESES
- EMBARAZO MULTIPLE
- MADRE CON ANEMIA FERRORPRIVA
- PRETERMINO
- HEMORRAGIA
- > 65 AÑOS
- STDA
** H. PYLORI
cuanto duran las RESERVAS de hierro que confiere la madre al RN
6 MESES
cuales estudios son los que se utiliza el TAMIZAJE PARA ANEMIA
BH
FERRITINA
RETICULOSITOS
diferencia entre ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE HIERRO y ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
- en la enfermedad por deficiencia de hierro los reticulocitos estan BAJOS, pero la HEMOGLOBINA ESTA NORMAL
- en la anemia, YA HAY DISMINUCION DE LA HG POR LA DEFICIENCIA DE HIERRO
indicacion de HIERRO PARENTERAL
- intolerancia a VO
- MALA ABSORCION
- las sales ferrosas orales no seran suficientes para compensar Hg
indicaciones especiales para SULFATO FERROSO
- dar 30 min ANTES de las comidas o 2 hrs DESPUES
INDICACIONES DE TRASFUSIONES
- Hg <7 (depende de clinica)
- Hg < 5 TRASFUSION OBLIGATORIA
INDICACIONES TRASFUSION con Hg 5 - 7
1) descompensacion hemodinamica
2) hemorragia activa
3) CIRUGIA URGENTE
4) DEEESNUUUTRIIICIIIOON GRAVE // SEPSIS
5) DISNEA
** CUANTO TIEMPO SE DEBE CONTINUAR TX DE HIERRO ***
MEJOR RESPUESTA = !!!2-3 meses!!!
2° mejor = “MISMO TIEMPO QUE SE DURO EL TX”
TX IIINIICIAL PARA ANEMIA FERROPRIVA EN ERC
HIERRO ORAL
TX COMPLEMENTARIO EN ANEMIA FERROPRIVA EN ERC
ERITROPOYETINA
TX COMPLEMENTARIO EN ANEMIA FERROPRIVA EN ERC
ERITROPOYETINA (antes de dar eritropoyetina ocupa repletar reservas de hierro para crear Hg)
niveles de ANEMIA en ERC
ESTADIO 1 y 2 = Hb < 12 g/dl
ESTADIO 3 - 5 = Hb < 11g/dl
Tx anemia segun dialsisi
PRE DIALISIS = ORAL
DIALISIS = PARENTERAL
META FERRITINA EN ERC
> 100ng/ml
Saturacion de ferritina >20%
¿cuando se suspende tx con hierro?
- FERRITINA >500ng/ml
* SATURACION TRANSFERRINA >45%
indicaciones para ERITROPOYETINA
- dar posterior a corregir reservas de hierro =
a) FERRITINA > 100ng/ml
b) cuando la Hb <10 pese a tx con hierro
en donde se absorbe B12
ILEON TERMINAL
porque la deficienicia de B12 causa alteracion neurologica
ALTERA METILACION DE MIELINA
1 alteracion neurologica causada por DEFICIENCIA DE B12
DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA
patogenia de DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA
- es causada por DESMIELINIZACION
* afecta CORDONES posteriores y TRACTO CORTICOESPINAL
funcion de CORDONES POSTERIORES
- PROPIOSEPCION
- VIBRACION
- TACTO FINO
clinica de lesion de CORDONES POSTERIORES
- SIGNO ROMBERG+
causas de lesion de cordones posteriores
- DESMIELINIZACION POR DEFICIENCIA DE B12
** NEEUUROOOSIIIFIILIISSS (TABES DORSALIS)
clinica de lesion de TRACTO CORTICOESPINAL
- LESION DE MOTONEURONA SUUPEERIIIOR
- paralisis espastica
- hiperreflexia
- BABINSKI
TRIADA DE SX PLUMMER VINSON
1) GLOSITIS
2) ANEMIA FERROPRIVA
3) DISFAGIA
fisiopatologia de ANEMIA PERNICIOSA
ANTICUERPOS CONTRA FACTOR INTRINSECO
TX DE TOOODAAAS LAS PATOLGIAS CAUSANTES DE DEFICIENCIA DE B12
B12 PAAAREEENTEEERAAL
ya que al no tener transportadores, no se puede absorber
CAUSAS DE RETICULOSITOS BAJOS
1) Reticulocitos BAJOS=
* *HIPOPROLIFERACION MEDULAR:
- Deficiencia de B12//B9 // Hierro (no tienen material)
- Disminucion de ERITROPOYETINA (no hay constructores)
- ANEMIA APLASICA
** REEMPLAZO MEDULAR (leucemias, linfomas)
CAUSAS DE RETICULOSITOS ALTOS
2) Reticulocitos ALTOS= ** HIPERPRODUCCION
- SANGRADO ACTIVO
- ANEMIA HEMOLITICA (bilirrubina, DHL, haptoglobinas)
funcion de PEPSINA
degradacion de proteinas
en que celulas se secreta PEPSINOGENO
CELULAS PRINCIPALES
en que celulas se secreta FACTOR INTRINSECO
CELULAS PARIETALES
CICLO DE ABSORCION DE B12
- en la saliva se producen las COBALANOFILINA
- en el estomago se produce la PEPSINA que degrada la proteina liberando la B12 de la carne
- las COBALANOFILINAS se unen a B12 libre,
- el pancreas produce PROTEASAS PANCREATICAS que rompen la union de COBALANOFILINA-B12
- el FACTOR INTRINSECO se une a B12 (otra vez libre) para transportarlo hasta ILEO TERMINAL
que transportador lleva B12 A TODO EL CUERPO
TRANSCOBALAMINA II
MEJOR DX DE DEFICIENCIA DE B12
DETERMINAR NIVELES DE B12
NIVELES DE B12
- <200 pg/ml = DEFICIENCIA
- 200-300pg/ml =
- Niveles de ACIDO METILMALONICO (70 - 270)
- Niveles de HOMOCISTEINA (5 - 15)
(1 anormal = DEFICIENCIA
2 normales = NO DEFICIENCIA)
- > 300pg = NO DEFICIENCIA
Funcion de B12 con ACIDO METILMALONICO y HOMOCISTEINA
- B12 convierte ACIDO METILMANLONICO en SUCCINIL CoA
* B12 convierte HOMOCISTEINA en METIONINA
FROTIS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA
** NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS (>5 nucleos) **
- MEGACARIOCITOS
- CUERPOS HOWEL JOLLY
- ERITROBLASTOS
anticuerpos en ANEMIA PERNICIOSA
1 ANTICUERPOS ANTI FACTOR INTRINSECO
TX ANEMIA PERNICIOSA
B12 PARENTERAL
prueba de SCHILLING y que determina cada paso
1° B12 ORAL (falta de ingesta)
2° B12 + FACTOR INTRINSECO (anemia perniciosa)
3° B12 + ANTIBIOTICOS (Sprue tropical)
4° B12 + ENZIMAS PANCREATICAS (insuficiencia pancreatica exocrina)
como se mide la prueba de schilling
B12 + COBARTO 57
24 hrs despues se mide el COBALTO en la orina, si ORINA >10% significa que SI ABSORBE B12
que antibioticos se dan en el paso 3 de prueba de schilling
- RIFAXIMINA
- METRONIDAZOL
PATOGENO QUE PUEDE CAUSAR ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIENCIA DE B12
DYPHYLLOBOTHRIUM LATUM
patogenos que pueden causar ANEMIA FERROPRIVA
- ASCARIS LUMBRICOIDE
- ANCILOSTOMA DUODENALE
datos de AHA
- BILIRRUBINAS ALTO
- DHL ALTO
- HAPTOGLOBINAS BAJO
- Hb BAJO
- Coombs DIRECTO +
en que consiste la prueba COOMBS DIRECTO
toma sanguinea del paciente en donde se agrega REACTANTE el cual se une a los ANTICUERPOS que estan en los ERITROCITOS, y ocasiona PRECIPITACION.
“detecta anticuerpos DIRECTAMENTE del paciente”
en que consiste la prueba de COOMBS INDIRECTO
- Se toma muetra sanguinea de la MAMÁ y se separa el SUERO (en donde estan los ANTICUERPOS)
- se le agregan ERITROCITOS Rh + al SUERO, si aglutina se considera positiva
causas de Anemia HEMOLITICA con COOMBS DIRECTO negativo
- infecciones
- esferocitosis
- MEDICAMENTOS (alfametildopa)
tipos de ANTICUERPOS en ANEMIA HEMOLITICA
1) CALIENTES = IgG
2) FRIOS = IgM
patogenia de HEMOLISIS EXTRAVASCULARES
1) En el BAZO, los macrofagos se comen al ERITROCITO, al digerirlo liberan BILIRRUBINAS INDIRECTAS.
2) las BILIRRUBINAS pasan al HIGADO y pasan al intestino como “GLUCORONIDOS DE BILIRRUBINAS” (es lo que le da el color a las heces)
3) parte de las BILIRRUBINAS se reabsorben, pasan a la sangre y terminan en el RIÑON, como UROBILINOGENO
patogenia de HEMOLISIS INTRAVASCULAR
1) por alguna razon, los eritrocitos se destruyen en el torrente y liberan HEMOGLOBINA
2) la HEMOGLOBINA pasa hasta los riñones como HEMOGLOBINURIA
causas de ANTICUERPOS CALIENTES
“MAS COMUNES”
a) autoinmunes (LES, AR, Sjogren, poliarteritis nodosa)
b) Neoplasias hematogenas (leucemias, linfoma)
c) Tumores
causas de ANTICUERPOS FRIOS
“crioaglutininas”
1) Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis infecciosa, VEB, VIH
“hemoglobinuria paroxistica”
1) SIFILIS
1 CAUSA DE AHA
IDIOPATICA
TX AHA
1 METILPREDNISOLONA (cuando no hay daño a organo o Hb >8)
- TRASFUNDIR = cuando hay daño a organo o peligra la vida o HB <8mg
PENTADA MOSCOWITS (PTT)
1) fiebre
2) alteracion renal
3) alteracion neurologica
4) hemolisis microangiopatica
5) trombocitopenia
TRIADA SX SHU
1) lesion renal
2) trombocitopenia
3) anemia hemolitica
caracteristicas SX SHU
- MAS COMUN EN NIÑOS
- ANTECEDENTE DE DIARREA 7 DIAS PREVIOS
- FALLA RENAL
1 causa de SX SHU
E. COLI O157:H7
SHIGELLA DYSENTERIAE
TOXINA CAUSANTE DE SX SHU
1) TOXINA SHIGA
2) TOXINA VERO o “SHIGA LIKE”
fisiopatologia de SX SHU
- la toxina SHIGA libera FACTOR DE VON WILLEBRAND y factor tisular (activa la hemostasia) OCASIONANDO ADHESION PLAQUETARIA, activamdo la VIA EXTRINSECA de coagulacion
fisiopatologia de PTT
- AUSENCIA DE ADAMS 13 (es una metaloproteinasa que esinde los multimeros de VON WILLEBRAND evitando que crezcan en el vaso sanguineo)
**AL NO HABER ADAMTS 13, LOS MULTIMEROS DE FvW CRECEN SIN CONTROL Y SE LE ADHIEREN PLAQUETAS OCASIONANDO MICRO TROMBOS
- los trombos se rompen y van al cerebro ocasioanndo la PENTADA DE MOSKOWITS
tx SX SHU // PTT
1) SOPORTE CON LIQUIDOS
2) HEMODIALISIS
3) PLASMAFERESIS
** NOOO DAR ANTIBIOTICOS EN SX SHU PORQUE LIBERAN MAS TOXINAS AL MORIR **
fisiopatologia de ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
alteracion del CITOESQUELETO del eritrocito
- cambio de ANQUIRINA por ESPECTRINA
tipo de anemia que ocasiona ESFEROCITOSIS
ANEMIA NORMOCITICA + **CHCM AAALTOOO (>36)*
CLINICA DE ESFEROCITOSIS
1) ANEMIA EXTRAVASCULAR NO AUTOINMUNE
2) ICTERICIA
3) ESPLENOMEGALIA
4) LITOS PIGMENTADOS (NEEEGROOOS) x BILIRRUBINATO DE CALCIO
de que estan hechos los LITOS EN ESFEROCITOSIS
LITOS PIGMENTADOS (por bilirrubinato de calcio, ya que al haber hemolisis extravascular, se libera bilirrubina que viaja a la vesicula)
dx esferocitosis
se sospecha en una anemia extravascular con COOMBS directo NEGATIVO
“PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA”
(si sale NEGATIVO se repite en 4 MESES)
TX ESFEROCITOSIS
LEVE = ACIDO FOLICO
MODERADA/GRAVE = ESPLENECTOMIA
grados de severidad de ESFEROCITOSIS
LEVE = sin anemia con sintomas leves
MODERADA = anemia leve-moderada con ESPLENOMEGALIA
GRAVE = ANEMIA SEVERA + ESPLENOMEGALIA + LITIASIS
Indicaciones para ESPLENECTOMIA en esferocitosis
- > 6 años
- esferocitosis moderada/grave
- litiasis vesicular
tx profilaxis antimicrobiana post esplenectomia
1 PENICILINA
ALERGIA = MACROLIDOS
** es para combatir a los encapsulados
vacunacion previa a esplenectomia
1) ANTI NEUMOCOCO
2) ANTI INFLUENZA
(2 semanas ANTES de esplenectomia)
(en caso de ser esplenectomia URGENTE se aplican INMEDIATAMENTE DESPUES DE LA CX)
CARACTERISTICAS DE DEFICIT GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA
- CAUSA ANEMIA HEMOLITICA INTRAVASCULAR
- NOOO PUEDE COMER ABAS
- NOOO PUEDE TOMAR PRIMAQUINA ni QUINIDINA
- NOOO PUEDE TOMAR SULFAS
FISIOPATOLOGIA DE DREPANOCITOSIS
- autosomico RECESIVO
- ALTERACION CADENA DE GLOBINA BETA = genera HbS (Sickle)
que tipo de Hb genera DREPANOCITOSIS
HbS (S de SICKLE CELL) SE SUSTITUYE GLUTAMATO X VALINA
causas de crisis drepanocitisicas
- HIPOXIA
- FRIO
- INFECCION
- CIRUGIAS
- ESTRES
Poicion de Hb B donde se encuentra la SUSTITUCION DE GLUTAMATO POR VALINA
CROMOSOMA 6
clinica de DREPANOCITOSIS
1) sindrome vaso-oclusivo= DOLOR (por isquemia) + DISNEA + TAQUIPNEA + INFILTRADO PULMONAR
2) necrosis osea / OSTEOMIELITIS o dactilitis
3) CRISIS APLASICAS
1 AGENTE DE OSTEOMIELITIS EN DREPANOSITOSIS
SALMONELLA
cuanto vive un drepanocito
20 dias
UN ERITROCITO NORMAL DURA 120 DIAS
DX DREPANOCITOSIS
1 ELECTROFORESIS
cuando surgen los cuerpos de HOWELL JOLLY
por disfuncion ESPLENICA o porque NO HAY VASO
TX CRISIS DREPANOCITOSIS
1 OXIGENO
TX SOPORTE DE DREPANOCITOSIS
1) FOLATOS
2) HIDROXIUREA
MEJOR TX DREPANOCITOSIS
TRASPLANTE ALOGENICO DE CELULAS HEMATOPOYETICAS
mecanismo de accion de HIDROXIUREA
aumenta los niveles de HB FETAL (2 cadenas alfa y 2 cadenas gama)
caracteristicas de TALASEMIA
- AUTOSOMICO RECESIVO
- Deficiencia CUANTITATIVA de cadena de GLOBINA B o A
*** ANEMIA MIICROOOCIIITIIICAA
composicion de Hb A
2 ALFA
2 BETA
composicion de Hb A2
2 ALFA
2 DELTA
composicion de Hb FETAL
2 ALFA
2 GAMA
CROMOSOMA en TALASEMIAS
ALFA = 16
BETA = 11
DE QUE ESTA COMPUESTA LA Hb H
4 CADENAS BETA ](en talasemia ALFA)
- cuando hay perdida de 3 cadenas alfa
de que esta compuesta la Hb BART
4 CADENAS GAAMAAA in utero “NO SON COMPATIBLES CON LA VIDA”
clinica de ANEMIA COOLEY
- AUSENCIA DE 2 CADENAS BETA
- AUSENCIA TOTAL DE HBA (porque la HBA tiene 2 alfa y 2 beta)
** FACIES DE ARDILLA
** CUERPOS DE HOWELL YOLLWY PORQUE SU VASO NOO SIRVE
** CRANEO EN CEPILLO
*** LITOS VESICALES POR BILIRRUBINATO DE CALCIO
dx talasemias
ELECTROFORESIS
TX TALASEMIAS
HABITUAL =
- folatos
- TRANSFUSIONES + DEFEROXAMINA
MEJOR =
- TRASPLANTE DE CELULAS HEMATOPOYETICAS
1 COMPLICACION DE TX HABITUAL DE TALASEMIAS
HEMOSIDEROSIS POR AUMENTO DE HIERRO EN TRANSFUSIONES
HEMATO 2
HEMATO 2
celulas de estirpe MIELOIDE
- eritrocitos
- plaquetas
- GRANULOCITOS =
- neutrofilos
- eosinofilos
- basofilos
celulas de estirpe LINFOIDE
- linfocitos T y B
SX MIELOPROLIFERATIVOS
a) LMC
b) POLICITEMIA VERA
mutacion CITOGENICA DE LMC
TRANSLOCACION RECIPROCA 9;22
“CROMOSOMA FILADELFIA”
caracteristica de LMA (M2 y M3)
- Presencia de CUERPOS DE AUER
mutacion CITOGENICA DE LINFOMA BURKIT
TRASLOCACION 8;14
“produce BURKITINA”
patologias que presentan CROMOSOMA FILADELFIA
1) LMC
2) LLA (solo el 25%)
neoplasia HEMATOLOGICA mas comun en adultos
LMC
que alteracion causa CROMOSOMA FILADELFIA
proteina BCR-ABL
FR LMC
1) BENCENO
2) RADIACION
CLINICA LMC
1 ESPLENOMEGALIA
- “SINTOMAS B” =
- Diaforesis
- Fiebre
- Perdida de peso
FASES DE LMC
** Lo determina la cantidad de BLASTOS en AMO **
a) CRONICA = < 10% blastos
b) ACELERADA = 10-20% blastos
c) BLASTICA = >20%
TX LMC
- IMATINIB / DASATINIB
Mecanismo de accion de IMATINIB
inhibidor de Tirosin kinasa
funcion de proteina BCR-ABL
estimula tirosin kinasa (estimula el crecimiento acelerado)
caracteristicas de TRICOLEUCEMIAS
“PROYECCIONES CITOPLASMATICAS”
** CD25 + **
** FOSFATASA ACIDO-RESISTENTE AL CALTRATO **
caracteristicas de LEUCEMIAS LINFOBLAAASTIIICAA
- presencia de BLASTOS
- anemia
- TROMBOCITOPENIA
QUE CELULAS PREDOMINAN EN LMC
LINFOCITOS B
CD de linfocitos T
“del 1 al 9”
CD 3 , 4 , 7
CD de linfocitos B
CD 19, 20, 21
mecanismo de accion de RITUXIMAN
anti CD20+ (va contra linfocitos B)
caracteristicas LLC
- alteran LINFOCITOS B
- 40-70 AÑOS
- 2:1 en hombres
SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS
clinica LLC
- Linfocitosis
- Linfadenopatia
- Hepatoesplenomegalia
- ANEMIA / TROMBOCITOPENIA
- perdida de peso
DX LLC
1) LINFOCITOSIS >5000 por 3 meses
2) AMO = >30% infiltrado de linfocitos MADUROS
3) CD5, 19, 20 y 21
clasificaciones de LLC
a) RAI = 0 - IV
b) BINET = A -C
INDIACION DE QT EN LLC
RAI >III (ya tiene ANEMIA)
BINET C (ya tiene anemia)
SINTOMAS
TX LLC
“FRC”
- Fludarabina
- Rituximab
- Ciclofosfamida
tx especial LLC en >60 años o con comorbidos
SOLO DAR CLORAMBUCILO
en que consiste la TRANSFORMACION DE RICHTER
transformacion de LLC a un LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES
que es SX EVANS
ANEMIA HEMOLITICA + TROMBOCITOPENIA (en LES)
datos de LMA
- PANCITOPENIA
- BLAAASTOOOS (los blastos determinan si es AGUDA o CRONICAS)
- CUERPOS DE AUER
- MIELOPEROXIDASA +
fisiopato de LMA
INFILTRACION DE BLASTOS EN MEDULA OSEA
- plaquetas
- eritrocitos
- neutrofilos
- basofilos
- eosinofilos
estirpe de LMA que presentan los CUERPOS DE AUER
M3 (son conglomerados de productos de granulos de neutrofilos)
sx anemico en LMA
- fatiga
- palidez
sx neutropenico
LEUCOCITOSIS A EXPENSAS DE BLASTOS
- LEUCOPENIA
*** va a tener infecciones de repetiucion
sx purpurico
** TROMBOCITOPENIA
** PURPURA
** SANGRADO
sx INFILTRATIVO
- Hepatoesplenomegalia (los BLASTOS ingresan al BAZO)
- Infiltracion SNC, mediastino, testiculos, ENCIAS**
sx METABOLICO (tambien llamado “SX LISIS TUMORAL”)
- HIPERGLUCEMIA
- HIPERKALEMIA
- HIPERFOSFATEMIA
- HIPOCALCEMIA
**debido a LISIS TUMORAL (el acido urico se precipita en TUBULOS RENALES dañandolos)
clinica de SX LISIS TUMORAL
DAÑOR RENAL POR PRECIPITACION DE HIPERURICEMIA
ARRITMIAS CARDIACAS POR DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO
CLINICA LMA
1) sx anemico (fatiga)
2) sx neutropenico (infecciones recurrentes)
3) sx purpurico (purpura)
4) sx infiltrativo (hepatoesplenomegalia)
FR leucemias agudas
BENCENO
QT
RADIACION
DX IINIICIAL ante sospecha de LEUCEMIA
1 BH
DX GOLD LEUCEMIA
AMO (>20% ES UNA LEUCEMIA AGUDA)
BLASTOS en AMO
> 20% = LMA
> 30% = LLA
traslocacion de LMA
15:17 altera los receptores de RETINOIDES en las celulas
1 complicacion de LMA
CID (debido a liberan ANEXINA 2)
tipo mas comun de LMA
M3 “leucemia promielocitica aguda”
- tiene cuerpos de AEUR
- MIELOPEROXIDASA +
que produce al traslocacion 15:17 en LMA
PML-RARalfa= translocacion del receptor de acido retinoico
tx LMA
ANTRACICLINA
+
ACIDO TRANSRETINOICO (debido a que la translocacion 15:17 causa alteracion de receptores de acido retinoico)
clinica de LLA
1 NIÑOS
- dolor en piernas (por sx infiltrativo)
- palidez
- purpura NO palpable // petequias
- esplenomegalia
** LINFOCITOSIS (por blastos)
** ANEMIA
** TROMBOCITOPENIA
FR para LLA
- RX (>3 radiografias en embarazo)
- BENCENO
- Sx DOWN (10-20 veces mas riesgo)
FACTORES PROTECTORES para LLA
- lactancia 1 año
- CAROTENOS
- provitamina A
estirpe celular que predomina en LLA
LINFOCITOS B (por eso es util RITUXIMAB)
Tipos de LLA
L1= mas comun en NIÑOS
L2= mas comun en ADULTOS
L3= Peor pronostico
principales CD en LLA
CD 10 y CD19
factores mal pronostico LLA
- <1 año
- > 10 años
- SX INFILTRATIVO (testiculo, riñon)
- LEUCOCITOSIS 50,000
- L2 y L3
** traslocacion 9;22 **
tx LLA
hYPER CVAD
TX profilactico pára infiltracion al SNC de LLA
1) CITARABINA
2) METOTREXATO
TX INDUCCION LLA
hyperCVAD + L-ASPARAGINASA
TX CONSOLIDACION LLA
CITARABINA + MTX
TX MANTENIMIENTO LLA
mercaptopurina + METX + Trasplante alogenico de celulas hematopoyeticas
tx LLA en ADULTOS >35 años
hyper LVAD
L- asparginasa
Vincristina
Adriamicina
Dexametasona
** SOLO SE CAMBIA LA CICLOFOSFAMIDA POR L ASPARGINASA EN ADULTOS >35 AÑOS ***
clinica de LINFOMA HODGKIN
- episodios febriles intermitentes “PEL EBSTEIN
- ADENOPATIAS INDOLORAS >3 SEMANAS
- SINTOMAS B
***** BLASTOS < 20% **
cuanto debe durar las ADENOPATIAS para que sean sospechosas de LINFOMAS
> 3 SEMANAS
en que consiste el SX HOSLER
DOLOR DE ADENOPATIAS AL TOMAR ALCOHOL
definicion de LINFOMA
proliferacion maligna del tegido lingoide (ganglios, bazo, apendice, anillo de waldeyer)
dx linfomas
BIOPSIA DE LESION
CELULAS PATOGNOMONIAS DE LINFOMA DE HODGKIN
REED STENBERG
la fiebre de PEEL EBSTEIN de que linfoma es
LINFOMA HODGKIN
a que edades surge LINFOMA HODKIN
1) 20 AÑOS
2) 50 AÑOS
CAUSA VIRAL DE LH
VEB
CD presentes en celulas de reed-stenberg
CD 15 y CD30
subtipos de LH
1) mononucleares = LH tipo mixto
2) lacunares = LH tipo esclerosis nodular
3) L y H = LH predominio linfocitica
DX GOLD LH
BIOPSIA ESCISIONAL DE GANGLIO
DX ESTADIFICACION DE LINFOMA
PET-SCAN (detecta 18 fluorodesoxiglucosa) “tiñe cualquier cosa METABOLICAMENTE ACTIVA”
1 TIPO HISTOLOGICO MAS FRECUENTE DE LINFOMA HODGKIN
ESCLEROSIS NODULAR
presencia de tejido fibroso y denso rodeando tejido noudlar
estirpe de LH con PEOR PRONOSTICO
DEPLECION LINFOCITCIA
estirpe de LH con MEJOR PRONOSTICO
PREDOMINIO LINFOCITICO
TX LINFOMA HODKIN
“ABVD”
Adriamicina
Bleomicin a
Vinblastina
Dacarbazina
TX LH segun ANN HARBOR
I - II= RT + “ABVD”
III - IV = “ABVD” +/- RT
que tipo de linfoma es ul LINFOMA DE BURKITT
LINFOMA NO HODKIN
CLINICA DE LINFOMA DE BURKITT
** TUMOR GIGANTE ABDOMINAL
- astenia adinamia
- ADENOPATIAS PROFUNDAS DESORGANIZADAS
caracteristicas de LINFOMA NO HODGKIN
- > 65 años
- #1 AFECTA CELULAS B
que celulas afecta LNH
LINFOCITOS B
CAUSAS LNH
- VIH
- VEB
- H. PYLORI
caracteristicas de LNH en VIH
- tumor cerebral QUE REALZA AL CONTRASTE
es de estirme primario de celulas B
1 LNH en NIÑOS
LINFOMA DE BURKITT
1 LNH en ADULTOS
DIFUSO DE CELULAS B GRANDES
DATO HISTOLOGICO CARACTERISTICO DE LINFOMA DE BURKITT
“PATRON DE CIELO ESTRELLADO”
sindrome asociado al rapido crecimiento de LINFOMA BURKITT
SX LISIS TUMORAL
TX LNH en ADULTOS
“R-CHOP”
- Rituximab
- Ciclofosfamida
- Hidroxidaunarrubicuina
- Oncobina
- Prednisona
escala que se usa para estadificar LNH en NIÑOS
SAN JUDAS (es igual a ANN ARBOR)
TX LNH en NIÑOS
Linfocitos B (Burkitt)
- FAB/LMB96 (Linfoma Maligno Burkit)
- BFM 90/95 (Berlin, Frankfurt, Mustard)
en que consiste tx FAB/LMB 96
“COPAD”
- ES EL MISMO QUE “CHOP”
