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Preparación para ENARM 2023 > Anemia > Flashcards

Anemia Flashcards

1
Q

Definición de anemia?

A

Reducción de masa eritrocitaria absoluta
(aunque usamos subrogados, no los eritrocitos como tal)

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2
Q

Valores de hemoglobina a partir de los cuales se considera anemia en hombres y en mujeres según la OMS?

A

Hombres <13
Mujeres <12

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3
Q

Valores de Hb normales en niños de 6 meses a 6 años?

A

11 g/dl

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4
Q

Valores de Hb normales en niños de 6 años a 14 años?

A

12 g/dl

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5
Q

Valores de Hb normales en mujeres embarazadas?

A

11 g/dl

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6
Q

Manifestaciones clínicas de la anemia?

A

Fatiga (astemia, adinamia)
Cefalea
Disnea
Cefalea
Palidez
Taquicardia
Palpitaciones
Ictericia (pensar en anemia hemolítica)

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7
Q

Cuál es el abordaje inicial de la anemia?

A
  • Morfológico (VCM y ACE) –> micro-macro
  • Respuesta médular (Conteo corregido de retis) –> regenerativa-arregenerativa
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8
Q

Que elementos tiene un perfil de hemólisis?

A

DHL
Haptoglobina
Bilirrubina indirecta
Hemoglobinuria
Hemosideuria

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9
Q

A partir de que valor, la anemia macrosítica se puede considear megaloblástica?

A

110 fl

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10
Q

Que se necesita para considerar un perfil de hemólisis como positivo?

A

Bilirrubina indirecta elevada
Haptoglobinas bajas
DHL elevado
Reticulocitos elevados

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11
Q

En general, cuál es el tratamiento de las anemias de origen autoinmune?

A

Prednisona 1 mg/kg
o
Bolos de metilprednisolona

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12
Q

Definición de anemia hemolítica

A

Anemia debido al acortamiento en la supervivencia de los eritrocitos por destrucción prematura

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13
Q

Cuál es la función de la Haptoglobina en el cuerpo?

A

La hemoglobina libre es muy tóxica por lo que usamos haptoglobina para metabolizarla
Baja en un perfil de hemólisis

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14
Q

Cuál es la clasificación general de las anemias hemolíticas?

A

Defectos del eritrocitos
* Extracorpuscular
* Intracorpuscular

Sitio de destrucción
* Intravascular
* Extravascular

Congénita/adquirida

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15
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo positivo?

A

Autoinmunes: anti cuerpos calientes o fríos
Aloinmunes: anemia hemolítica del RN
Medicamentos

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16
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo negativo?

A

Microangiopáticas (frotis con esquistocitos)
Hiperesplenismo
Circulación extracorporea

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17
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpusculares adquiridas?

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hepatopatías
Alteración de los electrolitos

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18
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpuscular congénita?

A

Hemoglobinopatías (anemia falciforme)
Defectos de membrana
Enzimopatías

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19
Q

Como distinguir el sitio de destrucción de una anemia hemolítica?

A

Hb en orina
Si es + entonces es intravascular
Si es - entonces es extravascular (hígado o bazo)

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20
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera intravascular?

A

Autoinmunes (excepto anticuerpos calientes)
Microangiopática
Circulación extracorporea
Hemoglobinuria paroxistica nocturna

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21
Q

Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera extravascula?

A

Membranopatías
Hemoglobinopatías
Enzimopatías
Anticuerpos calientes (opsonización del eritrocitos que muere en el bazo)

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22
Q

Cuales serían los estudios a solicitar cuando se sospecha de una anemia hemolítica?

A

Perfil de hemólisis
Hb en orina
Frotis de sangre periférica
Prueba de Coombs directa

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23
Q

Que patologías podrían bajar los valores de haptoglobina sin considerar la anemia hemolítica?

A

Cirrosis ya que no se produciría por el hígado
Síndrome nefrótico: se expulsa por la orina

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24
Q

Manejo general de una anemia hemolítica?

A

Tratar causas
Si hay datos de hipoperfusión o inestabilidad hemodinámica –> transfundir paquetes globulares e hidratación
Suplementar con ácido fólico 5-10 mg

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25
Q

Cuál es la diferencia de una anemia hemolítica autoinmune y aloinmune?

A

Autoinmune: yo hago anticuerpos contra mi mismo
Aloinmune: alguien más hace anticuerpos contra mí

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26
Q

Cuales son las características de los anticuerpos calientes y fríos?

A

Calientes
* 70-75% de los casos autoinmunes
* Aglutinan a 37°
* IgG en los labs

Fríos
* 25-30% de los casos
* Aglutinan a 4°
* IgM y complemento (C3D)

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27
Q

Etiologías primarias de los anticuerpos calientes?

A

Idiopática
Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune + trombocitopenia inmune

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28
Q

Etiologías secundarias de los anticuerpos calientes?

A

Enf. inmunológicas: LES, AR, Sjörgren..etc)
Medicamentos
Virales: VHB y VIH
Neoplasias hematológicas
Tumores sólidos
Otras: CUCI, anemia perniciosa, enf. tiroideas, inmunodeficiencias congénitas

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29
Q

Etiologías primarias de anticuerpos fríos?

A

Idiopática
Trastornos linfoproliferativos
Enfermedad por aglutininas frías
Tumores sólidos

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30
Q

Etiología secundaria de los anticuerpos fríos?

A

Benigno
Infecciosa: micoplasma pneumoniae, CMV, VHC, mononucleosis, neumonía por Klebsiella, VIH
Gamapatías monoclonales

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31
Q

Tratamiento de primera línea para anemia hemolítica por anticuerpos calientes?

A

Esteroides
* Bolos de metilprednisolona 1 gr
* Prednisona 1mg/kg
* Dexametasona 40 mg /4 días

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32
Q

Tratamiento de segunda y tercera línea de anémia hemolítica por anticuerpos calientes?

A

2da Esplenectomía
3era: Rituximab, azatioprima, ciclifosfamida

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33
Q

Tratamiento de primera línea para la anemia hemolítica por anticuerpos fríos?

A

Rituximab

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34
Q

Si se sospecha de hemoglobinuria paroxística al frío, que estudio nos ayudaría a confirmarlo?

A

Anticuerpos de Donath-Landsteiner

35
Q

Si se confirma hemoglobinuria paroxística al frío que tratamiento se le da y que etiología habría que considerar?

A

Esteroides
Sifilis (también hay que tratarla)

36
Q

Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?

A
  1. Buscar causas infecciosas y tratarlas
  2. Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas
  3. Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente
36
Q

Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?

A
  1. Buscar causas infecciosas y tratarlas
  2. Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas
  3. Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente
37
Q

Medicamentos más comunmente asociados a anemia hemolítica?

A

Antibióticos (penicilinas y cefalosporinas)

38
Q

En las anemias de origen congénito, se encuentra la esferocitosis. De las siguientes, que tipo de alterción es:
* Alteración de hemoglobina
* Enzimopatía
* Alteración de membrana

A

Alteración de membrana

39
Q

Las alteraciones de membrana que pueden dar esferocitosis son por múltiples proteínas. Cuál es la más común?

A

Anquirina

40
Q

Anemia hemolítica congénita más común?

A

Esferocitosis

41
Q

Tipo de herencia de la esferocitosis?

A

Autosómica dominante

42
Q

Cuadro clínico que nos hace sospechar de esferocitosis?

A

Anemia hemolítica – > ictericia
Esplenomegalia (bazo consume a los eritrocitos dañados)
Colelitiasis de edad temprana

43
Q

Estudio de elección para la esferocitosis hereditaria?

A

Fragilidad osmótica

44
Q

En un paciente pediátrico con ictericia , anemia, esplenomegalia y colelitiasis. Que valor de la BH te haría sospechar de esferocitosis?

A

Concentración de Hb corpuscular media (CHCM) >36 gr/dl

45
Q

Tratamiento de soporte de la esferocitosis hereditaria?

A

Ácido fólico
< 5 años 2.5 mg/día / >5 años 5 mg/día

46
Q

En que pacientes con esferocitosis hereditaria esta indicada la eritropoyetina?

A

Menores de 1 año

47
Q

En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?

A

Casos moderados a severos

47
Q

En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?

A

Casos moderados a severos

48
Q

En un paciente con anemia falciforme, la alteración de la hemoglobina se encuentra en que cadena y como se conoce a ese nuevo tipo de Hb?

A

El defecto esta en las cadenas Beta
HB s

49
Q

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?

A

Anemia por deficiencia de hierro
Perfil de hierro

50
Q

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?

A

Anemia por deficiencia de hierro
Perfil de hierro

51
Q

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis hipocrómica y en blanco de tiro y perfil de hierro normal. Cuál sería el diagnóstico?

A

Talasemia

52
Q

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia silente?

A

3 de las 4 copias de hemoglobina
Portadores asintomáticos

53
Q

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia rasgo?

A

2 de las 4 copias
Hemoglobina normal pero hay microcitosis e hipocromias leve (blanco de tiro)

54
Q

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina H (Hb H)?

A

1 sola copia
Hb 8 a 9
Esplenomegalia, úlceras e ictericia

55
Q

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina de Barts?

A

Ninguna copia
Hidrops fetalis –> incompatible con la vida

56
Q

Tratamiento de la talasemia?

A

Talasemia mayor:
* Transfusión cada 2-4 semanas
* Tratar sobrecarga de hierro (secundaria a las transfusiones)
* Esplenectomía
* Transplante de MO en pacientes muy jovenes
* Luspatercept

57
Q

Medicamento utilizado para tratar la sobrecarga de hierro secundaria a las transfusiones constantes?

A

Deferasirox

58
Q

Qué hace el Luspatercept?

A

Es un agente de maduración eritroide

59
Q

Como se le conoce a la hemoglobina que produce mayormente un adulto y que tipos de cadena tiene?

A

A1
Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta

60
Q

Como se le conoce a la hemoglobina fetal y que tipo de cadenas tiene?

A

Hemoglobina F
Tiene 2 cadenas alfa y 2 gamma

61
Q

Como se le conoce a la hemoglobina adulto/fetal y que tipo de cadenas tiene?

A

A2
Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta

62
Q

A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como “rasgo”, que tipo de Hb producen para compensar?

A

A2 (adulto fetal)

63
Q

A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como intermedia, que tipo de Hb producen para compensar y por ende, su medición nos ayuda al Dx?

A

A2 (adulto fetal) y Fetal

64
Q

En la talasemia tipo beta que se clasifica como mayor o de Cooley, que tipo de Hb produce el cuerpo para compensar y que nos ayudaría para hacer el dx?

A

Elevación de Hb Fetal

65
Q

Tratamiento de la talasemia beta mayor?

A

Transfuciones cada 2-4 semanas
Deferasirox para tratar sobrecarga de hierro
Esplenectomía
Luspatercep: favorece hematopoyesis

Si se detecta en edades tempranas transplante de MO

66
Q

Que tipo de anemia es esta y como se conocen a esas células?

A

Anemia falciforme
Drepanocitos

67
Q

Pregunta de ENARM:
Cuál es el cambio de bases en la cadena beta que caracteriza a la anemia falciforme?

A

Cambio de glutamina por valina en la posición 6

68
Q

Cuál es la fisiopatología de la anemia falciforme?

A

Cuando hay hipoxia la Hb S no la tolera y deforma al eritrocito formando células falciformes que se atoran en los vasos pequeños y generan trombosis

69
Q

Cuadro clínico de la anemia falciforme?

A

Retraso en el crecimiento
Hipertensión arterial pulmonar
Infartos múltiples:
* EVC
* Necrosis avascular de cabeza de fémur
* Hipoesplenismo
* Úlceras en la piel
* Necrosis papilar renal

70
Q

Diagnóstico de anemia falciforme?

A

Anemia hemolítica en niños
Células falciformes (drepanocitos) en frotis
Inducción de células falciformes con ditionato de sodio
Electroforesis o cromatografía que demuestres presencia de Hb S

71
Q

Tratamiento de anemia falciforme?

A

Esplenectomía
Vacunación para encapsulados
Ácido fólico
Hidroxiurea (quimio): Elevación de HbF
Transplante de médula ósea (curativo)
Transfusiones

72
Q

Anemia hemolítica por defecto enzimático más común?

A

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PH)

73
Q

Con que oro nombre se le conoce a la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A

Favismo

74
Q

Que factores desencadenantes precipitan la anemia hemolítica por deficiencia de G6FDH?

Son anemias “episódicas”

A

Infecciones
Estrés
Habas
Aspirina
Otros medicamentos

75
Q

Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A

Cuerpos de Heinz en frotis
Medición cuantitativa de la enzima.

La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px

76
Q

Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A

Cuerpos de Heinz en frotis
Medición cuantitativa de la enzima.

La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px

77
Q

Cuadro clínico de la anemia hemolítica por deficiencia de G6FD?

A

3-5 días después del insulto (cirugía, infección, medicamento, etc) inicia con:
Vasoespasmos –> dolor esofágico, retroesternal, dolor abdominal
Orina oscura
Mejora días después

78
Q

CASO CLÍNICO
Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia.
Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables.

Qué tipo de anemia es?

Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?

A

Anemia por deficiencia de B12

79
Q

CASO CLÍNICO
Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia.
Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables.

Qué tipo de anemia es?

Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?

A

Anemia por deficiencia de B12

80
Q

Por qué la deficiencia de Vit B12 produce elevación de BT, BI y DHL?

A

Hemólisis intramedular

81
Q

Hallazgos sugestivos en un frotis que te hacen pensar en una anemia por deficiencia de Vit B12?

A

Neutrofilos multisegmentados

Preparación para ENARM 2023 (131 decks)

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