Clase hematología - Anemia hemolítica

Question 1

¿Cuáles son los 2 tipos de hemólisis?

Answer 1

1) Extravascular
2) Intravascular

Question 2

Sitio donde se da la hemólisis extravascular:

Answer 2

Sistema reticular/Bazo.

Question 3

Sitio donde se da la hemólisis intravascular:

Answer 3

Circulación.

Question 4

¿Qué esperas encontrar en orina en una anemia hemolítica extravascular?

Answer 4

Urobilinógeno

Question 5

¿Qué esperas encontrar en orina en una anemia hemolítica intravascular?

Answer 5

Hemoglobinuria

Question 6

¿Qué esperas ver en FSP en una anemia hemolítica extravascular?

Answer 6

Esferocitos.

Question 7

¿Qué esperas ver en FSP en una anemia hemolítica intravascular?

Answer 7

Esquistocitos (yelmo, casco).

Question 8

Manifestación orgánica de la anemia hemolítica extravascular:

Answer 8

Esplenomegalia.

Question 9

Manifestación orgánica de la anemia hemolítica intravascular:

Answer 9

Necrosis tubular renal.

Question 10

Ejemplos de anemia hemolítica extravascular:

Answer 10

-AHA
-Esferocitosis hereditaria
-Talasemia
-Drepanocitosis
-Medicamentos.

Question 11

Ejemplos de anemia hemolítica intravascular:

Answer 11

-Sx hemolítico urémico
-Púrpura trombocitopénica
-Tóxicos
-Obstétricos (HELLP, DPPNI).

Question 12

Número de casos de AHA por año en México:

Answer 12

1311 casos por año.

Question 13

Triada de AHA:

Answer 13

1) Anemia
2) Ictericia
3) Coombs directo positivo (evidencia de anticuerpos contra eritrocitos).

Question 14

¿En qué consiste el Coombs directo +?

Answer 14

Se le sacan eritrocitos al paciente y tienen anticuerpos anti-eritrocitos unidos
Diagnostica: AHA.

Question 15

¿En qué consiste el Coombs indirecto +?

Answer 15

Se toma sangre de la mamá y esta tiene anticuerpos anti-eritrocitos libres que van contra los eritrocitos del bebé.
Piensa: Incompatibilidad al Rh.

Question 16

Laboratoriales que siempre pedir ante sospecha de AHA:

Answer 16

-BH
-Reticulocitos (aumentados)
-FSP
-Coombs directo

Siempre referir al 2do nivel.

Question 17

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la AHA?

Answer 17

Anticuerpos IgG adquiridos que se unen a la membrana de los eritrocitos.

Question 18

Causas de la AHA:

Answer 18

> 90% son por Anticuerpos calientes (IgG)
<10% son por Anticuerpos fríos (que son IgM o crioaglutininas)

Question 19

Causa #1 por anticuerpos calientes en AHA:

Answer 19

-Idiopática

Y el resto: enfermedades autoinmunes, neoplasias hematológicas, tumores sólidos.

Question 20

Causas infecciosas que causan AHA por anticuerpos fríos:

Answer 20

1) Mycoplasma pneumoniae
2) VEB
3) VIH.

Question 21

Primera pista para saber si es intravascular o extravascular (EGO):

Answer 21

EGO:
Intra-Hemoglobinuria
Extra-Urobilinógeno.

Question 22

Segunda pista para saber si es AHA intravascular o extravascular (FSP):

Answer 22

FSP:
Intra-Esquistocitos (yelmo, casco), perecen empanadas
Extra-Esferocitos.

Question 23

Tercera pista para saber si es AHA intravascular o extravascular (órgano que daña):

Answer 23

Intra-Necrosis tubular renal
Extra-Esplenomegalia.

Question 24

¿De qué depende el tratamiento inicial de la AHA?

Answer 24

De los niveles de Hb.

Question 25

Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb ≥8:

Answer 25

Prednisona 1-2 mg/kg de 4-6 semanas.

Question 26

Respecto al Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb <8 g/dl ¿Cuáles son las 3 cosas que hay que valorar?

Answer 26

Si hay daño:
1) Neurológico (lo que sea)
2) Cardiaco (taquicardia, hipotensión)
3) Renal (Oliguria o que se eleve la creatinina).

Question 27

Tratamiento de la AHA en pacientes con Hb <8 que SI tienen algún daño (renal, cardiaco o cerebral):

Answer 27

1) Transfundir y
2) Metilprednisolona 1 gr IV por 3 días y después
3) Prednisona (continuar).

Question 28

Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb <8 que NO tienen algún daño (renal, cardiaco o cerebral):

Answer 28

1) Metilprednisolona 1gr IV por 3 días y
2) Prednisona (continuar).

Question 29

¿Cuándo transfundir en AHA?

Answer 29

Cuando hay daño a órgano blanco.

Question 30

Metas del tratamiento inicial de la AHA:

Answer 30

Mantener una Hb >10 gr/dl con Prednisona 10 mg/día.

Question 31

Siguiente paso si un paciente con AHA si cumple metas (Hb >10 con Prednisona 10mg/día):

Answer 31

Mantener Prednisona 10 mg/día por 12-18 meses.

Question 32

Siguiente paso si un paciente con AHA no cumple metas (Hb >10 con Prednisona 10mg/día):

Answer 32

Esplenectomía

¿responde?
Si- Vigilancia
No- Medicamentos de 2da línea (Ciclofosfamida, Azatioprina, Rituximab, Mofetilo, Ciclosporina).

Question 33

Antes de realizar esplenectomía ¿Cuáles son las 3 vacunas a poner y cuándo se recomienda hacerlo?

Answer 33

1) Neumococo (polivalente)
2) Meningogoco
3) Haemofilus influenzae tipo B

2 semanas antes de la cirugía o en caso de urgencia inmediatamente después de la cirugía (hasta 28 días después)

Question 34

Tratamiento inicial de AHA con anticuerpos fríos:

No hay un tratamiento específico.

Answer 34

1) Iniciar con prueba terapéutica con Prednisona
¿Responde?
si-dejar 12 meses
no-rituximab y demás
2) Tratar la causa

Question 34

Después de la esplenectomía se recomienda quimioprofilaxis:

Answer 34

1) Amoxicilina diario por 6 meses
2 Azitromicina (en alérgicosa penicilina) diario por 6 meses.