purpura rhumatoïde

Question 1

Epidémio

Answer 1

vascularite la plus fréquente chez l’enfant

Question 2

terrain/contexte

Answer 2

concerne plus fréquemment le garçon, d’âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en période automno-hivernale

Question 3

def

Answer 3

vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux

Question 4

facteurs déclenchants

Answer 4

rhinopharyngite, vaccination récente, médicament

Question 5

Diagnostic

Answer 5

clinique et repose sur la triade: purpura, manifestations articulaires et douleurs abdominales

Question 6

Purpura caractéristiques

Answer 6

– constant (100 %), parfois retardé (au décours des douleurs abdominales)
– vasculaire: infiltré, pas d’atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel
– localisation prédominante aux membres inférieurs
– évolution par poussées, déclenchées par l’orthostatisme
– ± urticaire, érythème polymorphe, œdème localisé périarticulaire et des extrémités

Question 7

Manifestations articulaires

Answer 7

– inconstantes (75 %) et transitoires (3–5 jours), parfois inaugurales
– arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques
– localisation prédominante aux membres inférieurs
– évolution vers la régression sans séquelle, récidives possibles

Question 8

Douleurs abdominales

Answer 8

– inconstantes (50 %), parfois inaugurales, d’intensité variable
– témoins du purpura digestif ou d’une complication (invagination intestinale aiguë)
– localisation variable
– ± vomissements, diarrhée sanglante

Question 9

complications évolutives digestives

Answer 9

• hématome des parois
• hématome pariétal intestinal
• invagination intestinale aiguë
• péritonite aiguë par vascularite nécrosante
• dénutrition

Question 10

complications évolutives non digestives

Answer 10

• orchite
• urétérite sténosante
• néphropathie glomérulaire (HTA)
• convulsions, encéphalite

Question 11

Examens complémentaires systématiques

Answer 11

• NFS-plaquettes : les plaquettes sont normales

- BU : dépister une atteinte rénale (protéinurie, hématurie)

Question 12

Autres examens possiblement utiles

Answer 12

• échographie abdominale: indiquée en cas de fortes douleurs abdominales, peut mettre en évidence des hématomes pariétaux, un boudin d’invagination
• biopsie cutanée: pratiquée exceptionnellement en cas d’incertitude diagnostique, montrerait un infiltrat leucocytaire, des dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaires

Question 13

PeC thérapeutique

Answer 13

• habituellement ambulatoire avec traitement est symptomatique: antalgiques, antispasmodiques
• le repose n’a pas d’effet
  +/- hospitalisation en cas de complications
  +/- recours aux corticoïdes si atteinte sévère d’organe, orchite…

Question 14

évolution poussée de purpura

Answer 14

• généralement résolutive en 2 à 6 semaines
• récidive au premier lever possible sans incidence sur le pronostic
• épisode le plus souvent unique (80 %)
  Le suivi est essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale).

On parle de guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois.

Question 15

suivi après une poussée

Answer 15

essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale)

Question 16

critère de la guérison après une poussée

Answer 16

absence de récidive pendant une durée de 6 mois

Question 17

mode de révélation néphropathie glomérulaire

Answer 17

par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA

Question 18

évolution néphropathie glomérulaire

Answer 18

vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5–10 % des cas

Question 19

dépistage de l’atteinte rénale

Answer 19

réalisation d’une BU à la recherche d’une protéinurie 1 fois/semaine pendant la phase active, puis 1 fois/mois durant 4 mois
+/- ponction-biopsie rénale

Question 20

Indications de la ponction-biopsie rénale

Answer 20

• syndrome néphrotique impur
• protéinurie > 0,5–1 g/24 h
• HTA
• hématurie macroscopique récidivante
• insuffisance rénale

Question 21

résultats ponction-biopsie rénale

Answer 21

atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA, ainsi qu’un degré variable d’hypercellularité

Question 22

facteurs de mauvais pronostic de l’atteinte rénale

Answer 22

• syndrome néphrotique
• HTA
• signes anatomo-pathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse avec > 50 % de croissants