1C3 week 10 college 5

Question 1

ACTH en TSH werken dmv … omdat …

Answer 1

Membraanreceptoren zodat ze alleen effect hebben op de bijnier of op de schildklier

Question 2

Hormoonbindingsdomein

Answer 2

o Zorgt voor affiniteit en specificiteit van een hormoon
o N-deel met drie extracellulaire loops

Question 3

Transmembraanbindingsdomein

Answer 3

o Zorgt voor verankering van de receptor in het membraan
o 7 transmembraandomeinen

Question 4

Transductiedomein

Answer 4

o Geeft het signaal door
o Wordt gevormd door tweede en derde intracellulaire loop die koppelt aan G-eiwit

Question 5

ACTH en TSH geproduceerd in …

Answer 5

Hypofyse

Question 6

Eigenschappen ACTH

Answer 6

Peptide geproduceerd door klieving uit POMC

Question 7

eigenschappen TSH

Answer 7

Glycoproteine hormoon
Twee subunits: alpha en beta
Alpha gemeenschappelijk
Beta hormoon-specifiek

Question 8

Hoe hebben ACTH en TSH toch verschillende effecten

Answer 8

Receptoren op verschillende cellen aanwezig.
Ook welke transcriptiefactor aanwezig in cel bepaald het effect

Question 9

Adenylyl cyclase

Answer 9

• Enzym
• Zet ATP om in cAMP
  o cAMP concentratie stijgt
  o cAMP activeert protien kinase A (PKA)
• Protein kinases: fosforyleren eiwitten
• cAMP: labiel & afbraak door phosphodiesterase
• Somatostatine receptoren remt dit proces

Question 10

PKA

Answer 10

Inactief
Bestaat uit 4 subunits

Question 11

Soorten G-eiwitten

Answer 11

Gs, Gi, Gq, G12/13

Question 12

TRH signaleert via … (g-eiwit)

Answer 12

Gq

Question 13

effect Gq

Answer 13

• Gq zorgt ervoor dat de calcium concentraties omhoog gaan
• Dit leidt weer tot cellulaire responsen

Question 14

Mutaties in TSH receptor

Answer 14

inactiverend en activerend

Question 15

Inactiverende TSH mutatie gevolg

Answer 15

 Zorgen ervoor dat de route altijd uit staat
 Receptor wordt ongevoelig voor het hormoon
 Er ontstaat hypothyreoïdie

Question 16

Activerende TSH mutatie gevolg

Answer 16

 Zorgen dat de signaaltransductie route altijd aan staat
 Er ontstaat hyperthyreoïdie, adenoom vorming, constitutief actieve TSH receptor (actief zonder TSH)

Question 17

Gs-eiwit inactiverende mutatie gevolg

Answer 17

 Activatie door receptor kan niet plaats vinden
* Uitwisseling GDP naar GTP
* Leidt tot algemene hormoonresistentie
* Resistentie meerder hormonen –> pseudohypoparathyreoïdie

Question 18

Gs-eiwit activerende mutatie gevolg

Answer 18

 Leidt tot het McCune-Albright syndroom
 Gs is onafhankelijk van een hormoon continue actief
* Leidt tot dystrofie en verschillende endocriene tumoren in de schildklier en bijnier

Question 19

PKA inactiverende mutatie gevolg

Answer 19

o Inactiverende mutatie in regulatoire subunit
 Hierdoor katalytische subunit altijd actief

Question 20

PKA activerende mutatie gevolg

Answer 20

o Mutatie in katalytische subunit
 Geeft vergelijkbaar effect
 Geen cAMP nodig voor actief zijn

Question 21

Fosfodiesterase mutatie gevolg

Answer 21

o Mutatie in afbraakeiwit van cAMP
o Leidt tot continue activering PKA
o Leidt tot bijniertumor