purpura Flashcards
def
tache hémorragique due à l’extravasation de sang dans le derme
diagnostic de purpura
clinique: lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression, signant une extravasation de globules rouges à l’extérieur des vaisseaux
Caractéristiques purpura thrombopénique
Caractère maculeux (non palpable)
Pas de prédominance déclive
± Atteinte muqueuse
± Ecchymose(s)
Caractéristiques purpura vasculaire
Caractère infiltré (palpable)
Prédominance déclive
Jamais d’atteinte muqueuse
Polymorphisme lésionnel
purpura pétéchial
éléments punctiformes rouge-pourpre de 1–4 mm
purpura ecchymotique
nappes bleu violacé
lésions purpuriques distales évolution possible
caractère nécrotique et parfois ulcéré
Signes de gravité
- signes de sepsis sévère par infection à méningocoque
- syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde
- signes reliés à une hémopathie
- signes reliés à une autre cause potentiellement grave (MAT OU SHU)
signes de sepsis sévère par infection à méningocoque
caractéristiques sémiologiques de purpura fulminans:
- caractère rapidement extensif,
- ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm
- fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC ≥ 3 s, tachycardie, hypotension
- atteinte des extrémités
Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde
- saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
- atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis)
- signes extracutanés évoquant un saignement viscéral:
céphalées, signes méningés, troubles de conscience (hémorragie intracrânienne) - syndrome abdominal aigu (hémorragie digestive/ gynécologique/urologique, rupture de rate)
- collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë
Signes reliés à une hémopathie
Atteinte des autres lignées médullaires :
- anémie : syndrome anémique grave,
- neutropénie : fièvre, angine, stomatite
Sd tumoral: adénopathies, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses
Altération de l’état général récente
Signes de MAT ou SHU
- atteinte rénale, HTA
- diarrhée récente (volontiers glairosanglante)
CaT si signes évocateurs d’un purpura fulminans
- injection IM/IV de C3G au mieux après 1 hémoculture
- pose de 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9 % 20 mL/kg en 5 à 10 min
- transfert médicalisé en réanimation
CaT si signes évocateurs d’un syndrome hémorragique sévère
- arrêt d’un saignement actif par compression
- pose de 2 VVP, bilan prétransfusionnel (groupe, Rhésus, RAI)
± transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes)
Examens de première intention
- NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin.
- CRP.
- Groupe, Rhésus, RAI.
- D-dimères, TP-TCA, fibrinogène (CIVD?)
- créatininémie, recherche d’hématurie et de protéinurie à la bandelette urinaire, test de Coombs
- imagerie cérébrale (scanner, IRM) et fond d’œil en cas de céphalées et/ou signes neurologiques anormaux -
- imagerie abdominale en cas de syndrome abdominal aigu (vomissements, subocclusion, meléna, ménométrorragies, traumatisme)
Examens de seconde intention selon le contexte
- bilan d’hémostase primaire : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage de facteur Willebrand antigène et activité) ou test global (temps d’occlusion du PFA 100)
- Sérologies CMV, EBV, VIH…
- Recherche de paludisme et dengue: en cas de séjour récent à l’étranger
- Myélogramme: en cas de syndrome tumoral ou d’anomalies des autres lignées sanguines
- VS, facteurs antinucléaires (FAN), AC anti-DNA
- Dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire
Purpura fébrile causes
- redouter en 1er lieu un purpura fulminans (rare mais grave)
- rechercher des arguments pour un purpura infectieux non sévère (fréquent)
Purpura ± fébrile thrombopénique causes
- cause périphérique : purpura thrombopénique idiopathique (fréquent)
- cause centrale : hémopathie (rare mais grave).
Purpura ± fébrile non thrombopénique
- purpura vasculaire : purpura rhumatoïde (fréquent), cause mécanique
- troubles constitutionnels de l’hémostase primaire: maladie de Willebrand et thrombopathies
Indication transfusion de plaquettes
thrombopénie < 20 G/L chez un enfant traité par chimiothérapie pour une leucémie aiguë
Prescription CPA = Concentrés Plaquettaire d’Aphérèse
- quantité à transfuser = 1 unité de CPA pour 5 kg
- irradiés si patient immunodéprimé
Modalités de la transfusion de CPA
- en débit libre
- surveillance rapprochée des paramètres vitaux (température, hémodynamique, conscience)
- attention au volume total chez le petit enfant
- NFS de contrôle après la transfusion
