Clase hematología - Anemia hemolítica Flashcards
¿Cuáles son los 2 tipos de hemólisis?
1) Extravascular
2) Intravascular
Sitio donde se da la hemólisis extravascular:
Sistema reticular/Bazo.
Sitio donde se da la hemólisis intravascular:
Circulación.
¿Qué esperas encontrar en orina en una anemia hemolítica extravascular?
Urobilinógeno
¿Qué esperas encontrar en orina en una anemia hemolítica intravascular?
Hemoglobinuria
¿Qué esperas ver en FSP en una anemia hemolítica extravascular?
Esferocitos.
¿Qué esperas ver en FSP en una anemia hemolítica intravascular?
Esquistocitos (yelmo, casco).
Manifestación orgánica de la anemia hemolítica extravascular:
Esplenomegalia.
Manifestación orgánica de la anemia hemolítica intravascular:
Necrosis tubular renal.
Ejemplos de anemia hemolítica extravascular:
-AHA
-Esferocitosis hereditaria
-Talasemia
-Drepanocitosis
-Medicamentos.
Ejemplos de anemia hemolítica intravascular:
-Sx hemolítico urémico
-Púrpura trombocitopénica
-Tóxicos
-Obstétricos (HELLP, DPPNI).
Número de casos de AHA por año en México:
1311 casos por año.
Triada de AHA:
1) Anemia
2) Ictericia
3) Coombs directo positivo (evidencia de anticuerpos contra eritrocitos).
¿En qué consiste el Coombs directo +?
Se le sacan eritrocitos al paciente y tienen anticuerpos anti-eritrocitos unidos
Diagnostica: AHA.
¿En qué consiste el Coombs indirecto +?
Se toma sangre de la mamá y esta tiene anticuerpos anti-eritrocitos libres que van contra los eritrocitos del bebé.
Piensa: Incompatibilidad al Rh.
Laboratoriales que siempre pedir ante sospecha de AHA:
-BH
-Reticulocitos (aumentados)
-FSP
-Coombs directo
Siempre referir al 2do nivel.
¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la AHA?
Anticuerpos IgG adquiridos que se unen a la membrana de los eritrocitos.
Causas de la AHA:
> 90% son por Anticuerpos calientes (IgG)
<10% son por Anticuerpos fríos (que son IgM o crioaglutininas)
Causa #1 por anticuerpos calientes en AHA:
-Idiopática
Y el resto: enfermedades autoinmunes, neoplasias hematológicas, tumores sólidos.
Causas infecciosas que causan AHA por anticuerpos fríos:
1) Mycoplasma pneumoniae
2) VEB
3) VIH.
Primera pista para saber si es intravascular o extravascular (EGO):
EGO:
Intra-Hemoglobinuria
Extra-Urobilinógeno.
Segunda pista para saber si es AHA intravascular o extravascular (FSP):
FSP:
Intra-Esquistocitos (yelmo, casco), perecen empanadas
Extra-Esferocitos.
Tercera pista para saber si es AHA intravascular o extravascular (órgano que daña):
Intra-Necrosis tubular renal
Extra-Esplenomegalia.
¿De qué depende el tratamiento inicial de la AHA?
De los niveles de Hb.
Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb ≥8:
Prednisona 1-2 mg/kg de 4-6 semanas.
Respecto al Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb <8 g/dl ¿Cuáles son las 3 cosas que hay que valorar?
Si hay daño:
1) Neurológico (lo que sea)
2) Cardiaco (taquicardia, hipotensión)
3) Renal (Oliguria o que se eleve la creatinina).
Tratamiento de la AHA en pacientes con Hb <8 que SI tienen algún daño (renal, cardiaco o cerebral):
1) Transfundir y
2) Metilprednisolona 1 gr IV por 3 días y después
3) Prednisona (continuar).
Tratamiento inicial de la AHA en pacientes con Hb <8 que NO tienen algún daño (renal, cardiaco o cerebral):
1) Metilprednisolona 1gr IV por 3 días y
2) Prednisona (continuar).
¿Cuándo transfundir en AHA?
Cuando hay daño a órgano blanco.
Metas del tratamiento inicial de la AHA:
Mantener una Hb >10 gr/dl con Prednisona 10 mg/día.
Siguiente paso si un paciente con AHA si cumple metas (Hb >10 con Prednisona 10mg/día):
Mantener Prednisona 10 mg/día por 12-18 meses.
Siguiente paso si un paciente con AHA no cumple metas (Hb >10 con Prednisona 10mg/día):
Esplenectomía
¿responde?
Si- Vigilancia
No- Medicamentos de 2da línea (Ciclofosfamida, Azatioprina, Rituximab, Mofetilo, Ciclosporina).
Antes de realizar esplenectomía ¿Cuáles son las 3 vacunas a poner y cuándo se recomienda hacerlo?
1) Neumococo (polivalente)
2) Meningogoco
3) Haemofilus influenzae tipo B
2 semanas antes de la cirugía o en caso de urgencia inmediatamente después de la cirugía (hasta 28 días después)
Tratamiento inicial de AHA con anticuerpos fríos:
No hay un tratamiento específico.
1) Iniciar con prueba terapéutica con Prednisona
¿Responde?
si-dejar 12 meses
no-rituximab y demás
2) Tratar la causa
Después de la esplenectomía se recomienda quimioprofilaxis:
1) Amoxicilina diario por 6 meses
2 Azitromicina (en alérgicosa penicilina) diario por 6 meses.
