neuroblastome Flashcards
épidémio
environ 9 % des cancers de l’enfant
130–150 nouveaux cas/an en France
tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfant âgé de moins de 5 ans
point de départ
à partir de cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale)
Signes cliniques d’appel
- manifestations liées à la tumeur primitive (variant selon que la tumeur soit au niveau de la surrénale / des ganglions sympathiques de l’abdomen ou le long de la colonne vertébrale)
- Sd paranéoplasique
- manifestations liées au métastases
manifestations liées à la tumeur primitive: tumeur au niveau de la surrénale ou des ganglions sympathiques de l’abdomen
- masse abdominale de découverte fortuite
- douleurs abdominales
- hypertension artérielle
manifestations liées à la tumeur primitive: tumeur le long de la colonne vertébrale
- masse cervicale
- découverte fortuite sur une radiographie de thorax
- signes de compression médullaire (tumeur en sablier avec prolongement dans le canal rachidien)
- signes de compression respiratoire (exceptionnel)
Manifestations en rapport avec un syndrome paranéoplasique
- syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie
- diarrhée (hypersécrétion de VIP)
Manifestations reliées aux métastases
> 50 % des cas au diagnostic
- envahissement ostéomédullaire avec asthénie et douleurs osseuses
- hématome périorbitaire bilatéral
- syndrome de Pepper ou stade MS: métastases hépatiques avec hépatomégalie +/- compressive sur le plan respiratoire avec métastases sous-cutanées
syndrome de Hutchinson
ecchymose péri-orbitaire avec exophtalmie en rapport avec des métastases osseuses orbitaires
syndrome de Pepper
= stade MS
- forme particulière de neuroblastome chez le nourrisson
- s’accompagne de métastases hépatiques pouvant entraîner une volumineuse hépatomégalie, compressive sur le plan respiratoire
- métasases sous-cutanées: nodules bleutés enchâssés dans le derme
Bilan paraclinique
- dosage des catécholamines urinaires
- échographie puis TDM/IRM (extension locale)
- scintigraphie à la MIBG
- myélogramme
- analyse histologique d’un fragment tumoral, obtenu par ponction-biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs inopérables d’emblée
- prélèvement tumoral congelé pour analyse des altérations génétiques tumorales
dosage des catécholamines urinaires
- dopamine et dérivés (VMA et HVA), résultats rapportés à la créatininurie
- élévation en cas de neuroblastome sécrétant (90 %)
scintigraphie à la MIBG intérêt et alternative
- pour détecter une atteinte métastatique
- alternative: scintigraphie au technétium dans les rares formes ne fixant pas la MIBG (10 %)
traitement des tumeurs localisées opérables (stade L1) sans autre facteur de risque biologique
chirurgie d’exérèse seule
traitement des tumeurs localisées inopérables (stade L2)
cures de chimiothérapie, combinaisons de
- VP16/carboplatine
- ou cyclophosphamide/anthracycline/vincristine)
avec intervention chirurgicale ensuite si possible
traitement des tumeurs métastiques de l’enfant d’âge > 1 an
- chimiothérapie d’induction
- chimiothérapie haute dose suivie de réinjection de cellules souches autologues
- chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive
- irradiation locale puis traitement d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)
