Hemograma - prescrição, interpretação e causas (terminado) Flashcards

1
Q

Principais situações clínicas: (8)

A

o Suspeita ou monitorização de eritrocitopatia primária ou secundária

o Suspeita ou monitorização de trombocitopatia primária ou secundária

o Suspeita ou monitorização de leucopatia primária ou secundária

o Síndrome Febril indeterminado

o Doente com comorbilidades médicas

o Monitorização terapêutica das anemias carenciais

o Monitorização terapêutica pós-transfusional

o Monitorização da neutropenia em doentes submetidos a quimioterapia

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2
Q

Indicações para prescrição, INDEPENDENTEMENTE da situação clínica (5)

A

o Grávida

o Criança dos 6-12meses em condições socioeconómicas desfavorecidas

o Admissão hospitalar: internamento ou SU

o Idosos institucionalizados

o Pré-operatório

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3
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP): quando realizar?

A

Deve ser realizado sempre que a clínica ou qualquer alteração inesperada nas contagens e/ou respetivos índices hematimétricos assim o sugiram

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4
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP): sinais e sintomas que indiquem a sua realização

A
  • Sugestiva de anemia
  • Icterícia não explicável
  • Drepanocitose
  • Trombocitopenia
  • Neutropenia
  • Doença mielo ou linfoproliferativa
  • Esplenomegalia
  • Dor óssea
  • Sintomas sistémicos (febre, sudorese, prurido, emagrecimento, palidez)
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5
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP): alteração laboratorial que justifique a sua realização

A

Hb < 7 ou 2 g/dl acima da VR

MCV < 75 ou > 105

Plaquetas < 100 ou > 1000

Leucócitos < 4 ou > 30

Neutrófilos < 1 ou > 20

Linfócitos > 7

Monócitos > 1.5

Eosinófilos > 2

Basófilos > 0,05

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6
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP) - Alterações Patológicas: (2 tipos)

A

Morfológicas
ou
Dos tipos celulares

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7
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP) - Alterações Patológicas: morfológicas

A

▪ Alterações dos eritrócitos ou das plaquetas

▪ Visualização de corpos de Dohle

▪ Visualização de granulações tóxicas ou de vacúolos

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8
Q

Estudo Morfológico do Sangue Periférico (EMSP) - Alterações Patológicas: tipos celulares

A

▪ Células blásticas

▪ Metamielócitos, mielócitos, promielócitos

▪ Linfócitos atípicos

▪ Eritroblastos

▪ Plasmócitos

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9
Q

A repetição do hemograma…

A

A repetição do hemograma só se justifica se a condição clínica do doente se alterar!

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10
Q

Rastreio para deficiência de ferro

A

Não é recomendado o rastreio da população em geral para a deficiência de ferro

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11
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - hemoglobina

A

Homens - 13,6 a 16,9

Mulheres - 11,9 a 14,8

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12
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - hematócrito

A

Homens - 40 a 50

Mulheres - 35 a 43

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13
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - eritrócitos

A

Homens - 4,2 a 5,7

Mulheres - 3,8 a 5,0

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14
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - MCV

A

82,5 a 98

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15
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - MCHC

A

32,5 a 35,2

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16
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - RDW

A

11,4 a 13,5

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17
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - contagem de reticulócitos

A

Homens - 16 a 130

Mulheres - 16 a 98

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18
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - contagem de plaquetas

A

Homens - 152 a 324

Mulheres - 153 a 361

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19
Q

Parâmetros hematológicos normais nos adultos - contagem de leucócitos

A

3,8 a 10,4

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20
Q

Anemia - definição

A

Definição: representa uma redução da massa de eritrócitos → importante sinal de doença!!
o ♂ Hb < 13,0g/dL
o ♀ Hb < 12,0 g/dL

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21
Q

Anemia - o cut-off pode não ser aplicado em… (6)

A

o Atletas

o Pessoas que vivem em altas altitudes

o Fumadores

o Afro-americanos

o Presença de doença crónica

o Idosos

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22
Q

Anemia - 3 causas principais

A

Produção diminuída de eritrócitos
▪ Deficiências nutricionais
▪ Doença hematológica primária
▪ Resposta à doença sistémica

Perda elevada de sangue

Destruição celular por hemólise:
▪ Por anormalidades intrínsecas do eritrócito
▪ Destruição imunomediada do eritrócito
▪ Por processo vascular sistémico

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23
Q

Anemia - principais componentes da avaliação laboratorial

A

o Contagem de reticulócitos

o Esfregaço de sangue periférico

o Índices eritrocitários

o Estudos nutricionais

o Aspirado e biópsia da medula óssea

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24
Q

O que são reticulócitos:

A

Eritrócitos recém-libertados da medula óssea, que
ainda contém pequenas quantidades de RNA

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25
Q

Os eritrócitos podem ser detetados por:

A
  • métodos automatizados
  • através de esfregaço de sangue periférico
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26
Q

Reticulócitos - relação com anemia

A

Em resposta ao stress da anemia -> aumento da produção de eritropoietina -> aumento da produção e libertação de reticulócitos

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27
Q

Contagem de Reticulócitos - expressa…

A

Pode ser expressa em percentagem (nº reticulócitos/nº total de eritrócitos) OU em número absoluto
▪ Valores normais: 0,5-1,5% OU 20,000 a 75,000/uL

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28
Q

Contagem de Reticulócitos - quando expressa em %

A

Quando expressa em %, deve ser corrigida para o grau de anemia
* Método: multiplicar a % de reticulócitos pelo rácio hematócrito do
doente/hematócrito normal

A vantagem de usar a contagem absoluta é que essa correção não é necessária

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29
Q

Contagem de Reticulócitos - reflete…

A

Reflete a resposta da medula óssea à anemia

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30
Q

Contagem de Reticulócitos - objetivo

A

Permite a distinção inicial entre dois grandes grupos de anemias

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31
Q

Contagem de Reticulócitos - permite a distinção inicial entre dois grandes grupos de anemias

A

Falha na produção de eritrócitos pela medula óssea

Destruição periférica aumentada (hemólise)
OU
Perda acentuada de sangue

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32
Q

Contagem de Reticulócitos - permite a distinção inicial entre dois grandes grupos de anemias: falha na produção de eritrócitos pela
medula óssea

A

Resposta inapropriada da medula óssea
(anemia hipoproliferativa)

Contagem de reticulócitos não elevada

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33
Q

Contagem de Reticulócitos - permite a distinção inicial entre dois grandes grupos de anemias: destruição periférica aumentada (hemólise) OU perda acentuada de sangue

A

Resposta apropriada da medula óssea

Contagem de reticulócitos maior que 2%
ou >100.000/uL

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34
Q

Anemia estável com reticulócitos baixos (<2%) sugere…

A

Anemia estável com reticulócitos baixos (<2%) sugere, fortemente, deficiente produção de eritrócitos (ou seja, a resposta eritropoiética da medula à anemia está reduzida)

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35
Q

Reticulócitos - hemólise ou perda de sangue pode estar associada a

A

Hemólise ou perda de sangue pode estar associada a Reticulócitos baixos, se houver condições que comprometam a produção de hemácias:
▪ Infeção
▪ Quimioterapia
▪ Outras causas de supressão da medula óssea

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36
Q

Índices eritrocitários (5)

A
  • Hematócrito
  • Volume Globular Médio (VGM)
  • Hemoglobina Globular Média (HGM)
  • Concentração Média de Hb Globular (CMHG)
  • RDW
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37
Q

Componentes do eritrograma

A

RBC

HGB

HTC

MCV

MCH

MCHC

RDW

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38
Q

RBC

A

Contagem de eritrócitos

  • se diminuição da contagem = eritrocitopenia
    (quando acompanhado de diminuição da Hb - anemia)

. se aumento da contagem = reticulocitose
(quando acompanhado do aumento do Ht e Hb - poliglobulia)

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39
Q

HGB

A

Concentração de hemoglobina

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40
Q

HTC

A

Hematócrito
- é o volume de massa eritróide de uma amostra de sangue; correlaciona-se com a viscosidade sanguínea

  • aumento da volemia = hemodiluição
  • diminuição da volemia = hemoconcentração
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41
Q

MCV

A

Volume globular médio - determina o volume médio de cada eritrócito

Avalia os tipos de anemias: macro, micro e normocíticas

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42
Q

MCH

A

Hemoglobina globular média - conteúdo médio de hemoglobina por eritrócito

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43
Q

MCHC

A

Concentração média de hemoglobina globular - índice calculado a partir do valor da hemoglobina e hematócrito, que significa quanto de hemoglobina média percentualmente está contida em cada eritrócito

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44
Q

MCH e MCHC classificam as anemias quanto…

A

À concentração de hemoglobina: hiper, hipo e normocrómicas

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45
Q

RDW

A

Dispersão do volume eritrocitário - é a expressão numérica de anisocitose

Inversamente proporcional à homogeneidade da população eritroide

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46
Q

Em doentes com anemia,
Hb e Hematócrito…

A

Em doentes com anemia,
Hb e Hematócrito diminuem, em paralelo

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47
Q

VGM>115fL

A

VGM>115fL são quase
sempre vistos em défice de
vit B12 ou défice folatos

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48
Q

MCHC < 32

A

MCHC < 32 → mesmas
causas que VGM e MCH
baixas

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49
Q

MCHC > 35

A

MCHC > 35 → quase
sempre, presença de
esferocitose congénita ou
adquirida; outras anemias
hemolíticas congénitas

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50
Q

RDW ↑ (4 causas)

A
  • Def. ferro
  • Síndrome mielodisplásico
  • Hemoglobinopatias
  • Pós-transfusão
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51
Q

Avaliação morfológica para estudo da causa da anemia - 1º

A

Avaliar VGM
- Anemia Macrocítica (VGM > 100fL)
- Anemia Microcítica (VGM < 80fL)
- Anemia Normocítica (VGM 80-100fL)
+
Procurar outros “flags” no hemograma/leucograma (presença de hemácias anormais)
OU
Avaliar esfregaço de sangue periférico

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52
Q

Avaliação da anemia no adulto de acordo com VGM - avaliação inicial

A

Avaliar o VCM (volume corpuscular médio) e verificar outras alterações no hemograma para presença de eritrócitos anormais ou examinar o esfregaço periférico

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53
Q

Avaliação da anemia no adulto de acordo com VGM - se VCM baixo (<80 fL)

A

(ou VGM normal (80 a 96 fL) com população minor de eritrócitos microcíticos presente)

Estudos de ferro:

  • Ferro baixo, TIBC alto (Capacidade Total de Ligação ao Ferro), ferritina baixa:
    . Deficiência de ferro: determinar a causa
  • Ferro baixo, TIBC normal ou baixo, ferritina normal ou alta:
    . Anemia de doença crónica: infeção, inflamação ou malignidade
  • Ferro normal a alto, qualquer TIBC, ferritina normal a alta:
    1. Sobrecarga de ferro presente, Siderócitos no esfregaço periférico, Sideroblastos na medula óssea
    -> Anemia sideroblástica: determinar a causa
    2. Hemácias em gota (teardrop red cells), células-alvo, esplenomegalia, positividade para histórico familiar:
    -> Alfa ou beta talassemia: realizar eletroforose de hemoglobina
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54
Q

Avaliação da anemia no adulto de acordo com VGM - se VCM normal (80 a 96 fL)

A

Exige testes adicionais, como:
- Exame de esfregaço periférico para eritrócitos anormais
- Presença de hemólise:
. LDH elevado, bilirrubina indireta elevada, haptoglobina reduzida
- Presença de perdas hemáticas
- Supressão da medula óssea (resposta reticulocitária baixa)
- Insuficiência renal (creatinina elevada)

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55
Q

Avaliação da anemia no adulto de acordo com VGM - se VCM elevado (>100 fL)

A

(ou VGM normal (80 a 96 fL) com população minor de eritrócitos macrocíticos presente)

  • Características displásicas presentes; citopenias presentes:
    . Transtorno mielodisplásico
  • Níveis de vitamina B12 e folato no soro; metilmalonato elevado (se necessário), homocisteína elevada (se necessário):
    . B12 baixo, metilmalonato elevado, homocisteína elevada:
    1. Deficiência de vitamina B12: determinar causa
    . Folato baixo, metilmalonato normal, homocisteína elevada:
    1. Deficiência de folato: determinar causa
  • Outras causas:
    . Reticulócitos aumentados
    . Doença hepática
    . Hipotiroidismo
    . Medicamentos
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56
Q

Anemia Macrocítica (VGM > 100fL) - caraterística

A

Um aumento de VGM é uma característica normal dos reticulócitos → qualquer condição que cause
reticulocitose marcada dará um aumento de VGM

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57
Q

Anemia Macrocítica (VGM > 100fL) - causas

A

Metabolismo dos ácidos nucleicos dos precursores eritroides anormal
▪ Deficiência de folatos e vitamina B12
▪ Fármacos: zidovudina; hidroxiureia

Maturação dos GV anormal
▪ Sindrome mielodisplásico, leucemia aguda…

Outras:
▪ Abuso do álcool
▪ Doença hepática
▪ Hipotiroidismo

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58
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - caraterística

A

Microcitose é, normalmente, acompanhada de diminuição de HGM (hipocromia)

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59
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - causas

A

Processos patológicos que levam à produção de hemácias microcíticas e hipocrómicas

▪ Reduzida disponibilidade de ferro
- Deficiência de ferro; anemia de inflamação

▪ Patologia adquirida da síntese do heme
- Intoxicação por chumbo; anemias sideroblásticas adquiridas

▪ Reduzida produção de globinas
- talassemias; outras hemoglobinopatias

▪ Doenças congénitas raras
- Anemia sideroblástica; porfiria; defeitos na absorção, transporte, utilização e reciclagem do ferro

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60
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - 3 causas mais frequentes de microcitose na prática clínica

A

Anemia ferropénica

Talassemia alfa e beta

Anemia da inflamação

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61
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - causas: anemia ferropénica

A
  • Ferritina ↓
  • Saturação transferrina ↓
  • Ferro sérico ↓
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62
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - causas: Talassemia alfa e beta

A
  • Frequentemente,
    heterozigotia
  • Hx famíliar negativa,
    frequentemente
  • Esfregaço periférico: células em alvo; pontilhado
    basofílico

-> fazer: Electroforese Hb:
- níveis aumentados de HbA2 (talassemia beta)
- Talassemia alta→ métodos moleculares

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63
Q

Anemia Microcítica (VGM <80 fL) - causas: anemia da inflamação

A
  • Ferritina ↑ ou N
  • Saturação transferrina ↓
  • Ferro sérico ↓
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64
Q

Anemia Normocítica (VGM 80-100 fL) - avaliar…

A

Avaliar esfregaço sangue periférico
&
o Pesquisar/determinar o mecanismo que pode estar a causar a anemia

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65
Q

Anemia Normocítica (VGM 80-100 fL) - causas

A

Doenças Sistémicas
- Avaliar sintomas; urina II; Rx torax; função renal e hepática; VS; PCR; proteinograma

Anemia da doença renal crónica (multifatorial)

Anemia do Síndrome Cardio-renal (anemia + IC + DRC)

Anemia associada a neoplasia (multifatorial)

Anemia adquirida em doentes hospitalizados (multifatorial)
- Perdas hemáticas; hemodiluição por fluídos ev; resposta eritropoiética comprometida associada a
doença grave

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66
Q

Causas de Anemia em Adultos - se microcítica (VCM < 80 fL)

A

Contagem de reticulócitos baixa ou normal:
- Deficiência de ferro (fase tardia)
- Anemia de doença crónica / inflamação
- Anemias sideroblásticas
- Deficiência de cobre; intoxicação por zinco

Contagem de reticulócitos aumentada:
- Talassemia
- Hemólise

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67
Q

Causas de Anemia em Adultos - se normocítica (VCM 80 a 100 fL)

A

Contagem de reticulócitos baixa ou normal:
- Hemorragia (aguda)
- Deficiência de ferro (fase inicial)
- Anemia de doença crónica / inflamação
- Supressão da medula óssea (cancro, anemia aplástica, infeção)
- Insuficiência renal crónica
- Hipotiroidismo
- Hipopituitarismo
- Consumo excessivo de álcool

Contagem de reticulócitos aumentada:
- Hemorragia (com recuperação da medula óssea)
- Hemólise
- Recuperação da medula óssea (ex.: após infeção, reposição de vitamina B12 ou ácido fólico, ou ferro)

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68
Q

Causas de Anemia em Adultos - se macrocítica (VCM > 100 fL)

A

Contagem de reticulócitos baixa ou normal:
- Deficiência de vitamina B12 ou folato
- Consumo excessivo de álcool
- Síndrome mielodisplásico
- Doença hepática
- Hipotiroidismo
- Infeção por VIH
- Medicamentos que interferem na maturação nuclear (ex.: hidroxiureia, metotrexato, alguns agentes quimioterápicos)

Contagem de reticulócitos aumentada:
- Hemólise
- Recuperação da medula óssea (ex.: após infeção, reposição de vitamina B12 ou ácido fólico, ou ferro)

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69
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma

A

Leucopenia + anemia

Leucocitose + anemia

Hemácias nucleadas em circulação

Trombocitopenia

Trombocitose

70
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma: leucopenia + anemia

A

▪ Anemia aplástica

▪ Supressão da medula óssea

▪ Hiperesplenismo

▪ Défice de cobalamina

71
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma: leucocitose + anemia

A

▪ Infeção

▪ Inflamação

▪ Neoplasia hematológica

72
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma: hemácias nucleadas em circulação

A

▪ Eritropoiese “stressed” ou Eritropoiese extra-medular

▪ Doença hematológica (anemia células falciformes; talassemia major; anemia
hemolítica pós-esplenectomia)

73
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma: trombocitopenia

A

Anemia aplástica; hiperesplenismo; leucemias; doença auto-imune, sepsis, défice de folato

74
Q

Anemia - procurar outros “flags” no hemograma/ leucograma: trombocitose

A

▪ Doença mieloproliferativa

▪ Ferropenia crónica

▪ Doenças infeciosas ou inflamatórias

75
Q

A avaliação morfológica para estudo da causa da anemia

A

Maioria dos casos podem ser diagnosticados com este avaliação

Quando há mais de que um mecanismo a contribuir para anemia/
situações mais complicadas → abordagem cinética

76
Q

Avaliação morfológica para estudo da causa da anemia - abordagem cinética

A

1) Há evidência de diminuição da produção de hemácias? → avaliar reticulócitos

2) Há evidência aumento da destruição das hemácias? → LDH ↑ + Haptoglobina ↓ + bilirrubina indireta ↑ + icterícia

3) Há história/sinais de hemorragia? → avaliar cinética do ferro

77
Q

Neutrofilia - definição

A

Aumento dos neutrófilos séricos periféricos em pelo menos 2 desvios-padrão

78
Q

Neutrofilia - para adultos

A

> 7700 neutrófilos/microL (tipicamente, visto em adultos com >11,000 leucócitos/microL)
▪ ~60-70% dos leucócitos no sangue periférico são polimorfonucleares neutrófilos
▪ Por isso, o limite de neutrófilos é, na maioria dos laboratórios, ~7700/microL

79
Q

Neutrofilia - para crianças

A

Valores são baseados na idade (tabelas)

80
Q

Neutrofilia - pode ser causada por 2 mecanismos

A

o Produção aumentada na medula óssea e/ou

o Desmarginação de neutrófilos periféricos

81
Q

Neutrofilia - repetição

A

Uma contagem de leucócitos/neutrófilos anormal deve ser repetida a fim de excluir erros laboratoriais ou outras falsas-causas

82
Q

A urgência da avaliação da neutrofilia depende de:

A

Estado geral do doente (história clínica + exame objetivo)

Presença de achados preocupantes no esfregaço

Gravidade e taxa de aumento da neutrofilia

83
Q

A urgência da avaliação da neutrofilia depende do estado geral do doente: história clínica

A

▪ Infeção/inflamação passada ou ativa

▪ Doenças hematológicas

▪ Asplenia

▪ Hábitos tabágicos

▪ Exercício intenso

▪ Stress emocional ou físico extremo

▪ Condições que podem cursam com neutrofilia (gravidez, pós-parto, tempestade tiroideia)

▪ Hx familiar de neutrofilia

84
Q

A urgência da avaliação da neutrofilia depende do estado geral do doente: exame objetivo

A

Evidência de infeção/inflamação ou
neoplasia:
▪ Febre
▪ Adenopatias
▪ Hepatoesplenomegalia
▪ Dor abdominal
▪ Artrite
▪ ….

85
Q

A urgência da avaliação da neutrofilia depende da presença de achados preocupantes no esfregaço

A

▪ Presença de Blastos mieloides → Leucemia mieloide aguda

▪ Desvio esquerdo de granulócitos (metamielócitos, mielócitos) → sepsis/ leucemia mieloide crónica

▪ Leucócitos displásicos → leucemia mielomonocítica crónica

86
Q

Neutrofilia - a avaliação de outros parâmetros laboratoriais podem ser úteis

A

o PCR e VS (marcadores inflamatórios)

o Estudo da coagulação (coag. Intravascular disseminada)

87
Q

Classificação da neutrofilia

A

Espúria

Primária (sem outras doenças associadas evidentes)

Secundária

88
Q

Classificação da neutrofilia - espúria: causas

A

Agregação plaquetária

Crioglobulinemia mista

89
Q

Classificação da neutrofilia - primária (sem outras doenças associadas evidentes): causas

A

Doenças mieloproliferativas (ex.: LMC, PV, ET) +++

Neutrofilia hereditária

Neutrofilia idiopática crónica

Doença mieloproliferativa familiar

Anomalias congénitas e reação leucemóide

Síndrome de Down

Deficiência do fator de adesão leucocitária

Urticária familiar ao frio e leucocitose

90
Q

Classificação da neutrofilia - secundária: causas

A

Infeção

Stress (físico ou emocional, exercício vigoroso)

Tabagismo

Fármacos:
- Glucocorticoides +++
- G-CSF recombinante ou GM-CSF +++
- Catecolaminas (epinefrina)
- Lítio
- Ácido retinóico (trans-retinoico)
- Relatos de casos isolados com outros fármacos ocasionais

Neoplasias não hematológicas

Golpe de calor

Estimulação generalizada da medula óssea (como na hemólise)

Asplenia e hiposplenismo

91
Q

Neutrofilia - causas: as mais frequentes são…

A

Doenças mieloproliferativas (leucemia mieloide crónica; Policitemia Vera; Trombocitemia essencial)

Infeções

Tabagismo

Fármacos
▪ Glucocorticoides
▪ Drogas para aumentar contagem neutrófilos: G-CSF recombinante

92
Q

Neutrofilia - causas: doenças mieloproliferativas

A

LMC (leucemia mieloide crónica)
▪ Esfregaço: células imaturas (blastos, mielócitos…)
▪ Trombocitose
▪ Policitemia
▪ Esplenomegalia

93
Q

Neutrofilia - causas: infeções

A

Leucocitose, habitualmente, diminui dentro de dias após o início do tratamento

Neutrofilia com um desvio para a esquerda pode ser visto em infeções bacterianas agudas:
▪ Esfregaço com: granulações tóxicas;
corpos de Dohle; vacúolos
citoplasmáticos

94
Q

Neutrofilia - causas: tabagismo

A

Provavelmente, a causa mais frequente de neutrofilia ligeira em adultos

95
Q

Neutrofilia - causas: fármacos

A

▪ Reações alérgicas a fármacos podem ser
acompanhadas com eosinofilia ligeira

▪ Neutrofilia pode surgir horas após administração ou dias/semanas mais tarde

▪ Resolução da neutrofilia após suspensão do
fármaco pode comprovar a relação causal

96
Q

Neutrofilia - outras causas (2)

A

▪ Obesidade (leucocitose isolada)

▪ Stress/exercício (EAM, cirurgias, convulsões, exercício)

97
Q

Neutropenia - definição

A

Diminuição dos neutrófilos séricos periféricos em pelo menos 2 desvios-padrão

98
Q

Neutropenia - para adultos

A

<1500 neutrófilos/microL

99
Q

Neutropenia - para crianças

A

Valores são baseados na idade (tabelas)

100
Q

Neutropenia - diferença de valores

A

Os valores cut-off de neutrófilos é mais baixo em determinadas populações/ etnias

101
Q

Neutropenia - pode ser classificada em…

A

o Ligeira: entre 1000-1500 neutrófilos/microL

o Moderada: entre 500-1000 neutrófilos/microL

o Grave: <500 neutrófilos/microL

102
Q

Neutropenia crónica - definição

A

Neutropenia durante >3meses

103
Q

Neutropenia: agranulocitose - definição

A

<200 células/microL (Todos os granulócitos: todos menos os linfócitos)

104
Q

Neutropenia - epidemiologia

A

Prevalência de 0-10% em indivíduos saudáveis, assintomáticos
▪ Mais elevada em doentes com doenças auto-imunes, tais como: Artrite Reumatóide, LES

105
Q

Neutropenia - pode resultar de 3 mecanismos básicos

A

o Diminuição da produção/diferenciação de neutrófilos na medula óssea

o Marginação (redistribuição dos neutrófilos circulantes para o espaço endotelial vascular ou para o baço)

o Destruição imune (ex.: reação a fármacos; auto-imunidade)

106
Q

Neutropenia - a urgência da avaliação da neutropenia depende de:

A

Estado geral do doente (história clínica + exame objetivo)

Presença de achados preocupantes no esfregaço

Gravidade da neutropenia

107
Q

Neutropenia - a urgência da avaliação da neutropenia depende de: estado geral do doente (história clínica)

A

Infeção/inflamação passada ou ativa

Episódios de úlceras aftosas e/ou infeções
▪ Periodicidade de 2-3 semanas → Neutropenia cíclica

Doenças oncológicas

Doenças GI (défice de vit B12, folato ou cobre); doença hepática (relacionada com infeções, doenças reumatológicas)

Fármacos

Alimentação; consumo excessivo de álcool

108
Q

Neutropenia - a urgência da avaliação da neutropenia depende de: estado geral do doente (exame objetivo)

A

Evidência de infeção /inflamação ou neoplasia:
▪ Febre
▪ Úlceras orais/genitais
▪ Artrite
▪ Linfadenopatias
▪ …

109
Q

Neutropenia - a urgência da avaliação da neutropenia depende de: presença de achados preocupantes no esfregaço

A

Neutrófilos
▪ Granulações tóxicas ou Corpos de Dohle → sepsis
▪ Bilobados → síndromes mielodisplasicos ou doenças congénitas
▪ Hipersegmentados → doenças megaloblásticas
▪ Imaturos → leucemia

Linfócitos
▪ Atípicos → causa viral (EBV, CMV)

110
Q

Neutropenia - a urgência da avaliação da neutropenia depende de: gravidade da neutropenia

A

▪ Todos os doentes com sinais de sepsis, instabilidade hemodinâmica, independentemente do grau de neutropenia → SU

▪ Neutrófilos <500/microL ou achados preocupantes no esfregaço (blastos, esquizócitos) → SU/ Internamento

▪ Neutropenia moderada (500-1000 neutrófilos/ microL) e assintomáticos e sem achados preocupantes
no esfregaço → repete leucograma em 1-2 semanas → se persistir neutropenia → Referenciar

▪ Neutropenia ligeira (>1000 neutrófilos/microL) e assintomáticos e sem achados no esfregaço →
repete em 2-6semanas

111
Q

Neutropenia: todos os doentes com sinais de sepsis, instabilidade hemodinâmica, independentemente do grau de neutropenia

A

SU

112
Q

Neutrófilos <500/microL ou achados preocupantes no esfregaço (blastos, esquizócitos)

A

SU/Internamento

113
Q

Neutropenia moderada (500-1000 neutrófilos/microL) e assintomáticos e sem achados preocupantes no esfregaço

A

Repete leucograma em 1-2 semanas → se persistir neutropenia → Referenciar

114
Q

Neutropenia ligeira (>1000 neutrófilos/microL) e assintomáticos e sem achados no esfregaço

A

Repete em 2-6semanas

115
Q

Causas de neutropenia

A

o Neutropenia étnica benigna

o Neutropenia familiar

o Neutropenia congénita

o Infeções

o Medicações

o Défices nutricionais

o Doenças hematológicas malignas

o Doenças reumatológicas

o Neutropenia Auto-imune

o Anemia aplásica

o Neutropenia idiopática crónica

116
Q

Causas de neutropenia - neutropenia étnica benigna

A

Causa hereditária de neutropenia ligeira/ moderada em indivíduos com descendência africana

117
Q

Causas de neutropenia - neutropenia familiar

A

Neutropenia ligeira inexplicada em famílias
de grupos étnicos não tipicamente associadas a BEN

118
Q

Causas de neutropenia - neutropenia congénita

A

Síndromes que, normalmente, são
diagnosticados na infância

Associados a infeções frequentes

Sinais frequentes no EO:
▪ Envelhecimento prematuro do cabelo
▪ Anormalidades nas unhas ou no esqueleto

119
Q

Causas de neutropenia - infeções

A

Vírus
▪ Hepatites, VIH, EBV
▪ Infeções virais agudas pode causar neutropenia ligeira e transitória que
resolve em 1-2 semanas

Bactérias

Parasitas

Rickettsioses

120
Q

Causas de neutropenia - medicações

A

Citotóxicos e imunossupressores são os
mais comuns

Normalmente, associada a
trombocitopenia e/ou anemia

121
Q

Agranulocitose - definição

A

Diminuição dos granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos)

122
Q

Agranulocitose - fármacos mais comuns que provocam agranulocitose

A

AINEs

Antibióticos

Antidepressivos tricíclicos e tetracíclicos

Antagonistas do recetor da histamina (H2)

IECAs (enalapril, captopril)

Isotretinoína

Carbamazepina

Valproato

Diuréticos tiazídicos

Furosemida

Espironolactona

123
Q

Agranulocitose - fármacos que provocam agranulocitose

A

Fármacos antitiroideus (tionamidas)
- metimazol
- carbimazol
- propiltiuracilo

Fármacos anti-inflamatórios
- sulfasalazina
- AINEs
- sais de ouro
- penicilamina
- fenilbutazona
- antipirina
- dipirona
- fenacetina

Antibióticos
- macrólidos
- trimetropim-sulfametoxazol
- cloranfenicol
- sulfonamidas
- penicilinas semi-sintéticas
- vancomicina
- cefalosporinas
- dapsona

Fármacos anti-maláricos
- amodiaquina
- cloroquina
- quinina

Fármacos psicotrópicos
- clozapina
- fenotiazinas
- antidepressivos tricíclicos ou tetracíclicos
- meprobamato
- cocaína/ heroína (adulterados com levamisol)

Fármacos GIs
- sulfasalazina
- antagonistas do recetor da histamina H2

Fármacos CVs
- agentes anti-arrítmicos (tocainida, procainamida, flecainida)
- ticlopidina
- IECAs (enalapril, captopril)
- propranolol
- dipiridamol
- digoxina

Fármacos dermatológicos
- dapsona
- isotretinoína

Miscelânio
- clorfeniramina

Agentes anti-fúngicos
- anfotericina B
- flucitosina

Agentes anti-virais
- oseltamivir
- ganciclovir
- aciclovir

Anticonvulsivantes
- carbamazepina
- fenitoína
- etosuximida
- valproato

Diuréticos
- tiazídicos
- acetazolamida
- furosemida
- espironolactona

Sulfonilureias
- clorpropamida
- tolbutamida

Agentes quelantes de ferro
- deferiprona

124
Q

Causas de neutropenia - défices nutricionais

A

▪ Défice vit. B12, folato ou cobre

▪ Normalmente, associado a outras citopenias

▪ A suplementação melhora a neutropenia, mas pode demorar até >4semanas a
resolver

125
Q

Causas de neutropenia - doenças hematológicas malignas

A

▪ Normalmente, manifestadas por
pancitopenia

▪ Ocasionalmente, como neutropenias isoladas: leucemia granular linfocítica;
leucemia células cabeludas

126
Q

Causas de neutropenia - doenças reumatológicas

A

▪ Artrite reumatóide

▪ LES

▪ Atentar no EO

▪ Orientar a suspeita clínica

127
Q

Causas de neutropenia - neutropenia auto-imune

A

Surge com neutropenia isolada ou associada a outras condições (trombocitopenia, por ex.)

128
Q

Causas de neutropenia - anemia aplásica

A

Pancitopenia, mas neutropenia pode ser o
1ºsinal

129
Q

Causas de neutropenia - neutropenia idiopática crónica

A

▪ Neutropenia crónica sem causa
óbvia/identificada.
▪ Apresentação clínica variável: desde assintomáticos, a ulceras aftosas, gengivites e infeções recorrentes

130
Q

Causas de neutropenia - as mais frequentes de NEUTROPENIA LIGEIRA ISOLADA

A

Neutropenia étnica benigna (BEN)

Neutropenia induzida por fármacos (ex: citotóxicos)

Infeções (normalmente, virais)

Outras:
▪ Défices nutricionais
▪ Doenças reumatológicas
▪ Doenças hematológicas

131
Q

Causas de neutropenia - as mais frequentes de NEUTROPENIA GRAVE ISOLADA

A

▪ Neutropenia induzida por fármacos (ex: citotóxicos)

▪ Sepsis

▪ Infeções virais

132
Q

Trombocitopenia - definição

A

Plaquetas < 150,000/microL (150 x 10^9/L) (N: 150-450)

133
Q

Trombocitopenia - pode ser classificada em…

A

o Ligeira: 100,000-150,000/microL

o Moderada: 50,000 – 99,000/microL

o Severa: <50,000/microL → confere risco maior para hemorragia

134
Q

Trombocitopenia - relação com risco de hemorragia

A

Relação entre nº de plaquetas e risco de hemorragia varia de acordo com a causa subjacente e pode ser imprevisível

o Preditores clínicos: episódios de “wet purpura” (ex: púrpura na mucosa oral)

135
Q

Relação entre nº de plaquetas e risco de hemorragia varia de acordo com a causa subjacente e pode ser imprevisível - exemplos (3)

A

o Hemorragia cirúrgica pode ser uma preocupação com plaquetas <50,000/microL; mas para procedimentos
invasivos minor já é seguro (ex: biópsia cutânea)

o Hemorragia espontânea grave é mais provável quando plaquetas <20,000/microL

o Púrpura Trombocitopénica auto-imune (PTI): risco de hemorragia é menos provável do que noutras
patologias, para o mesmo número de plaquetas.
▪ É mais preocupante plaquetas de 30,000/microL numa anemia aplástica do que numa PTI

136
Q

Trombocitopenia - risco de trombose

A

Raramente, doentes com trombocitopenia estão em risco de trombose

137
Q

Trombocitopenia - condições com risco de trombose

A

o Trombocitopenia induzida por heparina

o Síndrome anti-fosfolipídeo

o Coagulação intravascular disseminada (sepsis)

o Microangiopatia trombótica (ex: síndrome hemolítico urémico)

o Hemoglobinúria paroxística noturna

o PTI com doença trombótica concomitante

138
Q

Trombocitopenia - causas (4)

A

Diminuição da produção na medula óssea
▪ Patologias da medula óssea
▪ Doença hepática (produção de trombopoietina)

Destruição plaquetária periférica por anticorpos/Consumo
▪ PTI; PTI secundária (LES)
▪ Consumo em trombos (ex: CID; microangiopatias trombóticas)

Hemodiluição (transfusão)

Redistribuição/ Hiperesplenismo
- em indivíduos com Hipertensão Portal e/ou esplenomegalia

139
Q

Trombocitopenia - as causas prováveis dependem da apresentação clínica

A

▪ Se assintomáticos + trombocitopenia isolada → pensar em PTI

▪ Trombocitopenia em doente hospitalizado → pensar em sépsis, infeção, fármacos

140
Q

Apresentações comuns de pacientes com trombocitopenia - no consultório

A

Assintomático, com trombocitopenia descoberta acidentalmente, ISOLADA
- mais comum:
. trombocitopenia imune (ITP)
. trombocitopenia gestacional durante a gravidez
- menos comum:
. doença hepática oculta
. síndrome mielodisplásica
. trombocitopenia congénita
. infeção por HIV

Sintomático, com trombocitopenia grave
- comum:
. trombocitopenia induzida por fármacos
. trombocitopenia imune (ITP)

141
Q

Apresentações comuns de pacientes com trombocitopenia - no consultório (as 2 mais comuns)

A

Trombocitopenia imune (ITP)

Ttrombocitopenia gestacional durante a gravidez

142
Q

Apresentações comuns de pacientes com trombocitopenia - a nível hospitalar

A

Trombocitopenia como parte de uma doença multissistémica
- comum:
. trombocitopenia induzida por fármacos
. trombocitopenia induzida por heparina
. doença hepática
. sépsis com coagulação intravascular disseminada
. cancro com coagulação intravascular disseminada
. gravidez
- pré-eclâmpsia
- síndrome de HELLP (hemólise, elevação das enzimas hepáticas, e diminuição das plaquetas)
- placenta abruptio com coagulação intravascular disseminada
. síndrome de falência multi-orgânica
- menos comum:
. púrpura trombocitopénica trombótica (TTp, adquirida ou hereditária)
. microangiopatia trombótica induzida por fármacos (DITMA)
. síndrome hemolítica urémica
. linfoma
. leucemia aguda
. síndrome anti-fosfolipídica
. hemoglobinúria noturna paroxística
. deficiência de nutrientes (vitamina B12, folato, cobre)

143
Q

Apresentações comuns de pacientes com trombocitopenia - a nível hospitalar: 3 mais comuns

A

Trombocitopenia induzida por fármacos

Doença hepática

Sépsis com coagulação intravascular disseminada

144
Q

Trombocitopenia - causas

A

o Gravidez
▪ Trombocitopenia gestacional; Pre-eclâmpsia; Síndrome de HELLP

o Hiperesplenismo ou doença hepática crónica

o Trombocitopenia imune

o Doença plaquetária congénita

o Infeção (viral, bacteriana, parasitas, VIH)

o Fármacos

o Álcool

o Suplementos/bebidas

o Deficiência nutricional (vitB12; folato; cobre)

o Neoplasias

o Microangiopatias trombóticas

o Doenças da medula óssea (mielodisplasia; leucemia aguda)

o Doenças reumatológicas (LES; Sindrome antifosfolipideo)

145
Q

Trombocitopenia imune induzida por fármacos - 5 mais comuns

A

Heparina - também pode causar trombose

Trimetropim-sulfametoxazol (bactrim)

Acetaminofeno

Ibuprofeno

Naproxeno

146
Q

Trombocitopenia imune induzida por fármacos - lista de fármacos

A

Heparina (também pode provocar trombose)

Quininas

Sulfonamidas (trimetropim-sulfametoxazol - bactrim)

Acetaminofeno

Cimetidina

Ibuprofeno

Naproxeno

Ampicilina

Piperacilina

Vancomicina

Inibidores da glicoproteína IIb/IIIa

147
Q

Trombocitopenia imune induzida por alimentos e bebidas

A

Nozes +++

Bebidas que contém quinina (ex. tónicos, Schweppes de limão)

Alguns chás de ervas

148
Q

Trombocitopenia imune induzida por alimentos - mais comum

A

Nozes

149
Q

Trombocitopenia imune induzida por infeções - 4 mais comuns

A

HIV

Hepatite C

Helicobacter pylori

Malária

150
Q

Trombocitopenia imune induzida por infeções - lista de infeções

A

HIV

Hepatite C

Vírus de Epstein-Barr (EBV; pode estar associado a mononucleose infeciosa)

Helicobacter pylori - suspeitar em utentes com sintomas de dispepsia ou doença ulcerosa péptica

Sépsis com coagulação intravascular disseminada

Parasitas intracelulares (ex. malária, babesia)

151
Q

Trombocitopenia imune induzida por hiperesplenismo

A

Hiperesplenismo devido a doença hepática crónica

152
Q

Pseudotrombocitopenia

A

Falsa contagem de plaquetas baixas

153
Q

Pseudotrombocitopenia - 4 causas

A

Causado in vitro por aglutininas dependentes de EDTA (anticorpos que ocorrem naturalmente)

Causado in vitro por espécime insuficientemente anticoagulada

Causado in vitro por inibidores da glicoproteina IIb/IIIa (ex. abciximab) - também pode causar trombocitopenia verdadeira!

Contagem de plaquetas gigantes por contador automático como leucócitos em vez de plaquetas

154
Q

Trombocitopenia - como abordar? (3)

A

o A trombocitopenia é real?

o A trombocitopenia é de novo?

o Há outras alterações hematológicas?

155
Q

Trombocitopenia - como abordar: a trombocitopenia é real?

A

Repetir hemograma
▪ Sintomáticos OU trombocitopenia severa → repetir no imediato
▪ Assintomáticos com trombocitopenia moderada → repetir em 1-2 semanas
▪ Trombocitopenia isolada ligeira → repetir em 1-2 meses

156
Q

Trombocitopenia - como abordar: a trombocitopenia é de novo?

A

Avaliar contagens de plaquetas anteriores

  • Se de novo, mais preocupante
  • Insistir na anamnese + exame objetivo
    ▪ Se febre → infeção/sepsis
    ▪ Hepatoesplenomegalia → hiperesplenismo, doença hepática
    ▪ Linfadenopatias → infeção; linfoma
    ▪ Uso de fármacos
157
Q

Trombocitopenia - como abordar: a trombocitopenia é real? (repetir hemograma - se sintomáticos OU trombocitopenia severa)

A

repetir no imediato

158
Q

Trombocitopenia - como abordar: a trombocitopenia é real? (repetir hemograma - se assintomáticos com trombocitopenia moderada)

A

repetir em 1-2 semanas

159
Q

Trombocitopenia - como abordar: a trombocitopenia é real? (repetir hemograma - se trombocitopenia isolada ligeira)

A

repetir em 1-2 meses

160
Q

Trombocitopenia - como abordar: se febre

A

infeção/sepsis

161
Q

Trombocitopenia - como abordar: se hepatoesplenomegalia

A

hiperesplenismo, doença hepática

162
Q

Trombocitopenia - como abordar: se linfadenopatias

A

infeção; linfoma

163
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas?

A

avaliar hemograma + esfregaço de sangue periférico

164
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (se anemia, leucocitose ou leucopenia)

A

pensar em patologias mais graves (neoplasias)

165
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Esquizócitos)

A

sugere processo microangiopático

166
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Hemácias nucleadas e corpos de Howell-Jolly)

A

pós-esplenectomia ou função do baço comprometida

167
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Esferócitos)

A

anemia hemolítica imuno-mediada ou esferocitose hereditária

168
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Células em lágrima, hemácias nucleadas ou granulócitos imaturos)

A

doença infiltrativa da medula

169
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Leucocitose com desvio esquerdo (predomínio de bastões))

A

infeção

170
Q

Trombocitopenia - como abordar: há outras alterações hematológicas? (esfregaço de sangue periférico: Mieloblastos, leucócitos displásicos)

A

leucemia ou mielodisplasia

171
Q

Trombocitopenia - púrpura trombocitopénica idiopática

A

Normalmente, assintomática, achado acidental

Trombocitopenia ligeira

Avaliar
▪ Esfregaço de sangue periférico
▪ VIH
▪ HCV

172
Q
A