1B3 week 11 college 2 Flashcards
Interstitium
De ruimte tussen het epitheel en de alveoli
Idiopathische interstitiële longziekten
Interstitiële longziekten waarvan de oorzaak onbekend is
Longfibrose
Te veel collageen (type I en III) in de longen door overmatige vorming van bindweefsel tijdens een herstelproces na schade
Kenmerken IPF (idiopathische pulmonale fibrose)
Progressieve kortademigheid met eventueel hoestklachten. Bij LO: crepitaties en clubbing.
Behandeling IPF
Fibrose- en refluxremmers
Oorzaken IPF
Afwijking in de type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII)
Normale functie type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt
Binnen de surfactant productie en regeneratie
Oorzaken inactieve ATII-cellen
ER-stress (surfactant eiwitten niet goed gevouwen –> apoptose), telomerase (leidt tot versnelde veroudering ATII-cel)
Fase 1 wondgenezing
Hemostase: lekkage plasma –> ontstaan plaatjesaggregatie en stollingscascade –> vasoconstrictie
Beeld in fase 1 wondgenezing
Diffuse alveolaire schade (DAD)
Fase 2 wondgenezing
Ontsteking of inflammatie: vasodilatatie, toename van vaatpermeabiliteit, chemotaxie en cellulaire respons
Fase 3 wondgenezing
Proliferatie (de wand moet weer dicht): epitheelcellen migreren naar de randen, myofibroblasten contraheren en trekken zo de wondranden naar elkaar toe
Fase 4 wondgenezing
Herstel en remodellering: de ophoping van fibroblasten en depositie van collageen beëindigd
Gevolg fibrose bij fase 4 wondgenezing
De myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en het blijven produceren van matrix ervoor dat de longen kleiner worden