Hyperinsulinisme congénital Flashcards

1
Q

def

A

dysfonctionnement primaire de la cellule β du pancréas conduisant à une sécrétion inappropriée d’insuline en hypoglycémie, impliquant uniquement la cellule β du pancréas (= HI congénital isolé) ou s’inscrivant dans le cadre d’un syndrome (= HI syndromique)

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2
Q

hyperinsulinisme transitoire à la naissance

A

lié à un diabète maternel mal équilibré ou secondaire à une souffrance fœtale et dont l’origine génétique n’est alors pas certaine

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3
Q

insulinome

A

tumeur neuroendocrine pancréatique

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4
Q

mode de révélation

A
  • peuvent se révéler à tous les âges

- les plus sévères: des hypoglycémies sévères récidivantes dès les premières heures de vie, avec convulsions ou coma

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5
Q

risque évolution

A

séquelles cérébrales (retard mental séquellaire chez 30 % des patients)

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6
Q

DD hyperinsulinisme > 4 ans

A

insulinome

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7
Q

Présentation clinique

A
  • hypoglycémies récurrentes sans cétose, avec insulinémie inadaptée au moment de l’hypoglycémie, et ponctuellement corrigées par le test au glucagon
  • besoin d’apports très élevés de glucose nécessaires pour éviter la rechute d’hypoglycémie chez le nouveau-né
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8
Q

prise en charge initiale

A
  • apports glucosés suffisants (per os, par voie entérale, ou par voie IV)
    ± glucagon (1 mg en SC parfois suivi de glucagon en SC continue 24 h/24)
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