néphroblastome Flashcards
1
Q
épidémio
A
environ 8 % des cancers de l’enfant
100–120 nouveaux cas/an en France
tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant
2
Q
pic d’incidence
A
de 6 mois à 5 ans
3
Q
physiopath
A
formation à partir de tissu d’origine embryonnaire rénal
4
Q
Signes cliniques d’appel
A
- découverte fortuite d’une masse abdominale, peut augmenter de taille rapidement
+/- des douleurs abdominales, hypertension artérielle, hématurie - rare: signes respiratoires de métastases pulmonaires
- survenue dans le cadre d’un syndrome malformatif dans 10 % cas
5
Q
Diagnostic
A
- échographie puis scanner ou IRM de l’abdomen: confirment l’origine rénale de la masse et recherche une atteinte extrarénale par extension locale ou métastatique ganglionnaire, hépatique ou pulmonaire
- dosage des catécholamines urinaires normal.
- documentation histologique par biopsie de la masse uniquement en cas de présentation clinique atypique
6
Q
Mesures thérapeutiques
A
- chimiothérapie première de 4 à 6 semaines par vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase)
- néphrectomie totale le + souvent
- traitement postopératoire fonction du type histolo et du stade (de la surveillance à la chimio intense + radio)
7
Q
TTT formes bilatérales
A
traitements adaptés à la réponse à la chimiothérapie, au type histologique et au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent partielle au moins d’un côté)
Les enfants âgés de moins de 6 mois sont opérés d’emblée et le traitement postopératoire est adapté à la lésion.
8
Q
survie globale
A
90%
9
Q
Facteurs pronostics
A
- le type histologique de la tumeur
- le stade d’extension tumorale:
stade I = tumeur limitée au rein d’exérèse complète
stade II = atteinte périrénale d’exérèse complète
stade III = exérèse incomplète
stade IV = atteinte métastatique
10
Q
Si TTT par adriamycine (tumeur métastasée)
A
risque de survenue d’effets secondaires cardiaques ++
