ictère néonatal Flashcards
Métabolisme de la bilirubine
- production de bilirubine non conjuguée par dégradation de l’hème au sein de la rate
- circulation sanguine liée à l’albumine ou non
- captation hépatique et transformation par glycuroconjugaison
- excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles
- réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique
cycle entérohépatique
- excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles
- réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique
production de bilirubine non conjuguée
par dégradation de l’hème au sein de la rate
cholestase def
diminution du débit de la bile dans le duodénum quel que soit le mécanisme (obstruction à l’écoulement de la bile intra ou extra-hépatique ++)
Prévalence ictère néonatal
65 à 70 % des nouveau-nés
Que traduit un ictère néonatal ?
une augmentation de la concentration sérique de la bilirubine non conjuguée et/ou de la bilirubine conjuguée
Causes de l’hyperbilirubinémie transitoire du nouveau-né
- production accrue de bilirubine (2 à 3 fois supérieure à celle de l’adulte)
- immaturité hépatique (déficit en ligandine et déficit des systèmes de conjugaison)
- augmentation du cycle entérohépatique par absence de flore bactérienne
Fraction de la bilirubine neurotoxique
fraction non conjuguée et non liée à l’albumine
encéphalopathie hyperbilirubinémique
- hypertonie extrapyramidale, léthargie
- caractérisée par des lésions irréversibles des noyaux gris centraux
ictère def
coloration jaune de la peau et des conjonctives
seuil bili donnant un ictère
50 mmol/L
Evaluer l’intensité d’un ictère
La coloration ictérique s’étend dans le sens céphalocaudal, l’atteinte des plantes de pied témoignant de son intensité
Recherche ictère chez nouveau-né à peau noire
étude des conjonctives
dépistage de l’ictère en maternité
bilirubinomètre transcutané
appliqué sur le front et le sternum du nouveau-né, évalue par mesure optique la concentration de bilirubine totale
mesure de référence diagnostique ictère
dosage sanguin de la bilirubine
Indications à l’exploration d’un ictère néonatal
- facteurs de risque d’infection néonatale
- signes fonctionnels ou d’examen orientant vers un ictère pathologique
- terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée ou récidivante (prématuré)
- prolongation anormale au-delà de la 1re semaine de vie chez l’enfant né à terme, ou 2e semaine de vie chez le prématuré
Deux types d’urgence
- urgence symptomatique de l’ictère à bilirubine libre : ictère nucléaire
- urgence reliée à la cause : incompatibilité fœtomaternelle, infection maternofœtale, cholestase
Facteurs de sévérité augmentant le risque d’ictère nucléaire
- prématurité, jeûne, médicaments fixés à l’albumine (aminosides)
- infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie
- déshydratation, hypo-osmolarité, hypoalbuminémie
Principaux signes orientant vers un ictère pathologique x7
- survenue avant 24 h de vie (hémolyse ++)
- ictère prolongé > 10 jours
- ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes de pied
- signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie
- retentissement sur l’état général, mauvaise prise de poids
- signes d’hémolyse : Sd anémique, splénomégalie
- signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées
Examens complémentaires 1ère intention systématique
- bili totale/conjuguée/albu
- inf: CRP, ECBU
- éliminer une incompatibilité fœtomaternelle:
NFS, réticulocytes, groupe sanguin de l’enfant et de sa mère, Coombs direct
Examens complémentaires à ajouter en cas d’ictère à bilirubine conjuguée
- bilan hépatique : PAL et γGT, transaminases, hémostase
- échographie abdominale :
obstacle et/ou dilatation des voies biliaires → cholestase extrahépatique
absence de vésicule biliaire → atrésie des voies biliaires - prélèvements bactériologiques orientés.
Ictères bénins
ictère simple
ictère au lait de mère
Ictères pathologiques par hémolyse
- incompatibilités materno-foetales dans le système ABO ou Rhésus
- hémolyses constitutionnelles: maladie de Minkowski-Chauffard ou déficit en G6PD et pyruvate kinase
Anomalies de conjugaison de la bilirubine
- maladie de Gilbert
- maladie de Crigler-Najjar
Cholestases intra-hépatiques
- infections postnatales (E. Coli, CMV, EBV, Echovirus, hépatites infectieuses)
- maladies génétiques et métaboliques: mucoviscidose, déficit en alpha-1 antitrypsine, Niemann-Pick
- Sd d’Alagille
- nutrition entérale prolongée…
Cholestase extra-hépatique
- atrésie biliaire
- kyste du cholédoque
- lithiase biliaire
Sd d’Alagille
association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale, d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique.
seuil critique de bilirubine totale nécessitant de la photothérapie / à risque d’ictère nucléaire
200 mg/L (ou 340 mmol/L)
rapport molaire bilirubine/albumine
- outil important dans le cadre d’un ictère sévère
- zone à risque d’ictère nucléaire chez le nouveau-né à terme à partir de 0,7
indication photothérapie
traitement de base des ictères à bilirubine libre dont l’intensité laisse craindre un risque d’ictère nucléaire
Principe photothérapie
L’exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale
Complications photothérapie
- hyperthermie et déshydratation
- conséquences oculaires (port de lunettes)
- conséquences gonadiques (protection par la couche)
TTT ictère à bilirubine libre sévère
perfusions d’albumine + photothérapie
TTT en cas d’échec de la photothérapie
exsanguino-transfusion (exceptionnel)
Prévalence ictère simple
30-50% des nouveaux-nés sains
Caractéristiques ictère simple
- début après 24 heures de vie
- isolé (examen clinique rigoureusement normal)
- ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
- décroissance vers J5–J6 de vie
Prévalence ictère au lait de mère
3% des enfants nourris au sein
Contexte ictère au lait de mère
nouveau-nés à terme bénéficiant dès les premiers jours de vie d’une lactation maternelle abondante
Physiopath ictère au lait de mère
activité lipoprotéine-lipase importante du lait maternel entraînant une libération importante d’acides gras, responsables d’une inhibition de la glycuroconjugaison
Caractéristiques ictère au lait de mère
- début vers J5–J6 de vie (ou faisant suite à un ictère simple)
- isolé (examen clinique rigoureusement normal)
- ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
- persistance plusieurs semaines (disparition en 4-6 semaines)
PeC ictère au lait de mère
abstention thérapeutique: pas d’interruption de l’allaitement maternel, pas de chauffage du lait
Caractéristiques de l’ictère par hyperhémolyse
- début précoce avant 24 heures de vie
- en cas d’hémolyse sévère : syndrome anémique, hépatosplénomégalie
- ictère à bilirubine libre d’intensité plus forte
- anémie (normo-)macrocytaire, hyper-réticulocytose.
incompatibilité dans le système ABO
- la plus fréquente
- mère de groupe O et nouveau-né de groupe A ou B
- test de Coombs en général négatif.
incompatibilité dans le système Rhésus
- plus rare
- ictère plus intense
- test de Coombs en général positif
prévention de l’allo-immunisation anti-D
injection de gammaglobulines anti-D (Rophylac®) chez toute femme enceinte Rhésus (–) et RAI (–) : de manière systématique à 28 SA, et dans les 72 heures suivant une situation à risque (hémorragie, accouchement, fausse couche, geste invasif).
maladie de Minkowski-Chauffard
= sphérocytose héréditaire
anémie hémolytique corpusculaire liée à une anomalie de membrane, de transmission autosomique dominante
Diagnostic sphérocytose héréditaire
frottis sanguin: globules rouges de forme sphérique
TTT sphérocytose héréditaire
splénectomie après l’âge de 5 ans
déficit en G6PD
anémie hémolytique corpusculaire par déficit enzymatique, de transmission liée à l’X
Terrain déficit en G6PD
expression chez tous les garçons atteints mais aussi chez certaines filles
enfants originaires du pourtour méditerranéen et d’Afrique noire
Diagnostic déficit en G6PD
- frottis sanguin: corps de Heinz (hémoglobine non réduite ayant précipité)
- dosage du G6PD à distance de toute transfusion
prise en charge déficit en G6PD
éviction des facteurs déclenchants (médicaments oxydants dont la liste doit être impérativement remise aux parents et collée dans le carnet de santé)
Prévalence maladie de Gilbert
3-7%
Physiopath maladie de Gilbert
déficit partiel de l’activité de la bilirubine glucuronyl-transférase
Clinique maladie de Gilbert
- n’est pas responsable à elle seule d’un ictère, mais joue un rôle de cofacteur en favorisant sa persistance et son intensité
- formes à révélation néonatale sont très rares, sauf si associée avec une sténose hypertrophique du pylore
- responsable plus tard d’épisodes récidivants de subictères, déclenchés par le stress et le jeûne
Diagnostic maladie de Gilbert
Analyse moléculaire du gène codant la bilirubine glucuronyl-transférase
Atrésie biliaire prévalence
1/10 000
Diagnostic atrésie biliaire
devant un tableau clinique évocateur de cholestase : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées (obstacle complet des voies biliaires).
TTT atrésie biliaire
- en urgence: administration de vitamine K par voie parentérale
- intervention chirurgicale de Kasai (avant la 6e semaine de vie): hépato-porto-entérostomie
