K chez l'enfant

Question 1

mortalité

Answer 1

Dans les pays industrialisés, ils représentent la 2e cause de mortalité entre 1 et 15 ans.

Question 2

taux de guérison global

Answer 2

75-80%

Question 3

1re cause de cancer de l’enfant

Answer 3

hémopathies malignes (leucémies et lymphomes): 40 % des K chez l’enfant

Question 4

cancers fréquents chez l’enfant

Answer 4

hémopathie malignes, tumeurs cérébrales, les tumeurs embryonnaires (néphroblastome, neuroblastome), les sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) ou des tissus mous (rhabdomyosarcomes)

Question 5

épidémio

Answer 5

< 1 % de l’ensemble des cancers
maladies rares: 2000 cas par an en France
prédominance masculine (sex-ratio = 1,2)

Question 6

pourcentage intégré à des syndromes connus de prédisposition génétique

Answer 6

< 5 %

Question 7

facteurs environnementaux connus

Answer 7

• irradiations à fortes doses
• virus EBV (lymphomes de Burkitt, carcinome indifférencié du nasopharynx, maladie de Hodgkin)
• VIH (lymphomes, léiomyosarcome)
• VHB (hépatocarcinome)

Question 8

Avant l’âge de 5 ans, les cancers prédominants sont

Answer 8

les leucémies aiguës, les tumeurs embryonnaires spécifiques de l’enfant (neuroblastomes, néphroblastomes, rhabdomyosarcomes) et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastomes, gliomes de bas grade)

Question 9

Après l’âge de 10 ans, les cancers prédominants sont

Answer 9

tumeurs cérébrales (gliomes, médulloblastomes), de sarcomes osseux (ostéosarcomes, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcomes et non-rhabdomyosarcomes), de lymphomes (hodgkiniens et non hodgkiniens), et des tumeurs germinales malignes (principalement gonadiques)

Question 10

Circonstances diagnostiques: signes directs de leucémies et lymphomes

Answer 10

Adénopathies « froides » dures et adhérentes, sans inflammation ni douleur

Question 11

leucocorie

Answer 11

reflet blanc pupillaire (rétinoblastome)

Question 12

orientation si douleurs osseuses localisées

Answer 12

tumeurs osseuses (ostéosarcome, tumeur d’Ewing)

Question 13

orientation si douleurs osseuses diffuses ± boiterie

Answer 13

atteintes de la moelle osseuse (leucémie, neuroblastome)

Question 14

orientation si strabisme

Answer 14

rétinoblastome

Question 15

orientation si prurit

Answer 15

lymphome de Hodgkin

Question 16

Principaux marqueurs tumoraux particuliers au diagnostic des tumeurs pédiatriques

Answer 16

• α-fœtoprotéine (AFP): tumeurs germinales malignes (sac vitellin), hépatoblastome
• β-HCG: tumeurs germinales malignes (choriocarcinome)
• catécholamines urinaires: neuroblastome

Question 17

Autres marqueurs tumoraux moins spécifiques souvent recherchés

Answer 17

• hypercalcémie : atteintes ostéomédullaires étendues, tumeurs rhabdoïdes
• élévation des LDH (marqueur d’agressivité) : lymphome malin non hodgkinien (LMNH), neuroblastome, tumeur d’Ewing

Question 18

toxicités précoces de la chimiothérapie

Answer 18

• hématologiques: neutropénie fébrile, anémie, thrombopénie
• digestifs et nutritionnels:
  risque de nausées/vomissements, anorexie, mucite, diarrhée/constipation
• alopécie
• effets secondaires spécifiques à la chimio utilisée

Question 19

neutropénie fébrile chez un enfant sous chimio

Answer 19

indication à une antibiothérapie à large spectre