HC 7.10 Primair centraal zenuwstelsel lymfoom Flashcards
63 jarige man, sinds 3-4 weken progressieve verwardheid. Zijn echtgenote geeft aan dat hij langzaam meer en meer moeite krijgt met het uitvoeren van kleine dagelijkse taken. Sinds 2 dagen kan hij ook moeilijker op de benen staan. CT-cerebrum: laat een groot ruimte innemend proces zien. Wat kan het zijn?
Maligniteit (goedaardig/kwaadaardig), metastasen, abces (infectieus), lymfoom
63 jarige man, sinds 3-4 weken progressieve verwardheid. Zijn echtgenote geeft aan dat hij langzaam meer en meer moeite krijgt met het uitvoeren van kleine dagelijkse taken. Sinds 2 dagen kan hij ook moeilijker op de benen staan. CT-cerebrum: laat een groot ruimte innemend proces zien. Wat wil je nog meer weten?
- Hoofdpijn
- Uitval: motorisch of sensibel
- Geheugenproblemen, cognitieve functies
- Spraak: je komt niet op de woorden (afasie, cognitieve schors), je kunt de woorden niet goed uitspreken (disartrie, kleine hersenen).
- Gewichtsverlies, nachtzweten, koorts
- Longkanker: dyspnoe, hoesten, hemoptoë
- Darmkanker: buikpijn, veranderd ontlastingspatroon
- Botten: botpijn
- Voorgeschiedenis
- Medicatiegebruik
63 jarige man, sinds 3-4 weken progressieve verwardheid. Zijn echtgenote geeft aan dat hij langzaam meer en meer moeite krijgt met het uitvoeren van kleine dagelijkse taken. Sinds 2 dagen kan hij ook moeilijker op de benen staan. CT-cerebrum: laat een groot ruimte innemend proces zien. Wat zijn de volgende stappen in je plan?
- MRI
- PET-scan of CT-scan: opzoek naar de primaire tumor
- Biopt (in de hersenen is heel invasief)
- Geen verhoogde druk kan je een liquorpunctie doen.
Bij patiënt blijkt in hersenbiopt sprake van een diffuus grootcellig B-cel lymfoom. Primair of secundair? Wat voor diagnostiek kunnen we hiervoor doen?
CT hals/thorax/abdomen, MRI hersenen/wervelkolom, beenmergonderzoek, oogheelkundig onderzoek ter evaluatie intra-oculaire lokalisatie, liquorpunctie. Bij 10-20% zie je lokalisatie van het lymfoom in de ogen.
Wat is een primair centraal zenuw stelsel lymfoom?
PCZSL: lymfoomlokalisatie in de hersenen zonder systemische betrokkenheid. Lokalisatie belangrijk: in de hersenen, leptomeningeaal, liquor, oculair: retina of glasvocht. NIET: lokalisaties epiduraal, cornea, of conjunctiva zijn geen CZS lokalisatie.
Wat is er bijzonder aan de behandeling van een PCZSL?
Bij gewone lymfomen geef je chemo of immunotherapie: maar die gaan niet allemaal over de bloedhersenbarrière heen.
Hoe vaak komt een PCZSL voor?
PCZSL is 1% van alle NHL, 3% van alle hersentumoren, zeldzame ziekte wv behandeling in gespecialiseerde centra.
Wat is de kliniek van een PCZSL?
- Focale uitval
- Cognitie/gedragsstoornissen
- Visusklachten
- Insulten
Wat zie je op de MRI bij een PCZSL?
- Massa
- Diep in de hersenen
- Scherp omschreven met diffuse aankleuring op MRI
- Geen centrale necrose: homogeen
- En/of leptomeningeale aankleuring.
Wat is de behandeling van een PCZSL?
- Fitte patiënten: intensieve chemotherapie, met middelen die door de bloedhersenbarrière komen. We geven methotrexaat (2x). Daarna geven we nog een hoge dosis cytarabine. Complicaties: toxiciteit: let op infecties, nierfunctie en leverfunctie. Werkt dit goed dan hele hoge chemotherapie geven en autologe stamceltransplantatie (< 70 jaar). Bij onvoldoende fit na chemo, radiotherapie geven.
- Niet-fitte patiënten: palliatieve radiotherapie (bij mensen met ernstige co-morbiditeit).
Echtgenote van patiënt: wat is de kans dat de patiënt weer normaal wordt?
Je weet niet of de neurologie beter wordt. Snel gediagnosticeerd, dan kan de neurologie nog wel herstellen.
Wat is de prognose van een PCZSL?
Palliatief WBRT: 90% respons, median 12 maanden overleving
Na inductie chemotherapie en hoge dosis chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie (auto-SCT):
- Na alleen MBVP-ARAC 5y event free survival 30%
- Na high dose chemo en auto-SCT: 2-3 jaar progression free survival: 70-80%
- De 2 jaars overall survival is gelijk tussen WBRT en auto-SCT (60-80% 2y overall survival).
Wat is het verschil tussen een behandeling met WBRT en auto-SCT na chemo bij PCZSL: de overall survival is hetzelfde?
Neurocognitief grote verbetering na autologe stamceltransplantatie. Geen grote neurocognitieve verbetering na WBRT; eerder verslechtering van cognitie.
