HC 5.4 Glomerulaire ziekten Flashcards
Wat is er bijzonder aan glomerulaire ziekten?
Glomerulaire ziekten zijn PA diagnoses en niet ziektebeelden.
Hoe kun je glomerulaire afwijkingen zien bij aanvullend onderzoek?
Glomerulaire afwijkingen dan kun je het zien aan:
- Urineafwijkingen: leuko’s, ery’s en eiwitten
- GFR afwijkingen
- Slechte nieren hierdoor kan je bloeddruk stijgen
- Nierbiopt
Wat voor urineonderzoek kunnen we doen?
- Dipstick: urine AO
- Sediment: urine afdraait, uitstrijkje van de cellen onderin: onder de microscoop kijken.
Wat zijn de 4 groepen van glomerulaire ziekten?
- Asymptomatische hematurie/(proteïnurie)
o Deze mensen hebben last van hun glomerulaire basaalmembraan. Deze mensen vinden we met toeval. - Nefrotisch syndroom: massieve proteïnurie (> 3,5 gram/dag) + hypo-albuminaemie (niet alleen door proteïnurie, maar ook door inflammatie) + oedeem
o Mensen zijn al een tijdje onderweg voordat de diagnose wordt gesteld, omdat dikke benen ook door andere dingen kunnen komen. Maar de nierfunctie is meestal nog redelijk, het is een langzaam ziektebeeld.
o Kan weer goed komen, je kijkt naar het beeld door een nierbiopt
o Mensen hebben geen ery’s in de urine
o Mensen hebben last aan de podocytenkant, de podocyten zijn kapot - Nefritis syndroom: mensen voelen zich niet goed, acute decrease of GFR, glomerulaire hematurie, hypertensie (+ proteïnurie, maar niet zoveel als bij het nefrotisch syndroom)
o Snel ziektebeeld, dus snel diagnose stellen en snel behandelen. Want anders verlies je de nierfunctie.
o Nefritis zit aan de binnenkant: bij het endotheel. - Chronische glomerulonephritis: littekens ontstaan
o Hematurie, proteïnurie, verlaagde GFR (+ hypertensie)
Als het acuut is dan kan je het nog terugdraaien.
Waarom is de nier kleiner als er sprake is van een chronische nierziekte?
Glomeruli en het nefron raak je kwijt als het chronisch is, dus het schors van de nier verschrompeld. Daarom is de nier kleiner als het chronisch is.
Wat is een teken van chronische nierinsufficiëntie?
Diepe anemie is ook een teken van chronische nierinsufficiëntie. Als een teken van langer tekort aan EPO, vanwege de lange halfwaardetijd van ery’s.
Hoe werkt een nierbiopt?
Nierbiopt wordt echografisch gedaan: rode puntjes macroscopisch zijn de glomeruli. Dus dan kan je zien of je in de schors hebt geprikt.
Wat is de opbouw van een glomerulus?
Afferente bloedvat vertakt in capillairen en voorurine wordt eruit gefilterd in het kapsel van Bowman. Buitenbekleding van de capillairen wordt gevormd door podocyten. Podocyten zitten aan de urinekant. Endotheel –> GBM –> podocyten. Wat tussen de vaatkluwen zit is het mesangium. Aan het kapsel van bouwman zit ook epitheel: dit noem je het pariëtale epitheel, de podocyten noem je het viscerale epitheel.
Wat is er bij nefrotisch syndroom kapot aan de glomerulus?
Bloedcellen en eiwitten kunnen niet door de wand heen als de glomerulus gezond is. Podocyten zijn kapot: nefrotisch syndroom. Hierdoor krijg je alleen eiwit in de urine.
Wat is er bij nefritisch syndroom kapot aan de glomerulus?
Endotheel kapot: nefritisch syndroom: meer ontsteking en ery’s en eiwit verlies.
- Leuko’s en ery’s in de urine. Normaal gesproken zijn ery’s en leuko’s afkomstig uit de urinewegen, nefritisch syndroom is zeldzaam.
- Niet alle podocyten ook kapot daarom zie minder proteïnurie dan bij het nefrotisch syndroom.
- Inflammatoire laesies: doordat er nu ook leukocyten door de capillaire kunnen.
Wat zijn vormen van epitheliale glomerulaire ziekten (nefrotisch syndroom: schade aan podocyten)?
- minimal change glomerulopathie
- Membraneuze glomerulopathie
- FSGS
Wat zijn vormen van endotheliale glomerulaire ziekten (nefritis syndroom: schade aan het endotheel?
- ANCA vasculitis
- SLE
Wat zijn vormen van mesangiale glomerulaire ziekten?
- IgA nefropathie
o komt het vaakst voor
Waar kijk je naar bij een nierbiopt?
- We kijken met lichtmicroscopie met verschillende kleuren wat het patroon is van beschadiging: proliferatie, sclerose, fibrose.
- Immuunfluorescentie kunnen we kijken wat de oorzaak is: kijken naar Ig of complement
- als je er niet uit komt dan kun je kijken met EM: lokalisatie deposits, fibrillen en GBM bekijken.
Welke ziekten geven hematurie?
- M Alport: aangeboren afwijking
- Thin membrane disease: wordt eigenlijk samen met m. alport één ziekte
- IgA nefropathie: kan microscopische hematurie geven, zonder andere klachten.
o Kan zich ook presenteren als vasculitis, nefrotisch/nefritisch syndroom. Deze komt het meeste voor.
o Hoe kapotter het filter hoe meer proteïnurie
Hoe ziet IgA nefropathie eruit onder microscoop?
IgA nefropathie: bij alleen microscopische hematurie, je kan door het gehele mesangium lopen (normaal kan dit niet) en je ziet aankleuring van IgA.
Wat zijn de kenmerken van focale segmentale glomerulosclerose?
FSGS: focale segmentale glomerulosclerose: Niet alle glomeruli en een deel van de glomerulus, verlittekening. Je ziet dat er capillair lisjes dicht zijn.
3 groepen FSGS: we kennen de etiologie niet goed: auto-immuun, aangeboren, en als gevolg van schade (obesitas, HT, DM). Geeft de meeste schade en is het moeilijkst te behandelen. Aangeboren gaat niet meer weg.
Wat zijn de kenmerken van membraneuze glomerulopathie?
Membraneus: Je ziet het membraan: je ziet een dik filter. Er is iets met het membraan. Het membraan is fluffy/harig aan de buitenkant. Allemaal IgG aan de buitenkant van de glomeruli
Anti-PLA2r : in het bloed zichtbaar, dus geen nierbiopt nodig. Kan schade geven als je het niet onder controle krijgt.
