Convulsions / Epilepsie Flashcards
convulsions def
manifestations motrices d’une crise épileptique
Causes principales de convulsions chez le nourrisson et l’enfant
- causes occasionnelles: crise fébrile (+++) ou pathologie aiguë neurologique
- récidivantes sans cause identifié: épilepsie
- > la + fréquente: crise fébrile
Prévalence crises fébriles
3-5%
épilepsie def
maladie neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques non provoquées, traduisant l’hyperexcitabilité d’une population neuronale
prévalence de l’épilepsie
0.5% des enfants
épilepsies de bon pronostic prévalence
majorité des épilepsies de l’enfant (60 % environ)
crise épileptique def
manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d’une population de neurones
Cause de l’hyperexcitabilité neuronale dans l’épilepsie
secondaire soit:
- à une modification durable de la neurotransmission (augmentation de l’excitation ou diminution de l’inhibition)
- à une modification durable des propriétés intrinsèques des neurones (potentiel de repos, seuil de décharge).
évoquer le diagnostic de crise épileptique devant
tout phénomène moteur paroxystique, avec ou sans perte de conscience
Tableaux de crise
- crises généralisées tonicocloniques
- crises cloniques
- crises toniques
- crises atoniques
crises généralisées tonicocloniques
- rares avant l’âge de 1 an
- phase tonique de contraction musculaire soutenue avec pause respiratoire, suivie d’une phase clonique de secousses rythmiques des membres
- en post-critique, la respiration est bruyante, il existe une hypotonie et une confusion
crises cloniques
débutent d’emblée par des secousses rythmiques, avec ou sans perte de conscience
crises toniques
contraction tonique des membres, avec révulsion oculaire et trismus
Diagnostics différentiels des convulsions
- frissons: à l’ascension thermique ou en cas de décharge bactérienne
- trémulations
- myoclonies du sommeil: survenant à l’endormissement
- spasmes du sanglot
syncopes vagales convulsivantes
trémulations
fins tremblements des extrémités disparaissant à l’immobilisation forcée
spasme du sanglot
séquence pleurs/apnée/cyanose en cas de colère ou peur
syncopes vagales convulsivantes
- au décours d’un traumatisme ou en cas de contrariété
- mouvements anormaux
- effets secondaires possibles de certains médicaments
Urgence reliée à la convulsion en elle-même
- durée de convulsion > 15 minutes
- signes respiratoires: bradypnées, irrégularités respiratoires, apnées, cyanose, encombrement bronchique
- signes hémodynamiques: tachycardie, temps de recoloration cutanée allongé, marbrures, extrémités froides, pouls périphériques mal perçus
- signes neurologiques: focaux durables, troubles de conscience prolongés, crise prolongée ou récidivante à court terme (état de mal convulsif)
Urgence reliée à la cause de la convulsion
- contexte infectieux: sepsis, purpura fébrile, cris geignards, syndrome méningé, signes encéphalitiques
- autres contextes sévères: pâleur, hématomes multiples, coma, intoxication médicamenteuse
pâleur conjonctivale
oriente vers un HSD aigu ou SHU
Indications glycémie capillaire
si terrain de diabète ou coma
Si crise + fièvre
PL au moindre doute
Indications imagerie en urgence
signes neurologiques focaux durables ou troubles de la conscience persistants, même en cas de crise focale
Enquête paraclinique systématique en cas de convulsions sans fièvre
EEG systématique à 48h
Enquête paraclinique chez < 1 an
- recherche de désordres ioniques ou métaboliques
- scanner cérébral à la recherche d’un processus expansif intracrânien (par exemple hématome sous-dural aigu)
Causes de convulsions + fièvre
– Avant tout : • crise fébrile • infection neuroméningée – Plus rarement : • neuropaludisme • abcès cérébral • thrombophlébite cérébrale • SHU
Causes de convulsions sans fièvre
– Avant tout : • traumatisme crânien, HSD • 1re crise d’épilepsie – Plus rarement : • troubles hydroélectrolytiques (natrémie, calcémie) • causes métaboliques (surtout âge < 1 an) • hypoglycémie, hyperammoniémie • AVC • tumeurs • SHU
Causes d’épilepsie du nourrisson
– Syndrome de West
– Épilepsie myoclonique bénigne
– Syndrome de Dravet
Crises fébriles prévalence et terrain
2-5% des enfants
antécédents familiaux ++
1-3 ans ++
crise fébrile def
crise convulsive occasionnelle fébrile survenant chez un nourrisson ou un enfant âgé le plus souvent de 1 à 3 ans dont le développement psychomoteur est normal, en dehors de toute atteinte infectieuse (ou non) du SNC
Crise fébrile simple
-survenant entre 1 et 5 ans
- brève (< 15 min)
- 1 seul épisode sur 24h
- crise généralisée
- sans déficit post-critique
- sans antécédents neuro, avec examen neuro normal
AUCUN DES CRITERES DE CRISE COMPLEXE
Hospitalisation des crises fébriles complexes
systématique
TTT crise fébrile simple
pas de traitement spécifique
Examen complémentaire dans la crise fébrile simple
aucun
Critères de crise fébrile complexe
- < 1 an
- longues (≥ 15 min)
- plus d’1 épisode sur 24h
- à début localisé
- présence d’un déficit post-critique
- présence d’antécédents neuro
- examen neuro anormal
Def crise fébrile complexe
présence d’un seul critère de crise complexe
absence d’un des critères de crise simple
Contexte orientant vers une méningo-encéphalite herpétique
crise convulsive fébrile focale (ce d’autant qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques)
PeC suspicion de méningo-encéphalite herpétique
- traitement probabiliste en urgence par aciclovir (Zovirax®) 500 mg/m2/8 h IV
- examen du LCR avec dosages de l’interféron-α et de l’antigène viral HSV par PCR
- EEG: tracé ralenti avec ondes lentes périodiques
- IRM cérébrale: hypersignaux souvent bilatéraux et asymétriques des lobes temporaux en pondération T2 et FLAIR
syndrome hémolytique et urémique clinique
- diarrhée ± sanglante avec fièvre
- syndrome anémique (pâleur)
- HTA
- insuffisance rénale aiguë volontiers anurique
Enquête paraclinique SHU
- bilan bio: thrombopénie de consommation et anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin)
- examen des selles par PCR: toxine de E. coli O157H7
Syndrome de West âge de début
entre les âges de 2 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois)
Sd de West def
épilepsie grave du nourrisson caractérisée par la triade diagnostique caractéristique:
- spasmes en flexion (surtout) et en extension (parfois), survenant par salves
- stagnation ou régression psychomotrice
- hypsarythmie sur l’EEG
EEG hypsarythmie
= activité désorganisée
ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l’activité de fond
Cause du syndrome de West
souvent symptomatique d’une affection neurologique acquise ou congénitale
- rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville, une malformation cérébrale, une fœtopathie infectieuse, des séquelles d’anoxie périnatale ou d’infections neuroméningées, une anomalie métabolique, une anomalie chromosomique
2 types épilepsie myoclonique du nourrisson
bénigne et sévère
épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
myoclonies brèves généralisées, souvent provoquées par un bruit ou une stimulation tactile (caractère réflexe), survenant chez un nourrisson dont le développement psychomoteur est normal
syndrome de Dravet
épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
convulsions avec et sans fièvre, hémicorporelles ou généralisées, survenant de manière trop précoce (avant l’âge de 1 an), trop prolongées et trop fréquentes
PeC en cas de convulsions persistantes ou récidivantes < 10 min
Mmettre en condition l’enfant :
- assurer la liberté des voies aériennes
- mettre en position latérale de sécurité
- monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec température)
Administrer une benzodiazépine si les convulsions n’ont pas cédé après 5 minutes d’évolution,
par ex. : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg (max. : 10 mg) en intrarectal
Indications benzodiazépine
convulsions > 5 min
PeC convulsions persistantes au terme de 10 minutes (soit 5 minutes après la première administration de benzodiazépine)
Une seconde dose de benzodiazépine doit être administrée, de préférence par voie IV en milieu hospitalier :
clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVL ;
PeC en cas d’échec de la 2nde dose de benzodiazépine
phénytoïne (Dilantin®) ou phénobarbital (Gardénal®) par voie IV, au mieux en unité de réanimation infantile
état de mal épileptique def
crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes.
état de mal épileptique (en pratique)
crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes, motivant alors l’administration d’antiépileptiques
risque principal crise fébrile
récidive (20-30%)
Suivi crise fébrile simple
aucun -> bénin
Suivi crise fébrile complexe
avis neuro pour examens paracliniques éventuels
Education des parents si survenue d’une crise fébrile à domicile
- 0,5 mg/kg de diazépam par voie intrarectale doit être administrée si celle-ci n’a pas cédé au terme de 5 minutes
- si persistance: appel secours
Facteurs de risque de récidives des crises fébriles
- âge < 1 an
- antécédents familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez un parent au premier degré
Facteurs de risque de survenue d’une épilepsie ultérieure
- caractère complexe des crises fébriles
- anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard psychomoteur)
- antécédents familiaux d’épilepsie
crises généralisées tonicocloniques clinique
- début brutal
- perte de connaissance et chute si l’enfant est en position verticale
- succession de phases:
- une phase tonique de 10 à 20 secondes
- une phase clonique de 30 secondes à 2 minutes
- une phase de relâchement musculaire (avec perte d’urine fréquente)
- une phase post-critique de quelques minutes à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise.
Crises épileptiques généralisées 3 types
- crises généralisées tonicocloniques
- absences
- myoclonies massives
Absences: caractéristiques
- survenue de manière pluriquotidienne
- début et fin brusques
- marquées par une suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours
myoclonies massives: clinique
sursaut brutal et chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide
Crises épileptiques partielles (ou focales)
- signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause
- peuvent être secondairement généralisées
Crises épileptiques partielles simples
en l’absence de modification de la conscience
Crises épileptiques partielles complexes
en cas d’altération de la conscience (d’emblée ou secondairement)
Indications de l’IRM cérébrale
- épilepsies partielles non idiopathiques
- épilepsies associées à un retard psychomoteur et à des signes neurologiques focaux
- épilepsie comportant des critères de gravité ou mal contrôlée par un traitement bien conduit
def phase tonique
contraction soutenue des 4 membres avec arrêt respiratoire
def phase clonique
secousses rythmiques et synchrones des 4 membres
avec parfois morsures de la langue
Clinique absence
Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires. L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée.
types de causes d’épilepsie
- épilepsies structurales, en rapport avec une anomalie morphologique cérébrale (malformation, lésion acquise…)
- épilepsies métaboliques, en rapport avec une anomalie innée du métabolisme
- épilepsies génétiques, où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique)
- les épilepsies de cause inconnue
4 grands types d’épilepsie
- épilepsie généralisée génétique
- épilepsie généralisée structurale ou métabolique
- épilepsie partielle (ou focale) génétique
- épilepsie partielle (ou focale) structurale ou métabolique
Épilepsie-absence de l’enfant épidémio
5-10% des épilepsies de l’enfant
Épilepsie-absence de l’enfant âge
débute vers l’âge de 5–7 ans, et disparaît souvent avant l’adolescence
Tableau clinique épilepsie-absence de l’enfant
absences pluriquotidiennes, favorisées par l’hyperpnée (déclenchement aisé d’une absence en consultation par une épreuve d’hyperpnée)
Le seul type de crise observée est l’absence
Examen paraclinique systématique épilepsie-absence de l’enfant
EEG en crise: bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cycles/s, de début et fin brutaux
Épilepsie myoclonique juvénile terrain
début à l’adolescence
ATCD familiaux d’épilepsie
Épilepsie myoclonique juvénile
- épilepsie fréquente et bénigne
- myoclonies survenant surtout au réveil, favorisées par le manque de sommeil ou la prise d’alcool
- diagnostic retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant
éléments de l’anamnèse devant faire rechercher une épilepsie myoclonique juvénile
survenue d’une crise généralisée tonicoclonique dans les 2 heures suivant le réveil
Épilepsie myoclonique juvénile EEG
- bouffées de pointes-ondes
- favorisées par la stimulation lumineuse intermittente
- la réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement
Épilepsie myoclonique juvénile pronostic
bon dès l’institution du traitement
Épilepsie à pointes centrotemporales épidémio
15-20% des épilepsies de l’enfant
Épilepsie à pointes centrotemporales terrain
de 3 à 13 ans (en moyenne 10 ans)
ATCD familiaux d’épilepsie
Épilepsie à pointes centrotemporales clinique
phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et arrêt de la parole), survenant en pleine conscience le plus souvent en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible
Épilepsie à pointes centrotemporales EEG
- pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales
- aspect particulier en ondes biphasiques (augmentation de leur nombre au cours du sommeil)
Épilepsie à pointes centrotemporales pronostic
- excellent, avec guérison constante avant l’âge de 15 ans
- traitement non systématique
Indications à traitement antiépileptique au long cours dès la première crise
crise survenant dans un contexte de retard psychomoteur, ou s’intégrant au sein d’un syndrome épileptique défini
TTT épilepsie généralisée génétique au long cours, 1ère intention
valproate de sodium
TTT épilepsie partielle structurale avec ou sans généralisation secondaire au long cours, 1ère intention
carbamazépine
CaT an l’absence de contrôle des crises malgré un traitement bien conduit,
- dosage sanguin de l’antiépileptique en cas de doute sur l’observance
- contrôler l’EEG
- modifier le traitement antiépileptique si nécessaire (épilepsie généralement sévère)
- réenvisager le diagnostic initial et proposer éventuellement d’autres explorations
- discuter l’indication d’une intervention chirurgicale en cas d’épilepsie partielle structurale
