Clase - Granulomatosis con Polangieitis/Enfermedad de Wegener. Flashcards
¿Cuál es la triada de Churg Strauss?
1) Asma
2) Eosinofilia
3) Afectación de la vía aérea superior.
Clínica clásica de la enfermedad de Wegener:
-Epistaxis
-Estertores
-Elevación de la creatinina.
Incidencia de la EW:
3 de cada 1000
Hombres.
¿Qué es la EW/granulomatosis con polangeitis?
Es una vasculitis de pequeños vasos.
¿Cómo confirmas el diagnóstico con mejor rendimiento?
Biopsia pulmonar.
¿Qué hay en la histología/biopsia de la EW?
Granulomas NO caseificantes.
¿Qué alteración renal esperas encontrar en la biopsia de granulomatosis con polangeitis?
Glomerulonefritis pauci-inmune.
¿Cuál es la triada de la granulomatosis con polangeitis?
1) Afectación de la vía aérea superior
2) Afectación de la vía aérea inferior
3) Afectación renal.
Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.
Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.
Vasculitis de grandes vasos (2):
1) Arteritis de la tempral
2) Takayasu.
Vasculitis de medianos vasos (2):
1) Kawasaki
2) Poliarteritis nodosa.
Vasculitis de pequeños vasos (3):
1) Wegener
2) Churg Strauss
3) Henoch-Scholein.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos para la granulomatosis con polangeitis?
Pista: Los 3 primeros son la triada.
1) Inflamación oral/nasal +/- úlceras (descarga nasal purulenta o sanguinolenta)
2) Rx torácica con nódulos, infiltrados, cavitaciones.
3) Anormalidades urinarias (glomerulonefritis rápidamente progresiva)
4) Biopsia - Infiltrado granulomatoso del sitio donde menos daño puedas generar.
DX: CON ≥2.
Anticuerpos que están positivos en la GCP:
C-ANCA.
La letra C es porque se pinta el Citoplasma en el microscopio.
¿Contra qué van dirigidos específicamente los C-ANCA?
Proteinasa-3.
Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).
Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).
Anticuerpos de la enfermedad celiaca:
Anti transglutaminasa hística (no puedes comer glúten).
Clasificación de la enfermedad de Wegener (siempre ver los valores de creatinina):
-Localizado: Se afecta la VAS y VAI nada más.
-Generalizado (la que más ponen): Afectación renal con cr sérica de <5.6 o de 1 órgano vital (cerebro/corazón).
-Grave: Afectados riñones, cr sérica >5.6
-Refractaria: no responde a glucocorticoides y ciclofosfamida.
¿Cuál es el principal determinante de la mortalidad entre los pacientes con enfermedad de Wegener?
Afectación renal.
¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial en enfermedad de Wegener?
Ciclofosfamida + Metilprednisolona.
¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en EW?
Azatioprina.
Tratamiento de inducción en EW localizada:
TMP/SMX + Prednisona
Se cree que es una infección por pneumocistis jirovecci y estafilococo aureus.
ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW generalizada:
Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona
Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.
ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW grave:
Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona + plasmaféresis.
Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.
