PeC nouveau-né Flashcards
principales causes de mortalité et de morbidité périnatale
Prématurité et retard de croissance intra-utérin (RCIU)
nouveau-né def
enfant âgé de moins de 28 jours
Contenu du dossier obstétrical
Les antécédents familiaux et particulièrement ceux de la mère (gynéco-obstétricaux et médicaux, notamment affections chroniques susceptibles de retentir sur la santé de l’enfant, sérologies, groupe sanguin), le suivi de la grossesse, les échographies, le terme (= âge gestationnel), les éventuelles anomalies dépistées par un diagnostic anténatal, l’état clinique de la mère (dont signes d’infection) et le monitoring cardiaque fœtal durant l’accouchement
Personnel nécessaire pour accouchement
Chaque naissance nécessite la présence d’au moins une personne entraînée (sage-femme ou pédiatre) aux premiers gestes de prise en charge, et s’occupant uniquement de ce nouveau-né (une personne par enfant en cas de naissances multiples).
Synthèse des soins systématiques du nouveau-né à terme dans un premier temps
– Clampage et section du cordon
– Évaluation de la vitalité de l’enfant (score d’Apgar à 1, 5 et 10 minutes)
– Placement sur le ventre de la mère, séchage soigneux, bonnet (prévention de l’hypothermie)
– Mise au sein dans la première heure de vie si la mère souhaite allaiter
Synthèse des soins systématiques du nouveau-né à terme (dans un 2nd temps, avant départ de la salle de naissance)
– Examen clinique initial, qui sera répété au cours du séjour en maternité
– Vérification de la perméabilité des choanes, de l’anus et de l’œsophage
– Mesure des paramètres de naissance (TN, PN, PCN) et consignation dans le carnet de santé
– Soins du cordon et vérification de la présence de 2 artères et 1 veine ombilicales
– Désinfection oculaire par collyre antibiotique (prévention de la conjonctivite à gonocoque)
– Administration de 3 mg vitamine K1 per os (renouvelée dans la 1re semaine de vie), ou par voie IV si facteurs de risque particuliers (prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né)
– Mise en place de bracelets d’identification
choanes
orifices postérieurs internes des cavités nasales qui s’ouvrent à l’arrière du palais dans le rhinopharynx
Score d’Apgar: paramètres
5 paramètres notés 0, 1 ou 2
- Battements cardiaques
- Mouvements respiratoires
- Tonus musculaire
- Coloration
- Réactivité à la stimulation
Score d’Apgar: normes
> = à 7
Prévention de l’hypothermie
L’enfant doit naître dans une atmosphère chaude (≈ 24 °C), et bénéficier d’un séchage soigneux avec un linge propre stérile. Le nouveau-né normal est ensuite placé en peau à peau sur la poitrine de sa mère ; si son état nécessite des soins urgents, il est placé sur une table radiante.
dépistage de l’atrésie des choanes
effectué à l’aide d’un miroir placé devant la narine (présence de buée = choane perméable) et ne nécessite pas le passage systématique d’une sonde.
test à la seringue
injecter rapidement de l’air dans une sonde orogastrique à la recherche d’un bruit aérique au niveau du creux épigastrique et qui permet d’éliminer une atrésie de l’œsophage
n’est plus systématique dans de nombreuses maternités (mais effectué uniquement sur signes d’appel)
soins du cordon ombilical
pose d’un clamp, la section avec ciseaux stériles et désinfection de la zone de section (à la chlorexidine alcoolique), la vérification de la présence de 2 artères et de 1 veine ombilicales, puis la protection par une compresse stérile
Indications antibioprophylaxie conjonctivale
recommandée, notamment en cas d’antécédents et/ou de facteurs de risque d’IST (grossesse non ou mal suivie) chez les parents
prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né
administration per os de 2 mg de vitamine K1 à la naissance et au 3e jour de vie. En cas d’allaitement maternel exclusif, le relais à la même dose sera hebdomadaire
Situations risquant de compromettre l’adaptation à la vie extra-utérine: liées à la mère
– HTA gravidique sévère, HTA chronique
– Toxicomanie, médicaments dépresseurs respiratoires, anesthésie générale
– Diabète, maladie chronique (anémie, cardiopathie congénitale cyanogène)
– Infection maternelle
– Grossesse non suivie
Situations risquant de compromettre l’adaptation à la vie extra-utérine: liées au foetus
– Grossesse multiple et syndrome transfuseur-transfusé – Prématurité < 35 SA – RCIU, oligoamnios – Certaines malformations congénitales – Anasarque – Chorioamniotite – Allo-immunisation Rhésus
Situations risquant de compromettre l’adaptation à la vie extra-utérine: liées à l’accouchement
– Asphyxie périnatale, anomalies du rythme cardiaque fœtal
– Présentation anormale, procidence du cordon
– Rupture prolongée des membranes, travail prolongé ou rapide
– Hémorragie anténatale (placenta prævia, décollement placentaire)
– Liquide amniotique méconial
– Accouchement par forceps, ventouse, césarienne
Anasarque
Œdème généralisé du tissu cellulaire sous-cutané avec épanchement dans les cavités séreuses
À sa naissance, un enfant peut être placé sur la poitrine de sa mère si toutes les conditions suivantes sont remplies
- il est à terme ;
- il crie ou respire ;
- il a un tonus musculaire normal.
Manoeuvres de réanimation à effecteur en l’absence de mouvements respiratoires efficaces, cyanose et/ou bradycardie
- aspiration rhinopharyngée
- stimulation (séchage, frottage du dos, chiquenaudes sur les plantes des pieds)
- ventilation en pression positive au masque (sauf en cas d’inhalation méconiale ou de hernie diaphragmatique : intubation première)
- en l’absence d’amélioration : intubation trachéale et ventilation sur tube ;
- massage cardiaque externe en cas de persistance d’une bradycardie malgré une ventilation efficace, voire administration d’adrénaline.
Examens cliniques à réaliser chez nouveau-né
- examen clinique complet en salle de naissance
- examen clinique obligatoire avant le 8e jour de vie (certificat du 8e jour)
Température
La température axillaire doit être prise à chaque examen.
La définition de la fièvre est la même que chez tout enfant, soit une température supérieure ou égale à 38 °C. Une fièvre à cet âge est une urgence diagnostique, et nécessite de débuter une antibiothérapie probabiliste
Mensurations de naissance moyennes
Un nouveau-né à terme pèse en moyenne 3 500 g, a une taille de 50 cm et un PC de 35 cm
Mensurations de naissance normales
poids compris entre 2 500 et 4 200 g
tailles comprises entre 46 et 52 cm
PC entre 32 et 36 cm
Qu’observer à l’inspection ?
- coloration
- tonus musculaire
- Sd dysmorphique
Coloration cutanée normale
La coloration est un excellent reflet du fonctionnement des appareils cardiovasculaire et respiratoire. La peau du nouveau-né est généralement rose vif voire rouge, à l’exception des extrémités qui peuvent garder un aspect cyanique dans les heures qui suivent la naissance (acrocyanose).
Tonus musculaire normal du nouveau-né
Au repos, l’enfant est en flexion des quatre membres. La gesticulation spontanée est symétrique, les mouvements sont harmonieux. Le cri est clair et vigoureux. Le nouveau-né normal est vigilant, actif, tonique, capable d’interactions visuelles et auditives.
fréquence cardiaque au repos
La fréquence cardiaque au repos (en l’absence de pleurs) varie entre 120 et 160 par minute
pression artérielle
environ 60/30 mmHg (pression artérielle moyenne entre 40 et 45 mmHg).
temps de recoloration cutanée
Le temps de recoloration cutanée (évalué au niveau du thorax) doit être strictement inférieur à 3 secondes.
perception plus faible voire absence des pouls fémoraux
évoquer une coarctation de l’aorte
auscultation du crâne
L’auscultation du crâne, au niveau de la fontanelle antérieure, recherche un souffle vasculaire qui doit faire évoquer une malformation artérioveineuse.
Éléments de l’examen cardio-vasculaire
- fréquence cardiaque au repos (en l’absence de pleurs)
- pression artérielle (mesure non systématique en l’absence de pathologie)
- temps de recoloration cutanée 4
- palpation des pouls, notamment fémoraux
- recherche d’un souffle cardiaque systolique
- auscultation du crâne, au niveau de la fontanelle antérieure, à la recherche d’un souffle vasculaire
Respiration normale du nv-né
La respiration normale est nasale, silencieuse, régulière, parfois périodique, sans signes de lutte respiratoire
bruit inspiratoire (stridor) isolé et bien toléré chez le nv-né
peut témoigner d’une laryngomalacie et régresse au cours de la première année de vie
fréquence respiratoire au repos
entre 40 et 60 par minute
Auscultation pulmonaire du nv-né
- murmure vésiculaire symétrique
- sans bruit surajouté au-delà des premières heures de vie
- râles humides possibles à la naissance au moment de la résorption du liquide pulmonaire
Crise génitale
- secrétions muqueuses épaisses et métrorragies (pseudomenstruation).
- une hypertrophie mammaire (dans les deux sexes) avec parfois secrétions lactées pendant quelques jours,
- L’évolution de la crise génitale se fait spontanément vers la régression en quelques jours
Examen abdominal normal du nv-né
- abdomen souple, souvent un peu météorisé.
- foie est souvent palpable et peut dépasser le rebord costal de 1 à 2 cm.
- pôle inférieur de la rate et les reins peuvent être parfois perçus.
- diastasis des muscles droits banal
- présence d’une hernie ombilicale ne justifie d’aucun traitement, la fermeture de l’anneau s’effectuant spontanément avant l’âge de 2 ans.
Examen de l’appareil urinaire
- absence de globe vésical
- heure de la première miction (doivent être émises avant 24 heures de vie)
- qualité du jet urinaire chez le garçon (une miction en goutte à goutte évoque une malformation urétrale)
méconium def
premières selles du nouveau-né
Méconium normal
Épais et collant, de couleur noirâtre, il est normalement émis avant 36/48 heures de vie.
Contenu cordon ombilical
2 artères et une veine
chute du cordon ombilical
délai variable, en moyenne vers le 10e jour
Une chute retardée (au-delà de 1 mois de vie) peut faire rechercher un déficit immunitaire.
hernie inguinale du nv-né cause
- pathologie fréquente, notamment chez le prématuré
- liée à la persistance du canal péritonéovaginal
hernie inguinale du nv-né clinique
tuméfaction intermittente, impulsive aux pleurs ou aux autres efforts de poussée, réductible et indolore
hernie inguinale du nv-né contenu
- contenu intestinal ++
- chez la fille de < 1 ans: ovaires
hernie inguinale du nv-né PeC
- hernies de l’ovaire: pas de réduction forcée en raison du risque de traumatisme et de torsion d’annexe
- opération dans tous les cas
- opération en urgence si étranglement
- possibilité théorique de guérison spontanée
Examen des organes génitaux externes
- absence d’anomalie de la différenciation sexuelle
- palpation des testicules dans les bourses
cryptorchidie
testicules non palpables
ils migrent normalement durant l’embryogenèse le long du canal péritonéovaginal, pour atteindre le scrotum en fin de grossesse
Ttt cryptorchidie
traitement chirurgical en cas de persistance à l’âge de 1 an
hydrocèle
tuméfaction scrotale transilluminable
non pathologique
Ttt hydrocèle
Non pathologique, elle régresse spontanément
Etat du prépuce
rarement rétractable dans les premières années de vie, en raison d’adhérences balano-préputiales et d’une étroitesse de l’orifice préputial (ou phimosis congénital).
phimosis
impossibilité à décalotter le gland
PeC phimosis
physiologique ++
Le décalottage ne doit pas être forcé (risque de paraphimosis et phimosis cicatriciel).
Régression spontanée de la plupart des phimosis congénitaux. Une prise en charge n’est justifiée qu’en cas de persistance du phimosis à un âge avancé, ou avant en cas de complications (paraphimosis, infections urinaires répétées).
paraphimosis
blocage du prépuce sur le pénis, derrière le gland
Peau du nouveau-né à terme
- rose voire érythrosique
- recouverte dans les premières heures de vie du vernix caseosa
- desquamation modérée possible au cours des premiers jours, notamment chez les nouveau-nés post-termes
vernix caseosa
Enduit blanc graisseux et adhérent, visible surtout dans les plis
Examen cutané du nv-né
Recherche:
- d’un ictère
- d’oedèmes
- d’un lanugo
- de grains de milium
- d’un érythème toxique
- d’un livedo
- d’une tache mongoloïde
- d’un ou plusieurs angiomes plans
Oedèmes physiologiques à la naissance
au niveau des paupières, du dos des mains et des pieds et du pubis ou du scrotum. Ils régressent en quelques jours.
lanugo
fin duvet, présent au niveau du front, du dos et des épaules. Il disparaît en quelques jours.
grains de milium
microkystes sébacés punctiformes blancs, siégeant sur le nez et la face
érythème toxique
éruption maculopapuleuse voire pustuleuse transitoire survenant le plus souvent entre H12 et J4.
livedo
aspect marbré par immaturité de la vasorégulation périphérique
visible au niveau des membres et du thorax
tache mongoloïde
placard bleu ardoisé siégeant dans la région lombosacrée
elle s’atténue en général dans les premières années de vie
terrain tâche mongoloïde
Fréquente dans les populations originaires d’Asie et du pourtour méditerranéen
Angiomes plans
tâches lie de vin de la glabelle, des paupières, du nez et de la nuque
s’atténuent en quelques mois, sauf celui de la nuque qui peut persister jusqu’à l’âge adulte
hémangiome
- apparaissant après quelques jours de vie
- en relief et de coloration rouge vif ou dermique profond
- évolution marquée par une phase de croissance (6 à 10 mois) puis une involution spontanée sans séquelles.
Examen du crâne
- palpation fontanelles et sutures
- recherche bosse sérosanguine
- recherche céphalhématome
sutures principales
- la suture sagittale d’orientation antéro-postérieure sépare les 2 os pariétaux
- la suture coronale ou transversale antérieure croise perpendiculairement la suture sagittale. Elle sépare les os frontaux en avant des os pariétaux en arrière
- la suture occipito-pariétale ou lambdoïde sépare l’écaille occipitale des 2 os pariétaux
fontanelles def
Les sutures forment à leurs croisements des fontanelles
fontanelle bregmatique
= grande fontanelle, ou fontanelle antérieure
est située au croisement des sutures sagittale, métopique et coronale
se comble vers 18 mois
fontanelle bregmatique
= grande fontanelle, ou fontanelle antérieure
est située au croisement des sutures sagittale, métopique et coronale
forme losangique
se ferme entre les âges de 8 mois et 18 mois
fontanelle lambdatique
= petite fontanelle, fontanelle occipitale ou fontanelle postérieure
située à la jonction de la suture occipito-pariétale et de la suture sagittale
palpable dans les 2 ou 3 premières semaines de vie
se comble vers l’âge de 2 mois
Palpation normale fontannelle
souples, ni déprimées ni bombées
Palpation normale sutures
bord à bord, mobiles, mais elles peuvent se chevaucher dans les premiers jours de vie
bosse sérosanguine
- souvent observée
- collection sous-cutanée, molle, mal limitée, chevauchant les sutures
- se résorbant en 2 à 6 jours
céphalhématome
- plus rare
- collection sous-périostée, limitée par les sutures
- pouvant évoluer vers la calcification en 4 à 6 semaines
examen du cou
- apprécier ses mobilités passive et active: torticolis ?
- palpation des muscles sternocléidomastoïdiens à la recherche d’un hématome
- recherche masse anormale ou orifice cutané
Caractériser un torticolis
réductible ou non
présence d’un kyste et/ou d’une fistule au niveau cervical
évoque la persistance de résidus des fentes branchiales ou du tractus thyréoglosse
examen des oreilles
Préciser leur niveau d’implantation et l’aspect des pavillons et des conduits auditifs
Examen ORL: du nez
possible déviation de la cloison nasale transitoire
examen de la bouche
dépister une fente (vélo-)palatine ou une brièveté du frein de langue
examen des yeux
- aspect des conjonctives, des iris et des pupilles
- symétrie des reflets pupillaires
- réflexe photomoteur présent
- présence des lueurs pupillaires à l’ophtalmoscope
- examen du fond d’oeil pour éliminer cataracte précoce ou rétinoblastome
asymétrie des reflets pupillaires
strabisme
peut être modéré et intermittent
examen ophtalmologique si persistance au-delà du 3e mois
Modalité recherche lueur pupillaire
A l’ophtalmoscope
éclairage non éblouissant de la pupille et observation à distance (50-70cm) de la lumière réflechie
Interprétation lueur papillaire
- normal: rouge - orangé, de la même couleur pour les deux yeux car réflexion sur le fond d’oeil
- image non parfaitement rouge ou uniforme si trouble du milieu
Examen neurologique
tonus passif et actif, automatismes primaires
Caractéristiques du comportement global d’un nouveau-né
- éveil calme facile à obtenir, une réactivité à la stimulation vive, avec cri franc
- capacité à être consolé facilement (se calmant à la voix, s’apaisant dans les bras ou à la succion)
- motricité spontanée riche, symétrique et harmonieuse, avec une bonne ouverture des mains, des mouvements indépendants des doigts
- réflexes ostéotendineux présents et symétriques
Examen oculomoteur
- poursuite oculaire (ses yeux et sa tête suivent le déplacement d’un objet contrasté – comme une cible noir/blanc – placé à environ 30 cm)
- cligne des paupières à la lumière
Examen ostéoarticulaire
- palpation du rachis sur toute sa hauteur
- examen de la région lombo-sacrée à la recherche d’un spina bifida
- intégrité morphologique des membres, bon fonctionnement et souplesse des articulations
- examen des hanches à la recherche d’une dysplasie des hanches
- lésions traumatiques perpartales
Signes suspects de spina bifida
Présence d’un lipome sous-cutané, d’une touffe de poils, d’une fossette sacrococcygienne profonde et/ou avec pertuis ou encore d’une déviation du sillon interfessier
CaT si suspicion clinique de spina bifida
échographie médullaire
spina bifida
anomalie de fermeture du tube neural
syndactylie
accolement de deux doigts ou orteils
polydactylie
doigts surnuméraires
malpositions des pieds
- fréquentes et bénignes
- déformations simples, réductibles (pathologie posturale secondaire aux contraintes utérines)
- pieds varus, clinodactylie
- à distinguer des déformations rigides (non réductibles)
clinodactylie
chevauchement des orteils
Malformations des pieds
déformations rigides (non réductibles), malformatives, comme les pieds bots varus équins
Signes de dysplasie de hanche
limitation et asymétrie de l’abduction des cuisses, asymétrie des plis fessiers, mise en évidence d’une instabilité de hanche par les manœuvres de Barlow et/ou d’Ortolani
Manoeuvre d’Ortolani modalité
= manoeuvre du ressaut :
en décubitus sur une table d’examen dur
l’examinateur lui empoigne les 2 genoux, le pouce sur la face interne des cuisses et le majeur sur le grand trochanter. La hanche et le genou sont fléchis à 90°.
- adduction puis abduction
Manoeuvre d’Ortolani interprétation
- mettre les hanches en adduction en poussant légèrement avec le pouce sur la cuisse vers le dehors et en imprimant une pression douce sur le genou dans l’axe du fémur -> ressaut qui correspond à la sortie de la tête fémorale en dehors du cotyle = ressaut de sortie
- mise en abduction de la hanche -> ressaut qui correspond à la réintégration de la tête fémorale dans le cotyle = ressaut d’entrée
luxation congénitale de hanche
Déplacement de la tête fémorale en haut et en arrière de l’acétabulum
différentes formes de LCH
- luxable
- luxée réductible
- luxée non réductible
Manœuvre de Barlow
= manoeuvre de piston (+ sensible)
- examen séparé des 2 hanches, une main fixant le bassin avec le pouce sur la symphyse pubienne et le majeur sur le sacrum; l’autre main maintient le membre à examiner de la même façon que pour la manœuvre d’Ortolani.
- mouvement antéro-postérieurs
- recherche de ressauts
Clinique paralysie du plexus brachial
asymétrie de la gesticulation spontanée des membres supérieurs
Causes de purpura de la face/du vertex d’origine mécanique
à la suite d’une extraction difficile, d’une circulaire serrée du cordon ou encore d’une présentation par la face.
âge gestationnel
en semaines d’aménorrhée révolues
déterminé avant la naissance (critères obstétricaux) à l’échographie de 10–12 SA (précision de 3 à 5 jours près), ou à défaut grâce à la date des dernières règles (imprécise dans 20 à 30 % des cas)
norme âge gestationnel
Nouveau-né à terme: entre 37 et 41 SA
Evaluation de la maturité d’un enfant à la naissance
critères morphologiques et de l’examen neurologique
Critères morphologiques de maturité
Regroupés dans le score de Farr:
Aspect de la peau (transparence, couleur, texture), des oreilles (forme, fermeté/cartilages), du tissu mammaire et des mamelons, des plis plantaires (présents ou non) et des organes génitaux externes
critères neurologiques de maturité
réponses aux manœuvres de l’examen neurologique : tonus passif et actif (capacité d’extensibilité et de contractilité des muscles), succion et grasping
Progression du tonus d’un nouveau-né
dans le sens caudo-céphalique
Appréciation du tonus passif
- analyse de la posture spontanée, retour en flexion après extension des membres supérieurs par l’examinateur
- signe du foulard
- examen des angles (fig. 1.4) :
angle poplité ≤ 90° (angle d’extension passive de la jambe sur la cuisse) ;
angle de dorsiflexion du pied entre 0 et 20° (flexion du pied sur la jambe) ;
angle talon-oreille ≤ 90° (mouvement de rapprochement du talon vers le visage) ;
angle des adducteurs entre 40 et 70° (mouvement d’abduction des hanches).
posture spontanée normale
en quadriflexion (prépondérance des fléchisseurs)
signe du foulard
quand l’examinateur rapproche une main vers l’épaule controlatérale, le coude ne dépasse pas la ligne médiane
angle poplité N
≤ 90° (angle d’extension passive de la jambe sur la cuisse)
angle de dorsiflexion du pied N
entre 0 et 20° (flexion du pied sur la jambe)
angle talon-oreille N
≤ 90° (mouvement de rapprochement du talon vers le visage)
angle des adducteurs N
entre 40 et 70° (mouvement d’abduction des hanches).
Appréciation du tonus actif
- manœuvre du tiré-assis
- redressement global
manœuvre du tiré-assis
- l’enfant est en décubitus dorsal, on l’amène en position assise en tirant sur ses bras, la tête se maintient dans l’axe du corps, puis fléchit en avant lorsque le tronc atteint la ligne verticale
- teste la réponse motrice des muscles fléchisseurs du cou (tiré) puis des extenseurs du cou (assis)
- la tête est normalement maintenue dans l’axe pendant quelques secondes, la réponse est symétrique
redressement global
maintenu en suspension ventrale (thorax soutenu par les mains de l’examinateur), le nouveau-né redresse ses membres inférieurs puis son tronc et sa tête pendant quelques secondes
automatismes primaires def
= réflexes archaïques
= réactions motrices propres aux premiers mois de vie
Présence ou absence des réflexes archaïques
- tous présents chez le nouveau-né à terme.
- leur absence est toujours pathologique
- leur présence ne témoigne pas pour autant de l’intégrité du système nerveux central
- disparaissent habituellement entre 2 et 4 mois de vie.
Liste des automatismes primaires x6
– Succion – Points cardinaux – Agrippement (grasping) – Réflexe de Moro – Allongement croisé – Marche automatique
Succion
elle est intense, rythmée, sans fatigue ni changement de teint
Points cardinaux
la stimulation des commissures labiales entraîne la rotation de la tête et l’ouverture de la bouche du nouveau-né, qui cherche ainsi à téter
Agrippement (grasping)
la stimulation de la paume des mains (ou de la plante des pieds) entraîne une flexion spontanée des doigts (ou des orteils) et l’agrippement du doigt de l’examinateur
Réflexe de Moro
Une extension brutale de la nuque entraîne une extension des 4 membres, une ouverture des mains, ± suivies d’un cri
Allongement croisé
La stimulation de la plante d’un pied, le membre inférieur étant maintenu en extension, entraîne le retrait (la flexion) puis l’extension du membre inférieur controlatéral
Marche automatique
Chez un nouveau-né soutenu au niveau du tronc en position debout et penchée en avant, le contact des plantes des pieds avec la table d’examen entraîne un réflexe de retrait en alternance des membres inférieurs donnant une impression de marche
Dépistage sanguin néonatal modalités
= ancien Guthrie test
- réalisé de manière systématique à 72 heures de vie, en général avant la sortie de la maternité
- déposer sur un papier buvard nominatif 8 à 10 gouttes de sang (ponction veineuse de préférence, ou au niveau du talon)
Maladies dépistées par le Guthrie x6
- Phénylcétonurie
- Hypothyroïdie congénitale
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Mucoviscidose
- Drépanocytose
- Déficit en MCAD
Phénylcétonurie
Maladie génétique autosomique récessive, liée à un déficit en phénylalanine-hydroxylase, enzyme permettant la transformation de la phénylalanine en tyrosine
Clinique phénylcétonurie
retard psychomoteur sévère
marqueur utilisé pour le dépistage de phénycétonurie
dosage sanguin de la phénylalanine, suspect si élevé
PeC phénylcétonurie
prescription d’un régime alimentaire spécifique, permettant un apport quotidien suffisant mais non excessif en phénylalanine (200 mg/j), pendant 8 à 10 ans au moins, avec reprise nécessaire en période périconceptionnelle chez la jeune femme
Hypothyroïdie congénitale
Maladie liée à une sécrétion insuffisante de L-thyroxine par la thyroïde, soit par dysgénésie thyroïdienne, soit par trouble de l’hormonogenèse thyroïdienne (hypothyroïdies avec glandes en place)
Différents types de dysgénésie thyroïdienne
athyréose, ectopie, hypoplasie
l’ectopie est la dysgénésie thyroïdienne la plus fréquente
Clinique hypothyroïdie congénitale
- retard psychomoteur important
- ostéodystrophie avec retard de croissance et nanisme sévère
En période néonatale: - ictère prolongé
- constipation
- hypotonie
- difficulté à la succion
- fontanelles larges (en particulier la postérieure)
- hypothermie
- macroglossie
marqueur utilisé pour le dépistage d’hypothyroïdie congénitale
dosage sanguin de la TSH, suspect si élevé (ne dépiste pas les hypothyroïdies centrales)
CaT si TSH élevé
Bilan biologique (T4L et TSH), échographie et scintigraphie de la thyroïde
PeC hypothyroïdie congénitale
- prescription quotidienne substitutive à vie de L-thyroxine qui doit être débutée le plus tôt possible après le dépistage (la TSH doit être normalisée en quelques semaines)
- suivi très régulièrement la première année de vie puis tout au long de la croissance
Hyperplasie congénitale des surrénales
maladie génétique autosomique récessive, liée dans sa forme la plus fréquente à un déficit enzymatique en 21β-hydroxylase, à l’origine d’un défaut de synthèse de cortisol et d’aldostérone, et indirectement d’une production exagérée de testostérone
Clinique hyperplasie congénitale des surrénales
- en période néonatale: tableau d’un syndrome de perte de sel avec vomissements, déshydratation et troubles métaboliques (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose)
- chez les filles: la production excessive de testostérone se manifeste par une virilisation des organes génitaux externes visible dès la naissance (hyperplasie du clitoris, fusion des grandes lèvres)
- plus tard, accélération de la croissance osseuse sous l’action de l’excès de testostérone, conduisant à une taille élevée au cours de l’enfance mais petite à l’âge adulte
marqueur utilisé pour le dépistage de l’hyperplasie congénitale des surrénales
dosage sanguin de la 17-OH progestérone, suspect si élevé
PeC hyperplasie congénitale des surrénales
- prescription quotidienne à vie d’hydrocortisone (glucocorticoïde) et de fludrocortisone (minéralo-corticoïde)
- éducation thérapeutique concernant la maladie, le traitement et son adaptation en fonction d’événements spécifiques (stress, infection, intervention chirurgicale) (doubler voire tripler les doses)
Mucoviscidose
maladie génétique autosomique récessive, liée à une anomalie de la protéine CFTR, responsable d’une viscosité excessive des sécrétions muqueuses.
Clinique mucoviscidose
- peut être symptomatique dès la naissance: iléus méconial)
- manifestations respiratoires (bronchite chronique) et digestives liées à l’insuffisance pancréatique externe (diarrhée chronique, retard staturo-pondéral, dénutrition) plus tardives
marqueur utilisé pour le dépistage de la mucoviscidose
dosage sanguin de la trypsine (TIR [trypsine immunoréactive]), suspect si ≥ 65 mg/L
CaT si hypertrypsinémie
analyse génétique effectuée (consentement écrit des parents indispensable), à la recherche des mutations les plus fréquentes (notamment F508del)
Déficit en MCAD
= déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
- anomalie la plus fréquente de la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras, processus biochimique indispensable pour le métabolisme énergétique de l’organisme
- maladie autosomique récessive liée à des mutations du gène ACADM
Physiopath déficit en MCAD
défaut d’utilisation des acides gras responsable d’une hypoglycémie de jeûne dès que la néoglucogenèse est insuffisante pour couvrir les besoins énergétiques
Clinique déficit en MCAD
- malaises hypoglycémiques hypocétosiques
- risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque et un risque de séquelles neurologiques sévères (gravité +++)
Méthode dépistage déficit en MCAD
mesure de l’octanoyl-carnitine (C8) par spectrométrie de masse
Autres dépistages à ne pas oublier chez le nouveau-né
LCH, otoémissions acoustiques (surdité congénitale), anomalie de l’examen visuel
Situations à risque chez le nv-né
– Prématurité
– Hypotrophie, RCIU (retard de croissance intra-utérin)
– Pathologies ou traitements maternels pouvant retentir sur la santé du nouveau-né : diabète, prééclampsie, infections, pathologies psychiatriques, certains traitements
Situations pathologiques du nv-né
– Infection (néonatale)
– Détresse respiratoire néonatale
– Certains ictères
– Asphyxie périnatale (improprement appelée « souffrance fœtale aiguë »)
– Malformations congénitales diagnostiquées en anténatal ou lors du 1er examen à la naissance (cardiopathie, hernie de coupole diaphragmatique, malformations pulmonaires, défects de la paroi abdominale, anomalies de fermeture du tube neural, etc.)
prématurité
terme de naissance inférieur à 37 SA
prématurité moyenne, voire tardive
naissance entre 32 et 36 SA + 6 j
grande prématurité
naissance entre 28 et 31 SA + 6 j
prématurité extrême
naissance entre 22 SA et 27 SA + 6 j
limite de viabilité
terme ≥ 22 SA ou un poids ≥ 500 grammes
prématurité induite
= prématurité consentie
résultant d’une décision médicale d’arrêter la grossesse avant son terme pour une pathologie maternelle ou fœtale
prévalence prématurité
7–8 % des naissances
prévalence naissances avant 28 SA
0,5 % des naissances
Causes maternelles de prématurité spontanée
– Facteurs de risque de MAP :
• antécédents d’accouchement prématuré
• multiparité
• conditions socio-économiques défavorables, travail pénible
• tabagisme, prise de toxiques
• âge maternel < 18 ans ou > 35 ans
– Causes générales :
• infections (urinaires, cervico-vaginales)
• maladie chronique (diabète, HTA, pathologie thyroïdienne)
– Causes locorégionales :
• malformations utérines (distilbène syndrome), fibromes
• béance cervico-isthmique
MAP
Menace d’Accouchement Prématuré
Distilbène
DES ou diéthylstilbestrol est un oestrogène de synthèse
son exposition in utero est à l’origine de malformations génitales, troubles de la fertilité, complications de la grossesse
Causes ovulaires de prématurité spontanée
– Causes fœtales : • grossesses multiples • anomalies chromosomiques et malformations fœtales à l’origine d’un hydramnios – Causes annexielles : • chorioamniotite • rupture prématurée des membranes • hydramnios
hydramnios
excès de liquide amniotique pendant la grossesse
Cause maternelle de prématurité induite
– Prééclampsie avec signes de gravité
– Hématome rétroplacentaire
– Placenta prævia hémorragique
– Décompensation de pathologie générale (HTA, diabète)
Causes foetales de prématurité induite
– RCIU sévère
– Allo-immunisation Rhésus
– Asphyxie fœtale (quelle qu’en soit la cause)
Risques et complications liés à l’immaturité générale
Thermique – Hypothermie
Immunitaire – IMF et infections nosocomiales
Métabolique – Anémie
– Hypoglycémie, hypocalcémie
Risques et complications liés à l’immaturité d’organes
Cérébrale – Hémorragies intraventriculaires
– Leucomalacie périventriculaire
– Apnées
Pulmonaire – Maladie des membranes hyalines
– Apnées
– Dysplasie bronchopulmonaire
Cardiaque – Persistance du canal artériel
Digestive – Entérocolite ulcéronécrosante
– Difficultés d’alimentation
Hépatique – Ictère
– Hypoglycémie
Ophtalmique – Rétinopathie du prématuré
Physiopath difficultés d’alimentation chez le nv-né
dues à l’immaturité de la succion-déglutition avant 34 SA et des capacités de la motricité digestive
Facteur favorisant la rétinopathie du prématuré
hyperoxie
Maladie des membranes hyalines
- secondaire à un déficit en surfactant, conduisant à un collapsus alvéolaire.
- d’autant plus fréquente que l’enfant est immature (80 % avant 28 SA)
Clinique MMH
tableau clinique de détresse respiratoire aiguë, sans intervalle libre par rapport à la naissance, avec geignement expiratoire
Radio thorax
Petit volume pulmonaire et un syndrome alvéolaire bilatéral, avec bronchogramme aérien
Physiopath apnées du prématuré
secondaires à une immaturité de la commande respiratoire du SNC
Prévention des apnées chez le prématuré
administration quotidienne de caféine, systématique avant 32 SA
Persistance du canal artériel
absence de fermeture fonctionnelle du canal artériel, situé entre la branche gauche de l’artère pulmonaire et l’aorte.
Il se ferme normalement par vasoconstriction dans les premiers jours de vie.
Diagnostic persistance d’un canal artériel
- évoqué au décours de la phase aiguë d’une MMH devant des signes cliniques d’aggravation respiratoire, ou encore devant l’existence d’un souffle systolique continu ou d’une hyperpulsatilité des pouls fémoraux.
- confirmé par écho-Doppler cardiaque
Dysplasie bronchopulmonaire
- Altération de la croissance alvéolaire liée à l’immaturité pulmonaire et aggravée par des facteurs comme la ventilation assistée et l’hyperoxie
- définie par la persistance d’une oxygénodépendance (ou de la nécessité d’un soutien ventilatoire) à 36 SA d’âge corrigé
Conséquences de l’immaturité digestive
- immaturité de la coordination succion-déglutition-respiration: alimentation par sonde gastrique jusqu’aux alentours de 35 SA d’âge corrigé
- immaturité des fonctions digestives et du péristaltisme: progression prudente des rations alimentaires et nutrition parentérale de complément prolongée chez les enfants les plus immatures
Entérocolite ulcéronécrosante
pathologie d’origine multifactorielle potentiellement gravissime, caractérisée par une nécrose ischémo-hémorragique plus ou moins étendue des parois du côlon et/ou du grêle, pouvant se compliquer de perforation
Prévalence ECUN
1 à 5 % des prématurés
Tableau ECUN
Tableau occlusif et septique sévère, des rectorragies et une pneumatose des anses intestinales à l’ASP
PeC ECUN
- urgence digestive médico-chirurgicale
- ttt de 1ère intention: antibiothérapie + repos digestif avec aspiration gastrique et alimentation parentérale exclusive prolongée
- prise en charge chirurgicale par stomie de dérivation dans les formes compliquées et/ou sévères
Leucomalacie périventriculaire
lésions de nécrose de la substance blanche périventriculaire, qui évoluent vers une gliose et/ou des cavitations
gliose
prolifération des cellules gliales avec occupation progressive d’une zone endommagée au niveau du système nerveux central dans le but de former une cicatrice astrocytaire
facteurs de risques leucomalacie périventriculaire
- rupture prématurée des membranes (RPM)
- chorioamniotite
Prévalence leucomalacie périventriculaire
5 à 10 % des grands prématurés
Clinique leucomalacie périventriculaire
- peu de traduction clinique en période néonatale
- facteur de risque majeur de séquelles neurodéveloppementales à long terme
Diagnostic leucomalacie périventriculaire
- porté par l’échographie cérébrale transfontanellaire: hyperéchogénicités de la substance blanche périventriculaire évoluant vers des cavités
- IRM cérébrale pour préciser l’étendue des lésions
risque de décès entre 24 et 27 SA
30%
risque de décès entre 28 et 31 SA
< 10%
Types de séquelles de la prématurité
- séquelles motrices (diplégie spastique le plus souvent)
- troubles neuromoteurs mineurs (troubles de coordination, de la motricité fine)
- séquelles cognitives et troubles des apprentissages
- troubles du comportement
- séquelles neurosensorielles : surdité, troubles visuels sévères, troubles de la réfraction et strabisme
- séquelles respiratoires, essentiellement pendant les 2 premières années de vie
- troubles de la croissance staturo-pondérale.
PeC des prématurés de moins de 32 SA
- corticothérapie anténatale
- transfert in utero vers un centre spécialisé dans la prise en charge de la grande prématurité (type 3)
- hospitalisation en unité spécialisée (réa ou USI)
- mise en incubateur
- en cas de pathologie respiratoire, ventilation mécanique (le moins longtemps possible) et administration de surfactant exogène puis/ou ventilation non invasive
- nutrition entérale sur sonde gastrique jusqu’à 34–36 SA
- nutrition parentérale précoce sur VVP ou cathé c
- hygiène rigoureuse du personnel soignant
- antibiothérapie en cas d’infection
- participation des parents aux soins, peau à peau, soutien de la relation parents-enfant.
Suivi des prématurés de moins de 32 SA
- monitoring cardiorespiratoire, surveillance clinique et biologique, et à intervalles réguliers échographies transfontanellaires, électroencéphalogrammes, fonds d’œil
- suivi à long terme régulier (croissance, développement psychomoteur, fonction pulmonaire) jusqu’à la scolarisation au CP, et si nécessaire prise en charge en CAMSP
- début du calendrier vaccinal à partir de 2 mois d’âge chronologique
- évaluation du développement psychomoteur en tenant compte de l’âge corrigé pendant 2 ans
âge chronologique
âge réel de l’enfant, calculé à partir de sa date de naissance
âge corrigé
âge que l’enfant aurait s’il était né à terme ou date prévue d’accouchement
= Age réel - nombre de semaines de prématurité
prise en charge des facteurs de risque de menace d’accouchement prématuré
- arrêt de travail et repos précoce des grossesses à risque
- traitement d’une pathologie maternelle chronique, d’une infection urinaire ou vaginale intercurrente
- cerclage précoce en cas de béance cervico-isthmique, tocolyse en l’absence de suspicion de chorioamniotite
- administration d’une corticothérapie anténatale de maturation pulmonaire si menace sévère
tocolytique
médicament qui diminue les contractions utérines, utilisé essentiellement dans les menaces d’accouchement prématuré
Principaux facteurs de risque de mortalité et/ou de séquelles
- âge gestationnel faible (< 28 SA)
- existence d’un RCIU associé
- absence de corticothérapie anténatale
- naissance dans une maternité sans service de réanimation néonatale/néonatologie avec transfert post-natal de l’enfant
- complications néonatales nombreuses
- présence d’une hémorragie intraventriculaire sévère ou d’une leucomalacie périventriculaire
- croissance post-natale médiocre
- bas niveau d’étude maternel
RCIU
ralentissement de la croissance fœtale évaluée au cours du suivi échographique (biométries fœtales, rapportées à des courbes de référence pour l’âge gestationnel)
restriction de croissance fœtale
tient compte du potentiel génétique de croissance (fonction de l’âge et des mensurations de la mère)
RCIU dysharmonieux
= ou asymétrique
- le plus fréquent (80 %)
- concerne essentiellement le poids (périmètre abdominal), la croissance céphalique est conservée
- témoin d’une altération de la croissance survenant plus tardivement, plus fréquemment d’origine vasculaire
RCIU harmonieux
= symétrique = homogène
- concerne tous les paramètres biométriques (périmètre crânien, taille, poids)
- témoin d’un processus pathologique survenant précocement au cours de la grossesse
- de moins bon pronostic (origine constitutionnelle et anomalies génétiques fréquentes)
hypotrophie
- mensurations à la naissance (poids et/ou taille) inférieures à − 2 DS (= 2,7e percentile) des courbes de référence, pour l’âge gestationnel et le sexe
- recouvre les enfants constitutionnellement petits, dont les capacités de croissance sont intactes, et les enfants ayant une véritable restriction de croissance
Facteurs de risque de RCIU d’origine maternelle
– Antécédents de RCIU – Conditions socio-économiques défavorables – Primiparité – Age maternel < 18 ans ou > 40 ans – Malformation utérine
Causes maternelles générales de RCIU
– HTA gravidique et prééclampsie (reliées à l’insuffisance placentaire)
– Pathologies chroniques : néphropathie ou cardiopathie, pathologie dysimmunitaire, anémie sévère
– Tabagisme, prise de toxiques (alcool)
– Carence alimentaire sévère
Causes ovulaires foetales de RCIU
– Grossesses multiples
– Anomalies chromosomiques
– Foetopathies infectieuses (CMV, toxoplasmose, rubéole, syphilis)
Causes ovulaires annexielles de RCIU
– Insuffisance, infarctus ou thrombose placentaires
– Pathologies du cordon (nœud, artère ombilicale unique)
Fréquence de RCIU idiopathiques
20 à 30 % des cas
Principales complications néonatales de RCIU
- asphyxie périnatale: risque d’encéphalopathie anoxo-ischémique et d’inhalation de liquide amniotique méconial
- hypothermie et troubles métaboliques (hypoglycémie, hypocalcémie)
- polyglobulie: risque augmenté de thrombose vasculaire et d’ictère
- surmortalité et augmentation du risque de morbidité respiratoire et digestive (ECUN)
Principales complications à long terme du RCIU
- augmentation du risque d’anomalies neurodéveloppementales, surtout en cas de mauvaise croissance du périmètre crânien
- absence de rattrapage de croissance et retard de croissance persistant (10 à 15 %)
- augmentation du risque de syndrome métabolique (diabète, obésité) et d’HTA à l’âge adulte
prévention du RCIU
- identification des facteurs de risque de RCIU
- surveillance régulière des biométries fœtales (écho-Doppler des 2e et 3e trimestres, voire plus en cas de facteurs de risque)
- éviction des toxiques (alcool, tabac, toxicomanie)
- prévention des embryofœtopathies infectieuses
- dépistage et traitement de l’HTA gravidique
- prise en charge d’éventuelles pathologies maternelles
+/- un traitement par aspirine à dose antiagrégante entre 15 et 35 SA en cas de RCIU vasculaire
PeC d’un nouveau-né hypotrophe non prématuré
- prévention de l’hypothermie (mise en incubateur)
- prévention de l’hypoglycémie: nutrition entérale précoce +/- complément par voie intraveineuse
- une surveillance clinique et biologique.
Seuil nécessitant nutrition IV chez nouveau-né hypotrophe non prématuré
poids de naissance est inférieur à 1 800–2 000 g
Rattrapage habituel chez enfants hypotrophes
avant la fin de la deuxième année de vie en cas d’hypotrophie asymétrique, avec une croissance rapide du PC
Ttt hypotrophe avec retard statural persistant
hormone de croissance
principaux facteurs pronostiques associés à un risque de morbidité et de séquelles neurodéveloppementales accru chez le bb avec RCIU
- prématurité associée
- caractère harmonieux du RCIU
- complications néonatales (asphyxie, hypoglycémie), -
certaines causes de RCIU: génétiques, infectieuses, alcoolisation fœtale - anomalies de la croissance post-natale (surtout PC)
Conséquences hyperglycémie maternelle sur la grossesse
En périconceptionnel/ 1er trimestre de grossesse:
- risque de malformations congénitales graves (SNC, cœur, squelette)
- risque prématurité et mort fœtale in utero augmenté
En fin de grossesse surtout:
- risque de macrosomie (poids > + 2 DS) à l’origine d’une augmentation du risque de complications obstétricales: dystocie des épaules, lésions du plexus brachial, fracture, asphyxie périnatale
dystocie des épaules
blocage des épaules au-dessus du détroit supérieur lors de l’accouchement
Conséquences hyperglycémie maternelle sur le nouveau-né au cours des premiers jours de vie
- risque élevé d’hypoglycémie néonatale par hyperinsulinisme, d’hypocalcémie, de polyglobulie et d’ictère
+/- cardiomyopathie hypertrophique avec parfois insuffisance cardiaque - risque de détresse respiratoire, notamment de MMH
Conséquences hyperglycémie maternelle sur l’enfant au long terme
risque accru d’obésité et d’intolérance au glucose
points essentiels du traitement maternel du diabète pendant la grossesse
Régime, insulinothérapie (contre-indication des antidiabétiques oraux) et autosurveillance par glycémie capillaire des objectifs glycémiques
Diabète gestationnel def
état d’intolérance au glucose survenant pendant la grossesse chez une femme sans antécédent de diabète préalablement
Diabète gestationnel prévalence
4% des grossesses
Dépistage diabète gestationnel
- par hyperglycémie provoquée par voie orale
- proposé entre 24 et 28 SA, parfois plus tôt en cas de facteurs de risque
Complications du diabète gestationnel
mêmes complications qu’un diabète préalable à la grossesse, à l’exclusion des malformations congénitales (sa survenue est postérieure aux étapes d’organogenèse)
PeC diabète gestationnel
- Régime
- autosurveillance par glycémie capillaire des objectifs glycémiques
- insulinothérapie réservée aux échecs du régime exclusif
Contexte herpès néonatal
- sur herpès génital maternel
- en l’absence d’antécédent, la primo-infection maternelle étant souvent asymptomatique
Virus dans l’herpès néonatal
HSV2 le plus souvent
mode de contamination herpès néonatal
-le plus souvent, contact direct avec les sécrétions cervico-vaginales maternelles pendant l’accouchement - plus rares : passage transplacentaire in utero, période post-natale
risque de contamination maximal herpès néonatal
en cas de lésion maternelle évolutive : primo-infection dans le mois précédant l’accouchement, récurrence dans les 7 jours précédant l’accouchement
Formes cliniques herpès néonatal
trois formes cliniques principales de gravité croissante : cutanéo-muqueuse, neurologique, et systémique
Latence des signes cliniques d’herpès néonatal
Chez un nouveau-né asymptomatique à la naissance, les signes cliniques sont retardés (entre le 5e et le 12e jour de vie)
forme cutanéomuqueuse herpès néonatal: clinique
éruption cutanée vésiculo-pustuleuse, des ulcérations de la muqueuse buccale, et une kérato-conjonctivite
forme neurologique herpès néonatal: clinique
tableau de méningo-encéphalite, avec des troubles du comportement, des convulsions, et une méningite lymphocytaire
forme systémique herpès néonatal: clinique
tableau d’infection sévère avec atteinte multiviscérale notamment hépatique, cardiaque, neurologique et cutanée
CaT suspicion clinique d’herpès génital en cours de grossesse
examens virologiques (culture)
CaT constatation en début de travail de lésions évocatrices d’herpès chez la mère
prélèvements chez elle (lésions cervico-vaginales) et chez le nouveau-né (prélèvements oculaires et pharyngés à J2 et J3 de vie) pour détection d’antigènes (immunofluorescence) et/ou culture
CaT si nouveau-né suspect d’atteinte herpétique
- toute lésion cutanéomuqueuse doit être prélevée pour culture
- mise en évidence du génome viral par PCR (Polymerase Chain Reaction) dans le LCR et le sang, associée au dosage d’interféron-α
PeC primo-infection maternelle ou récurrence pendant la grossesse herpès génital
traitement maternel par aciclovir ou valaciclovir + désinfection oculaire chez le nouveau-né (aciclovir en collyre)
PeC lésions herpétiques maternelles au début du travail, rupture des membranes <6h
césarienne recommandée
PeC lésions herpétiques maternelles au début du travail, rupture des membranes >6h
césarienne inutile
PeC suspicion d’herpès néonatal
traitement précoce par aciclovir IV sans attendre la confirmation virologique
PeC herpès néonatal confirmé
traitement par aciclovir IV pendant au moins 14 (formes cutanéomuqueuses) à 21 jours (formes neurologiques et systémiques)
Prévalence de l’hépatite B chez les femmes enceintes
1%
Transmission VHB
- à l’accouchement essentiellement (contact avec du sang maternel)
- risque de transmission augmenté si positivité de l’Ag HBe avec ADN VHB détectable
Conséquence contamination VHB
- pas d’embryofœtopathie
- 80 à 90 % des nouveau-nés développent une hépatite B chronique
dépistage VHB
- recherche d’Ag HBs
- obligatoire au 6e mois de grossesse
prévention de la transmission du VHB à l’enfant
- sérovaccination dès la naissance, avant H12 de vie : administration intramusculaire d’Ig anti-HBs et 1ère dose de vaccin contre le VHB.
- poursuite du schéma vaccinal avec une injection à 1 et 6 mois de vie
- recherche de l’antigène HBs et titrage des anticorps anti-HBs à partir de l’âge de 9 mois, et si possible 1 à 4 mois après la dernière dose vaccinale
- pas de césarienne prophylactique ou toilette antiseptique
Allaitement et VHB
Le VHB est excrété dans le lait maternel mais l’allaitement maternel est autorisé après sérovaccination car l’enfant est protégé.
Prévalence hépatite C chez femmes enceintes
1%
Transmission VHC
- à l’accouchement essentiellement (contact avec du sang maternel)
- risque de transmission augmenté en cas de charge virale VHC élevée ou de co-infection par le VIH
Conséquence contamination VHC
- pas d’embryofœtopathie
- la majorité des nouveau-nés développe une hépatite C chronique
Dépistage VHC
- pas obligatoire
- recommandé en cas de situation à risque: transfusion avant 1990, toxicomanie, infection par le VIH, entourage d’une personne VHC +, origine asiatique
- souvent proposé lors de la 1re consultation.
Prévention transmission VHC
programmation de la grossesse à un moment où la charge virale est indétectable
pas d’autres solutions: la ribavirine tératogène est contre-indiquée pendant la grossesse
PeC enfant exposé au VHC
- surveillance biologique: PCR VHC à 2 et 6 mois, sérologie à 15–18 mois mais pas de bilan à la naissance)
- traitement antiviral des enfants infectés
allaitement maternel et VHC
pas contre-indiqué (non associé à une incidence plus grande d’infection chez le nouveau-né)
Nb grossesses par an de femmes séropositives pour le VIH en France
1 500
Conséquence infection VIH sur enfant
- risque de contamination, notamment en fin de grossesse et au cours de l’accouchement
- pas d’embryofœtopathie.
TME
transmission mère-enfant
Objectif traitement préventif TME
éviter la transmission du VIH grâce à un contrôle précoce de la charge virale maternelle, si possible indétectable au moment de l’accouchement
Risque TME si traitement préventif
0,3 % lorsque la charge virale maternelle à l’accouchement est inférieure à 50 copies/mL
Dépistage VIH
- pas obligatoire
- systématiquement proposé lors de la 1re consultation obstétricale
- proposé à nouveau au 3e trimestre de grossesse dans les milieux à risque et/ou si une autre IST coexiste
TTT VIH chez une femme recevant un traitement avant la grossesse
le poursuivre s’il est efficace et bien toléré (hormis l’efavirenz qui est contre-indiqué)
allaitement maternel et VIH
strictement contre-indiqué dans les pays développés
Calendrier vaccinal et exposition au VIH
débuté normalement dans les premiers mois de vie, à l’exception des vaccins vivants tels que le BCG qui doit être reporté jusqu’à confirmation de l’absence d’infection
TTT VIH femme enceinte
traitement antirétroviral (trithérapie associant deux inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse et un inhibiteur de protéase) débuté au plus tard à 24 SA
PeC VIH pendant la grossesse si charge virale supérieure à 400 copies/mL
- césarienne systématique
- perfusion de zidovudine (AZT) à la mère pendant l’accouchement
- traitement prophylactique par zidovudine (AZT) per os pendant 4 semaines pour le nouveau-né ou traitement renforcé (bi ou trithérapie si risque de TME élevé)
Situations à risque de TME élevé
pas de traitement maternel durant la grossesse, charge virale élevée de la mère à l’accouchement
Surveillance après l’accouchement de grossesse avec mère VIH +
- promotion du lien mère-enfant dans un contexte d’anxiété maternelle
- dépistage des signes cliniques ou biologiques éventuels de toxicité à court, moyen et long terme des antirétroviraux auxquels le nouveau-né aura été exposé pendant la grossesse (suivi en consultation pendant au moins 2 ans)
Diagnostic de non-contamination ou d’infection à VIH
- Techniques d’isolement viral par biologie moléculaire (PCR ADN VIH ou la RT-PCR ARN VIH plasmatique)
- sérologie pas possible car les enfants ont les anticorps anti-VIH de leur mère jusqu’à 15-18 mois
- à J3, M1, M3 et M6
- nécessité de 2 prélèvements négatifs en dehors de la période de prophylaxie néonatale pour affirmer la non-contamination
% femmes enceintes non immunisées contre la toxoplasmose
50%
Prévalence primo-infection au cours de la grossesse chez femmes non immunisées
1-2%
Contamination de l’enfant toxo
toxoplasmose congénitale par passage transplacentaire de Toxoplasma gondii
Atteinte foetale dans la toxo congénitale
- plus sévère si précoce (1er trimestre : tératogenèse, avortement spontané)
- plus fréquente si tardive
Clinique toxoplasmose congénitale
- atteinte neuro-oculaire prédominante: microcéphalie, hydrocéphalie obstructive, calcifications intracrâniennes, choriorétinite
- peut être asymptomatique
Diagnostic toxo congénitale asymptomatique
au fond d’œil et à l’échographie transfontanellaire à la naissance
Dépistage statut sérologique toxo
Obligatoire lors de la 1re consultation prénatale, puis tous les mois jusqu’à l’accouchement en cas de sérologie négative
Prévention séroconversion toxo
- recommandations hygiéno-diététiques: consommation de viande bien cuite, lavage des légumes et fruits consommés crus, éviction du contact avec les chats
- pas de vaccin
PeC primo-infection toxo maternelle confirmée
- traitement prophylactique systématique de la mère par spiramycine (Rovamycine®) en attendant les résultats du diagnostic de contamination fœtale
- si pas de preuve de contamination foetale à l’amniocentèse, traitement prophylactique maternel maintenu jusqu’à la fin de la grossesse avec un suivi échographique régulier (car risque de FN)
diagnostic d’atteinte fœtale toxo
par amniocentèse après 18 SA et au moins 4 semaines au décours de la séroconversion
PeC toxoplasmose congénitale prouvée
- traitement curatif précoce par pyriméthamine (Malocide®) et sulfadiazine (Adiazine®) jusqu’à la fin de la grossesse
- suivi échographique régulier pour déceler les signes de fœtopathie dont la présence justifie une interruption médicale de grossesse
PeC toxoplasmose congénitale prouvée et grossesse non interrompue
- traitement curatif pendant au moins 1 an
- suivi post-natal (neurologique, ophtalmologique)
% des femmes enceintes non immunisées contre la rubéole
Environ 10 %
Nb de cas de rubéole pendant la grossesse en France/an
moins de 40
Transmission rubéole au foetus pendant la grossesse
par passage viral transplacentaire, important en cas de rubéole maternelle avant 18 SA
rubéole congénitale def
embryofœtopathie associant un RCIU et une atteinte neurosensorielle (surdité, microcéphalie, retard psychomoteur), cardiaque (malformations) et oculaire (microphtalmie, cataracte, rétinite)
dépistage du statut sérologique rubéole
obligatoire lors de la 1re consultation, avec un contrôle vers 20 SA en cas de sérologie négative
prévention du risque fœtal de contamination rubéole
- vaccination des femmes non immunisées en âge de procréer et celle des enfants dans le cadre du calendrier vaccinal
- vaccination des femmes non immunisées en post-partum (le vaccin vivant atténué est contre-indiqué au cours de la grossesse)
CaT si séroconversion maternelle rubéole
diagnostic anténatal de rubéole congénitale par amniocentèse au moins 4 semaines après la séroconversion
CaT si contamination foetale rubéole
- pas de traitement
- surveillance échographique mensuelle à la recherche d’anomalies évocatrices +/- IMG possible si atteinte foetale
% des femmes enceintes non immunisées contre la varicelle
5%
Nb cas par an en France de varicelle en cours de grossesse
700
dépistage du statut sérologique varicelle
pas obligatoire
diagnostic de varicelle maternelle
devant une éruption vésiculeuse prurigineuse avec éléments d’âges différents après une phase d’incubation silencieuse de 15 jours
risque pour le fœtus primo-infection maternelle varicelle
- dépend du terme
- avant 20 SA: risque de varicelle congénitale (2%)
- après 20 SA: risque d’embryopathie faible
Varicelle congénitale clinique
- RCIU
- atteinte cutanée, oculaire, neurologique et squelettique
varicelle néonatale contexte
varicelle maternelle en fin de grossesse, dans les 5 jours précédant ou les 3 jours suivant l’accouchement
varicelle néonatale: clinique
- entre le 5e et le 10e jour de vie
- éruption cutanée généralisée +/- ulcéronécrotique ou hémorragique
- atteinte pulmonaire et neurologique (méningo-encéphalite)
prise en charge d’une femme enceinte en contact avec un sujet varicelleux
vérification de son statut immunitaire (anamnèse, dosage du taux d’IgG antivaricelle)
prise en charge d’une femme enceinte séronégative en contact avec un sujet varicelleux
- discussion sur l’administration IV d’immunoglobulines spécifiques anti-VZV (Varitec®, disponible en ATU)
- pas de vaccination contre VZV (contre-indiquée)
prise en charge d’une femme enceinte atteinte de varicelle <24SA
- surveillance échographique mensuelle seule, à la recherche de signes d’embryofœtopathie (ponction de liquide amniotique inutile en l’absence de signes échographiques suspects)
- traitement antiviral par aciclovir IV chez la mère pendant 8–10 jours aux alentours du terme
varicelle maternelle survenant entre 5 jours avant l’accouchement et 3 jours après celui-ci
- isoler le nouveau-né
- ttt par aciclovir IV (20 mg/kg/8 h)
- discussion sur l’administration IV d’immunoglobulines spécifiques anti-VZV (en ATU)
variation de la prévalence de l’infection bactérienne néonatale
élevée mais significativement réduite depuis les mesures de prise en charge périnatale et notamment depuis la généralisation de l’antibioprophylaxie des infections néonatales précoces à streptocoque B
Différents types d’infection bactérienne néonatale
- infections bactériennes primitives: infections maternofœtales + infections néonatales tardives primitives
- infections secondaires (nosocomiales), survenant en cours d’hospitalisation
mode de contamination IMF
- voie transmembranaire (chorioamniotite) avec ou sans rupture des membranes
- voie ascendante (depuis la filière génitale) lors de l’accouchement
- plus rarement la voie hématogène transplacentaire
bactéries les plus fréquemment en cause IMF
streptocoque du groupe B (SGB), puis Escherichia coli
Escherichia coli le + redoutable
Sérotype capsulaire K1, responsable de méningites néonatales et de septicémies
Critères anamnestiques majeurs de suspicion d’IMF bactérienne
– Tableau évocateur de chorioamniotite
– Jumeau atteint d’une IMF
– Température maternelle avant ou en début de travail ≥ 38 °C
– Prématurité spontanée < 35 SA
– Durée de rupture de la poche des eaux (RPDE) ≥ 18 h
– Rupture prématurée des membranes (RPM) > 12 h avant début du travail
– En l’absence d’antibioprophylaxie maternelle complète :
• antécédent d’IMF à SGB lors d’une grossesse précédente
• portage vaginal de SGB chez la mère
• bactériurie à SGB pendant la grossesse chez la mère
Critères anamnestiques mineurs de suspicion d’IMF bactérienne
– Durée de rupture de la poche des eaux ≥ 12 h mais < 18 h
– Prématurité spontanée < 37 SA et ≥ 35 SA
– Fièvre maternelle en fin de travail
– Tachycardie fœtale, anomalies du rythme cardiaque fœtal ou mauvaise adaptation néonatale inexpliquées
– Liquide amniotique (LA) teinté ou méconial
CaT si présence d’un critère de suspicion d’IMF
surveillance clinique rapprochée pendant les 24 premières heures de vie, des prélèvements bactériologiques voire un bilan biologique sanguin
Clinique IMF
- pas de signe clinique spécifique
- toute anomalie clinique doit faire suspecter une IMF :
troubles de la régulation thermique
signes hémodynamiques
signes respiratoires
signes neurologiques
signes digestifs
signes cutanés,
diminution de la mobilité spontanée ou douleur à la mobilisation d’un membre
troubles de la régulation thermique faisant suspecter une IMF
fièvre (≥ 38 °C, rare en pratique), hypothermie (< 35 °C),
modification de la température de régulation (si enfant en incubateur)
signes hémodynamiques faisant suspecter une IMF
teint gris, pâleur, marbrures,
tachycardie, TRC ≥ 3 s, hypotension artérielle
Signes respi faisant suspecter une IMF
geignements, signes de lutte respiratoire inexpliqués,
tachypnée, apnées et accès de cyanose
Signes neuro faisant suspecter une IMF
hyporéactivité, somnolence, troubles de la conscience, irritabilité,
troubles du tonus, convulsions,
bombement de la fontanelle
Signes digestifs faisant évoquer une IMF
difficultés alimentaires, mauvaise prise de poids,
hépatomégalie, splénomégalie, ballonnement abdominal
Signes cutanés faisant évoquer une IMF
purpura, éruption cutanée de tous types, ictère (précoce, prolongé), omphalite
Omphalie
infection du cordon ombilical chez le nouveau-né
Examens à pratiquer chez un nouveau-né suspect d’IMF
- hémoculture systématique avant toute antibiothérapie,
culture ≥ 48 h + sérotypage SGB et E. coli - bilan inflammatoire: NFS et CRP (ayant habituellement peu d’intérêt avant 12 heures de vie), procalcitonine au sang du cordon
- ponction lombaire (chez un enfant stable, sans retarder l’antibiothérapie) en cas de signes généraux ou de sepsis, de signes neurologiques, de positivité des hémocultures
-ECBU si infections néonatales tardives
TTT nouveau-né suspect d’IMF
Antibiothérapie probabiliste à large spectre par voie IV en urgence: bêtalactamines (amoxicilline ou céfotaxime) + gentamycine
si possible adapté par la suite
8j IV pour les infections systémiques
15-21j pour les méningites
Indications au ttt du nouveau-né asymptomatique mais avec critères anamnestiques de suspicion d’IMF
- 2 indications formelles à AB immédiate: chorioamniotite maternelle et IMF chez le jumeau
- Sd inflammatoire + FdR indiquent à l’AB
- sinon bilan biologique sanguin et décision d’antibiothérapie différés à H12
dépistage du portage vaginal de SGB
recommandé en systématique à partir du terme de 34 SA
Prévalence du portage vaginal de SGB
10 %
Indications antibioprophylaxie per-partum de la mère
- dépistage vaginal positif du SGB
- antécédent d’infection à SGB
- bactériurie à SGB en cours de grossesse
- rupture prolongée des membranes (> 12 h)
- de fièvre maternelle (> 38 °C) pendant le travail
Modalités antibioprophylaxie per-partum
pénicilline G ou amoxicilline IV
PeC nouveau-né asymptomatique suspect d’IMF avec protocole SB appliqué
Pas de ttt
Pas d’examens complémentaires obligatoires
Surveillance 48h
PeC nouveau-né asymptomatique suspect d’IMF avec protocole SB non appliqué ou dans un délai < 4h
TTT selon les critères d’IMF
Causes de détresse respiratoire néonatale: pathologies de l’adaptation
– Retard de résorption du liquide pulmonaire (= tachypnée transitoire = détresse respiratoire transitoire)
– Inhalation de liquide amniotique méconial
– Maladie des membranes hyalines
– Hypertension artérielle pulmonaire persistante
Autres causes de détresse respiratoire néonatale
– Infections
– Épanchements pleuraux gazeux (pneumothorax, pneumomédiastin) ou liquidiens (chylothorax congénital)
– Cardiopathies congénitales malformatives, insuffisance cardiaque
– Malformations thoraciques et ORL :
• hernie de coupole diaphragmatique
• atrésie de l’œsophage
• atrésie des choanes, autres malformations ORL
– Maladies neuromusculaires
Trois causes principales de détresse respiratoire néonatale
retard de résorption du liquide pulmonaire, maladie des membranes hyalines, inhalation de liquide amniotique méconial
toujours évoquer une infection
Caractérisation de la détresse respiratoire
- polypnée : FR > 60/min ;
- signes de lutte respiratoire : intensité appréciée par le score de Silverman
- cyanose : généralisée, intense ou modérée (en général reconnue pour une SpO2 < 85 %)
- signes de gravité : pauses respiratoires (épuisement), troubles hémodynamiques
Score de Silverman
5 critères notés 0, 1 ou 2 Battement des ailes du nez Balancement thoraco-abdominal Tirage intercostal Entonnoir xiphoïdien Geignement expiratoire
Principes de prise en charge de toute détresse respiratoire néonatale
- libération des voies aériennes supérieures (désobstruction rhinopharyngée)
- oxygénothérapie et/ou pression positive expiratoire au masque ou sur tube
- pose d’une voie d’abord veineux
- mise en route rapide du traitement étiologique
- transfert dans une structure adaptée (réanimation ou soins intensifs néonatals)
PeC formes les plus sévères de détresse respiratoire néonatale
- ventilation mécanique par voie endotrachéale (conventionnelle ou à haute fréquence)
- traitement inhalé par NO en cas d’HTAP associée
Objectifs PeC DR néonatale
éviter deux risques: l’hypoxie prolongée (risque de séquelles notamment cérébrales) et l’hyperventilation (hyperoxie et hypocapnie, délétères pour les poumons, le cerveau et la rétine)
lait le plus adapté pour la croissance et le développement du nourrisson
lait maternel pour 6 mois au moins
Avantages de l’allaitement maternel pour le bb
- véritable modèle nutritionnel et être adapté constamment aux besoins physiologiques de l’enfant (modification de sa composition avec le nycthémère, le moment de la tétée, l’âge de l’enfant et son terme) ;
- diminuer le risque infectieux (gastroentérites, otites, infections respiratoires) ;
- prévenir l’obésité, les maladies atopiques (asthme, dermatite atopique), et diminuer le risque cardiovasculaire ;
- favoriser les interactions mère-enfant ;
- avantage socio-économique
Avantages de l’allaitement maternel pour la mère
diminuer le risque de diabète de type 2, de cancer du sein et de l’ovaire, de faciliter une perte de poids progressive après la grossesse, de diminuer la réponse au stress et d’améliorer le bien-être et l’estime de soi
bonne position du nouveau-né pour l’allaitement
ventre de l’enfant contre celui de la mère, avec oreille, épaule et hanche alignées
Délai avant début de l’allaitement
- le + court possible pour faciliter une lactation efficace. - première tétée favorisée dans l’heure qui suit la naissance
prise correcte du sein par l’enfant
bouche grande ouverte et langue vers le bas
succion efficace
rythme lent et régulier, déglutition audible
rythme et durée des tétées chez le nouveau-né à terme bien portant
allaitement à la demande
avec une moyenne de 8 à 12 tétées par jour les premières semaines ; ensuite, les nourrissons espacent spontanément les tétées.
Témoins du succès de l’allaitement
- satisfaction de l’enfant
- mictions abondantes (au moins 5-6 couches lourdes/j)
- selles pluriquotidiennes
- prise pondérale de 200–250 g par semaine
perte de poids physiologique au cours de la première semaine de vie
- 7,5 % du poids de naissance (doit être < 10 %)
- poids de naissance doit être repris avant J10 de vie
Supplémentation pendant allaitement
- prévention du risque de maladie hémorragique: vitamine K (2 mg par semaine per os) pendant toute la durée de l’allaitement maternel exclusif
- supplémentation en vitamine D (800 à 1 000 UI/j)
CaT si difficultés de succion de l’enfant
utilisation temporaire d’un tire-lait
Cause insuffisance de lait
conduite inappropriée de l’allaitement (tétées inefficaces et/ou trop peu nombreuses) à l’origine d’une diminution du transfert de lait au nourrisson et de la sécrétion lactée
CaT si insuffisance de lait
- conseils et soutien
- mises au sein plus fréquentes
+/- utilisation temporaire d’un tire-lait.
Cause douleurs et crevasses des mamelons
friction anormale du mamelon avec la cavité buccale de l’enfant en relation avec un mauvais positionnement
engorgement
tension très douloureuse des seins contemporaine de la montée de lait avec œdème résultant d’une stase capillaire et lymphatique, qui devient pathologique lorsqu’elle s’accompagne de fièvre, douleur et gêne à l’écoulement du lait
CaT si engorgement
préconiser l’expression du lait (manuelle ou à l’aide d’un tire-lait) qui réduit la stase lactée, suivie d’une tétée
pas de restriction hydrique ou bandage des seins
lymphangite
inflammation du sein pouvant évoluer vers une infection
Clinique lymphangite
- habituellement unilatéraux
- simple inflammation localisée d’un segment du sein avec rougeur, douleur et augmentation de la chaleur locale
- jusqu’à un aspect de cellulite avec peau d’orange (mastite)
+/- signes généraux (fièvre ou symptômes pseudo-grippaux)
PeC lymphangite simple
- drainage du sein efficace (tétées sans restriction de durée ni de fréquence, extraction manuelle ou avec un tire-lait)
- ne pas suspendre l’allaitement (risque d’abcès du sein)
Indications de ttt antibiotique dans la lymphangite
- mastite infectieuse (confirmée si possible par mise en culture du lait avec antibiogramme)
- symptômes graves d’emblée
- lésion du mamelon visible
- symptômes ne s’améliorent pas en 12–24 heures
véritables contre-indications permanentes à l’allaitement maternel
- infection maternelle par le VIH (pays industrialisés) -
cardiopathie ou néphropathie sévère chez la mère, -
certains médicaments sans alternative thérapeutique (antimitotiques, immunosuppresseurs, lithium, antituberculeux) - galactosémie chez l’enfant.
PeC Ictère au lait de mère
ne pas interrompre l’allaitement maternel
sans gravité
Suivi médical enfant
- mensuel pendant les premiers mois de vie
- biannuel jusqu’à au moins 2 ans
- poursuivi durant toute l’enfance.
prévention de la mort inattendue du nourrisson
- lit du nouveau-né dans un endroit calme et non enfumé, éloigné des sources de chaleur et des fenêtres, avec une température de 19 °C
- enfant couché sur le dos et non surcouvert
- matelas ferme, éviter les couffins non rigides, les oreillers, les couettes, et préférer les surpyjamas (turbulettes)
- ne pas le faire dormir dans le même lit qu’un adulte (co-sleeping)
Contenu ordonnance de sortie de maternité
- prescription d’un régime précis par alimentation lactée
allaitement maternel ou allaitement artificiel : 1 cuillère-mesure dans 30 mL d’eau - supplémentations vitaminiques recommandées :
vitamine D
vitamine K en cas d’allaitement maternel exclusif ; - soins du cordon ombilical jusqu’à sa chute (entre J8 et J15) : application locale quotidienne de solution antiseptique, séchage spontané, sans occlusion
