Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Ped > insuffisance surrénale > Flashcards

insuffisance surrénale Flashcards

1
Q

def

A

carence aiguë ou chronique en glucocorticoïdes ± minéralocorticoïdes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

déficit corticotrope

A

ou insuffisance surrénale secondaire (d’origine hypothalamique ou hypophysaire)
déficits en ACTH ou en CRH
→ l’ACTH plasmatique est normale ou basse (donc inappropriée au taux de cortisol)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

insuffisance surrénale primaire

A

due à une atteinte de la glande surrénale → l’ACTH est élevée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

3 zones glande surrénale

A

glomérulée, réticulée, fasciculée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

synthèse des hormones surrénaliennes

A

dans la glande surrénale à partir d’un précurseur unique, le cholestérol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

3 hormones surrénaliennes

A
  • glucocorticoïdes
  • minéralocorticoïdes
  • androgènes surrénaliens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

métabolite actif final des glucocorticoïdes

A

cortisol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

effets du cortisol

A
  • stimulation de la néoglucogenèse (effet hyperglycémiant)
  • stimulation du catabolisme protidique
  • stimulation de la lipogenèse
  • inhibition de la sécrétion d’hormone antidiurétique
  • action stimulante sur le SNC
  • effets anti-inflammatoires
  • stimulation du tonus vasculaire
  • effet minéralocorticoïde à fortes doses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

métabolite actif final des minéralocorticoïdes

A

aldostérone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

effets aldostérone

A

rétention sodée, excrétion de potassium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hormone régulant l’aldostérone

A

rénine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

androgènes surrénaliens

A

DHEA et delta-4-androsténedione (-> testostérone)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Déficit glucocorticoïde aiguë chez le nv-né / nourrisson: clinique

A
  • hypoglycémie, convulsions

- ictère persistant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Déficit minéralocorticoïde aiguë chez le nv-né / nourrisson: clinique

A

(perte de sel)

  • mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter
  • vomissements, diarrhée
  • déshydratation
  • malaise
  • collapsus cardiovasculaire, détresse respiratoire
  • hypotonie, convulsions
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Déficit glucocorticoïde aiguë chez le grand enfant: clinique

A

hypoglycémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Déficit minéralocorticoïde aiguë chez le grand enfant: clinique

A
  • douleurs abdominales, vomissements, diarrhée

- déshydratation, troubles hémodynamiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

mélanodermie

A

Hyperpigmentation de la peau due à la mélanine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qu’évoque une mélanodermie ?

A

excès d’ACTH chronique -> origine surrénalienne (primaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Clinique déficit glucocorticoïde chronique

A
  • asthénie, douleurs abdominales

- hypoglycémies récurrentes au stress

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Clinique déficit minéralocorticoïde chronique

A
  • asthénie
  • troubles digestifs: anorexie, douleurs abdominales, vomissements
  • perte de poids
  • hypotension orthostatique
21
Q

Bio de l’insuffisance surrénale en urgence

A
  • hypoglycémie
  • hyponatrémie avec natriurèse normale (donc inadaptée) ou augmentée
  • hyperkaliémie (ECG indispensable)
22
Q

Diagnostic bio de l’insuffisance surrénale primaire

A

cortisol 8 h bas, ACTH élevée,

aldostérone basse, rénine élevée ;

23
Q

Diagnostic bio de l’insuffisance surrénale secondaire

A

cortisol bas et ACTH normal ou bas (inadapté)

24
Q

Hyperplasies congénitales des surrénales

A

déficits en 21-hydroxylase, enzyme de la stéroïdogenèse, autosomiques récessifs

25
épidémio hyperplasies congénitales des surrénales
1 nouveau-né sur 15 000
26
hyperplasies congénitales des surrénales dépistage
dosage de la 17OH-progestérone sur papier buvard (très élevé)
27
Bio hyperplasies congénitales des surrénales
- déficit en cortisol et en aldostérone le plus souvent, excès de production d’androgènes - néonatale (dès la première semaine de vie)
28
Clinique hyperplasies congénitales des surrénales chez la fille
anomalies des organes génitaux externes chez les filles (de gros clitoris à un aspect masculin sans gonade palpée, classification de Prader), pas chez les garçons
29
Autres anomalies de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens avec insuffisance surrénale
- déficit en 3β-hydroxystéroïde deshydrogénase | - mutation du gène STAR (Steroidogenic Acute Regulatory protein)
30
Causes d'insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson
- hyperplasies congénitales des surrénales - hypoplasies congénitales des surrénales (gènes DAX-1 et SF1) - hémorragie néonatale des glandes surrénales. - déficit corticotrope (souvent associé à d’autres déficits antéhypophysaires)
31
Principales causes d’IS primaire (en dehors du nouveau-né)
- Atteinte auto-immune - Adrénoleudystrophie - Syndromes de résistance à l’ACTH
32
polyendocrinopathie auto-immune de type 1
atteinte auto-immune autosomique récessive, liée à une mutation du facteur de transcription AIRE (hypoparathyroïdie, candidose, insuffisance surrénale, hépatite chronique, vitiligo, alopécie, maladie de Biermer, hypothyroïdie, diabète, maladie cœliaque…)
33
Adrénoleudystrophie transmission
récessive liée à l'X
34
Adrénoleudystrophie épidémio
1 garçon / 15 000
35
Adrénoleudystrophie diagnostic
dosage des acides gras à très longues chaînes
36
Adrénoleudystrophie clinique
maladie peroxysomale diagnostiquée entre les âges de 2 et 10 ans: - neuropathie dégénérative démyélinisante du SNC - IS parfois révélatrice - évolution vers le décès du fait de la maladie neurologique
37
Adrénoleudystrophie TTT
greffe de moelle osseuse
38
Syndromes de résistance à l’ACTH
déficit isolé en glucocorticoïdes : - déficit isolé familial en glucocorticoïdes - syndrome des 3 A = Addison, Alacrymie, Achalasie du cardia
39
déficit isolé familial en glucocorticoïdes
Syndrome de résistance à l’ACTH | transmission autosomique récessive, mutation du récepteur ACTH + autres gènes impliqués
40
Causes d'insuffisance corticotrope de l'enfant
- tous traitements par corticoïdes anti-inflammatoires au long cours: per os / inhalé / local - exceptionnellement: chirurgie hypophysaire, déficit antéhypophysaire multiple
41
Clinique insuffisance corticotrope de l'enfant
Assocation de: - signes de surcharge cortisonique (ralentissement de croissance, prise de poids, modifications morphologiques) - signes d’insuffisance glucocorticoïde (asthénie, douleurs abdominales) - risque d’insuffisance surrénale aiguë (hypoglycémie, convulsions)
42
TTT urgent de l'IS aiguë
- si collapsus: remplissage vasculaire NaCl 0,9 % - relais par réhydratation IV avec sérum glucosé 5 ou 10 % enrichi en NaCl, pas de KCl dans la perfusion - hémisuccinate d’hydrocortisone en IM ou IV - en cas d’hyperkaliémie menaçante : polystyrène sulfonate de sodium per os ou salbutamol IV - surveillance rapprochée
43
Traitement de l’IS chronique
- hydrocortisone per os en 2 à 4 prises quotidiennes - fludrocortisone per os en 1 à 2 prises, en cas de déficit en minéralocorticoïdes - supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie
44
TTT en cas d’insuffisance corticotrope secondaire
traitement substitutif en attendant la reprise de la sécrétion corticotrope
45
Surveillance clinique de l'enfant traité
- croissance staturo-pondérale normale et régulière - PA normale - pas de mélanodermie - pas de signes d’hyperandrogénie en cas de déficit en 21-hydroxylase
46
Clinique surdosage en hormones surrénaliennes
ralentissement de la croissance et prise de poids
47
Surveillance biologique de l'enfant traité
- glycémie - ionogramme plasmatique et urinaire - pas de surveillance biologique du cortisol et de l’ACTH - en cas de déficit enzymatique surrénalien : 17OH-progestérone, rénine et androgènes
48
Mesures d’éducation thérapeutique
- apprentissage des signes de traitement inadapté - apprentissage des signes d’ISA : vomissements, malaise - prévention de l’ISA en cas de fièvre, stress, acte chirurgical: doubler ou tripler les doses d’hydrocortisone per os pendant la durée de l’épisode puis reprendre les doses habituelles - avoir avec soi de l’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable et une carte d’insuffisant surrénalien - PAI
49
signes de traitement inadapté
fatigabilité, perte d’appétit, nausées, perte de poids, douleurs abdominales, mélanodermie

Ped (109 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions