Clase - Granulomatosis con Polangieitis/Enfermedad de Wegener. Flashcards

1
Q

¿Cuál es la triada de Churg Strauss?

A

1) Asma
2) Eosinofilia
3) Afectación de la vía aérea superior.

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2
Q

Clínica clásica de la enfermedad de Wegener:

A

-Epistaxis
-Estertores
-Elevación de la creatinina.

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3
Q

Incidencia de la EW:

A

3 de cada 1000
Hombres.

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4
Q

¿Qué es la EW/granulomatosis con polangeitis?

A

Es una vasculitis de pequeños vasos.

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5
Q

¿Cómo confirmas el diagnóstico con mejor rendimiento?

A

Biopsia pulmonar.

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6
Q

¿Qué hay en la histología/biopsia de la EW?

A

Granulomas NO caseificantes.

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7
Q

¿Qué alteración renal esperas encontrar en la biopsia de granulomatosis con polangeitis?

A

Glomerulonefritis pauci-inmune.

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8
Q

¿Cuál es la triada de la granulomatosis con polangeitis?

A

1) Afectación de la vía aérea superior
2) Afectación de la vía aérea inferior
3) Afectación renal.

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9
Q

Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.

A

Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.

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10
Q

Vasculitis de grandes vasos (2):

A

1) Arteritis de la tempral
2) Takayasu.

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11
Q

Vasculitis de medianos vasos (2):

A

1) Kawasaki
2) Poliarteritis nodosa.

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12
Q

Vasculitis de pequeños vasos (3):

A

1) Wegener
2) Churg Strauss
3) Henoch-Scholein.

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13
Q

¿Cuáles son los criterios diagnósticos para la granulomatosis con polangeitis?

Pista: Los 3 primeros son la triada.

A

1) Inflamación oral/nasal +/- úlceras (descarga nasal purulenta o sanguinolenta)
2) Rx torácica con nódulos, infiltrados, cavitaciones.
3) Anormalidades urinarias (glomerulonefritis rápidamente progresiva)
4) Biopsia - Infiltrado granulomatoso del sitio donde menos daño puedas generar.

DX: CON ≥2.

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14
Q

Anticuerpos que están positivos en la GCP:

A

C-ANCA.

La letra C es porque se pinta el Citoplasma en el microscopio.

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15
Q

¿Contra qué van dirigidos específicamente los C-ANCA?

A

Proteinasa-3.

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16
Q

Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).

A

Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).

17
Q

Anticuerpos de la enfermedad celiaca:

A

Anti transglutaminasa hística (no puedes comer glúten).

18
Q

Clasificación de la enfermedad de Wegener (siempre ver los valores de creatinina):

A

-Localizado: Se afecta la VAS y VAI nada más.
-Generalizado (la que más ponen): Afectación renal con cr sérica de <5.6 o de 1 órgano vital (cerebro/corazón).
-Grave: Afectados riñones, cr sérica >5.6
-Refractaria: no responde a glucocorticoides y ciclofosfamida.

19
Q

¿Cuál es el principal determinante de la mortalidad entre los pacientes con enfermedad de Wegener?

A

Afectación renal.

20
Q

¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial en enfermedad de Wegener?

A

Ciclofosfamida + Metilprednisolona.

21
Q

¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en EW?

A

Azatioprina.

22
Q

Tratamiento de inducción en EW localizada:

A

TMP/SMX + Prednisona

Se cree que es una infección por pneumocistis jirovecci y estafilococo aureus.

23
Q

ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW generalizada:

A

Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona

Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.

24
Q

ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW grave:

A

Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona + plasmaféresis.

Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.