Icterícia neonatal (terminado) Flashcards
Definição de icterícia
cor amarela produzida pela deposição de bilirrubina na pele e no tecido subcutâneo
Icterícia - como avaliar?
o avaliar com luz ambiente / luz diurna
o pressionar a pele ou a mucosa oral com um dedo reduz a perfusão cutânea local -> facilita a deteção de icterícia
Progressão
geralmente progride na direção cefalocaudal (face: níveis de TB de 4 a 8 mg/dL; todo o corpo, incluindo as palmas das mãos e plantas dos pés: níveis de TB> 15 mg / dL) MAS… extensão de icterícia visível não é método fiável para estimar o valor de TB (++ se pele de cor escura)
Se houver incerteza quanto à presença/extensão da icterícia -> medição de TB ou TcB
Icterícia conjuntival
Geralmente correlaciona-se posi{vamente com hiperbilirrubinemia clinicamente significa{va, ++ se observada nas primeiras 48-72h
MAS… Correlação nem sempre é consistente
Ciclo da bilirrubina
Produção de heme através dos eritrócitos (por hemólise)
e
Por hemoproteínas (catalase, peroxidase, citocromos, mioglobina)
Heme -> (oxigenase do heme) -> biliverdina -> (redutase da biliverdina) -> bilirrubina
- bilirrubina livre vai para o cérebro
- bilirrubina conjugada com albumina vai para o fígado, sendo desconjugada da albumina
No fígado, a bilirrubina-ligandina sofre alteração pela UGT1A1 e transforma-se em bilirrubina conjugada que vai pelos ductos biliares para o intestino, onde sofre ação da beta-glucuronidase, sendo transformada em bilirrubina não conjugada e:
- por decomposição bacteriana: origina estercobilinogénio (excretado nas fezes) e urobilinogénio (excretado na urina)
- volta ao fígado pela recirculação entero-hepática da bilirrubina
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica)
Ocorre em quase todos os RN
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - causada por (3)
renovação dos glóbulos vermelhos fetais
* RN têm mais GV (hematócrito entre 50-60%) e com uma vida útil mais curta (aproximadamente 85 dias) |Após o nascimento, ocorre um aumento da renovação dos GV fetais -> produção de mais bilirrubina
imaturidade do fígado do RN para metabolizar eficientemente a bilirrubina
* a depuração da bilirrubina (conjugação e excreção) está diminuída em RN principalmente devido à
deficiência da enzima hepática uridina difosfogluconurato glucuronosiltransferase (UGT1A1) -> a atividade
atinge os níveis de adulto até as 14 semanas de idade
intestino estéril
* causa aumento na circulação enterohepática da bilirrubina e diminuição da clearance de bilirrubina
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - causada por renovação dos glóbulos vermelhos fetais
RN têm mais GV (hematócrito entre 50-60%) e com uma vida útil mais curta (aproximadamente 85 dias) | Após o nascimento, ocorre um aumento da renovação dos GV fetais -> produção de mais bilirrubina
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - causada por imaturidade do fígado do RN para metabolizar eficientemente a bilirrubina
A depuração da bilirrubina (conjugação e excreção) está diminuída em RN principalmente devido à
deficiência da enzima hepática uridina difosfogluconurato glucuronosiltransferase (UGT1A1) -> A atividade
atinge os níveis de adulto até as 14 semanas de idade
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - causada por intestino estéril
causa aumento na circulação enterohepática da bilirrubina e diminuição da clearance de bilirrubina
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - duração
transitória -> a icterícia visível desaparece dentro de 1 a 2 semanas após o nascimento
Hiperbilirrubinemia neonatal benigna (icterícia fisiológica) - remissão
icterícia remite em 3 semanas em aproximadamente 65% dos RN amamentados exclusivamente (embora
aproximadamente um em cada cinco ainda esteja com icterícia após quatro semanas)
persistência de hiperbilirrubinemia > 2 semanas de idade
hiperbilirrubinemia/icterícia prolongada
* requerem uma avaliação dos níveis de bilirrubina direta ou conjugada para descartar icterícia colestática
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causas
pode ser causada por condições patológicas subjacentes ou por exagero dos mecanismos responsáveis pela icterícia fisiológica neonatal normal
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - taxa de aumento da bilirrubina
Taxa de aumento da bilirrubina = taxa de produção de bilirrubina - taxa de eliminação de bilirrubina
Taxa de produção de bilirrubina - aumentado por hemólise
Taxa de eliminação de bilirrubina
- função hepática (diminuida por alteração da conjugação)
- função intestinal:
. aumentada por aumento da frequência e volume fecal
. aumentada por quebra da bilirrubina livre (não conjugada) por bactérias intestinais
. diminuição por aumento da recirculação entero-hepática de bilirrubina
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causas: pode ser causada por condições patológicas subjacentes ou por exagero dos mecanismos responsáveis pela icterícia fisiológica neonatal normal (4)
Aumento da produção de bilirrubina
Diminuição do clearance bilirrubina
Aumento da circulação
enterohepática de bilirrubina
Ingestão inadequada de leite
materno
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causada por aumento da produção de bilirrubina (6 causas)
o Hemólise imunomediada (por exemplo, incompamtibilidade
ABO ou Rh)
o Defeitos hereditários na membrana dos glóbulos vermelhos (esferocitose hereditária e eliptocitose)
o Defeitos enzimáticos eritrocitários (deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase e piruvato quinase; porfiria)
o Sépsis
o Aumento da degradação dos glóbulos vermelhos:
cefalohematomas
o Bebés macrossómicos de mães diabéticas: produção
aumentada de bilirrubina devido à policitemia / eritropoiese ineficaz
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causada por diminuição do clearance da bilirrubina
Defeitos genéticos à polimorfirmos do gene UGT1A1 ou OATP-2
o Síndrome de Gilbert - distúrbio hereditário ++ comum da glucuronidação da bilirrubina devido a mutações no gene
UGT1A1 -> hiperbilirrubinemia não conjugada
o RN homozigotos para a mutação do gene têm uma
maior incidência de desenvolvimento de icterícia
durante os primeiros 2 dias após o nascimento
(comparativamente aos RN sem a mutação ou aqueles que são heterozigotos)
o Outras causas (diabetes gestacional, hipotiroidismo congénito e galactosemia
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causada por aumento da circulação enterohepática de bilirrubina (2 causas)
Icterícia do leite materno
Alteração da motilidade intestinal
o Ileus
o Obstrução anatómica ou funcional
Icterícia do leite materno - definição
Persistência de hiperbilirrubinemia neonatal benigna além das primeiras 2-3 semanas de vida
- normalmente inicia após os 3-5 primeiros dias de vida,
atinge seu pico em até 2 semanas após o nascimento e diminui progressivamente para níveis normais ao longo
de 3 a 12 semanas
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causada por ingestão inadequada de leite materno
- primeira semana de vida
- amamentação ineficaz -> ingestão inadequada de líquidos e calorias -> hipovolemia e perda significamva de peso ->
hiperbilurrubinemia e hipernatremia - diminuição da ingestão também causa eliminação mais lenta da bilirrubina e aumenta a circulação enterohepática
da bilirrubina
Hiperbilirrubinemia clinicamente significativa - causada por ingestão inadequada de leite materno (causas)
Complicações maternas relacionadas com a
amamentação (mamilos gretados, mas{te, fadiga)
Fatores sob ponto de vista do RN (sucção ineficaz, prematuridade)
Um dos pilares da prevenção da hiperbilirrubinemia
Uma amamentação bem-sucedida é um dos pilares da prevenção da hiperbilirrubinemia
Hiperbilirrubinemia severa
TB > 25 mg/dL -> risco para desenvolvimento de neurotoxicidade
Hiperbilirrubinemia severa: fatores de risco
Melhor preditor -> Valor de TB ou TcB pré-alta (medido 24-48h após nascimento)
Medição da bilirrubina total
Começar - medir TcB ou TB em nascidos com mais de 12 horas
->
Determinar threshold específico para cada hora para a fototerapia baseado na idade gestacional e na presença de conhecido fator de risco para neurotoxicidade por hiperbilirrubinemia ;
Medir TB sanguínea se TcB exceder 3,0 abaixo do threshold para tratamento por fototerapia ou se TcB >= 15 mg/dl
Hiperbilirrubinemia severa: fatores de risco (melhor preditor)
Valor de TB ou TcB pré-alta (medido 24-48h após nascimento)
Hiperbilirrubinemia severa: fatores de risco (adicionais)
o Prematuridade
o Doença hemolítica ou história familiar de doença hemolítica hereditária
o Icterícia nas primeiras 24 horas de vida
o Familiares ou irmãos que receberam fototerapia anteriormente
o Cefalohematoma ou hematoma significativo com hemólise extravascular
o RN macrossómico de mãe diabética
o Síndrome de Down
o Amamentação exclusiva (com intake inadequado)
Hiperbilirrubinemia severa: disfunção neurológica induzida por bilirrubina (BIND) - definição
Espectro de achados neurológicos e sequelas (distúrbios na visão, audição, marcha, fala, cognição e linguagem)
o Inclui disfunção ligeira, encefalopa{a bilirrubínica aguda e crónica (anteriormente conhecida como Kernicterus)
Hiperbilirrubinemia severa: disfunção neurológica induzida por bilirrubina (BIND) - 6 fatores de risco
o Hiperbilirrubinemia extrema – TB ≥30 mg/dL (+++)
o IG < 38 semanas
o Albumina < 3 g/dL
o Doenças hemolíticas
o Sépsis
o Instabilidade clínica significativa nas últimas 24h
A prevenção de complicações da hiperbilirrubinemia decorre das seguintes intervenções: (3)
Nutrição otimizada como um componente fundamental dos cuidados gerais de todos os RN, para aumentar a excreção de bilirrubina
o promoção do aleitamento materno -> prevenção de perda significativa de peso corporal (definida como
>10% do peso ao nascer 48 horas após o parto) -> aumento da produção de leite materno
Fototerapia
o intervenção globalmente utilizada
Exsanguíneo-transfusão
o Raramente usada (casos muito graves)
