Purpura thrombopénique immunologique Flashcards
épidémio
cause de purpura assez fréquente chez l’enfant
pic de survenue
2-5 ans
physiopath
destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun
facteurs déclenchants
rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament
clinique
syndrome hémorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux
signes négatifs à l’anamnèse
- absence d’antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle
- absence de signes associés évocateurs d’une hémopathie maligne ou d’un SHU (diarrhée)
Le PTI est un diagnostic d’élimination
Évaluation de la sévérité d’un Sd hémorragique
Score de Buchanan, gradé de 0 à 5
- grade 0: pas de saignement, pas de signe clinique
- grade 1: saignement mineur
- grade 2: saignement peu sévère
- grade 3: saignement modéré
- grade 4: saignement sévère
- grade 5: pronostic vital
Clinique grade 1 de Buchanan
≤ 100 pétéchies ou ≤ 5 ecchymoses (≤ 3 cm de diamètre), pas d’atteinte muqueuse
Clinique grade 2 de Buchanan
> 100 pétéchies ou > 5 ecchymoses (> 3 cm de diamètre), muqueuses normales
Clinique grade 3 de Buchanan
Atteinte des muqueuses (épistaxis, bulles intrabuccales, hématurie, métrorragies…)
Clinique grade 4 de Buchanan
Atteinte des muqueuses nécessitant un geste
Suspicion d’hémorragie interne
Clinique grade 5 de Buchanan
Hémorragie intracrânienne ou hémorragie interne
Examens complémentaires absolument nécessaires
- NFS, plaquettes, réticulocytes: thrombopénie isolée, pas d’atteinte des autres lignées
- frottis sanguin : morphologie plaquettaire normale, absence de schizocytes
- groupe (2 déterminations), Rhésus, RAI
- imagerie cérébrale (si céphalées et/ou signes neurologiques anormaux)
- échographie abdominale (si douleurs abdominales, anomalies de la palpation abdominale ou hématurie)
Indications myélogramme
doute diagnostique ou si décision de corticothérapie pour exclure une hémopathie maligne
résultat myélogramme
moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes
Autres examens complémentaires recommandés
- haptoglobine, bilirubine, test de Coombs (en cas d’hémolyse)
- hémostase avec TP, TCA, fibrinogène (CIVD ?)
- BU et créatininémie (SHU ?)
- sérologie VIH en cas de FdR
- FAN surtout si âge > 8 ans
- fond d’œil (surtout en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome hémorragique sévère).
Examens contre-indiqués
PL, temps de saignement, tout geste invasif
évaluation sévérité du PTI aigu
- sur la clinique par le score de Buchanan
- sur la bio par la numération plaquettes
PeC si Buchanan <3
abstention thérapeutique
PeC si Buchanan = 3
il peut être proposé une corticothérapie per os (en association avec un antisécrétoire gastrique) ou une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes
PeC si Buchanan > 3
associer une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes et une corticothérapie IV après réalisation myélogramme (myélogramme peut être différé de 12h)
+/- transfusion CGR, compression hémorragie
Contrôle numération plaquettaire
- seulement en cas de persistance et/ou d’aggravation du syndrome hémorragique à J2 puis à J21 du diagnostic de PTI aigu
- indiquée aussi en cas de situation à risque (geste à risque hémorragique, intervention chirurgicale) ou circonstances particulières (voyage à l’étranger)
- contrôle 3–6 mois après le diagnostic pour pouvoir affirmer la guérison
évolution
- guérison définitive dans la majorité des cas en quelques jours ou semaines
- risque de récidive
- PTI chronique (≥ 6 mois) concerne 10 % des enfants
Mesures d’accompagnement
- vie pratique : hygiène dentaire avec brosses souples, prévention des chutes du lit ;
- activités sportives : pas de contre-indication sauf en cas de syndrome hémorragique clinique ; rédaction d’un protocole d’accueil individualisé (PAI) pour l’école
- éviter : prise intrarectale de la température et injections IM, AINS dont aspirine
- vaccinations : contre-indication temporaire (en pesant bénéfice/risque)
