Kawasaki Flashcards
maladie de Kawasaki
= syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
est une vascularite aiguë multisystémique
Terrain
Asie: Japon +++
surtout chez le < de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge de 1 an
Physiopathologie
- terrain génétique prédisposant
- interaction de l’environnement, probablement de nature infectieuse mais peu contagieuse (différents agents sont suspectés)
- activation du système immunitaire et de l’endothélium vasculaire comme en témoignent l’activation des monocytes/macrophages avec production d’interleukines, l’activation des lymphocytes T et B, celle de cellules endothéliales ainsi que d’adhésion leucocytaire.
plusieurs formes cliniques
- la forme typique
- les formes atypiques et incomplètes
Diagnostic de forme typique
≥ 5 critères parmi les 6 critères majeurs dont fièvre de durée ≥ 5 jours (critère constant indispensable)
Critère majeur constant indispensable au diagnostic
Fièvre
– Généralement élevée (> 39,5 °C)
– Non réduite par les antipyrétiques ni les antibiotiques
– Durée ≥ 5 jours
Quatre parmi les cinq autres critères majeurs fréquemment retrouvés
- Conjonctivite bilatérale, non exsudative, et indolore
- Atteinte buccopharyngée: chéilite, stomatite, pharyngite
- Éruption cutanée polymorphe: maculopapuleuse diffuse morbilliforme ou scarlatiniforme au niveau du tronc et des membres, évocatrice au niveau du siège avec desquamation précoce dès J5
- Atteinte des extrémités: érythème des paumes et plantes, oedème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds, desquamation tardive après le 10e jour d’abord péri-unguéale
- Adénopathies cervicales de diamètre ≥ 1,5 cm
Autres signes évocateurs
- hyperirritabilité chez un enfant difficilement examinable (signe quasi constant)
- réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination par le BCG (considérée au Japon comme un signe très précoce et spécifique de la maladie)
Atteintes d’organes possibles
- articulaires : arthralgies ou arthrites
- oculaires : uvéite, rétinite
- digestives : vomissements, douleurs abdominales
- hépatobiliaires : hépatite cytolytique, hydrocholécyste (caractéristique), ictère
- pulmonaires : nodules et infiltrats, atteintes pleurales
- neurologiques : agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite avec convulsions, troubles de la conscience voire coma
Formes incomplètes de la maladie de Kawasaki
- fièvre isolée et élevée
- nombre limité de critères majeurs de la maladie
- existence éventuelle d’une complication cardiaque.
diagnostic de maladie de Kawasaki
clinique
Enquête paraclinique
- aucun marqueur biologique inflammatoire spécifique .
- augmentation de la VS et de la CRP est quasi constante
- hyperleucocytose initiale, anémie de type inflammatoire et hyperplaquettose (tardive) sont fréquemment associées
- leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
Complications
- initialement : myocardite, péricardite
- secondairement : anévrismes coronariens
Diagnostic des complications
- échographie cardiaque transthoracique systématique pour détection des anévrismes au niveau des troncs coronaires proximaux
- dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire, une irrégularité de la lumière vasculaire, une hyperéchogénécité des parois du vaisseau peuvent témoigner d’une atteinte coronarienne débutante.
PeC
- hospitalisation systématique en phase aiguë
- administration d’Ig polyvalentes IV (2 g/kg)
- aspirine en phase aiguë à dose anti-inflammatoire (80–100 mg/kg/j), peut être poursuivie à doses antiplaquettaires (3–5 mg/kg/j) en particulier pendant la phase d’hyperplaquettose, pour une durée minimale de 6 à 8 semaines, et en cas de lésions coronariennes
- surveillance échocardiographique.
surveillance échocardiographique.
- au moment du diagnostic puis 2 semaines plus tard, et enfin 6–8 semaines après le début de la maladie (en l’absence de complications cardiaques)
surveillance en cas de complications cardiovasculaires
suivi spécialisé avec des examens d’imagerie adaptés: scintigraphie myocardique, angiographie coronarienne (en cas d’ischémie)
Mesures préventives
- aucune mesure prophylactique pour d’éventuels sujets contacts n’est à envisager
