Esclerosis sistémica Flashcards
Fisiopatología de la esclerosis sistémica
Fenónmeno vasculopático no inflamatorio
Fibrosis: depósito anormal de colágeno
Autoinmunidad
Fisiopatología de la esclerosis sistémica
Fenónmeno vasculopático no inflamatorio
Fibrosis: depósito anormal de colágeno
Autoinmunidad
La esclerosis sistémica se subdivide en difusa y limitada. Cuál es la diferencia?
Limitada: codos, dedos, rodillas y dedos
Difusa: codo a distal y rodillas a distal
La esclerosis sistémica se subdivide en difusa y limitada. Cuál es la diferencia?
Limitada: codos, dedos, rodillas y dedos
Difusa: zona proximal a codos y rodillas
Como se persive una piel esclerótica
Pérdida de anexos, piel brillante y endurecida y no se puede hacer pliegues al pellizcar
Vasculopatía característico de esclerosis sistémica?
Fenómeno de Raynaud:
* 3 fases: palidez, cianosis, vasodilatación
* Úlceras
* Necrosis
* Capilaroscopía
Crisis renal:
* Asociado a uso de corticoides (iatrógenica)
* Deterioro rápido de función renal + HTA (parecido a sx nefrítico)
Hipertensión pulmonar
Además de la esclerosis, que manifestaciones de la piel presentan los pacientes con ES?
Telangiectasias (palmas, mano, cara)
Calcinosis
Hiperpigmentación cara (lesiones en sal y pimienta)
Facies de pajarito
| Cara reestirada, pocas arrugas, boca en punta
Síntomas gastrointestinales de esclerosis sistémica?
Reflujo GA --> Sx de Barret --> Cáncer
Disfagia
Telangiectasias gástricas (estómago de sandía)
Síntomas gastrointestinales de esclerosis sistémica?
Reflujo GA --> Sx de Barret --> Cáncer
Disfagia
Telangiectasias gástricas (estómago de sandía)
Síntomas pulmonares de la esclerosis sistémicas?
Neumonitis intersticial (difusa) que eventualmente provocará HT pulmonar
Hipertensión pulmonar primaria (limitada)
En los laboratorios para diagnósticar ES, que anticuerpos pueden aparecer?
ANAs: patrón centromérico o nucleolar (90%)
Anticuerpos anti-centrómero (vasculopatía) –> limitada (hipertensión pulmonar)
Anti-topoisomerasa 1 (SCL-70) –> difusa (+ fibrosis pulmonar)
Anti RNA pol III –> crisis renal
Estudios de gabinete que se le hacen a un paciente que se sospecha ES?
Endoscopía alta
Pruebas de función respiratoria
Rx de torax - TAC alta resolución
Ecocardiografía
Tratamiento de ES según GPC?
- Crisis renal: IECA + estatinas
- Úlceras digitales/fenómeno de Raynaud: calcioantagonistas (nifedipino)
- Hipertensión art. pulmonar: vacunación contra influenza y neumococo, diuréticos + anticoagulación oral
- O2 suplementario si PaO2 < 60 mmHg
Tratamiento de ES según Dr Merayo?
- IBP dosis alta
- Raynaud: Calcioantagonistas / vasodilatadores
- ** IECAS: de elección si crisis renal**
- Metrotexate
- Ácido micofenólico: involucro cutáneo y pulmonar
- Ciclofosfamida
- Esteroides: solo en casos específicos y NUNCA dosis mayores de 15 mg
Tratamiento de ES según Dr Merayo?
- IBP dosis alta
- Raynaud: Calcioantagonistas / vasodilatadores
- ** IECAS: de elección si crisis renal**
- Metrotexate
- Ácido micofenólico: involucro cutáneo y pulmonar
- Ciclofosfamida
- Esteroides: solo en casos específicos y NUNCA dosis mayores de 15 mg
