Hypertension pulmonaire Flashcards
principal symptôme de l’hypertension pulmonaire
dyspnée
hypertension pulmonaire def
élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne au-dessus de 25 mmHg confirmée au cathétérisme cardiaque
3 grandes causes chez l’enfant
- les HTAP idiopathiques et du nouveau-né
- les HTAP associées aux cardiopathies congénitales
- les hypertensions pulmonaires associées aux maladies respiratoires
3 mécanismes
- pathologie vasculaire pulmonaire autonome
- augmentation du débit sanguin pulmonaire
- vasoconstriction artériolaire physiologique en cas d’hypoxie
Physiopath HTAP idiopathiques
Les vaisseaux pulmonaires sont le siège d’une hypertrophie intimale progressive qui aboutit à leur occlusion progressive et à une raréfaction vasculaire
Principale cause HTAP idiopathique
maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable (mutations dans les gènes BMPR2, AlK1, endogline, SMAD8)
Physiopath HTP dans cardiopathies congénitales
Le gradient de pression transpulmonaire (différence entre la pression artérielle pulmonaire moyenne et la pression capillaire pulmonaire moyenne) est égal au produit du débit sanguin pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires (ΔP = Q × Rp)
Physiopath HTP dans shunts droit-gauche
Le débit pulmonaire est augmenté, le gradient de pression peut être élevé alors que les résistances vasculaires pulmonaires restent basses.
circonstances révélatrices HTP
- la dyspnée ;
- la syncope ou lipothymie d’effort ;
- la cyanose ;
- les symptômes en rapport avec la pathologie causale
- éclat du 2ème bruit au foyer pulmonaire
- signes d’insuffisance cardiaque droite
Suspicion du diagnostic d’HTP
sur l’échocardiographie qui montre une élévation de la pression dans le ventricule droit (mesure de la vitesse de la fuite tricuspide à plus de 2,8 m/s) voire des signes d’hypertension pulmonaire sévère avec un changement de la géométrie du septum interventriculaire qui s’inverse
Diagnostic d’HTP
cathétérisme cardiaque
donne aussi des indications pronostiques sur la réactivité vasculaire pulmonaire
Diagnostic de gravité
- classe fonctionnelle NYHA
- retentissement sur la croissance staturo-pondérale
- tests fonctionnels : test de marche de 6 minutes, test d’effort
- évaluation de la fonction du VD en échographie
- mesure de biomarqueurs (NT-proBNP, troponine, acide urique)
- mesures hémodynamiques : élévation majeure des résistances vasculaires pulmonaires, bas débit cardiaque
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique clinique
Les syncopes sont révélatrices dans 20 % des cas et la dyspnée est quasi constante, l’insuffisance cardiaque droite est rare.
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique CaT
- éliminer une cause curable rare comme un shunt portocave congénital
- enquête familiale
- incurable
Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né circonstances d’installation
- complique fréquemment les détresses respiratoires néonatales sévères : infection maternofœtale en particulier à streptocoques, maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale, et pathologies respiratoires des malformations thoraciques (hernie de coupole diaphragmatique)
- rare chez le nouveau-né à terme
- fréquente chez le prématuré
PeC hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
conjointe avec celle de la pathologie respiratoire qu’elle complique
réversible en général
FdR hypertension artérielle pulmonaire néonatale
prise d’inhibiteurs du recaptage de la sérotonine par la mère
Causes hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chez l’enfant
- obstructions des voies aériennes supérieures
- apnées du sommeil
PeC hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chez l’enfant
traiter l’hypoxie corrige l’hypertension pulmonaire
PeC hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales par shunt gauche-droite
Fermeture du shunt
- > HTAP réversible sous réserve que la maladie vasculaire pulmonaire ne soit pas trop évoluée
- fermeture précoce (< 1 an) dans les shunts dits post-tricuspides (communication interventriculaire et canal artériel persistant)
- fermeture peut être différée jusqu’à l’âge adulte dans les shunts prétricuspides (communication interauriculaires)
HTAP est très évoluée et inversement du shunt
les résistances vasculaires pulmonaires deviennent supérieures aux résistances vasculaires systémiques et le shunt s’inverse devenant droite-gauche
syndrome d’Eisenmenger
Inversion du shunt cardiaque qui devient droite-gauche
Evolution ultime des shunts gauche-droite non corrigés précocement
Patient cyanosé, complications de la cyanose chronique et des shunts droite-gauche vrais : polyglobulie secondaire, hyperviscosité, et risque d’abcès du cerveau
Incurable
