Syndrome néphrotique idiopathique Flashcards
syndrome néphrotique def
protéinurie > 50 mg/kg par 24 h
à l’origine d’une hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L
Syndrome néphrotique pur
si la protéinurie est sélective, et s’il n’est accompagné ni d’hématurie, ni d’HTA, ni d’insuffisance rénale persistante
SNI def
maladie systémique qui associe typiquement un SN intense de survenue brutale chez un enfant âgé de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), associé à des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou plus rarement à une hyalinose segmentaire et focale (HSF)
Physiopath
- dysfonctionnement des lymphocytes (T et B)
=> production d’un facteur plasmatique circulant qui altère le complexe podocytes/membrane basale glomérulaire
=> protéinurie et hypoprotidémie
=> baisse de la pression oncotique
=> syndrome œdémateux
épidémio
2 à 3 pour 100 000 enfants, avec une prédominance chez le garçon
Circonstances cliniques
- début souvent brutal, parfois après un épisode infectieux ou allergique.
- poussée de SN: syndrome œdémateux
- œdèmes blancs, mous et indolores
- prédominant au visage au réveil (bouffissures des paupières) et aux chevilles en fin de journée
- possible tableau d’anasarque (hydrocèle, épanchement pleural, ascite)
- peut être révélé par des complications, notamment infectieuses ou hypovolémiques
- prise de poids récente +/- HTA si impur
Bilan biologique initial
- ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie
- albuminémie
- BU, protéinurie des 24 h
- hémogramme, CRP
autres anomalies biologiques possibles
- hyper-alpha-2-globuminémie
- hypo-gamma-globulinémie
- augmentation des facteurs procoagulants (fibrinogène, facteurs V/VII/VIII)
- hypercholestérolémie
- hypertriglycéridémie
par emballement des synthèses hépatiques en réponse à l’hypoalbuminémie
Iono
L’hypoalbuminémie est aussi responsable (selon son taux) d’une hyponatrémie (dont le dosage peut aussi être abaissé par la quantité de lipides dans le plasma) et d’une hypocalcémie.
Indications de la PBR dans le SNI
- début < 1 an ou > 11 ans
- SN impur persistant (hématurie, insuffisance rénale, HTA)
- corticorésistance (absence de rémission de la protéinurie après 1 mois de corticothérapie)
Modalités PBR
toujours être précédée d’une échographie-Doppler rénale
PBR typique
aspect de lésions glomérulaires minimes, à savoir des glomérules normaux en microscopie optique, sans dépôt en immunofluorescence, ainsi qu’une fusion des pieds des podocytes en microscopie électronique
PBR autre aspect possible
aspect de hyalinose segmentaire focale, avec accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman
(notamment en cas de SN impur ou de corticorésistance)
Complications liées au SN au cours des poussées
- hypovolémie, collapsus
- infections bactériennes et virales
- thromboses
hypovolémie
- corrélée à l’importance du syndrome œdémateux et à la rapidité de sa constitution
- peut être à l’origine de douleurs abdominales, d’asthénie, de tachycardie, voire de collapsus
+/- insuffisance rénale aiguë fonctionnelle transitoire - risque majoré par l’utilisation inadéquate des diurétiques
infections bactériennes
- suspectées devant toute fièvre associée au SN
- germes encapsulés ++ (notamment le pneumocoque), et responsables de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie
infections virales
surtout iatrogènes
complications thromboemboliques
- peuvent engager le pronostic vital
- thromboses veineuses profondes des membres inférieurs, embolies pulmonaires, ou thromboses des veines rénales
- d’autres territoires peuvent également être atteints (sinus cérébraux notamment)
Physiopath risque de thrombose
- lié aux anomalies de l’hémostase: augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire d’inhibiteurs de la coagulation comme l’antithrombine III et la protéine S
- lié surtout à l’hypovolémie et à l’hémoconcentration, ainsi qu’à l’alitement, la présence de cathéters ou l’administration de diurétiques
Orientation 1ère poussée
hospitalisation nécessaire pour initier le traitement et prendre en charge d’éventuelles complications
Schéma thérapeutique d’une 1re poussée
prescription initiale systématique de prednisone (Cortancyl®), 60 mg/m2 en 2 prises par jour (sans dépasser 60 mg/j) per os, pour une durée de 4 semaines
PeC en l’absence de rémission à l’issue des 4 semaines de corticothérapie orale
3 perfusions de méthylprednisolone (Solumédrol®) à la dose de 1 g/1,73 m2 à 48 h d’intervalle
Évaluation de la réponse à la corticothérapie
- corticosensibilité = rémission complète (BU négative, protéinurie < 3–5 mg/kg/j)
- corticorésistance = absence de rémission à 8–10 jours de la dernière perfusion de méthylprednisolone
PeC si corticosensibilité
- poursuite de la corticothérapie sur un mode discontinu (1 jour/2)
- diminution progressive par paliers de 2 semaines puis arrêt (durée totale : 4,5 mois)
PeC si corticorésistance
- modification thérapeutique (contact du néphrologue pédiatre)
- indication de PBR
traitement adjuvant à la corticothérapie
supplémentation en vitamine D et en calcium
Recommandations diététiques
- lors de la poussée: restriction des apports hydriques et sodés (en fonction des œdèmes, prise de poids, diurèse et natrémie)
- durant l’exposition à la corticothérapie à fortes doses: apports limités en sel et en sucres rapides
Indications perfusion d’albumine
selon le degré d’hypovolémie ou du risque de collapsus
Indications diurétiques et risques
parfois utilisés en cas d’œdèmes importants (avec prudence, risque de majorer l’hypovolémie et l’état d’hypercoagulabilité), remplissage vasculaire préalable par albumine souvent nécessaire
mesures générales de prévention des thromboses
- mobilisation (repos au lit inutile voire dangereux)
- correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration (perfusion d’albumine)
- interdiction des ponctions de vaisseaux profonds et des cathéters centraux
Indications recours à un traitement antithrombotique préventif
- forme clinique sévère (anasarque)
- albuminémie < 20 g/L
- fibrinogène > 6 g/L
- antithrombine III < 70 %
- D-dimères > 1 000 ng/mL
(pas de consensus)
traitement curatif des thromboses avérées
héparinothérapie et parfois l’antithrombine III
PeC si fièvre
- examen clinique rigoureux à la recherche d’une complication bactérienne du SN
- antibiothérapie probabiliste par ceftriaxone ± aminoside doit être débutée après avoir réalisé les prélèvements bactériologiques adéquats
Précautions vaccinations
- vaccins tués ok
- vaccination pneumococcique particulièrement recommandée
- vaccins vivants contre-indiqués tant que l’enfant reçoit une corticothérapie ou un traitement par immunosuppresseurs
Suivi de l’enfant lors de poussées
- BU quotidienne
- se négative normalement en 1-2 semaines sous traitement
Suivi enfant à distance de la poussée
tenue d’un carnet consignant le poids, le nombre de croix de protéinurie à la BU (1–2 fois/semaine), les événements cliniques éventuels (œdèmes, épisodes infectieux) et les doses de corticoïdes
Suivi si corticothérapie prolongée
surveiller la croissance staturale (tous les 3 mois), la survenue de vergetures, l’IMC, la densité osseuse et l’examen ophtalmologique à la recherche d’une cataracte (1 fois/an)
Principal élément pronostique
corticosensibilité (90%)
rechute def
- protéinurie s’accompagnant d’un SN clinique et/ou biologique
- ou persistance d’une protéinurie isolée de durée > 3 semaines
corticodépendance def
- récidive de rechutes survenant dès l’arrêt ou dans les 3 mois suivant l’arrêt des corticoïdes
- ou nécessité du maintien d’une certaine dose seuil lors de leur décroissance
Conséquences à long terme d’une protéinurie massive et prolongée
complications spécifiques : dénutrition, ralentissement de la croissance staturale, ostéoporose, anémie hypochrome, anomalies de la pharmacocinétique des médicaments liés à l’albumine
Indications des autres lignes de PeC thérapeutique
formes multirécidivantes et corticodépendantes, si intoxication stéroïdienne: ralentissement statural, obésité, vergetures, cataracte
objectif: diminuer le besoin en prednisone, espacer les rechutes, restaurer un certain degré de corticosensibilité
alternatives thérapeutiques possibles
lévamisole, le mycophénolate mofetil (Cellcept®), le cyclophosphamide (Endoxan®), la ciclosporine (Néoral®) et le rituximab (Mabthéra®)
PeC possible si corticorésistance
ciclosporine associée à de faibles doses de prednisone
-> susceptible d’induire une rémission prolongée
