HC 8.5 Reumatische aandoeningen en koorts Flashcards
Wat zijn kenmerken de je ziet bij arteriitis temporalis?
Arteriitis temporalis (GCA): Pijn in het hoofd linkerzijde, Kaakclaudicatie: pijn bij kauwen. Kortdurend niks zien: amaurosis fugax. Haarkampijn.
Voorgeschiedenis: Totale heupprothese links en goed gereguleerde hypertensie. RVK: sinds 1 dag hoofdpijn linkerzijde hoofd. Sinds 6 weken koorts tot 38,5. Toename pijn en stijfheid in de schouders en bovenbenen, ochtendstijfheid, enkele uren. 2 kg afgevallen in 3 weken, klachten van algehele malaise. Last van acute unilaterale hoofdpijn, amaurosis fugax aan het linkeroog, kaakclaudicatio (pijn bij het kauwen) en haarkampijn. LO: opgezette drukpijnlijk a. temporalis (links), pulsaties wisselend aanwezig. Schouders abductie beiderzijds pijnlijk en beperkt tot 100 graden, milde klachten aan de polsen.
Wat is de DD die hierbij past?
- Arteriitis temporalis
- Polymyalgia rheumatica
- Maligniteiten ((hematologische) maligniteiten, amyloidosis)
- Neurologische aandoeningen (TIA/CVA, myopathie, spannings- of clusterhoofdpijn)
- Infecties (TBC, endocarditis, (prodromen van) virusziekten)
- Overige systeemziekten/vasculitiden (oa. Takayasu, SLE, RA)
Wat zijn vragen die je stelt bij een auto-immuunziekte?
- UV-intolerantie: zonneallergie met name in mei, dus op die manier onderscheid maken
- Ulcera: oraal, genitaal
- Uveïtis
- Sicca: droge ogen, droge mond
- Huidafwijkingen
- Raynaud: wit -> blauw -> rood (scherpe begrenzing is typisch, pt moet een witte fase hebben)
- Alopecia: kale plek op het hoofd.
Wat is ANION?
AION: anterior ischemic optic neuropathy: verlies mooie ringen: je ziet een witte vlek ontstaan, als teken van ischemie.
Wat is de DD van een grote vaten vasculitis?
- Infectieus: o.a. mycobacteriën/TB, Lues
- Takayasu arteritis: <40 jaar oud, 90% Vrouw, met name Aziatisch. Bij Takayasu arteritis is er meer kans op aneurysmata.
- Idiopathisch geïsoleerde aortitis
- Onderdeel van (systeem)ziekte:
o Cogan syndroom: oogklachten en doofheidsklachten
o Morbus Behcet
o IgG4 ziekte: stapeling hiervan bootst reumatische ziekte na.
o Relapsing polychondritis: met name betrokkenheid van oren en neuspuntje.
Wat is de epidemiologie van grote vaten vasculitis?
- Incidentie: 15/100.000 bij 50-plussers
- Piekincidentie: >80 jaar
- Geslacht:
o Verhouding vrouw : man: 4:1
o Lifetime risico vrouw vs. man: 1% vs. 0,5% - Rokers hebben een 6x verhoogd risico
Wat is de pathofysiologie van grote vaten vasculitis?
Vat is ontstoken en vat wordt dichtgedrukt. Ontsteking aan de binnenkant van het vat.
Wat is de indeling van GCA?
Craniale GCA
- A. temporalis superficialis (frontalis, parietalis)
- A. occipitalis
- A. centralis retinae
- A. cilioretinalis
- A. fascialis, intra-craniaal, enz
Niet-craniaal → Grote vaten vasculitis
- A. aorta
- A. carotis incl. takken (oa a. maxillaris)
- A. subclavia > axillaris > brachialis
- A. iliaca > femoralis > onderbeensvaten
- A. vertebralis
Niet craniale CGA is minder eng dan craniale CGA.
Wat zijn de symptomen die optreden bij Craniale-, niet-Craniale CGA en PMR?
- Craniale CGA symptomen: hoofdpijn, gevoelige/gezwollen a. temporalis, kaakclaudicatio, visusklachten, koorts/gewichtsverlies, PMR klachten, verhoogde ontstekingsparameters.
- Niet craniale CGA symptomen: souffle over extra-craniale bloedvaten, koorts/gewichtsverlies, claudicatio extremiteiten of bloeddruk verschillen, PMR klachten, verhoogde ontstekingsparameters.
- PMR symptomen: koorts/gewichtsverlies, PMR klachten, verhoogde ontstekingsparameters, artritis/RS3PE.
Hoeveel van de mensen met PMR hebben GCA en hoeveel van de mensen met GCA hebben PMR?
15% van de mensen met PMR hebben GCA. En 40-60% van de mensen met GCA hebben PMR.
Wat kun je opmerken bij het lichamelijk onderzoek bij GCA?
- Hoofd/Hals:
o Palpatie a. temporalis
o Haartrekpijn - Cor: Souffles
o Arteriën:
o Souffles
o Pulsaties
o Bloeddruk verschillen - Locomotorius:
o Bewegingsbeperkingen schouders/heupen
o Artritis/tenosynovitis
Wat zie je aan het BSE/CRP bij GCA?
BSE en/of CRP zijn 95% van de gevallen verhoogd bij GCA.
Wat voor beeldvormend onderzoek doe je bij GCA?
Echo
Wat zijn de voordelen en nadelen van echografie bij GCA?
Voordelen:
- Non-invasief en geen straling
- Hoge resolutie
- Direct beschikbaar
- Sensitiviteit 74-79%, hoge specificiteit 81-94%
- Afbeelding a. temporalis, axillaris, subclavia
- Relatief goedkoop
Nadelen:
- < 3-5 dagen na start prednison
- Interpretatie onderzoeker afhankelijk
Hoe herken je GCA op een echo?
Vaatwand oedeem/stenose geeft een halo-sign. Dan zie je een zwarte rand om het bloed heen. Dit is een teken voor inflammatie in de bloedvaatwand.
Welke oogheelkundige klachten kunnen er optreden bij GCA?
Permanent visusverlies, Amaurosis fugax: wegvallen van zicht, diplopie: schil zien en gezichtsvelddefecten.
Wanneer doe je een FDG-PET-CT scan bij GCA?
Bij systemische klachten doe je eerste een PET-CT-scan.
- Verhoogde FDG-uptake = inflammatie
Wat zijn de voor- en nadelen van een FDG-PET-CT-scan bij GCA?
- Voordelen:
o Non-invasief
o Middelgrote-grote vaten zichtbaar
o PMR en maligniteit zichtbaar
o Hoge sensitiviteit (90%) & specificiteit (98%) - Nadelen:
o Lage resolutie (a. temp. niet zichtbaar)
o Duur (±1200 euro)
o Straling
o Atherosclerose
Wat zijn de voor- en nadelen van het gebruik van een MRI voor GCA?
- Diagnostische betrouwbaarheid het hoogst bij <5 dgn GC gebruik
- Voordelen:
o Non-invasief, geen straling
o Hoge specificiteit: 89-97%
o Cerviale, extra- en intracerebrale vaten en aorta zichtbaar - Nadelen:
o Matige sensitiviteit: 80-81%
o Lage resolutie
o Relatief duur
Wat zijn de voor- en nadelen van een a. temporalis biopt bij GCA?
- Voordelen:
o Gouden standaard
o Hoge specificiteit: 100% - Nadelen:
o Invasief
o Alleen biopt a. temporalis
o < 2 weken na start prednison
o Lengte: > 2 cm i.v.m. “skipped laesies”
o Lage sensitiviteit: 39%
Wat is de initiële therapie voor GCA?
Ongecompliceerde GCA: Prednisolon 40 – 60mg/dag tot verdwijnen symptomen en/of normalisatie inflammatieparameters
Gecompliceerde GCA
- Methylprednisolon 1000mg iv gedurende 3 dagen
- (Acetylsalicylzuur 80mg) -> beperkte evidence
Wat is het afbouwschema wat we voor de therapie gebruik bij GCA?
- 40 – 60mg prednisolon gedurende 4 weken
- Vervolgens – 10mg elke 2 weken tot 20mg
- Daarna – 2,5mg elke 2-4 weken tot 10mg
- Tenslotte – 1mg elke 1-2 maanden
Hoe vaak komt een recidief/exacerbatie van GCA voor?
Epidemiologie
- ≥1 exacerbaties in 27-62% van de gevallen
- Meestal binnen 18 maanden na diagnose
Wat is de behandeling van een exacerbatie van GCA?
- Toename klachten zonder visusproblematiek: ↑ Prednisolon naar voorgaande dosis zonder klachten (±5-10mg)
- (Voorbijgaande) visusverlies:
o Hoge dosis prednisolon (60 mg/dag)
o Evt. Methylprednisolon 1000mg iv gedurende 3 dagen - Kaakclaudicatio:
o Hoge dosis prednisolon (60 mg/dag)
Bij exacerbatie overweeg start glucocorticoid-sparende medicatie!
Wat zijn glucocorticoid-spaarders?
- Methotrexaat
- Azathioprine
- Leflunomide
- Anti-IL6:
o Tocilizumab
o Sarilumab
Voor MTX, AZA en leflunomide geldt dat er beperkte evidence is en dat het minder effectief is dan prednison.
Welke comedicatie kan er worden gegeven bij GCA?
- Osteoporose-profylaxe (bij pred. >7.5mg/dag gedurende ≥3 mnd):
o Calci Chew D3 1dd 500mg/800IE
o Bifosfonaten (alendroninezuur70mg/wk of risedroninezuur 35mg/wk) - Maagbescherming:
o Protonpompinhibitie (pantoprazol, esomeprazolof omeprazol) - PJP profylaxe(bij pred. >20mg/dag gedurende ≥3 wkn):
o Cotrimoxazol1dd 480mg
Wat zijn de complicaties van GCA?
- Permanent visusverlies
- Aneurysma aorta
- Aortadissectie
Wat zijn de bijwerkingen van de therapie voor GCA?
- Cataract
- Infecties
- Hypertensie
- Glucocorticoïd geïnduceerde diabetes
- Tractus digestivus bloeding
- Osteoporose
- Huidatrofie
- Cushingoid uiterlijk/gewichtstoename
- Psychose
