Anemia Flashcards
Definición de anemia?
Reducción de masa eritrocitaria absoluta
(aunque usamos subrogados, no los eritrocitos como tal)
Valores de hemoglobina a partir de los cuales se considera anemia en hombres y en mujeres según la OMS?
Hombres <13
Mujeres <12
Valores de Hb normales en niños de 6 meses a 6 años?
11 g/dl
Valores de Hb normales en niños de 6 años a 14 años?
12 g/dl
Valores de Hb normales en mujeres embarazadas?
11 g/dl
Manifestaciones clínicas de la anemia?
Fatiga (astemia, adinamia)
Cefalea
Disnea
Cefalea
Palidez
Taquicardia
Palpitaciones
Ictericia (pensar en anemia hemolítica)
Cuál es el abordaje inicial de la anemia?
- Morfológico (VCM y ACE) –> micro-macro
- Respuesta médular (Conteo corregido de retis) –> regenerativa-arregenerativa
Que elementos tiene un perfil de hemólisis?
DHL
Haptoglobina
Bilirrubina indirecta
Hemoglobinuria
Hemosideuria
A partir de que valor, la anemia macrosítica se puede considear megaloblástica?
110 fl
Que se necesita para considerar un perfil de hemólisis como positivo?
Bilirrubina indirecta elevada
Haptoglobinas bajas
DHL elevado
Reticulocitos elevados
En general, cuál es el tratamiento de las anemias de origen autoinmune?
Prednisona 1 mg/kg
o
Bolos de metilprednisolona
Definición de anemia hemolítica
Anemia debido al acortamiento en la supervivencia de los eritrocitos por destrucción prematura
Cuál es la función de la Haptoglobina en el cuerpo?
La hemoglobina libre es muy tóxica por lo que usamos haptoglobina para metabolizarla
Baja en un perfil de hemólisis
Cuál es la clasificación general de las anemias hemolíticas?
Defectos del eritrocitos
* Extracorpuscular
* Intracorpuscular
Sitio de destrucción
* Intravascular
* Extravascular
Congénita/adquirida
Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo positivo?
Autoinmunes: anti cuerpos calientes o fríos
Aloinmunes: anemia hemolítica del RN
Medicamentos
Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo negativo?
Microangiopáticas (frotis con esquistocitos)
Hiperesplenismo
Circulación extracorporea
Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpusculares adquiridas?
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hepatopatías
Alteración de los electrolitos
Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpuscular congénita?
Hemoglobinopatías (anemia falciforme)
Defectos de membrana
Enzimopatías
Como distinguir el sitio de destrucción de una anemia hemolítica?
Hb en orina
Si es + entonces es intravascular
Si es - entonces es extravascular (hígado o bazo)
Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera intravascular?
Autoinmunes (excepto anticuerpos calientes)
Microangiopática
Circulación extracorporea
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera extravascula?
Membranopatías
Hemoglobinopatías
Enzimopatías
Anticuerpos calientes (opsonización del eritrocitos que muere en el bazo)
Cuales serían los estudios a solicitar cuando se sospecha de una anemia hemolítica?
Perfil de hemólisis
Hb en orina
Frotis de sangre periférica
Prueba de Coombs directa
Que patologías podrían bajar los valores de haptoglobina sin considerar la anemia hemolítica?
Cirrosis ya que no se produciría por el hígado
Síndrome nefrótico: se expulsa por la orina
Manejo general de una anemia hemolítica?
Tratar causas
Si hay datos de hipoperfusión o inestabilidad hemodinámica –> transfundir paquetes globulares e hidratación
Suplementar con ácido fólico 5-10 mg
Cuál es la diferencia de una anemia hemolítica autoinmune y aloinmune?
Autoinmune: yo hago anticuerpos contra mi mismo
Aloinmune: alguien más hace anticuerpos contra mí
Cuales son las características de los anticuerpos calientes y fríos?
Calientes
* 70-75% de los casos autoinmunes
* Aglutinan a 37°
* IgG en los labs
Fríos
* 25-30% de los casos
* Aglutinan a 4°
* IgM y complemento (C3D)
Etiologías primarias de los anticuerpos calientes?
Idiopática
Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune + trombocitopenia inmune
Etiologías secundarias de los anticuerpos calientes?
Enf. inmunológicas: LES, AR, Sjörgren..etc)
Medicamentos
Virales: VHB y VIH
Neoplasias hematológicas
Tumores sólidos
Otras: CUCI, anemia perniciosa, enf. tiroideas, inmunodeficiencias congénitas
Etiologías primarias de anticuerpos fríos?
Idiopática
Trastornos linfoproliferativos
Enfermedad por aglutininas frías
Tumores sólidos
Etiología secundaria de los anticuerpos fríos?
Benigno
Infecciosa: micoplasma pneumoniae, CMV, VHC, mononucleosis, neumonía por Klebsiella, VIH
Gamapatías monoclonales
Tratamiento de primera línea para anemia hemolítica por anticuerpos calientes?
Esteroides
* Bolos de metilprednisolona 1 gr
* Prednisona 1mg/kg
* Dexametasona 40 mg /4 días
Tratamiento de segunda y tercera línea de anémia hemolítica por anticuerpos calientes?
2da Esplenectomía
3era: Rituximab, azatioprima, ciclifosfamida
Tratamiento de primera línea para la anemia hemolítica por anticuerpos fríos?
Rituximab
Si se sospecha de hemoglobinuria paroxística al frío, que estudio nos ayudaría a confirmarlo?
Anticuerpos de Donath-Landsteiner
Si se confirma hemoglobinuria paroxística al frío que tratamiento se le da y que etiología habría que considerar?
Esteroides
Sifilis (también hay que tratarla)
Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?
- Buscar causas infecciosas y tratarlas
- Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas
- Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente
Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?
- Buscar causas infecciosas y tratarlas
- Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas
- Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente
Medicamentos más comunmente asociados a anemia hemolítica?
Antibióticos (penicilinas y cefalosporinas)
En las anemias de origen congénito, se encuentra la esferocitosis. De las siguientes, que tipo de alterción es:
* Alteración de hemoglobina
* Enzimopatía
* Alteración de membrana
Alteración de membrana
Las alteraciones de membrana que pueden dar esferocitosis son por múltiples proteínas. Cuál es la más común?
Anquirina
Anemia hemolítica congénita más común?
Esferocitosis
Tipo de herencia de la esferocitosis?
Autosómica dominante
Cuadro clínico que nos hace sospechar de esferocitosis?
Anemia hemolítica – > ictericia
Esplenomegalia (bazo consume a los eritrocitos dañados)
Colelitiasis de edad temprana
Estudio de elección para la esferocitosis hereditaria?
Fragilidad osmótica
En un paciente pediátrico con ictericia , anemia, esplenomegalia y colelitiasis. Que valor de la BH te haría sospechar de esferocitosis?
Concentración de Hb corpuscular media (CHCM) >36 gr/dl
Tratamiento de soporte de la esferocitosis hereditaria?
Ácido fólico
< 5 años 2.5 mg/día / >5 años 5 mg/día
En que pacientes con esferocitosis hereditaria esta indicada la eritropoyetina?
Menores de 1 año
En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?
Casos moderados a severos
En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?
Casos moderados a severos
En un paciente con anemia falciforme, la alteración de la hemoglobina se encuentra en que cadena y como se conoce a ese nuevo tipo de Hb?
El defecto esta en las cadenas Beta
HB s
En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?
Anemia por deficiencia de hierro
Perfil de hierro
En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?
Anemia por deficiencia de hierro
Perfil de hierro
En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal
En frotis se observa microcitosis hipocrómica y en blanco de tiro y perfil de hierro normal. Cuál sería el diagnóstico?
Talasemia
Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia silente?
3 de las 4 copias de hemoglobina
Portadores asintomáticos
Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia rasgo?
2 de las 4 copias
Hemoglobina normal pero hay microcitosis e hipocromias leve (blanco de tiro)
Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina H (Hb H)?
1 sola copia
Hb 8 a 9
Esplenomegalia, úlceras e ictericia
Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina de Barts?
Ninguna copia
Hidrops fetalis –> incompatible con la vida
Tratamiento de la talasemia?
Talasemia mayor:
* Transfusión cada 2-4 semanas
* Tratar sobrecarga de hierro (secundaria a las transfusiones)
* Esplenectomía
* Transplante de MO en pacientes muy jovenes
* Luspatercept
Medicamento utilizado para tratar la sobrecarga de hierro secundaria a las transfusiones constantes?
Deferasirox
Qué hace el Luspatercept?
Es un agente de maduración eritroide
Como se le conoce a la hemoglobina que produce mayormente un adulto y que tipos de cadena tiene?
A1
Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta
Como se le conoce a la hemoglobina fetal y que tipo de cadenas tiene?
Hemoglobina F
Tiene 2 cadenas alfa y 2 gamma
Como se le conoce a la hemoglobina adulto/fetal y que tipo de cadenas tiene?
A2
Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta
A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como “rasgo”, que tipo de Hb producen para compensar?
A2 (adulto fetal)
A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como intermedia, que tipo de Hb producen para compensar y por ende, su medición nos ayuda al Dx?
A2 (adulto fetal) y Fetal
En la talasemia tipo beta que se clasifica como mayor o de Cooley, que tipo de Hb produce el cuerpo para compensar y que nos ayudaría para hacer el dx?
Elevación de Hb Fetal
Tratamiento de la talasemia beta mayor?
Transfuciones cada 2-4 semanas
Deferasirox para tratar sobrecarga de hierro
Esplenectomía
Luspatercep: favorece hematopoyesis
Si se detecta en edades tempranas transplante de MO
Que tipo de anemia es esta y como se conocen a esas células?
Anemia falciforme
Drepanocitos
Pregunta de ENARM:
Cuál es el cambio de bases en la cadena beta que caracteriza a la anemia falciforme?
Cambio de glutamina por valina en la posición 6
Cuál es la fisiopatología de la anemia falciforme?
Cuando hay hipoxia la Hb S no la tolera y deforma al eritrocito formando células falciformes que se atoran en los vasos pequeños y generan trombosis
Cuadro clínico de la anemia falciforme?
Retraso en el crecimiento
Hipertensión arterial pulmonar
Infartos múltiples:
* EVC
* Necrosis avascular de cabeza de fémur
* Hipoesplenismo
* Úlceras en la piel
* Necrosis papilar renal
Diagnóstico de anemia falciforme?
Anemia hemolítica en niños
Células falciformes (drepanocitos) en frotis
Inducción de células falciformes con ditionato de sodio
Electroforesis o cromatografía que demuestres presencia de Hb S
Tratamiento de anemia falciforme?
Esplenectomía
Vacunación para encapsulados
Ácido fólico
Hidroxiurea (quimio): Elevación de HbF
Transplante de médula ósea (curativo)
Transfusiones
Anemia hemolítica por defecto enzimático más común?
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PH)
Con que oro nombre se le conoce a la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Favismo
Que factores desencadenantes precipitan la anemia hemolítica por deficiencia de G6FDH?
Son anemias “episódicas”
Infecciones
Estrés
Habas
Aspirina
Otros medicamentos
Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Cuerpos de Heinz en frotis
Medición cuantitativa de la enzima.
La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px
Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Cuerpos de Heinz en frotis
Medición cuantitativa de la enzima.
La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px
Cuadro clínico de la anemia hemolítica por deficiencia de G6FD?
3-5 días después del insulto (cirugía, infección, medicamento, etc) inicia con:
Vasoespasmos –> dolor esofágico, retroesternal, dolor abdominal
Orina oscura
Mejora días después
CASO CLÍNICO
Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia.
Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables.
Qué tipo de anemia es?
Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?
Anemia por deficiencia de B12
CASO CLÍNICO
Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia.
Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables.
Qué tipo de anemia es?
Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?
Anemia por deficiencia de B12
Por qué la deficiencia de Vit B12 produce elevación de BT, BI y DHL?
Hemólisis intramedular
Hallazgos sugestivos en un frotis que te hacen pensar en una anemia por deficiencia de Vit B12?
Neutrofilos multisegmentados
